1、贫血总论和贫血总论和IDAIDA内容提要贫血的定义及分类贫血的定义及分类 贫血的临床表现贫血的临床表现 贫血的诊断贫血的诊断 贫血的治疗贫血的治疗2贫血总论和IDA3贫血（贫血（anemiaanemia）外周血液中外周血液中RBCRBC容量减少，低于正常值下限所致容量减少，低于正常值下限所致的缺氧综合征。的缺氧综合征。红细胞红细胞(RBC)(RBC)总数、总数、血红蛋白血红蛋白(Hb)(Hb)量、量、红细胞比积（红细胞比积（HctHct）减少，低于正常值。减少，低于正常值。原发、继发原发、继发贫血总论和IDA1 成人贫血的诊断标准成人贫血的诊断标准 男男 女女Hb (g/L)120 110,1
2、00Hct 0.40 0.35RBC(10101212/L/L)4.0 3.52.小儿贫血的诊断标准小儿贫血的诊断标准 Hb（g/L）6月-6岁 110 6岁14岁 1204贫血总论和IDA53.贫血的严重程度以以Hb(g/L)表示：表示：极重度极重度 9030g/L贫血总论和IDA64.贫血的分类 多种角度、层面、方法进行分类贫血总论和IDA7血常规中三个重要的血常规中三个重要的RBC 指数指数MCV:mean corpuscular volume microcytic:smaller normocytic:normal size macrocytic:largerMCH:mean corp
3、uscular hemoglobin MCHC:mean corpuscular hemoglobin concentration 贫血总论和IDA8贫血的类型贫血的类型 MCV (fl)MCH (pg)MCHC 病病 因因正细胞性正细胞性80100 27340.320.36 失血、急性溶血、失血、急性溶血、再障、白血病再障、白血病 小细胞低色素性小细胞低色素性 80260.32 缺铁性贫血、铁粒幼、缺铁性贫血、铁粒幼、Hb病病 单纯小细胞性单纯小细胞性80100 34 0.320.36 B12、叶酸缺乏、叶酸缺乏 贫血总论和IDA9根据骨髓有核细胞增生程度对贫血分类根据骨髓有核细胞增生程度对
4、贫血分类 增生性贫血：增生性贫血：HA,IDA等等 增生不良性贫血：增生不良性贫血：AA等等 红系成熟障碍性贫血：红系成熟障碍性贫血：MA,MDS,ACD贫血总论和IDA10贫血的病因和发病机制贫血的病因和发病机制1.生成不足生成不足 造血原料缺乏或造血激素不足造血原料缺乏或造血激素不足 Fe、叶酸、叶酸、VtB12、EPO 造血功能障碍造血功能障碍(原发性和继发性原发性和继发性)范可尼贫血、再生障碍性贫血范可尼贫血、再生障碍性贫血 其它原因其它原因 感染、炎症、癌性贫血感染、炎症、癌性贫血贫血总论和IDA11贫血的病因和发病机制贫血的病因和发病机制2.2.破坏过多破坏过多(溶血性溶血性)红细
5、胞红细胞内内：先天性先天性 膜膜缺陷：缺陷：遗传性球形红细胞增多症遗传性球形红细胞增多症 酶酶缺乏：缺乏：葡萄糖葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症磷酸脱氢酶缺乏症 Hb异常：异常：地中海贫血、异常血红蛋白病地中海贫血、异常血红蛋白病贫血总论和IDA12贫血的病因和发病机制贫血的病因和发病机制 2.2.破坏过多破坏过多(溶血性溶血性)红细胞红细胞外：外：后天性后天性 免疫因素：免疫因素：新生儿溶血病、自身免疫性溶血新生儿溶血病、自身免疫性溶血 非免疫因素非免疫因素：感染、理化因素、感染、理化因素、DIC、脾亢脾亢贫血总论和IDA13贫血的病因和发病机制贫血的病因和发病机制3.丢失过多丢失过多(失血性失血性
6、)急性：急性：大出血大出血慢性：慢性：消化道、泌尿生殖道消化道、泌尿生殖道贫血总论和IDA内容提要 贫血的定义及分类贫血的定义及分类 贫血的临床表现贫血的临床表现 贫血的诊断贫血的诊断 贫血的治疗贫血的治疗14贫血总论和IDA15临床表现的轻重取决于：贫血原临床表现的轻重取决于：贫血原因、程度、速度、代偿与适应能因、程度、速度、代偿与适应能力、体力活动、年龄与其它疾病力、体力活动、年龄与其它疾病1 1、神经系统、神经系统 头痛头晕、耳鸣、目眩、记忆障碍、头痛头晕、耳鸣、目眩、记忆障碍、注意力不集中、神志、精神异常注意力不集中、神志、精神异常2 2、皮肤黏膜、皮肤黏膜 苍白、粗糙、溃烂、毛发枯干
7、苍白、粗糙、溃烂、毛发枯干3 3、呼吸系统、呼吸系统 气促、深快、感染等气促、深快、感染等贫血总论和IDA164 4、循环系统、循环系统 心悸气促、心率增快、心律异常、贫心病、心衰心悸气促、心率增快、心律异常、贫心病、心衰5 5、消化系统、消化系统 纳差腹胀、恶心舌痛、胆石黄疸、肝脾肿大纳差腹胀、恶心舌痛、胆石黄疸、肝脾肿大6 6、泌尿生殖系统、泌尿生殖系统 尿量、常规化验异常、性欲及月经异常尿量、常规化验异常、性欲及月经异常7 7、内分泌系统、内分泌系统 多个内分泌器官受累，激素分泌异常多个内分泌器官受累，激素分泌异常8 8、血液及免疫系统、血液及免疫系统 肝脾淋巴结肿大、外周血及骨髓的细胞
8、数量及形态异常肝脾淋巴结肿大、外周血及骨髓的细胞数量及形态异常 免疫功能异常免疫功能异常 贫血总论和IDA内容提要 贫血的定义及分类贫血的定义及分类 贫血的临床表现贫血的临床表现贫血的诊断贫血的诊断 贫血的治疗贫血的治疗17贫血总论和IDA18 1、病史、体格检查2、贫血指数和血涂片3、骨髓检验4、特殊检测5、其它：原发病贫血总论和IDA19贫血诊断贫血诊断(三部曲三部曲)外周血象外周血象病病 史史体格检查体格检查有无贫血及程度有无贫血及程度RBC形态形态Ret计数计数WBC+BPC大致原因大致原因贫血总论和IDA20营养性营养性溶血性溶血性失血性失血性造血性造血性 确定诊断确定诊断大致原因大
9、致原因脆性、酶学脆性、酶学HbHb分析分析饮食史、生化饮食史、生化治疗反应治疗反应部位、凝血部位、凝血骨髓涂片骨髓涂片地中海贫血地中海贫血G-6-PD缺铁性贫血缺铁性贫血巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血失血性贫血失血性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血白血病白血病贫血总论和IDA内容提要 贫血的定义及分类贫血的定义及分类 贫血的临床表现贫血的临床表现 贫血的诊断贫血的诊断贫血的治疗贫血的治疗21贫血总论和IDA 1 1、对症治疗、对症治疗 成分输血、抗感染、止血、支持等成分输血、抗感染、止血、支持等 2 2、对因治疗、对因治疗 铁剂、铁剂、VitBVitB1212、叶酸、叶酸、VitBVitB6 6、糖
10、皮质激素、雄激素、糖皮质激素、雄激素、EPOEPO、脾切除、造血干细胞移植等脾切除、造血干细胞移植等 22贫血总论和IDA23 缺铁性贫血缺铁性贫血 Iron Deficiency Anemia (IDA)贫血总论和IDA内容提要概述概述 病因和发病机制病因和发病机制 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 治疗治疗24贫血总论和IDA25IDA是由于体内贮存铁消耗殆尽，不能满足红细胞生成的需要而发生的贫血,为小细胞低色素性贫血。ferritinSerum ferrtin protoporphyrinFree erythrocyte protoporphyi Hy
11、pochromic anemiaAbnormality of RBC贫血总论和IDA26铁代谢分布：运输铁、功能铁和贮存铁功能铁和贮存铁 血浆结合铁血浆结合铁 3-4mg 2/3在HBHB内 15%在MBMB内 细胞酶含铁 10mg 余为贮存铁 男性 1g，女性 0.3-0.4g 贫血总论和IDA27膳食铁膳食铁利用利用 利用利用十二指肠十二指肠(平均平均,1,12 mg/2 mg/每天每天)肌肉肌肉(肌红蛋白肌红蛋白)(300 mg)(300 mg)肝肝脏脏(1000 mg)(1000 mg)骨骨髓髓(300 mg)(300 mg)循环红细胞循环红细胞(血红蛋白血红蛋白)(1800 mg)(
12、1800 mg)网状内皮系统的巨噬细网状内皮系统的巨噬细胞胞(600 mg)(600 mg)贮存铁贮存铁 功能性的功能性的 铁池铁池衰老的粘膜细胞脱落衰老的粘膜细胞脱落/月经月经/其他失血其他失血(平均平均,1,12 mg/2 mg/每天每天)铁丢失铁丢失转铁蛋白转铁蛋白转铁蛋白转铁蛋白贫血总论和IDA内容提要 概述概述病因和发病机制病因和发病机制 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 治疗治疗28贫血总论和IDA29【病因和发病机制】一、铁摄入不足 1、需要增加（相对不足）2、摄入减少二、吸收障碍：食物和药物影响、疾病三、慢性失血（最常见）胃肠道、泌尿生殖系统
13、 铁铁 +原卟啉 血红素 +珠蛋白 血红蛋白 IDA贫血总论和IDA30 缺铁对缺铁对血液系统血液系统影响影响 铁铁原卟啉原卟啉血红素血红素珠蛋白珠蛋白Hb细胞分裂增殖细胞分裂增殖RBC小细胞小细胞低色素贫血低色素贫血贫血总论和IDA31 缺铁对缺铁对非造血非造血系统影响系统影响 肌红蛋白合成肌红蛋白合成 含铁酶活性含铁酶活性体力体力神经系统神经系统消化系统消化系统免疫力免疫力贫血总论和IDA内容提要 概述概述 病因和发病机制病因和发病机制临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 治疗治疗32贫血总论和IDA33【临床表现】一、原发病的临床表现二、贫血的临床表现 缺
14、氧+代偿三、组织缺铁的表现1、含铁酶活性：代谢异常2、骨骼肌内乳酸：乏力3、MAOMAO活性：NSNS、精神4、上皮蛋白质角化变性贫血总论和IDA内容提要 概述概述 病因和发病机制病因和发病机制 临床表现临床表现实验室检查实验室检查 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 治疗治疗34贫血总论和IDA35【实验室检查】一、血象 小细胞低色素性贫血 网织红正常或增多 WBCWBC、BPCBPC正常或减少二、骨髓象 1.增生活跃；2.红系增生，幼红细胞的浆发育落后于核；3.粒、巨核系正常；4.铁染色示内、外铁减少或消失 贫血总论和IDA36贫血总论和IDA37三、生化检查 1、血清铁(SISI)64.44
15、mol/L(360 g/dl)转铁蛋白饱和度(TS)（0.15)2、铁蛋白(SF)(26.5nmol/L 4、红细胞内卟啉代谢异常 FEP（0.9mol/L);ZPP 0.96mol/L贫血总论和IDA内容提要 概述概述 病因和发病机制病因和发病机制 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 治疗治疗38贫血总论和IDA39【诊断与鉴别诊断】一、诊断 病因+IDAIDA 1、缺铁：贮存铁消耗（外铁缺乏，贮存铁消耗（外铁缺乏，SFSF）2、缺铁性红细胞生成：+铁代谢异常（铁代谢异常（SISI,TSTS,sTfR,sTfR,FEP)3、缺铁性贫血：+Hb+Hb明显减少，红
16、细胞减少明显减少，红细胞减少 4、病因:最重要贫血总论和IDA40二、鉴别诊断 1、珠蛋白生成障碍性贫血 遗传性，溶贫，珠蛋白肽链合成障碍，不缺铁 2、慢性病性贫血 炎症性贫血，储存铁增多 3、铁粒幼细胞贫血 铁利用障碍，不缺铁 贫血总论和IDA内容提要 概述概述 病因和发病机制病因和发病机制 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗41贫血总论和IDA42【治疗】原则原则 祛除病因祛除病因 补充铁剂补充铁剂铁剂：铁剂：无机（硫酸亚铁）无机（硫酸亚铁）有机（右旋糖酐铁）有机（右旋糖酐铁）餐后口服，注意吸收（餐后口服，注意吸收（Vit C促进吸收促进吸收)肌注
17、或静注一定要先计算总量肌注或静注一定要先计算总量口服疗程：口服疗程：Hb正常后正常后46月月贫血总论和IDA【治疗】一、病因治疗一、病因治疗二、补充铁剂二、补充铁剂 1 1、口服：、口服：硫酸亚铁硫酸亚铁 0.30.3，tid,tid,餐后服用，餐后服用，HB HB正常后继续正常后继续4-4-6 6月月 或铁蛋白或铁蛋白5050ug/Lug/L才停药；才停药；2 2、肌注铁剂：、肌注铁剂：总量总量(mg)=150-mg)=150-患者患者HBHB（g/Lg/L）体重（体重（kgkg）0.33 0.33 或或=正常正常Hb g/dl-Hb g/dl-病人病人HbHb g/lg/l 300+500
18、 300+50043贫血总论和IDA441.治疗反应：治疗反应：1224h 5d10d 2w 2m 再用再用46m2.无效原因：无效原因：用药？病因？误诊？用药？病因？误诊？Hb正常正常HbRet精神症状精神症状增加铁储存增加铁储存【治疗】贫血总论和IDA【流行病学】【流行病学】IDAIDA是最常见的贫血，女性多于是最常见的贫血，女性多于 男性，婴幼儿、青春期、孕产妇、男性，婴幼儿、青春期、孕产妇、哺乳期常见哺乳期常见【预防】【预防】营养宣教；防治疾病营养宣教；防治疾病【预后】【预后】取决于原发病取决于原发病45贫血总论和IDA病例讨论病例讨论46贫血总论和IDA 患者刘某某，女，患者刘某某，
19、女，36岁。因腹胀岁。因腹胀1年、牙龈出血、年、牙龈出血、月经增多月经增多6月，加重伴脸色苍白、头昏月，加重伴脸色苍白、头昏2周入院。周入院。患者患者1年前无明显诱因逐渐出现上腹饱胀年前无明显诱因逐渐出现上腹饱胀,进食后进食后加重。半年前牙龈渗血，以刷牙时为甚，伴双下肢反加重。半年前牙龈渗血，以刷牙时为甚，伴双下肢反复散在瘀点、瘀斑；同时出现月经增多，每天复散在瘀点、瘀斑；同时出现月经增多，每天100ml以上，但持续时间无增加。初起时无发热，无咳嗽、以上，但持续时间无增加。初起时无发热，无咳嗽、咯痰，无骨关节疼痛，无腹痛、腹泻，无尿频、尿急、咯痰，无骨关节疼痛，无腹痛、腹泻，无尿频、尿急、尿痛
20、及肉眼血尿，无眼黄、尿黄，无酱油样尿和浓茶尿痛及肉眼血尿，无眼黄、尿黄，无酱油样尿和浓茶样尿，无黑便、血便，故未予重视。近半年反复发热，样尿，无黑便、血便，故未予重视。近半年反复发热，体温波动在体温波动在37.5-38.2oC，以午后为甚，次晨体温可自，以午后为甚，次晨体温可自行降至正常，伴盗汗。行降至正常，伴盗汗。47贫血总论和IDA体查：体查：T37.8T37.8o oC C，P100P100次次/分，分，R18R18次次/分，分，BP BP 100/60mmHg,100/60mmHg,发育正常，营养中等，神志清楚，体查发育正常，营养中等，神志清楚，体查合作；中度贫血貌；全身皮肤散在分布鲜
21、红色或暗合作；中度贫血貌；全身皮肤散在分布鲜红色或暗红色的瘀点、瘀斑；浅表淋巴结未扪及。红色的瘀点、瘀斑；浅表淋巴结未扪及。睑结膜苍白，双侧巩膜未见黄染；左上牙龈可见渗睑结膜苍白，双侧巩膜未见黄染；左上牙龈可见渗血，双扁桃体未见肿大；颈软，甲状腺未触及；胸血，双扁桃体未见肿大；颈软，甲状腺未触及；胸骨无压痛；骨无压痛；双肺呼吸音清，未闻干湿性罗音；心界双肺呼吸音清，未闻干湿性罗音；心界不大，心率不大，心率100100次次/分，律整，各瓣膜区未闻病理性分，律整，各瓣膜区未闻病理性杂音；腹平软，无压痛和反跳痛，肝脾肋下未触及，杂音；腹平软，无压痛和反跳痛，肝脾肋下未触及，全腹未扪及包块，肠鸣音正常
22、；关节无肿胀和畸形；全腹未扪及包块，肠鸣音正常；关节无肿胀和畸形；神经系统检查无异常。神经系统检查无异常。49贫血总论和IDA实验室检查实验室检查血常规：血常规：红细胞红细胞(RBC)3.5(RBC)3.510101212/L/L，血红蛋白血红蛋白(Hb)(Hb)61g/L61g/L，MCV 67.2fLMCV 67.2fL，MCH 24.2pgMCH 24.2pg，MCHC 280g/LMCHC 280g/L；(WBC)4(WBC)4 10 109 9/L,N 67%/L,N 67%，E E 6%6%，L L 27%27%；PLT 26 PLT 26 10109 9/L/L。尿常规：尿常规：
23、（-）。）。大便常规：大便常规：OBOB（+）。50贫血总论和IDA患者的特点及需进一步患者的特点及需进一步检查的项目检查的项目?51贫血总论和IDA特点特点:1 中年女性;2 腹胀 出血 贫血 发热 盗汗 消瘦;3 肝脾不肿大;4 小细胞低色素性贫血（中度）血小板减少 大便OB+52贫血总论和IDA生化检查：生化检查：LDH LDH 1300U/L1300U/L，心肌酶谱，心肌酶谱 肝肝 肾功能肾功能 正常正常免疫球蛋白测定：免疫球蛋白测定：IgG 17.1g/LIgG 17.1g/L，IgA 2.25g/LIgA 2.25g/L，IgM 1.85g/LIgM 1.85g/L，IgD 0.0
24、2g/LIgD 0.02g/L，IgE 0.07g/LIgE 0.07g/L，C C3 3 1.25g/L1.25g/L，C C4 4 0.575g/L0.575g/L。结核相关检查结核相关检查:阴性阴性 53贫血总论和IDA PAIgG:PAIgG:350 ng/10350 ng/107 7血小板。血小板。束臂试验束臂试验阳性，阳性，出血时间出血时间8 8分钟，分钟，血块退缩试血块退缩试验验：2424小时未完全退缩；小时未完全退缩；APTT:APTT:36s36s，PT:PT:12s12s，TT:TT:16s16s，3P3P试验试验（-），），D-D-聚体聚体:0.5mg/L 0.5mg/L
25、，纤维蛋白原纤维蛋白原:3.5g/L3.5g/L。妇科检查妇科检查:无特殊无特殊 54贫血总论和IDA血血22微球蛋白微球蛋白（2 2 MG)127207.3g/LMG)127207.3g/L，尿尿22微球蛋白微球蛋白 300 g/L300 g/L自身抗体自身抗体:抗核抗体（抗核抗体（ANA）（）（-），抗线粒体抗），抗线粒体抗体（体（-），抗双链），抗双链DNA（ds-DNA）抗体（）抗体（-），抗），抗Sm抗体（抗体（-），类风湿因子（），类风湿因子（RF）（）（-）。）。血红蛋白电泳血红蛋白电泳:无异常。无异常。其他检查：其他检查：胸部胸部X、心电图检查正常。、心电图检查正常。AFP,C
26、EA:阴性阴性55贫血总论和IDA血沉血沉:60mm/h 60mm/h。抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验（CoombsCoombs）:（-）。）。铁代谢铁代谢:血清铁血清铁 8.3 mol/L8.3 mol/L，总铁结合力总铁结合力 84.33 mol/L84.33 mol/L，血清铁蛋白血清铁蛋白 8 8 g/Lg/L。腹部腹部B B超：超：肝胆脾胰未见异常；腹主动脉肝胆脾胰未见异常；腹主动脉旁淋巴结肿大。旁淋巴结肿大。56贫血总论和IDA该病人初步诊断，诊断依据该病人初步诊断，诊断依据?鉴别诊断鉴别诊断?要进一步做哪些检查要进一步做哪些检查?57贫血总论和IDA骨髓象骨髓象 有核细胞增生活跃，
27、有核细胞增生活跃，G G：E=0.98E=0.98；粒系细胞增生，各阶段细胞数量及形态正常；粒系细胞增生，各阶段细胞数量及形态正常；红系明显增生，中幼红细胞红系明显增生，中幼红细胞27%27%，晚幼红细胞，晚幼红细胞30%30%，各期红细胞体积均较小，核染色质致密，浆少，各期红细胞体积均较小，核染色质致密，浆少，边缘不整齐，成熟红细胞以小细胞为主，中心淡染区边缘不整齐，成熟红细胞以小细胞为主，中心淡染区扩大；扩大；全片见巨核细胞全片见巨核细胞383383个，其中颗粒巨核细胞占个，其中颗粒巨核细胞占91%91%，未见产板型巨核细胞，血小板少见。，未见产板型巨核细胞，血小板少见。骨髓细胞外铁染色（
28、骨髓细胞外铁染色（-），细胞内铁（），细胞内铁（-）。）。58贫血总论和IDA 肠镜检查肠镜检查:正常 胃镜检查及活检病理：胃镜检查及活检病理：非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤(弥漫大弥漫大B B细胞型细胞型););HP+59贫血总论和IDA病人的诊断及治病人的诊断及治疗原则？疗原则？60贫血总论和IDA诊断诊断 NHL(弥漫大弥漫大B细胞型细胞型)BB 免疫性血小板减少症免疫性血小板减少症 缺铁性贫血缺铁性贫血 HP+HP+61贫血总论和IDA治疗治疗 化疗化疗:CHOP+R 6-8疗程疗程 放疗放疗 移植移植 补铁补铁:口服或静滴铁剂口服或静滴铁剂 清除清除HP 支持对症支持对症62贫血总论和IDA63谢谢谢谢贫血总论和IDA
