1、外科学第9版第57章运动系统畸形上第一节 先天性畸形 先天性肌性斜颈 先天性并指多指畸形 发育性髋关节脱位 先天性马蹄内翻足一、先天性肌性斜颈先天性肌斜颈：一侧胸锁乳突肌纤维性挛缩颈部、头面部向患侧，下颌向健侧偏斜的畸形。临床常见。机理：不完全清楚胸锁乳突肌血肿机化、萎缩、坏死瘢痕形成，出现发育性挛缩病因：v（多数学者）臀位、异常分娩、产伤所致v子宫异常胎位压迫v子宫内、外感染v遗传v动静脉栓塞临床表现：轻度或治疗后无明显异常临床表现胸锁乳突肌肿块：出生后发现，10-14天变硬，呈梭形、椭圆形，不活动，肿块逐渐缩小，约半年后形成纤维性条索。胸锁乳突肌：纤维变性，萎缩、变短、呈条索状头颈部偏向患
2、侧，下颌偏向健侧继发畸形：面部：健侧饱满，患侧变小。眼睛：不在同一水平，斜视。诊断和鉴别诊断骨性斜颈：颈椎异常：寰枢椎半脱位、半椎体。X线检查可确诊颈部感染：淋巴结肿大、压痛，全身症状，胸锁乳突肌无挛缩视力性斜颈：眼肌肌力不平衡，屈光不正等原因导致需斜视、颈部偏斜以协调视物治疗非手术治疗：早期治疗，适用于1岁婴儿哺乳时：轻柔按摩、热敷、轻柔矫正（过枉矫正），矫形帽外固定睡眠时：沙枕固定手术治疗：手术方法：切断胸锁乳突肌胸骨头及锁骨头，或乳突头。1-4岁，理想的手术年龄。切断胸锁乳突肌一端。4岁-12岁，切除上下两端。12岁，脸部和颈部畸形难于矫正，手术可使畸形有所改善术后：过枉矫正位固定4周（
3、石膏、矫形帽、胶布）二、先天性并指多指畸形先天性并指畸形：亦称蹼指仅软组织连接常见多见于双侧，有时并发足趾畸形或肢体畸形病因：不清，与遗传及宫内感染有关治疗：3、4指并指：学龄前手术治疗，1、2并及4、5并指宜早。手术方法：指间软组织切开，皮肤Z字延长，缺损皮肤全层植皮多指（趾）畸形最常见畸形常与短指、并指等畸形共存治疗：手术矫形原则：切除副指，保留正指手术时机：1岁以后功能和外形兼顾三、发育性髋关节脱位（DDH）以往教材：先天性髋关节脱位（CDH）。目前定义：髋臼、股骨近端和关节囊等存在结构性畸形而致关节的不稳定，直至发展为髋关节脱位，若恢复或矫正以上不稳定因素，关节会随生长而正常发育。故近
4、来学者建议称之为“发育性髋关节脱位”。概论左侧多于右侧，2:1女多于男，约6:1臀位产发病率高发病率0.1%0.4%，白种人高于黑种人中国的发病率较低病因多个学说机械学说：臀位产：髋关节在异常的屈曲位置上受机械压力，易引起股骨头脱位婴儿襁褓包裹：髋关节被动伸直位增加先天性髋关节发育不良的发病率激素学说：引起关节松弛。妇女在分娩过程中受雌激素影响产生盆腔韧带松弛，子宫内胎儿也受影响产生韧带松弛，出现新生儿股骨头脱位遗传学说：文献报道20先髋儿童有阳性家族史原发性病变继发性病变病理站立前期脱位期髋臼髋臼前、上、后缘发育不良，平坦，髋臼浅髋臼缘不发育，髋臼更浅而平坦，臼窝内充满脂肪组织和纤维组织，妨
5、碍股骨头纳入臼窝股骨头较小、圆韧带肥厚，股骨头可在髋臼窝内、脱位或半脱位，但易回纳入髋臼向髋臼后上方脱出，小而扁平或不规则，圆韧带肥厚妨碍复位股骨颈前倾角略增大（正常2530）前倾角增大，45甚至90关节囊松弛，结构改变不大随股骨头上移而拉长，增厚呈葫芦形，中间狭长区妨碍股骨头还纳入臼窝由于股骨头脱位，可引起腰脊柱侧凸或过度前凸、腰肌劳损和脊柱创伤性关节炎等临床表现与诊断站立前期脱位期站立前期新生儿期出生后至6个月，X线检查诊断先髋并非绝对可靠，细致的临床检查特别重要新生儿和婴儿临床表现较轻，症状不明显，主要特点是髋臼发育不良，或关节不稳定有以下体征时应考虑先髋的可能：两侧大腿内侧皮肤皱褶不对
6、称，患侧皮皱加深增多患儿会阴部增宽，双侧脱位时明显患侧髋关节活动少，活动时受限。蹬踩力量弱。常处于屈曲位，不能伸直患侧肢体短缩牵拉患侧下肢时有弹响或弹响感，有时会哭闹发现上述临床表现后进一步检查髋关节屈曲外展试验 双髋关节、膝关节各屈曲90位，正常髋关节可外展80，外展受限在70以内应怀疑髋关节脱位。检查时若听到响声后即可外展90表示脱位已复位。左侧（），右正常左侧（），右正常Allis征 双髋屈曲90，双腿并拢，双侧内踝对齐，患侧膝关节平面低于健侧。患侧低，正常侧高Ortolani（弹入试验，类似手法复位动作）新生儿仰卧位，检查者拇指置于股骨内侧上段正对大转子，其余指置于大转子外侧。将髋、膝
7、各屈曲90，逐步外展，置于大转子外侧四指向前、内推压，听到或感到“弹跳”，股骨头滑入髋臼。即为（），可诊断先髋Barlow试验（弹出试验，脱位动作）体位如前，使髋关节逐步内收，用拇指向外、后推压，股骨头自髋臼脱出，可听到或感到“弹跳”。解除推压力时，股骨头可滑回髋臼内，亦可出现“弹跳”，为（）。阳性结果表示有可能脱位，应诊断为不稳定髋vOrtolani和Barlow试验不适用3个月以上婴幼儿，有可能造成损害脱位期开始行走时间晚跛行步态：单侧脱位时呈跛行步态；双侧脱位时臀后耸，腰明显前凸，行走呈鸭行步态Allis征：（）打气筒征 （套叠试验）（）：推拉患侧股骨时，股骨头可上下移动，似打气筒样，提
8、示髋脱位或关节囊松弛Trendenburg征（单足站立试验）：（）Trendenburg征（单足站立试验）正常单足站立时，臀中小肌收缩，对侧骨盆抬起，以保持平衡先髋时，臀中小肌松弛，对侧骨盆不但不能抬起，反而下降影像学检查：B超检查B超检查可以早期发现先天性髋关节脱位，是一种有用而无损伤的检查方法。X线测量Y形软骨：髋臼由髂骨、坐骨和耻骨组成，被Y形软骨彼此分隔Y线：是经Y形软骨上部画出的一条直线，是基线和其他测量的基础髋臼角（髋臼指数）Y形软骨中心点连线并延长为Y线。再从Y形软骨向骨性髋臼顶外侧上缘最突出点连一条线，称C线。C线与Y线的夹角即髋臼角或髋臼指数正常新生儿30-40，1岁23-2
9、8，3岁20-2530提示异常，40才有临床意义大于正常者表示髋臼发育不全，说明髋臼窝较浅，即使股骨头的骨化中心在髋臼内，以后仍有可能发生脱位Perkins象限（关节四区划分法）经过骨化的髋臼软骨最外侧缘，与Y线垂直画线，与Y线交叉形成四个象限。正常时股骨颈的内侧或骨化的股骨头骨骺投影于内下象限内，若外下或外上为脱位。Shenton线股骨颈与闭孔连线，正常闭孔上缘和股骨颈内侧缘为一光滑弓形线，无中断。如果X线透照时，髋关节处于外旋与内收位，该弓也可不光滑。治疗：0-6个月：黄金时期。首选Pavlik吊带。应用2-4个月。髋关节屈曲100-110，外展20-50 保守治疗的原则：通过屈曲外展手法
10、，在一段充足的时间内让股骨头与髋臼充分生长，以保证髋关节逐渐相合与稳定。618个月麻醉下闭合复位，人类位石膏固定（屈髋95，外展40-45）。3个月后更换为外展位石膏或支具固定36个月。18个月3岁：骨盆截骨术，改变髋臼方向及形态。常用Salter骨盆截骨术，Pemberton截骨术。3岁以上，继发畸形已形成，效果不好，存在治疗争议，以截骨增加头臼匹配为目的。成人：股骨近端截骨并髋关节置换。Salter截骨术常用于6岁以下患儿Salter截骨术结合股骨颈内翻旋转矫形术加上三角形骨植入，将髋臼向前外与向下重置，并不改变髋臼的形状或容积6岁女孩保守治疗后骨盆前后位X线片示左髋持续性上外侧半脱位，髋臼朝向前外侧经髂骨髋臼上部的Sater截骨术后，X线片示髋臼向前外与向下移位，从对侧髂骨上外侧取出三角形骨瓣植入截骨部位。由两根斯氏针固定四年后，股骨头由髋臼完全覆盖。此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢谢谢!
