1、在确诊MPP基础上，将符合下列标准中前3条中的任意2条和（或）后2条中任意1条作为重症MPP的诊断标准：明显气促或心动过速（1岁，R50次/分,HR150次/分;1-5岁，R40次/分,HR140次/分;5岁，R30次/分,HR120次/分）、伴或不伴有动脉血压下降（收缩压75mmHg）、三凹征及发绀等；有效应用大环内酯类抗生素1周以上无效（持续腋温 38.5或肺部影像学无好转甚至进展），或持续发热时间超过10天以上；胸部影像学表现为大片状阴影，占据一个肺段或肺叶以上范围，可累及单叶或多叶病变；出现胸腔积液、肺不张、坏死性肺炎/肺脓肿等肺内并发症；出现严重低氧血症（PaO2 60mmHg）或合
2、并其他功能严重损害（中枢神经系统感染、心力衰竭、心肌炎、消化道出血、明显电解质/酸碱平衡紊乱等）7岁男孩高热剧嗽影像学检查：双肺炎症、胸腔积液-左侧大叶 性肺炎、胸腔积液；血象高、中性粒细胞及CRP显著升高、血沉快、D二聚体升高渐出现呼吸困难、低氧血症病情进展迅速 10.24日支原体抗体1:640 凝血因子名称缩写符号参与途径纤维蛋白原Fg共同凝血酶原共同组织因子TF外源易变因子共同稳定因子外源抗血友病因子AHF内源血浆凝血激酶成分PTC内源斯图亚特因子共同血浆凝血激酶前质PTA内源接触因子HF内源pk激肽释放酶原PK内源hmwk相对分子质量高的激肽原HMWK内源纤维旦白稳定因子FSF共同凝血
3、和纤溶机制凝血和纤溶机制凝血机制:1.内源凝血途径:指因子被激活至因子a形成的过程2.外源凝血途径:指因子与因子结合直至因子a形成的过程共同途径:在因子Xa 生成后蛋白原的形成XIaIXaVIIa-IIIIIa纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白XaVIIIaVa 内源性凝血系统内源性凝血系统（接触性血栓途径）（接触性血栓途径）外源性凝血系统外源性凝血系统（自身血栓途径）（自身血栓途径）凝血模式凝血模式XIIa血小板血小板激活激活XIaIXaVIIa-IIIIIa纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白Xa 内源性凝血系统内源性凝血系统（接触性血栓途径）（接触性血栓途径）外源性凝血系统外源性凝血系
4、统（自身血栓途径）（自身血栓途径）XIIa抗凝血酶III三大抗凝体系三大抗凝体系Alban S.Current Pharmaceutical Design.2008;14:1152-1175一.凝血酶原时间测定（PT）正常值：11-14超过正常为异常凝血酶原时间比值（PTR）PTR病人PT正常对照值国际标准化比值（INR）临床意义1.PT延长:1）外源凝血系统的因子、和纤维蛋白原减低，DIC，原发性纤溶，维生素K缺乏，肝病。2）血循环中抗凝物质增加如肝素或FDP增多等。2.PT缩短:口服避孕药，高凝状态和血栓性疾病等。3.用于双香豆素类口服抗凝剂的监控:一般认为维持PT在参考值的2倍左右即25
5、-30或PTR为1.3-1.5（最大不超过2）INR为2.0-3.0为宜。二.部分凝血活酶时间测定(APTT)超过正常10以上有病理意义。临床意义：1）内源凝血途径因子（、）缺乏，能检出轻型血友病。对凝血酶原、纤维 旦蛋白原缺乏不够敏感。2)在使用肝素治疗时多用APTT监测药物用量，一般以维持结果为正常值2倍左右（75-100）。三.血浆纤维蛋白原含量测定正常值：2-4g/L临床意义：增高：急性心梗，糖尿病，急性感染，休克，大手术后，妊高症，恶性肿瘤和血栓前状态。降低：DIC，原发性纤溶，重症肝炎和肝硬化。一.凝血酶时间测定（TT）参考值:16-18受检TT值延长超过正常对照3为延长。见于低（
6、无）纤维蛋白血症，血中FDP增高。二.抗凝血酶测定（AT-）增高：见于血友病，白血病和再生障碍性贫血等的急性出血期以及口服抗凝药物治疗过程中。减低：见于先天性和获得性AT-缺乏症。三.血浆蛋白C缺陷可以通过PC活性或PC抗原测定.一.血浆D-二聚体测定 DIC时为阳性或增高,是诊断DIC的重要依据。高凝状态和血栓性疾病时，血浆D-二聚体含量也增高，D-二聚体在继发性纤溶症为阳性或增高，而原发性纤溶症为阴性或不升高，此是两者鉴别的重要指标。二.血清纤维蛋白降解产物测定（FDP）FDP增高见于原发性纤溶症，DIC，急性早幼粒细胞白血病，肺栓塞，深静脉血栓形成。溶栓治疗等。3例(9、4、5岁）患儿均
7、为学龄或学龄前期儿童，以呼吸道感染起病，出现急性偏瘫，伴或不伴抽搐发作。血清肺炎支原体抗体IgM测定阳性。肺部影像学提示大片炎性实变，有合并肺不张或胸腔积液，头颅影像学提示大脑中动脉栓塞及相应供血区脑梗死。Fumarola等在体外研究中发现包括肺炎支原体在内的一些支原体产生的多聚糖，可通过人体单核细胞诱导促凝血的发生。其他的因素包括原发或继发的AT一的缺乏，蛋白C或S或二者共同的缺乏，aPL的产生等。重症肺炎患儿按常规方法治疗效果不明显主要因素1.内皮素：内皮素是缩血管肽,血管内皮细胞合成,主要在肺组织合成与灭活。病原微生物侵犯肺部,血管内皮细胞受损,内皮素产生增多,而灭活功能减低,使血中浓度
8、进一步升高形成恶性循环,加重临床症状。有资料显示重症肺炎患儿内皮素水平显著升高,合并心力衰竭者尤为显著,最高者达健康儿的3 倍;2.血浆D-二聚体水平重症肺炎患儿明显高于健康儿,血浆D-二聚体是纤维蛋白的一种特异性降解产物。可能与重症肺炎患儿缺氧和内毒素引起血管内皮细胞损伤而启动了内源性凝血系统有关,提示患儿体内存在高凝状态。肝素做为酸性黏多糖类药物，它能制抑补体系统，抑制细菌毒素与自体凝集素；能激活巨噬细胞对异物、病原体的吞噬作用，中和儿茶酚胺、组胺等炎症性介质；它还能保护血管内质细胞免受自由基的攻击，在促进超氧化物歧化酶的释放中发挥重大作用。总之，肝素在药理上具有抗凝、减少血小板凝聚、抗炎
9、、抗过敏、抗自由基损伤，以及免疫调节与降低气道阻力的作用。患儿发病年龄 大环内酯类药物应用开始时间 CRP水平 ESR水平 LDH水平7-9岁-6.5d36.0mg/L（准确度最高）47.6mm/h250IU/L 7 7一一9 9岁的儿童岁的儿童，EsREsR异常增快异常增快，T T淋巴细胞亚群功能紊淋巴细胞亚群功能紊乱，急性期内乱，急性期内MPMP一一Ab1:1280(P0.01)Ab1:1280(P10d胸腔积液病变部位位于右上肺病变类型为大片状阴影肺外并发症其中，胸腔积液是较强危险因素 肺炎支原体肺炎患儿混合其它病原感染的发肺炎支原体肺炎患儿混合其它病原感染的发生率达生率达58.2%58
10、.2%，其中以肺炎衣原体最高，占混其中以肺炎衣原体最高，占混合感染的合感染的61.53%61.53%，其次是病毒，占混合感染其次是病毒，占混合感染的的2 24.4.79%79%，病毒中，以呼吸道合胞病毒感染病毒中，以呼吸道合胞病毒感染最多见，混合细菌感染相对较低最多见，混合细菌感染相对较低，MPMP混合感染混合感染患儿小于患儿小于1 1岁的比例高于岁的比例高于MPMP非混合感染组，且非混合感染组，且混合感染组的热程长于非混合感染组、白细胞混合感染组的热程长于非混合感染组、白细胞水平、水平、CRP,CRP,均高于均高于MPMP非混合感染组非混合感染组儿童支原体混合感染研究（浙江大学附属儿童医院呼吸科）放映放映结束！结束！无悔无愧于昨天，丰硕殷实无悔无愧于昨天，丰硕殷实的今天，充满希望的明天。的今天，充满希望的明天。
