1、国内脑瘫定义脑性瘫痪的定义和分型脑性瘫痪的定义和分型 2006年，中国康复医学会儿童康复委员会、中国残疾人康复协会小儿脑瘫康复专业委员会在长沙召开的第二届全国儿童康复、第九届全国小儿脑瘫康复学术会议上制定了我国目前应用的脑性瘫痪的定义和分型。一、定义脑性瘫痪是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所导致的综合征，主要表现为运动障碍及姿势异常。常合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍、交流障碍、行为异常及其他异常。国内脑瘫定义二、分型1.临床分型（1）痉挛型（spastic）；（2）不随意运动型（dyskinetic）：以锥体外系受损为主；（3）强直型（rigid）：以锥体外系受损为主，少见；（4）
2、共济失调型（ataxia）：以小脑受损为主；（5）肌张力低下型（hypotonic），常为其它类型的过渡形式；（6）混合型（mixed types）：同一患儿表现有两种或两种以上类型的症状。2.按瘫痪部位分型（1）单肢瘫（monoplegia）：单个肢体受累；（2）双瘫（diplegia）：四肢受累，上肢轻，下肢重；（3）三肢瘫（triplegia）：三个肢体受累；（4）偏瘫（hemiplegia）：半侧肢体受累；（5）四肢瘫（tetraplegia）：四肢受累，上、下肢受累程度相似。瑞典西部地区围产期死亡率对脑瘫发病率的影响 Himmelmann K，Beckung E,Hagberg G,
3、et al，Bilateral spastic cerebral palsyPrevalence through four decades,motor function and growth，EUROP E AN JOURNAL OF PA E D IATR I C NEUROLOGY 11(2007)215 222PNM(PNM(围产期死亡率围产期死亡率)CP)CP（脑瘫患病率）（脑瘫患病率）BSCPBSCP（双侧型脑瘫患病率）（双侧型脑瘫患病率）评 估 篇评估慨论定义：应用各种手段获取有关儿童有效、可靠、有用的信息，确定儿童是否有特殊需要以及为儿童应提供何种帮助，测定干预和治疗效果的过程。
4、评估慨论针对脑瘫儿童的预防及治疗目前常用的评估方法有：1、智能评定：GESELL、贝利贝利婴儿发育量表（正在引进我国）、婴儿发育量表（正在引进我国）、韦氏儿童智力量表等。韦氏儿童智力量表等。2、运动功能评定：、运动功能评定：GESELL(我国目前只有第二版的使用权）、贝利婴儿发育量表以及专门的运贝利婴儿发育量表以及专门的运动评定量表动评定量表PEABODY运动发育运动发育量表等。量表等。评估慨论3、脑瘫针对性量表：GMFM88、GMFM66（此表脱胎于GMFM88，但通过Rasch分析后筛选出具有线性特征的项目组成，属于等距量表）、FMFM（该表由复旦大学附属儿科医院康复中心编制，是国内唯一具
5、有常模并能运用于中国脑瘫儿童精细运动评定的量表）、QUEST(加拿大）、AHA量表（瑞典）等。4、功能评定：能力低下儿童评定量表、儿童功能独立检查量表、语言评定量表如雷尼氏、象征性语言评定量表等。评估慨论在使用所有量表评估的时候我们必须知道1、评估的目的：明确儿童发育水平和特征、进展，回答家长对发育水平的疑问，判断早期介入的适时性，为设定治疗目的和计划服务，测定阶段进步和治疗效果。2、方法：多角度、多来源、多环境，以标准参照法为主，排除常模参照法，注重标准法和观察法结合，注意潜在能力的评估、注重日常生活能力（完成任务的能力而非方式、方法）评估慨论3、针对脑瘫儿童的评估方法调整：a、不依靠常模进
6、行判断b、剔除偏差项目，对儿童表现进行再评分，提高针对性。c、增加项目评估等级，提高评估精度。评估慨论脑瘫儿童的评定五个维度1、病理-妨碍正常的生理、发育过程和机体结构。脑出血：痉挛四肢瘫；畸形：偏瘫2、机能障碍：器官和系统受损或异常。神经系统功能异常致感觉、运动障碍。3、功能制约：精细、粗大运动异常4、能力低下：日常生活能力受损5、社会活动受限：社会角色受损。病例评 估病历A，女。G1P1，孕37W剖宫产。BW2450g，出生轻度窒息，无高温史，因孕晚期有妊高征，否认孕期感染史。生后患儿发育迟于同龄儿，每日数次身体连续抖动，有意识发育。体格检查：神志清，视觉反应欠佳，可追视物体近180，上下
7、追视欠佳，听觉反应可，头部控制差，无法维持中线位。躯干张力偏低，双手可打开、吃手、无主动抓握，双下肢不支撑体重，四肢肌张力偏低，Moro反射（一），踏步反射（），膝反映（+），双踝陈挛（一），翻身90。影像学检查：大脑实质未见异常信号，灰白质分界清晰，大脑沟回形态和数量正常。双侧脑室饱满，余脑室形态，信号未见异常，前额部脑外间隙增宽，四脑室不大，后缘略平直，信号正常 病例评 估我们对病历A进行第一次评估，时间：08年10月18日，月龄：7m+，其运动功能情况为：患儿仰卧位转头未达180，双手位于正中位时，手指不能相接触，头部控制差，左右侧髋、膝关节微微屈曲，视觉反映差，向左凝视时有双侧眼球震颤
8、.评估结果GMFM88值为8.73 病例评 估治疗两个月后进行复评，时间：08年12月19日，月龄：9m+，其运动功能情况：患儿仰卧位，在四肢保持对称的情况下可旋转头部，双手位于正中位时手指可以相接触，仰卧位时颈部屈曲，但不能抬头，左右髋、膝关节在正常范围内屈曲，身体抖动情况好转。评估结果GMFM88值为。病例评 估经过两个月的治疗进行测评，患者运动发育出现倒退，提示患者可能存在进行性病变，最终诊断为Joubert综合征。本病由Jouber等于1969年首先报道，是1种较为罕见的发育畸形，属于常染色体隐性遗传疾病。典型神经病理学改变为小脑蚓部发育不良或不发育，齿状核、脑桥基底部及延髓的神经核团
9、也可发育不良，锥体交叉几乎完全缺如。患儿年龄很少即可出现临床症状，表现为肌张力减低，共济失调，运动及智力发育落后，呼吸异常（以发作性呼吸急促间有呼吸暂停为特征，新生儿时期尤为常见）及眼球运动异常（典型表现为部分至完全性眼球运动不能，还可伴有其他异常表现，包括小头畸形、面部畸形、枕部脑膜膨出，胼胝体发育不良、髓部皮窦、多指（趾）畸形、视觉缺损、舌的错构瘤和先天性心脏病等。病例评 估本例患者主要体现在运动、智能发育障碍，而无明显畸形及其他异常。其出生时又有相关高危因素，易误诊为脑瘫，如缺乏动态评估可能导致病情长时间误诊。病例评 估病历B，男。G4P3（G1流产，G2，3均健康），足月剖腹产，BW4
10、150g，无窒息抢救史，无核黄疸。生后患儿发育迟于同龄儿，眼球有震颤。体格检查：视物反应能力差，肌肉张力增高，头部控制差，会玩手。影像学检查：大脑实质未见异常信号，灰白质分界清晰，大脑沟回形态和数量正常。病例评 估同样的量表对病历B进行评估，时间：08年7月15日，月龄：6 m+，其运动功能情况：仰卧位可旋转头部，双手正中位时手指可以相接触，左右髋、膝关节在正常范围内屈曲，四肢可左右旋转90。评估结果GMFM88值为。病例评 估治疗2个月后进行复评，时间：08年10月12日，月龄：8 m+。其运动功能情况：患儿仰卧位抬头小于45，仰卧位时开始左右翻身，但不能成仰卧位，拉坐时头稍微向后仰，双手有
11、少许抓握玩具。评估结果GMFM88值为病例评 估适当增加治疗时间及项目，3个月治疗后进行第二次复评，时间：08年12月31日，月龄：11 m+。其运动功能情况：患儿仰卧位时可抬头45，左右上肢过中线抓玩具，单肘支撑体重另一侧向前可完全伸手，仰卧位时左右部分翻身至仰卧位，患儿主动牵拉检查可成坐位，坐于垫子上身体前倾触玩具时，没有上肢支撑可返回直立位，可触摸左、右后方45放置的玩具，双手支撑可保持横坐位。GMFM88值为病例评 估患者在治疗过程中通过评定了解患者的进展状况，适时调整治疗方案，提高了治疗的效果，也解决了家长的疗效的担心。病例评 估通过对脑瘫儿童进行细致、准确的评估，给我们提供了客观、
12、稳定的研究数据，不仅解决了临床的需要，而且为康复事业新的发展创造了条件。目前关注脑瘫儿童的日常生活能力及功能是研究的焦点。国际小儿脑瘫康复近20年来最大的进展：PalisanoPalisano等人等人19971997年建立，国际上被广泛使年建立，国际上被广泛使用用根据年龄变化的规律（根据年龄变化的规律（4 4个年龄组）个年龄组）评价内容：粗大运动功能中的评价内容：粗大运动功能中的坐坐和和行走行走能力能力（5 5个级别）个级别）主要目的：反映儿童日常生活中的技能主要目的：反映儿童日常生活中的技能 Palisano R,Rosenbaum P,Walter S,et al.Development
13、and reliability of a system to classify gross motor function in children with cerebral palsy.Dev Med Child Neurol,1997,39(4):214-223GMFCS(预测效度)Rosenbaum PL,Walter SD,Hanna SE,et for gross motor function in cerebral palsy:creation of motor development curves.JAMA，2002，288:1357-1363.GMFCS 1 级12-1415-1
14、718-2021-2324-2627-2930-3233-3536-3839-4142-4445-4748-5051-5354-5657-5960-6263-6566-6869-71月龄102030405060708090100G M FM 66分值GMFCS 2 级12-1415-1718-2021-2324-2627-2930-3233-3536-3839-4142-4445-4748-5051-5354-5657-5960-6263-6566-6869-71月龄102030405060708090100G M FM 66分值GMFCS 3 级12-1415-1718-2021-2324-
15、2627-2930-3233-3536-3839-4142-4445-4748-5051-5354-5657-5960-6263-6566-6869-71月龄102030405060708090100G M FM 66分值GMFCS 4 级12-1415-1718-2021-2324-2627-2930-3233-3536-3839-4142-4445-4748-5051-5354-5657-5960-6263-6566-6869-71月龄102030405060708090100G M FM 66分值GMFCS 5 级12-1415-1718-2021-2324-2627-2930-3233
16、-3536-3839-4142-4445-4748-5051-5354-5657-5960-6263-6566-6869-71月龄102030405060708090100G M FM 66分值项目举例：B03项 抓握摇铃 体体 位位 座位座位 辅助物辅助物 拨浪鼓拨浪鼓 方方 法法 在桌前抱儿童坐在膝上面对桌子，在桌前抱儿童坐在膝上面对桌子，将拨浪鼓将拨浪鼓 放于桌上离儿童的手放于桌上离儿童的手1010cmcm，说说“去拿拨浪鼓去拿拨浪鼓”。评评 分分 0 0 不伸手不伸手 1 1 手臂伸向拨浪鼓，但未触及手臂伸向拨浪鼓，但未触及 2 2 触摸拨浪鼓触摸拨浪鼓 3 3 抓住拨浪鼓抓住拨浪鼓
17、对象：对象：5959例孕周小于例孕周小于3434周的早产儿脑瘫（平均孕周周的早产儿脑瘫（平均孕周2929周周4 4天）天）方法方法:评估方法：评估方法：PVLPVL分级（分级（De VriesDe Vries法：法：）GMFCSGMFCS分级（四个评价时点：分级（四个评价时点：9 9个个月月1515天；天；1616个月；个月；24 24个个月月2727天；天；7 7岁岁6 6个月）个月）分析方法：分析方法：PVLPVL分级与分级与GMFCSGMFCS分级之间的关系分级之间的关系结果：在第四时点结果：在第四时点PVLPVL与与GMFCSGMFCS分级之间具有很好的分级之间具有很好的关联性，随着年
18、龄的关联性，随着年龄的 增加增加GMFCSGMFCS的稳定性逐步提高，的稳定性逐步提高，PVLPVL级级的新生儿粗大运动功的新生儿粗大运动功 能预后好于能预后好于级。级。Haastert IC，Vries LS，Eijsermans MJC，et al，Gross motor functional abilities in preterm-born children with cerebral palsy due to periventricular leukomalacia，Developmental Medicine&Child Neurology 2008,50:684689PVL所致早
19、产儿脑瘫的粗大运动能力瑞典学者瑞典学者EliassonEliasson等人于等人于20062006年发表年发表 针对在针对在日常生活中日常生活中操作物品的能力进行分级操作物品的能力进行分级反映患儿在家庭、学校和社区中反映患儿在家庭、学校和社区中最典型最典型的日的日常能力表现常能力表现通过分级评定在日常活动中的通过分级评定在日常活动中的双手双手参与能力参与能力 Eliasson A-C,Krumlinde-Sundholm L,Rosblad B,Beckung E,Arner M,Ohrwall AM,Rosenbaum P.(2006)The Manual Ability Classific
20、ation System(MACS)for children with cerebral palsy:scale development and evidence of validity and reliability.Dev Med Child Neurol 48:549554.运动功能评估 GMFM评估评估FMFM评估评估Gross Motor Function Measure（GMFM）粗大运动功能测试粗大运动功能测试GMFMGMFM量表已成为国际上公认的脑瘫粗量表已成为国际上公认的脑瘫粗大运动功能测试工具大运动功能测试工具能有效反映脑瘫的运动功能改变能有效反映脑瘫的运动功能改变促进了脑
21、瘫的疗效评价的科学性和合促进了脑瘫的疗效评价的科学性和合理性理性GMFM量表评估脑瘫患者粗大运动功能评估脑瘫患者粗大运动功能适合用于运动能力相当于正常适合用于运动能力相当于正常5 5岁儿岁儿童运动能力以内的儿童童运动能力以内的儿童是为脑瘫患者设计的，主要用于脑瘫是为脑瘫患者设计的，主要用于脑瘫儿童，但对于儿童，但对于Down syndromeDown syndrome患儿也患儿也可使用可使用GMFM量表包括包括8888项，分项，分5 5个能区：个能区：卧位与翻身卧位与翻身坐位坐位爬与跪爬与跪站立位站立位行走与跑跳行走与跑跳GMFM88D区站立位 第第5 54 4项项.站立：单手抓住大凳子，右脚
22、抬起，站立：单手抓住大凳子，右脚抬起，保持保持3 3秒秒 位置：孩子舒适地站立在地板上。（不同姿势位置：孩子舒适地站立在地板上。（不同姿势开始）开始）方法：指导孩子丢开任何支撑并站立、手臂放方法：指导孩子丢开任何支撑并站立、手臂放开达开达3 3秒。秒。评分：评分：0 0 不能不能 1 1 两手支持右脚抬起小于两手支持右脚抬起小于3 3秒秒 2 2 两手支持右脚抬起两手支持右脚抬起3 3秒秒 3 3 完成完成 GMFMGMFM8888评分结果：评分结果：原始分：通常不采用原始分：通常不采用分区百分比：卧位、翻身、爬、站立、分区百分比：卧位、翻身、爬、站立、走跑跳走跑跳总百分比：经常采用总百分比：
23、经常采用 目标区分值：各种能力的组合目标区分值：各种能力的组合GMFM的应用McLaughlinMcLaughlin等以等以GMFMGMFM为主要评价指标对为主要评价指标对SDRSDR手术的疗效进行了手术的疗效进行了metameta分析，结论为分析，结论为SDRSDR能能在一定程度上改善脑瘫儿童粗大运动功能在一定程度上改善脑瘫儿童粗大运动功能 近藤等对近藤等对2525例接受选择性肌松解术的脑瘫儿例接受选择性肌松解术的脑瘫儿童从手术前童从手术前1 1个月开始至手术后个月开始至手术后1212个月间进个月间进行行8 8次次GMFMGMFM评估，观察手术后脑瘫儿童的功评估，观察手术后脑瘫儿童的功能改善
24、情况能改善情况McLaughlin J,Bjornson K,Temkin N,et al.Selective dorsal rhizotomy:meta-analysis of three randomized controlled trials.Dev Med Child Neurol,2002，44:17-25.Kondo I,Hosokawa K,Iwata M,et al.Effectiveness of selective muscle-release surgery for children with cerebral palsy:longitudinal and stratif
25、ied analysis.Dev Med Child Neurol.2004,46:540-547.脑瘫儿童精细运动功能评估量表（Fine Motor Function Measure scale,FMFM）评估脑瘫患者精细运动功能评估脑瘫患者精细运动功能适合用于运动能力相当于正常适合用于运动能力相当于正常6 6岁儿岁儿童运动能力以内的儿童童运动能力以内的儿童是为脑瘫患者设计的，主要用于脑瘫是为脑瘫患者设计的，主要用于脑瘫儿童，但也可评价其他精细运动功能儿童，但也可评价其他精细运动功能障碍的患者障碍的患者FMFM量表项目组成包括包括6161项项 A A区（视觉追踪）区（视觉追踪）5 5项项 B B区（上肢关节活动能力）区（上肢关节活动能力）9 9项项 C C区（抓握能力）区（抓握能力）1010项项 D D区（操作能力）区（操作能力）1 13 3项项 E E区（手眼协调）区（手眼协调）2424项项
