1、v一 概述概述 胆脂瘤亦称表皮样囊肿，是起源于异位胚胎残余组织的先天性良性肿瘤，可为多发，无明显性别差异，任何年龄均可发病，高峰年龄均在40岁。胆脂瘤是一种慢性生长、具有包膜的炎性肿块，也是慢性化脓性中耳炎常见的并发症。不同部位的胆脂瘤，临床症状也不尽相同。对于胆脂瘤的治疗，应首先选择手术治疗，特别是出现视力障碍等症状的胆脂瘤患者；值得留意的是，手术切除尽管是根除术，但是对于胆脂瘤则不建议行完全切除术，以免导致残废或是死亡。小脑桥脑角、鞍旁为其好发部位。也见于第四脑室，侧脑室、大脑、小脑和脑干。发生在颅骨板障和脊柱者约占25%。胆脂瘤专业知识宣讲11/5/20221二 发病原因 总体来看，胆脂
2、瘤分为先天性和后天性两种。前者被认为起源于胚源性残留上皮，常见于岩尖、乳突和中耳。后天性胆脂瘤则分为两种：继发于慢性化脓性中耳炎称后天继发性胆脂瘤，继发于中耳渗液者称为后天原发性胆脂瘤。而颅内胆脂瘤目前认为系胚胎期（妊娠3-5周）神经管闭合时混入了外胚层成分所导致。外伤也被认为是胆脂瘤起源的原因之一。胆脂瘤专业知识宣讲11/5/20222v 三 临床表现 常表现脑积水，因肿瘤对周围组织破坏较强，也有炎症作用，引起无菌性脑膜炎，或第四脑室肿瘤均表现为脑积水，约50%患者常有癫痫发作，依肿瘤部位不同，临床表现亦相应不同。1；小脑桥脑角胆脂瘤：常以三叉神经痛起病（70%），往往有患侧耳鸣、耳聋、晚期
3、出现小脑桥脑角综合症，表现为面部感觉减退，面肌力弱，听力下降，共济失调等。2；鞍区胆脂瘤：常以视力减退，视野缺损为早期的主要临床表现，少数患者可有内分泌障碍，表现为性功能减退，多饮、多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症。胆脂瘤专业知识宣讲11/5/20223 3；脑实质内胆脂瘤：大脑半球肿瘤常有癫痫发作，精神症状，以及轻偏瘫，小脑肿瘤多出现眼震、共济失调等。4；脑室内胆脂瘤：阻塞脑脊液循环引起颅内压增高症状。5；颅骨胆脂瘤：常偶然发现颅骨表现隆起多年，触之橡胶感，无压痛，可移动或固定。6；颅中窝表皮样囊肿：主要表现为三叉神经麻痹症状，如面部感觉减退，咀嚼肌无力等，有时亦出现视力、视野障碍及眼球运动
4、障碍等。50%可形成骑跨于颅中窝、颅后窝型。7；松果体区表皮样囊肿晚期主要表现为颅内压增高和双眼上视困难、瞳孔对光反射消失、调节反射存在等Parinaud综合征。胆脂瘤专业知识宣讲11/5/20224 四 诊断 患者的临床表现由于肿瘤的位置不同而变化极大，故病史及查体往往对于定位诊断有更大的意义。在定性诊断方面，往往需要客观的辅助检查来最终确认。腰穿检查多数患者脑脊液化验正常。头颅X线平片 基本已为临床淘汰，少数小脑桥脑角或中颅窝的胆脂瘤可见岩骨尖或岩骨嵴的破坏或钙化。而板障内胆脂瘤的颅骨典型表现为溶骨性病变，边缘锐利硬化，周边可有骨髓炎。胆脂瘤专业知识宣讲11/5/20225 头颅CT （1
5、）呈均匀或不均匀的低密度改变，CT值 015HU，边缘清楚。（2）有两种形态：扁平型：形态不规则，肿瘤沿蛛网下腔蔓延，“见缝就钻”为其特点。团块型：多位于硬膜外，呈球形，为混杂密度。（3）肿瘤可有钙化，但不常见，多位于囊壁上，亦可在囊内。（4）脑桥小脑角池、环池、四叠体池的肿瘤可致脑干受压、变形；（5）增强扫描时病灶不强化，偶见边缘轻度弧形增强。胆脂瘤专业知识宣讲11/5/20226左侧桥脑小脑角区胆脂瘤 胆脂瘤专业知识宣讲11/5/20227 头颅MRI 鞍上池或桥小脑角池类圆形或不规则病变，边缘锐利。T1加权绝大部分为均匀的低信号，少数由于瘤体内含液态胆固醇或出血而呈高信号影。T2加权呈明
6、显的、均匀一致的高信号影，高于脑脊液信号。肿瘤包膜于T1加权呈中等信号，T2加权呈高信号影。增强检查无强化效应。诊断的金标准仍然为病理检查结果。胆脂瘤专业知识宣讲11/5/20228四脑室区胆脂瘤胆脂瘤专业知识宣讲11/5/20229右侧桥脑小脑角区胆脂瘤 胆脂瘤专业知识宣讲11/5/202210左桥脑小脑角及桥脑腹侧区胆脂瘤 vMRI平扫示左桥脑小脑角及桥脑腹侧偏左条形占位性病变，沿间隙生长，T1WI呈低信号（），T2WI呈高信号（）。基底动脉向右移位，桥脑左侧受压、变形。胆脂瘤专业知识宣讲11/5/202211鞍区胆脂瘤鞍区胆脂瘤胆脂瘤专业知识宣讲11/5/202212v五 鉴别诊断 表皮
7、样囊肿位于小脑桥脑角时应与听神经瘤、脑膜瘤相鉴别，后二者多见于青年人，听神经瘤常以耳鸣、听力下降起病，而脑膜瘤的听力障碍则较听神经瘤为轻，小脑桥脑综合征及颅内压增高症状较本病为重，脑脊液蛋白一般多增高 位于中颅窝者需要与三叉神经鞘瘤及脑膜瘤相鉴别，三叉神经鞘瘤颅底像一般均见卵圆孔扩大，脑膜瘤则常见颅底骨质破坏或增生，位于鞍区者可根据临床特点及影像学检查所见与相应部位的其他肿瘤相鉴别。胆脂瘤专业知识宣讲11/5/202213 畸胎瘤：为混杂有脂肪密度的肿块。皮样囊肿：居中线部位，病灶密度较均匀，常低于脑脊液，而且发病率较低。蛛网膜囊肿：密度与脑脊液相似，且均匀，常呈圆形或卵圆形，形态较规则，没有
8、见缝就钻的特点。颅咽管瘤：好发于鞍区，呈圆形或椭圆形，少数不规则。以囊性多见，囊壁可有蛋壳样钙化，增强后囊壁强化。胆脂瘤专业知识宣讲11/5/202214左侧桥小脑角区听神经瘤 vMRI平扫于左侧桥小脑角区见一类圆形位占位，T1WI（A）呈低信号，T2WI（B）呈高信号，增强扫描（C、D）明显强化，肿瘤与听神经（D，）相连。胆脂瘤专业知识宣讲11/5/202215左侧听神经瘤 v左侧桥脑小脑角区一类圆形占位。T1WI（A）呈不均匀低信号，T2WI（B）呈不均匀高信号，以左侧内听道为中心，边界清；增强扫描（C、D）呈明显不均匀强化，左侧面听神经束增粗强化（）。胆脂瘤专业知识宣讲11/5/2022
9、16右侧听神经鞘瘤（图）胆脂瘤专业知识宣讲11/5/202217右侧岩骨尖区三叉神经鞘瘤 vMRI平扫示右岩骨尖、鞍旁及海绵窦区一跨中、后颅凹生长的不规则异常信号区，T2WI（A）呈不均匀高信号（），T1WI（B）呈不均匀低信号（）；增强扫描（C、D）（）明显强化，其内囊变区未见强化，右桥脑小脑角池扩大，脑干受压，向左移位，内听道未见异常。胆脂瘤专业知识宣讲11/5/202218右侧三叉神经鞘瘤 vMRI平扫示右侧中、后颅窝跨颅窝生长囊实性占位性病变，形如“哑铃”，T1WI（A）实性部分呈混杂高信号，T2WI（B）亦呈高信号，增强后（C、D）实性部分明显强化，囊变区未见强化（C，）病灶压迫中脑
10、导水管，致三脑室、侧脑室扩张。胆脂瘤专业知识宣讲11/5/202219胆脂瘤专业知识宣讲11/5/202220鞍区颅咽管瘤vMRI平扫鞍区见一囊性占位，T1WI（A）呈低信号，T2WI（B）呈高信号，囊底有稍高信号沉积物（A，）。增强后（C、D）囊壁明显强化 胆脂瘤专业知识宣讲11/5/202221颅咽管瘤胆脂瘤专业知识宣讲11/5/202222 左侧桥脑小脑角脑膜瘤 胆脂瘤专业知识宣讲11/5/202223松果体区畸胎瘤 胆脂瘤专业知识宣讲11/5/202224左侧鞍旁畸胎瘤胆脂瘤专业知识宣讲11/5/202225左侧颞极蛛网膜囊肿胆脂瘤专业知识宣讲11/5/202226右侧外侧裂区蛛网膜囊
11、肿胆脂瘤专业知识宣讲11/5/202227v六 治疗 胆脂瘤胆脂瘤多采取手术切除。颅后窝表皮样囊肿，尤其是多采取手术切除。颅后窝表皮样囊肿，尤其是颅后窝底、第四脑室者，可取中线枕下入路；中脑者可经幕颅后窝底、第四脑室者，可取中线枕下入路；中脑者可经幕下小脑上入路；鞍区者可取翼点入路；中线旁跨越颅中窝和下小脑上入路；鞍区者可取翼点入路；中线旁跨越颅中窝和脑桥小脑角的哑铃形者，可取一侧乳突后入路脑桥小脑角的哑铃形者，可取一侧乳突后入路。若肿瘤体积小而无颅内扩展或感染，仅与周边结构轻微若肿瘤体积小而无颅内扩展或感染，仅与周边结构轻微粘连，尤其是第四脑室的表皮样囊肿可望肉眼全切。但相当粘连，尤其是第四
12、脑室的表皮样囊肿可望肉眼全切。但相当多的部位的胆脂瘤达到组织病理上的全切都是比较困难的，多的部位的胆脂瘤达到组织病理上的全切都是比较困难的，往往有少量包膜残留，有时候术后磁共振会显示有增强的信往往有少量包膜残留，有时候术后磁共振会显示有增强的信号存在号存在。胆脂瘤专业知识宣讲11/5/202228 肿瘤的囊壁为生发组织，应对无粘连的囊壁尽可能广泛切除，为防止肿瘤细胞随脑脊液的扩散，可采取术中肿瘤周围棉条覆盖保护的方式。在仔细清除囊肿内容物后，注意反复冲洗术区，防止术后的无菌性脑膜炎。对于颅骨板障内胆脂瘤，其恶变率仅有少数报导，往往针对较大、生长较快或有压痛的胆脂瘤采取切除。表皮样囊肿术后并发症
13、的预防和处理是降低本病死亡率和致残率的关键。胆脂瘤专业知识宣讲11/5/202229v七 常见并发症 无菌性脑膜炎和脑室炎：最常见，系瘤内容物进入蛛网膜下腔或脑室内刺激脑组织引起，发生率为10-40%，多数病人在术后1-2周内发生。早期手术和显微手术行肿瘤全切是预防本并发症的根本措施，一旦发生可采用大剂量激素及抗生素，可腰穿放液或腰穿置管行脑脊液持续引流。多数经上述治疗后1-4周内恢复正常。脑积水：主要因反复脑膜炎或脑室炎所致，可采取对症治疗，炎症控制后可考虑行分流术。慢性肉芽肿性蛛网膜炎：由于囊内容物反复排入蛛网膜下腔，刺激蛛网膜形成慢性肉芽肿，可给予大剂量激素及对症治疗。胆脂瘤专业知识宣讲
14、11/5/202230 继发性神经功能障碍：囊内容物外溢，引起脑神经周围纤维化，经压迫导致神经功能障碍。恶性变：较为少见，成为鳞状上皮癌，多次手术反复复发可发生癌变，尤其是脑桥小脑角表皮样囊肿。当手术切除表皮样囊肿后，没有达到预期的目的或者病情迅速恶化者，应考虑恶性变。其可随脑脊液广泛播种性转移。胆脂瘤专业知识宣讲11/5/202231v八 预后 由于肿瘤系良性肿瘤，术后恢复一般良好，若达到大部切除，则一般复发较晚，可延至数年甚至数十年。有报道术后长期随访，生存20年以上者可达92%，术后死亡率2-11%，其死亡原因主要为颅内感染。近期的几组显微手术的数据表明其手术死亡率已降至1%以下。由于神经系统的不可再生性，胆脂瘤切除手术的目的在于预防进一步的神经系统损伤，手术可能不能挽回已有的神经功能缺失。胆脂瘤专业知识宣讲11/5/202232 胆脂瘤专业知识宣讲11/5/202233
