1、概述神经母细胞瘤神经母细胞瘤 从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位。分布：65%腹膜后，其中40%肾上腺髓质，其余在椎旁交感神经链、主动脉旁、盆腔等。男性稍多见，90%以上发生于5岁以下，其中2岁左右是高峰期。实验室检查：神经元特异性烯醇化酶（NSE）增高；85-90%患儿尿中儿茶酚胺代谢产物HVA、VMA增高腹膜后神经母细胞瘤修改11/5/20221临床表现 原发于腹部：以肾上腺及脊柱二侧交感神经链原发多见，一般在肿块较大时才出现症状，可有腹痛、腹围增大、腰背部饱满扪及肿块、胃肠道症状。晚期表现：肢体疼痛、贫血、发热、消瘦、熊猫眼（眼眶转移），如有椎管浸润压迫出
2、现运动障碍、大小便失禁。转移途径：淋巴及血行转移。腹膜后神经母细胞瘤修改11/5/20222美国儿童肿瘤协作组分期系统（美国儿童肿瘤协作组分期系统（CCSGCCSG）I期：肿瘤局限于原发器官 II期：肿瘤超出原发器官，但未超过中线，同侧淋巴结可能受累。III期：肿瘤超过中线，双侧淋巴结可能受累。IV期：远处转移。IVs期：岁，原发灶为I、II期，但有局限于肝、皮肤、骨髓的转移灶。注：1岁以下预后良好（约75%生存率），尽管IV期但肿瘤不太具侵袭性，为与一般IV期肿瘤相区别，分期为IVs期。腹膜后神经母细胞瘤修改11/5/20223治疗方式 腹膜后神经母细胞瘤早期常无症状，就诊时大部分已为晚期伴
3、有全身转移，且腹膜后神经母细胞瘤常与血管紧密相连或包绕血管生长，使手术完全切除可能性减少，因此影响预后。“强化疗、手术、放疗”三大主要手段腹膜后神经母细胞瘤修改11/5/20224CT表现：v 平扫：多位于腹膜后肾前上方，呈大结节或巨大软组织肿块 形态不规则，分叶状，没有明确包膜 肿瘤与肾脏对比呈等密度为主的混杂密度，可有出血、坏死、囊变及钙化 钙化占83%左右，肿瘤大小与钙化无关，钙化灶对本病定性有重要意义腹膜后神经母细胞瘤修改11/5/20225v 增强扫描：肿瘤轻-中度不均匀强化 低密度区无强化，较平扫更清楚且略扩大，形似囊性变，边缘环状强化影腹膜后神经母细胞瘤修改11/5/20226
4、随肿瘤增大，使肾脏受压向后、下移位，前后径变扁，肾轴旋转，压迫或包绕输尿管造成肾积水。肝脏及肝门结构上抬，胰腺被推移向前或向上移位。胃肠道、血管、膀胱等推压移位等占位改变。腹膜后神经母细胞瘤修改11/5/20227 可向周围浸润性生长，可沿脊柱前缘跨越中线（61.1%），包绕腹主动脉、下腔静脉、肾动静脉、腹腔干、肠系膜上动脉及脾静脉。向椎管内扩展：经椎间孔进入椎管。淋巴转移：90%有肾门、肝门及腹膜后淋巴结及膈角后淋巴结转移（转移淋巴结数目多，形态大，多数融合，其中部分肝内转移和淋巴转移可发生钙化，呈环状或斑点状）腹膜后神经母细胞瘤修改11/5/20228病例1 女，7岁腹膜后神经母细胞瘤修改
5、11/5/20229腹膜后神经母细胞瘤修改11/5/202210病例2 男，4岁腹膜后神经母细胞瘤修改11/5/202211病例3 女，3岁腹膜后神经母细胞瘤修改11/5/202212特殊类型 新生儿神经母细胞瘤具有发生出血、坏死和变性倾向，中央坏死极其广泛，形成类似于囊肿的表现，囊性肿瘤中钙化少见。腹膜后神经母细胞瘤修改11/5/202213腹膜后神经母细胞瘤修改11/5/202214鉴别诊断v 嗜铬细胞瘤v 肾母细胞瘤v 生殖细胞源性肿瘤（畸胎瘤、精原细胞瘤、卵黄囊瘤、绒毛膜上皮癌）v 其他腹膜后肿瘤（淋巴瘤、脂肪肉瘤）腹膜后神经母细胞瘤修改11/5/202215嗜铬细胞瘤 可发生于肾上腺
6、，也可发生于肾上腺外沿腹主动脉分布、颈部、纵隔及膀胱。临床表现：功能性肿瘤，产生阵发性高血压、心动过速、排尿晕厥等。腹膜后神经母细胞瘤修改11/5/202216嗜铬细胞瘤CT表现 直径一般2cm，最大超过10cm 较小时密度均匀、边缘光滑；较大因坏死而密度不均匀，15%有钙化 血供丰富，呈中-明显强化，肿瘤明显强化和囊变是其特征 30-70%为双侧性 儿童嗜铬细胞瘤大多为良性，10%为恶性腹膜后神经母细胞瘤修改11/5/202217病例病例1腹膜后神经母细胞瘤修改11/5/202218病病例例2腹膜后神经母细胞瘤修改11/5/202219病例病例3腹膜后神经母细胞瘤修改11/5/202220肾
7、母细胞瘤儿童中最常见腹部恶性肿瘤年龄：约80%发生于1-5岁，高峰3-4岁部位：大多位于肾周围，75%-95%可摸及肿块。少数起自肾盂肾盏呈息肉状。临床表现：25%有高血压，肿瘤可直接产生肾素。25%有血尿，表明肿瘤起自于肾盂或对集合系统的侵犯。腹膜后神经母细胞瘤修改11/5/202221肾母细胞瘤肾母细胞瘤与肾脏关系密切的腹膜后神经母细胞与肾脏关系密切的腹膜后神经母细胞瘤瘤球形，有包膜分叶状，无包膜肿瘤与肾脏交界清楚，增强-残留正常强化肾实质呈新月形或包膜状围绕肿瘤侵犯肾脏时，多起自肾门向肾脏侵犯，常包埋肾动静脉，肿瘤与肾脏交界模糊，交界面侧缘的残肾圆钝，少见肾盏破坏扭曲拉长膨胀性生长，跨中
8、线较少跨中线生长，分叶状钙化率低（约15%以下）钙化率高 约83%膨胀性生长，对周围血管推移多包埋大血管（腹主动脉、腹腔动脉）及肾蒂周围并包绕上述血管腹膜后神经母细胞瘤修改11/5/202222病例1腹膜后神经母细胞瘤修改11/5/202223腹膜后神经母细胞瘤修改11/5/202224病例2腹膜后神经母细胞瘤修改11/5/202225腹膜后神经母细胞瘤修改11/5/202226生殖细胞源性肿瘤 包括：畸胎瘤、精原细胞瘤、卵黄囊瘤、绒毛膜上皮癌 90%以上为畸胎瘤，包括成熟的和未成熟的（畸胎癌），后者中合并其他类型的生殖细胞源性肿瘤。10%生殖细胞源性肿瘤为恶性腹膜后神经母细胞瘤修改11/5/
9、202227畸胎瘤 成熟的畸胎瘤表现为囊性的，并含有脂肪、软骨、软组织以及骨、钙化，在成分复杂的肿块中识别钙化和脂肪即可作出诊断。腹膜后神经母细胞瘤修改11/5/202228畸胎瘤病例病例1腹膜后神经母细胞瘤修改11/5/202229病例病例2腹膜后神经母细胞瘤修改11/5/202230生殖细胞源性肿瘤 精原细胞瘤表现为均匀软组织影，而大多数非精原细胞性生殖细胞源性肿瘤是坏死性肿瘤，低密度的、形态极不规则，需要密切结合实验室检查。若AFP增高提示卵黄囊瘤；HCG增高考虑绒毛膜上皮癌。实践经验中除畸胎瘤之外恶性生殖细胞源性肿瘤中，卵黄囊瘤最为多见，据报道位于腹膜后为3/21（14%）腹膜后神经母
10、细胞瘤修改11/5/202231其他腹膜后肿瘤 淋巴瘤：腹膜后散在肿大淋巴结，或融合成团块的分叶状腹膜后肿块，常伴有其他部位的淋巴结和脏器的侵犯。增强扫描仅轻度强化，一般无明显的坏死腔。腹膜后神经母细胞瘤修改11/5/202232病例病例1腹膜后神经母细胞瘤修改11/5/202233病例病例2腹膜后神经母细胞瘤修改11/5/202234腹膜后脂肪肉瘤 部位：好发于肾周脂肪组织，常沿腹膜和组织器官间隙生长；部分起源于肠系膜或腹膜。平扫：以脂肪为主不肿块，有条状、网状、斑片状较高密度区，多有完整包膜，不具浸润性，膨胀生长。其内有类似脂肪样组织密度为其特征。（其脂肪成分密度高于腹腔内脂肪组织）增强：
11、动脉期肿块非脂肪区强化，肿块呈斑片状、飘絮状不均匀强化。静脉期及延迟期病变出现惭进性强化，强化范围增大。腹膜后神经母细胞瘤修改11/5/202235病例病例1腹膜后神经母细胞瘤修改11/5/202236病例病例2腹膜后神经母细胞瘤修改11/5/202237病例病例3腹膜后神经母细胞瘤修改11/5/202238腹膜后神经母细胞瘤 交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位。男性稍多见，90%以上发生于5岁以下 实验室检查：神经元特异性烯醇化酶（NSE）增高 腹膜后分叶状软组织影；可有出血、坏死、囊变及钙化 轻-中度强化 浸润性生长，跨越中线（61.1%）包绕腹主动脉、下腔静脉、肾动静脉、腹腔干、肠系膜上动脉及脾静脉。90%有肾门、肝门及腹膜后淋巴结及膈角后淋巴结转移腹膜后神经母细胞瘤修改11/5/202239THANKS腹膜后神经母细胞瘤修改11/5/202240
