1、胎母输血综合胎母输血综合征征 关键词关键词：fetomateral hemorrhage（FMH）定义定义：是一种少见的产科疾病，即胎儿红细胞是一种少见的产科疾病，即胎儿红细胞由胎盘的绒毛间隙进入母体血循环引起胎儿不由胎盘的绒毛间隙进入母体血循环引起胎儿不同程度的失血及母体溶血性输血反应的一组征同程度的失血及母体溶血性输血反应的一组征候群。候群。是胎儿非免疫性水肿的主要病因之一。是胎儿非免疫性水肿的主要病因之一。流行病学流行病学 96-98%的妊娠妇女血循环中均有少量的妊娠妇女血循环中均有少量(2 mL)胎儿血液；分娩时胎儿血液；分娩时,50%,50%妊娠妇女血循环中可以妊娠妇女血循环中可以检
2、测到胎儿红细胞检测到胎儿红细胞,但不会出现临床症状；但不会出现临床症状；胎母输血根据胎儿失血胎母输血根据胎儿失血 80ml或或 150ml 的不同定的不同定义，发病率为义，发病率为 1/1000-1/3000；围生儿死亡率为围生儿死亡率为 33-50%；约约 3.4%胎死宫内由胎死宫内由FMH所致；所致；新生儿死亡中新生儿死亡中FMH占占 0.04%。1954年年chou首次报道。孕妇普遍存在胎儿少量首次报道。孕妇普遍存在胎儿少量红细胞进入母亲血液循环，红细胞进入母亲血液循环，1997年年choavaratana报道早孕（报道早孕（50%，0.07ml),中孕中孕（65%，0.08ml),晚孕
3、（晚孕（72%，0.13ml),分娩分娩（78%，0.19ml)。93的胎母输血量的胎母输血量0.5ml，约约0.3的失血量的失血量30ml。是否是否30ml才诊断胎母输血综合征？才诊断胎母输血综合征？大量胎母输血综合征大量胎母输血综合征 Massive Fetomaternal Hemorrhage（MFMH)诊断标准：不明确。诊断标准：不明确。30ml 60ml?80ml?150ml?危害：可能会造成胎儿继发性严重贫血，胎儿神经系统的危害：可能会造成胎儿继发性严重贫血，胎儿神经系统的损伤，导致死胎、死产、新生儿死亡等。估计有损伤，导致死胎、死产、新生儿死亡等。估计有3-5的的死胎是死胎是M
4、FMH所致。围产儿死亡率所致。围产儿死亡率33-50。新生儿失血性贫血的病因分析（中国新生儿科杂志，复旦大学附属儿科医院新生儿科2004-2008年资料）病因病因例数例数%轻中度贫血轻中度贫血重度贫血重度贫血例数%例数%母胎输血6956.1%2840.6%4159.4%颅内出血118.9872.7%327.3%双胎输血86.5112.5%787.5%其它3528.5%1748.6%1851.4%合计123100%5443.9%6956.1%FMH病因病因 80左右的病例病因不明。左右的病例病因不明。孕妇创伤特别是腹部机械伤。孕妇创伤特别是腹部机械伤。子宫内侵入性操作（绒毛取材、脐血、羊水取材等
5、）；子宫内侵入性操作（绒毛取材、脐血、羊水取材等）；感染因素如绒毛膜羊膜炎。感染因素如绒毛膜羊膜炎。胎盘肿瘤（如血管瘤）。胎盘肿瘤（如血管瘤）。妊娠晚期胎儿宫内活动增加。妊娠晚期胎儿宫内活动增加。高危因素还有母亲吸烟、高血压、自身免高危因素还有母亲吸烟、高血压、自身免 多产、妊娠期肝内胆汁淤积症、羊水过多、羊水过少、妊娠期糖尿等。多产、妊娠期肝内胆汁淤积症、羊水过多、羊水过少、妊娠期糖尿等。胎盘早剥并不多见。胎盘早剥并不多见。发病机制发病机制 急性失血急性失血 胎儿血容量胎儿血容量50%:胎儿低血容量休克甚至死亡胎儿低血容量休克甚至死亡 慢性失血：胎儿水肿及胎儿生长受限慢性失血：胎儿水肿及胎儿
6、生长受限(FGR)除胎盘外胎儿所有组织血管阻力增加除胎盘外胎儿所有组织血管阻力增加 流体静压升高流体静压升高临床表现临床表现 FMH早期缺乏临床表现早期缺乏临床表现 急性急性FMH：一过性恶心一过性恶心,呼吸困难呼吸困难,血压降低血压降低 母胎血型不合母胎血型不合 发热寒战发热寒战 Rh 血型不合血型不合 胎儿溶血性贫血、水肿、黄疸胎儿溶血性贫血、水肿、黄疸 FMH晚期表现晚期表现 三联征胎动减少或消失胎心监护典型的三联征胎动减少或消失胎心监护典型的正弦曲线图形胎心基线变异减少晚期减速正弦曲线图形胎心基线变异减少晚期减速B 超提示胎儿超提示胎儿水肿，水肿，FGR 临床表现临床表现 宫内：宫内：
7、胎儿贫血、胎儿水肿、胎儿贫血、胎儿水肿、FGR、死胎死胎 产时：产时：非脐带胎盘因素引起的严重贫血非脐带胎盘因素引起的严重贫血,心动过缓心动过缓,皮肤皮肤苍白不能用苍白窒息解释苍白不能用苍白窒息解释,肌张力减低肌张力减低,低低ApgarApgar评分评分,复苏不满意，血红蛋白低，输血后可矫正复苏不满意，血红蛋白低，输血后可矫正 新生儿：新生儿：贫血、心力衰竭、休克贫血、心力衰竭、休克 中枢神经系统功能障碍中枢神经系统功能障碍、呼吸窘迫、呼吸窘迫、肝脾肿大、肝脾肿大、DIC、肺出血、心脏扩大、肾功、肺出血、心脏扩大、肾功能衰竭等能衰竭等临床表现临床表现Giacoia(贾克亚贾克亚)报道报道,FM
8、H临床表现临床表现 新生儿贫血新生儿贫血(35.2%)孕妇主诉胎动减少或消失孕妇主诉胎动减少或消失(26.8%)不明原因的死胎不明原因的死胎(12.5%)胎儿水肿胎儿水肿(7.5%)胎儿窘迫胎儿窘迫(6.6%)宫内生长受限宫内生长受限(3.3%)MFMH的诊断的诊断 三联征：如胎动减少，胎心监护胎心率呈正弦曲三联征：如胎动减少，胎心监护胎心率呈正弦曲线表现及胎儿水肿。线表现及胎儿水肿。“三联征三联征”是胎儿血液进入母是胎儿血液进入母体血液循环一段时间后的晚期表现。典型病例并体血液循环一段时间后的晚期表现。典型病例并不多见。不多见。新生儿：窒息、贫血貌、低血容量性休克、复苏新生儿：窒息、贫血貌、
9、低血容量性休克、复苏困难、水肿、肝脾增大等。困难、水肿、肝脾增大等。辅助诊断：辅助诊断：母血母血K-B试验试验 母血甲胎蛋白测定（母血甲胎蛋白测定（AFP）胎儿血红蛋白测定（胎儿血红蛋白测定（Hb F)流式细胞术流式细胞术 胎儿大脑中动脉血流胎儿大脑中动脉血流 胎盘病理检查多数无阳性发现胎盘病理检查多数无阳性发现Giacoia GP文献（文献（1997年）年）134例例FMH(失血失血50ML)孕妇主诉胎动减少或消失孕妇主诉胎动减少或消失36例（例（26.8%）21例（例（15.7%）例有正弦波图形，胎动减少伴正弦波图形的有例有正弦波图形，胎动减少伴正弦波图形的有13 例（例（9.7%）不明原
10、因的死胎不明原因的死胎17例（例（12.5%）胎儿水肿胎儿水肿10例（例（7.5%）胎儿窘迫胎儿窘迫9例（例（6.7%）宫内发育迟缓宫内发育迟缓4例（例（2.98%）迟心左文献（迟心左文献（2002年）年）国内国内1984-2001年国内文献，年国内文献，FMH30ML,14例。例。新生儿贫血（新生儿贫血（14/14,100%）孕妇主诉胎动减少或消失（孕妇主诉胎动减少或消失（6/14,40%)胎心监护异常（胎心监护异常（7/14,50%），表现为基线变异狭窄或消失、自然减速、），表现为基线变异狭窄或消失、自然减速、可变减速、晚期减速可变减速、晚期减速 2 例似正弦曲线，例似正弦曲线，1 例典型
11、正弦曲线例典型正弦曲线 宫内发育迟缓（宫内发育迟缓（1/14）胎儿水肿（）胎儿水肿（2/14）红细胞酸洗脱法试验（红细胞酸洗脱法试验（K-B试验）试验）Kleihauer-betke 1957年首次报道。年首次报道。原理：胎儿血红蛋白原理：胎儿血红蛋白F比成人血红蛋白比成人血红蛋白A更耐酸，更耐酸，经过酸性溶液的洗经过酸性溶液的洗脱，很容易将胎儿红血球与母亲红血球区分开来。脱，很容易将胎儿红血球与母亲红血球区分开来。方法：用抗凝管取母亲血方法：用抗凝管取母亲血3ml，血涂片，酸性溶液洗脱，干燥，染色，血涂片，酸性溶液洗脱，干燥，染色，显微镜阅片，计算胎儿红血球与母亲红血球比值。通过公式计算胎显
12、微镜阅片，计算胎儿红血球与母亲红血球比值。通过公式计算胎母输血量。母输血量。K-B试验 血涂片照片计算胎儿失血量公式计算胎儿失血量公式 胎儿失血量胎儿失血量=（母亲血容量（母亲血容量母亲红细胞压积胎母亲红细胞压积胎儿红血球百分百）新生儿红红细胞压积。儿红血球百分百）新生儿红红细胞压积。比如：胎儿出血量比如：胎儿出血量=（50000.350.017）0.5=60ml。提示。提示KB=1.7%，胎儿失血约，胎儿失血约60ml。如果如果KB=3.4%，胎儿失血约，胎儿失血约120ml,以此类推。以此类推。治疗原则治疗原则 诊断明确后尽早治疗，根据胎龄诊断明确后尽早治疗，根据胎龄,病情严重程病情严重程
13、制定个体化治疗方案。制定个体化治疗方案。胎龄小未成熟儿胎龄小未成熟儿(35(35周周):):终止妊娠终止妊娠,产后根据新生儿产后根据新生儿 贫血程度进行输血治疗。贫血程度进行输血治疗。母胎母胎 RH 血型不合时血型不合时,可在可在FMH发生发生72h 预预 防性给予防性给予RhD免疫球蛋白免疫球蛋白治疗治疗-宫内输血宫内输血 胎儿胎儿HCT0.3作为宫内输血指标；作为宫内输血指标；宫内输血途径有血管内输血和腹腔内输血；宫内输血途径有血管内输血和腹腔内输血；输血量根据胎儿输血量根据胎儿HCT、体重和孕龄决定、体重和孕龄决定,输输 血最大量为血最大量为(妊娠周数妊娠周数-20)10毫升；毫升；贫血
14、越严重每次输血量应越小贫血越严重每次输血量应越小,以免因血量以免因血量 高负荷引起早产或出现胎高负荷引起早产或出现胎儿心衰和肺水肿；儿心衰和肺水肿；胎儿胎儿HCT0.4或或Hb150g/L为为结束输血的指标；结束输血的指标；宫内输血治疗的胎儿存活率约为宫内输血治疗的胎儿存活率约为89.5%，大，大 部分宫内输血存活婴儿的部分宫内输血存活婴儿的预后良好。预后良好。治疗治疗-新生儿治疗新生儿治疗 根据新生儿贫血程度给予输血治疗根据新生儿贫血程度给予输血治疗；严重贫血以及心力衰竭进行血液成分置换（严重贫血以及心力衰竭进行血液成分置换（NaulaersNaulaers）输血前输血前Hb值越低，预后越差
15、；可并发中枢神经系统病变（值越低，预后越差；可并发中枢神经系统病变（如血管周围囊肿、脑梗死等）如血管周围囊肿、脑梗死等）目前文献报道存活急性目前文献报道存活急性FMH 新生儿新生儿Hb 最低最低 为为22g/L。护理护理 严格执行新生儿护理常规严格执行新生儿护理常规 新生儿输血的护理新生儿输血的护理FMH总结总结 病因病因 不清楚不清楚 临床表现临床表现 胎儿贫血、胎儿贫血、水肿、水肿、FGR（宫内发育迟缓）（宫内发育迟缓）及死胎及死胎 胎心监护三联征胎心监护三联征：胎动减少或消失、胎动减少或消失、SHR、水肿胎水肿胎 检查检查 超声多普勒超声多普勒(MCA-PSV和和UVmax上升上升)脐带穿刺脐带穿刺 （FHb和和HCT降低）降低）红细胞酸洗脱实验法红细胞酸洗脱实验法 治疗治疗 产前宫内输血和产后输血产前宫内输血和产后输血 早期诊断及时输血治疗，预后良好早期诊断及时输血治疗，预后良好谢谢聆听！谢谢聆听！
