1、贫血基础知识贫血贫血 Anemia Anemia南方医院血液科 徐丹2贫血概论 外周血中单位容积血液中的外周血中单位容积血液中的血红蛋白量血红蛋白量、红细胞计数红细胞计数及及红细胞压积红细胞压积低于相同年龄、性别低于相同年龄、性别和地区的正常标准和地区的正常标准 国内常以国内常以Hb量低于正常为贫血诊断指标量低于正常为贫血诊断指标贫血基础知识3正常值（平原地区）正常值（平原地区）成年男性成年男性 成年女性成年女性Hb(g/L)120-160 110-150RBC(1012/L)4.5-5.5 4.0-5.0红细胞压积红细胞压积(%)42-53 37-46贫血基础知识4细胞计量学分类类型MCV(
2、fl)MCH(pg)MCHC(%)大细胞性贫血100323135正常细胞性贫血80100 26323135单纯小细胞性贫血80263135小细胞低色素性贫血 802681贫血基础知识5按病因和发病机理分类按病因和发病机理分类uRBC生成不足生成不足 示意图示意图 骨髓造血障碍骨髓造血障碍 AA、纯红、纯红AA 细胞成熟障碍细胞成熟障碍 IDA、巨幼贫、巨幼贫uRBC破坏增多破坏增多 内在缺陷内在缺陷 地中海贫血、地中海贫血、G-6PD缺乏症缺乏症 外来因素外来因素 免疫性溶贫免疫性溶贫、机械性损伤、机械性损伤u失血失血贫血基础知识6贫 血 各 论贫血基础知识7缺铁性贫血（Iron difici
3、ency anemia IDA)贫血基础知识8IDA概述u是由于体内是由于体内贮存铁缺乏贮存铁缺乏,不能满足正常红不能满足正常红细胞生成的需要，影响了血红素的合成，细胞生成的需要，影响了血红素的合成，属于属于小细胞低色素贫血小细胞低色素贫血uIDA是世界上是世界上最常见最常见的贫血的贫血u好发于好发于婴儿及育龄妇女婴儿及育龄妇女贫血基础知识9人体的铁代谢(iron metabolism)铁来源铁来源n 外源性铁：外源性铁：富含铁的食物富含铁的食物 吸收特点：十二指肠及空肠上段吸收特点：十二指肠及空肠上段 Fe3+Fe2+方能吸收方能吸收 n内源性铁：内源性铁：衰老破坏衰老破坏RBC(再利用再利
4、用)贫血基础知识10 铁代谢铁代谢 单核巨噬细胞贮存 铜蓝蛋白 (铁蛋白,含铁血黄素)胃酸 氧化 食物铁食物铁 Fe Fe2+2+Fe Fe3+3+运铁蛋白运铁蛋白 Fe Fe3+3+还原物质 幼红细胞幼红细胞 +卟啉卟啉 血红素血红素 Hb十十二二指指肠肠空空肠肠 贫血基础知识11IDA 临床表现l贫血表现贫血表现 乏力、头晕、活动后心悸气短乏力、头晕、活动后心悸气短l组织缺铁表现组织缺铁表现 发育迟缓、体力下降、智商低、注意力不集中发育迟缓、体力下降、智商低、注意力不集中 烦躁、烦躁、异食癖、异食癖、吞咽困难吞咽困难(Plummer-Vinson综合征综合征)l体征体征 皮肤黏膜苍白、毛发
5、干枯皮肤黏膜苍白、毛发干枯 指甲扁平指甲扁平 失去光泽失去光泽 易碎裂、反甲易碎裂、反甲贫血基础知识12实验室检查实验室检查实验室特征实验室特征n小细胞低色素贫血小细胞低色素贫血 （Hb MCV MCH MCHC )n增生性贫血增生性贫血（Ret ）n骨髓幼红细胞骨髓幼红细胞“核老浆幼核老浆幼”贫血基础知识13IDA形态学外周血涂片检查贫血基础知识14IDA形态学骨髓检查贫血基础知识15IDAIDA有关实验室检查有关实验室检查n铁代谢检查铁代谢检查 血清铁血清铁 转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度 总铁结合力总铁结合力 n缺铁性红细胞生成检查缺铁性红细胞生成检查 红细胞原卟啉（红细胞原卟啉（FEP）
6、n贮备铁缺乏贮备铁缺乏检查检查 骨髓铁染色骨髓铁染色、血清铁蛋白（细胞外铁）、血清铁蛋白（细胞外铁）铁粒幼细胞计数（细胞内铁）铁粒幼细胞计数（细胞内铁）贫血基础知识16IDA鉴别诊断（与其它小细胞低色素贫血小细胞低色素贫血相鉴别）n慢性病性贫血慢性病性贫血 转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度 铁蛋白铁蛋白 骨髓铁粒幼细胞数量骨髓铁粒幼细胞数量n海洋性贫血海洋性贫血 家族史家族史,Hb电泳异常电泳异常 血清铁、转铁铁蛋白饱和度血清铁、转铁铁蛋白饱和度,骨髓铁不降低骨髓铁不降低n铁粒幼细胞贫血铁粒幼细胞贫血 转铁铁蛋白饱和度转铁铁蛋白饱和度 铁蛋白铁蛋白 骨髓铁粒幼细胞或环形铁粒幼细胞均骨髓铁粒幼细胞或
7、环形铁粒幼细胞均贫血基础知识17IDA治疗n病因治疗病因治疗 溃疡、痔疮治疗，月经过多调整溃疡、痔疮治疗，月经过多调整,钩虫病等钩虫病等n补铁原则补铁原则 口服为宜口服为宜 勿同茶饮勿同茶饮;促进吸收促进吸收(+Vitc 等等)有胃肠反应，饭后服有胃肠反应，饭后服 观察疗效观察疗效 Ret 7天高峰天高峰 Hb 2w 12月正常月正常 补足贮铁补足贮铁 维持量维持量(3-6个月个月)贫血基础知识18巨幼红细胞贫血巨幼红细胞贫血（megaloblastic anemia)megaloblastic anemia)贫血基础知识19一、巨幼细胞贫血定义n是由于叶酸和（或）是由于叶酸和（或）Vit B
8、12缺乏引起缺乏引起或其他原因引起细胞核或其他原因引起细胞核DNA合成障碍所合成障碍所致的贫血。特点是骨髓造血细胞呈现典致的贫血。特点是骨髓造血细胞呈现典型的型的“巨幼变巨幼变”（骨髓三系细胞及上皮细胞均可以受累）骨髓三系细胞及上皮细胞均可以受累）贫血基础知识20二、叶酸、VitB12代谢叶酸叶酸 源于食物源于食物(蔬菜、肉食均有蔬菜、肉食均有,烹调损失烹调损失)小肠吸收小肠吸收,贮于肝脏（贮于肝脏（510mg)每天需要量多每天需要量多(200g)，较易发生缺乏，较易发生缺乏VitBVitB1212 源于肉类食物源于肉类食物(在胃部与在胃部与内因子内因子IF结合结合)回肠吸收回肠吸收,贮于肝脏
9、（贮于肝脏（45mg)每天需要量少每天需要量少(25g)，不易发生缺乏，不易发生缺乏贫血基础知识21三、三、巨幼细胞贫血病因和发病机制叶酸缺乏原因叶酸缺乏原因摄入不足摄入不足 营养不良营养不良 偏食偏食 烹调不当烹调不当吸收不良吸收不良 腹泻、肠炎腹泻、肠炎需要增加需要增加 婴幼儿、妊娠哺乳代谢旺盛婴幼儿、妊娠哺乳代谢旺盛利用障碍利用障碍 影响吸收、代谢的药物如影响吸收、代谢的药物如MTX 贫血基础知识22三、三、巨幼细胞贫血病因和发病机制VitBVitB1212缺乏原因缺乏原因u内因子缺乏内因子缺乏 恶性贫血、胃切术、胃恶性贫血、胃切术、胃炎炎u吸收不良吸收不良 小肠切除、肠炎腹泻小肠切除、
10、肠炎腹泻u寄生虫细菌感染夺取寄生虫细菌感染夺取VitB12贫血基础知识23巨幼细胞贫血发病机理DNA合成阻滞合成阻滞核分裂迟缓核分裂迟缓甲基丙二酰甲基丙二酰辅酶辅酶A大量堆积大量堆积 琥珀琥珀酰辅酶酰辅酶A神经髓鞘神经髓鞘形成障碍形成障碍神经神经症状症状缺乏缺乏粒、红、巨粒、红、巨巨幼样变巨幼样变VitB12叶酸叶酸VitB12贫血基础知识24四、四、巨幼细胞贫血临床表现u慢性贫血症状慢性贫血症状 乏力、头晕、活动后心悸气短乏力、头晕、活动后心悸气短u消化道症状消化道症状 舌红舌红(牛肉舌）牛肉舌）乳头萎缩舌面光滑乳头萎缩舌面光滑(镜面舌）镜面舌）纳差、腹胀、腹泻纳差、腹胀、腹泻u神经系统症状
11、神经系统症状 手足麻木手足麻木,蚁走感等周围蚁走感等周围N N炎症状炎症状 (仅仅VitBVitB1212缺乏缺乏)反射减弱、精神失常反射减弱、精神失常 脑组织损害症状脑组织损害症状 贫血基础知识25五、巨幼贫的诊断五、巨幼贫的诊断uBMBM象与血象大细胞性贫血象与血象大细胞性贫血 +可疑可疑 病史中病因明确病史中病因明确（叶酸或（叶酸或VitBVitB1212缺乏的可能缺乏的可能)诊断诊断 +试验性治疗疗效试验性治疗疗效u血清叶酸与血清叶酸与VitBVitB1212测定具有明确诊断意义测定具有明确诊断意义贫血基础知识26六、巨幼细胞贫血有关实验室检查血象血象 MCV MCV 伴伴 WBC W
12、BC 和和 Plt Plt 中性粒分叶过多中性粒分叶过多BMBM象象 红系增生，红系增生，巨幼样变巨幼样变在三系均可见在三系均可见 (核幼浆老核幼浆老)生化生化 血清叶酸或血清叶酸或 VitBVitB1212 VitBVitB12 12 吸收试验有助于恶性贫血诊断吸收试验有助于恶性贫血诊断贫血基础知识27巨幼贫外周血形态贫血基础知识28巨幼贫骨髓形态贫血基础知识29七、巨幼贫的治疗u病因治疗病因治疗 治疗病因，去除基础病治疗病因，去除基础病u补充治疗补充治疗 缺什么补什么缺什么补什么(叶酸口服叶酸口服;VitB;VitB1212肌注肌注)注意注意 辅以补充铁剂辅以补充铁剂 VitB VitB1
13、212同时缺乏者同时缺乏者,不宜单用叶酸治疗不宜单用叶酸治疗贫血基础知识30再生障碍性贫血（Aplastic anemia AA)贫血基础知识31再生障碍性贫血l定义定义 由多种因素引起骨髓造血功能衰竭由多种因素引起骨髓造血功能衰竭,导致导致全血细胞减少全血细胞减少为特征的疾病为特征的疾病l特点特点v 骨髓造血组织明显减少骨髓造血组织明显减少,脂肪等非造血组织相应增多脂肪等非造血组织相应增多 v 全血细胞减少全血细胞减少v 临床上以临床上以贫血、出血和感染贫血、出血和感染为主要表现为主要表现贫血基础知识32再障病因u化学因素化学因素 氯霉素、磺胺氯霉素、磺胺/抗癌药、苯抗癌药、苯u物理因素物理
14、因素 射线射线u生物因素生物因素 肝炎病毒、严重感染肝炎病毒、严重感染 约半数以上的患者找不到明确的病因约半数以上的患者找不到明确的病因贫血基础知识33再障发病机制再障发病机理目前还不十分清楚再障发病机理目前还不十分清楚主要认为有下面三方面的因素：主要认为有下面三方面的因素：u 骨髓造血干细胞缺陷骨髓造血干细胞缺陷 种子种子u 造血微环境破坏造血微环境破坏 土地土地u 免疫调节紊乱免疫调节紊乱 虫子虫子贫血基础知识34再障临床表现 进行性贫血、出血、感染进行性贫血、出血、感染 急性急性AA 起病急骤，发展迅速起病急骤，发展迅速（重型（重型AA 型）型）表现为表现为严重出血严重出血与与感染感染
15、慢性慢性AA 起病缓慢起病缓慢,发展慢发展慢,以以贫血贫血为主为主 可恶化可恶化 重型重型AA 贫血基础知识35再障诊断再障诊断u临床上有严重贫血、伴有严重出血、感染临床上有严重贫血、伴有严重出血、感染u全血细胞全血细胞 网织红绝对值网织红绝对值u一般无脾大一般无脾大 u骨髓增生减低，非造血细胞骨髓增生减低，非造血细胞 u除外其它引起全血细胞减少的疾病除外其它引起全血细胞减少的疾病重型重型AAAA诊断标准：网织红诊断标准：网织红0.01%,0.01%,绝对值绝对值 15 15109/L N 0.5 N 0.5109/L;Plt 20;Plt75%(G6PD75%(G6PD缺乏者缺乏者)Hb H
16、b电泳电泳:地中海、地中海、HbHb病等等病等等贫血基础知识48六、溶贫的治疗原则u去除病因去除病因 药物、感染诱发的溶血药物、感染诱发的溶血u激素或免疫抑制剂激素或免疫抑制剂 免疫性溶贫、免疫性溶贫、PNHPNHu切脾或脾栓塞切脾或脾栓塞 免疫性溶贫而激素治疗无效者免疫性溶贫而激素治疗无效者u输血输血 慎重慎重,防治血色病防治血色病 可能诱发免疫溶贫、可能诱发免疫溶贫、PNHPNHu急救时急救时 吸氧、碱化尿液、利尿吸氧、碱化尿液、利尿贫血基础知识49贫血基础知识50血细胞分化、发育、成熟演变规律示意图血细胞分化、发育、成熟演变规律示意图贫血基础知识51血细胞分化、发育、成熟演变血细胞分化、发育、成熟演变*原红原红 早幼红早幼红 中幼红中幼红 晚幼红晚幼红 网织红网织红 成熟红成熟红 DNA复制复制 叶酸叶酸、VitB12等等 Hb合成合成 铁铁卟啉血红素卟啉血红素 珠蛋白珠蛋白 Hb 贫血基础知识52
