1、(MDS)1 【概概 述述】造血干细胞克隆性疾病造血干细胞克隆性疾病 外外 周周 血血 细细 胞胞 减减 少少骨髓出现骨髓出现病态造血病态造血除外其他除外其他引起病态引起病态造血疾病造血疾病部分病例可转化为急性白血病2 【病因和发病机制病因和发病机制】3 FABWHO 【分分 型型】4 MDS FAB与与WHO分型标准的异同分型标准的异同FABWHORARASRAEBCMMLRAEB-TRARARSRCMDRAEB-RAEB-MDS-U5q-类类 型型 血血 象象原始细胞原始细胞 骨骨 髓髓 象象原始细胞原始细胞病态造血病态造血 血血 象象单核细胞单核细胞 环环 形形 铁铁粒幼细胞粒幼细胞Au
2、er一系一系仅红系仅红系仅红系仅红系二系二系一系一系一系一系一一 系系一系一系 0.01 0.01 0.05 0.05 0.05 0.01 0.01 0.01 0.05 0.05-0.19无或极少无或极少 0.05 0.05 0.050.050.200.050.200.200.30 0.05 0.05 0.050.050.090.100.19 0.05 0.051109 0.15 0.15可有可有 0.15 0.15无无无无可有可有无无无无单独单独del(5q)5 【临床表现临床表现】6 【实验室和辅助检查实验室和辅助检查】7 红细胞红细胞 粒细胞粒细胞 血小板血小板血象血象 大小和形态不一,
3、大小和形态不一,粒细胞核分叶过多粒细胞核分叶过多 巨大血小板巨大血小板 巨大红细胞巨大红细胞 过少过少(Pelger-Hut)缺乏颗粒缺乏颗粒 椭圆形细胞,椭圆形细胞,胞浆内颗粒过多过少,胞浆内颗粒过多过少,染色过浅染色过浅 核浆发育不平衡;核浆发育不平衡;点彩红细胞点彩红细胞 单核细胞增多,单核细胞增多,可见幼红细胞可见幼红细胞 形态异常形态异常 骨髓骨髓 巨幼样红细胞巨幼样红细胞 原幼细胞比例增多,原幼细胞比例增多,单核、双核或多核单核、双核或多核 多核或畸形核多核或畸形核 浆内颗粒减少或缺乏浆内颗粒减少或缺乏 幼巨核细胞增多,幼巨核细胞增多,环形铁粒幼细胞增多环形铁粒幼细胞增多 出现淋巴
4、样小巨核出现淋巴样小巨核 幼红细胞幼红细胞PAS染色阳性染色阳性 细胞,细胞,胞浆中颗粒变大胞浆中颗粒变大 或形状异常;或形状异常;MDSMDS病态造血病态造血8 红系病态造血红系病态造血 a a 外周血幼红细胞,巨幼外周血幼红细胞,巨幼样变,样变,Howell-JollyHowell-Jolly小体小体b b 幼红细胞巨幼样变,核幼红细胞巨幼样变,核畸形畸形c c 幼红细胞花瓣核幼红细胞花瓣核d d 幼红细胞核破碎幼红细胞核破碎9 红系病态造血红系病态造血 花瓣样核畸形、子母核花瓣样核畸形、子母核10 红系病态造血红系病态造血 三核幼红细胞三核幼红细胞11 红系病态造血红系病态造血 五核、七
5、核幼红细胞五核、七核幼红细胞12 13 粒系病态造血粒系病态造血 a a 粒细胞核分叶过多粒细胞核分叶过多b b 粒细胞核分叶过少粒细胞核分叶过少c c 粒细胞核分叶障碍粒细胞核分叶障碍d d 环形中性杆状核环形中性杆状核 14 巨核系病态造血巨核系病态造血 多圆核巨核细胞多圆核巨核细胞15 巨核系病态造血巨核系病态造血 小巨核细胞小巨核细胞16 【实验室和辅助检查实验室和辅助检查】17 ALIP18 【实验室和辅助检查实验室和辅助检查】19 20 21 【治疗治疗】22 【治疗治疗】23 【治疗治疗】224 【治疗治疗】25 【治疗治疗】26 (六)(六)【治疗治疗】27 结束语当你尽了自己的最大努力时,失败也是伟大的,所以不要放弃,坚持就是正确的。When You Do Your Best,Failure Is Great,So DonT Give Up,Stick To The End谢谢大家荣幸这一路,与你同行ItS An Honor To Walk With You All The Way演讲人:XXXXXX 时 间:XX年XX月XX日