1、直肠壶腹潴便经大脑整合，决定排便与否便意直肠肛管抑制反射肛管感受粪便性质骶髓低级中枢肠壁感受器当粪便充满直肠刺激肠壁感受器，发出冲动传入腰骶部脊髓内的低级排便中枢，同时上传至大脑皮层而产生便意。如环境许可，大脑皮层即发出冲动使排便中枢兴奋增强，产生排便反射，使乙状结肠和直肠收缩，肛门括约肌舒张，同时还须有意识地先行深吸气，声门关闭，增加胸腔压力，隔肌下降、腹肌收缩，增加腹内压力，促进粪便排出体外。粪便不能排出，近端正常肠管因粪便淤积和剧烈蠕动代偿性扩张和肥厚，形成巨大扩张肠段二二 病因病理病因病理病变肠段呈痉挛样改变(Spasm segment）近端肠管扩张肥厚，形成巨大结肠(Enlarged
2、 segment)二者之间过度肠段呈漏斗状称移行段(Transformed segment)正常结肠先天性巨结肠病理解剖先天性巨结肠病理解剖？新生儿期:急性低位不全肠梗阻生后排胎便延迟24-48小时腹胀伴呕吐便秘，肛门指诊和洗肠有助于缓解症状少数合并巨结肠肠炎，导致巨结肠危象其他：消瘦,营养不良婴儿和儿童期特点：亚急性或慢性低位不全肠梗阻,表现为 反复性便秘伴腹胀进行性加重1、生后排胎便延迟病史2、腹胀进行性加重，可见到巨大肠形，3、生长发育迟缓，营养不良？治疗原则：手术治疗为主，切除病变肠段 一、术前准备：1、洗肠：等渗盐水洗肠，虹吸法 2、括肛、通便 3、必要时应用缓泻药外科治疗根治性手术
3、，切除无神经节细胞肠段和明显扩张肥厚肠段、神经节变性的近端结肠 年龄：新生儿期即可进行，如合并严重小肠结肠炎，或长段型巨结肠等，先行结肠造瘘（三）、术后并发症 1、近期并发症：吻合口感染、泄漏：（多发生术后5-7天）：禁食补液，TPN，无效行横结肠造瘘尿潴留：多为一过性，局部热敷，针灸，艾蒿灸小肠结肠炎 2、中远期并发症：吻合口狭窄，便秘复发：术后两周扩肛，定期随访肛门内括约肌损伤，污便、失禁：排便训练（三）、术后并发症？舒适的改变；营养不足；有感染的危险；潜在并发症-电解质紊乱；潜在并发症-巨结肠危象。1每天用等渗盐水进行结肠灌洗1-2次，操作时动作应轻柔，灌洗时过程中注意患儿的反应、洗出液
4、的颜色，洗出与注入量应保持平衡。2如有呕吐、给予禁食、胃肠减压。3必要时行肛管排气。4为患儿提供舒适的环境 1术前每天用38-40的生理盐水进行结肠灌洗，使肠道畅通、腹胀消除、食欲增加。2根据不同年龄阶段提供适当饮食，原则上给予高蛋白、高热量、高维生素、易消化吸收、少渣饮食。3开餐时保持病室环境清洁、整齐、无异味。4鼓励家长提供患儿喜爱的食物。5少量多餐，尽量满足患儿饮食要求。6必要时给予静脉高营养。适用对象：口腔有病或咀嚼不便的病人、消化道溃疡病人、胃和肛门手术后复原期病人、慢性肠炎病人、痢疾或伤寒恢复期病人。饮食原则：在饮食中勿用含渣滓高的蔬菜，一般蔬菜亦必须过滤做成菜泥，可以多采用豆腐、
5、粉皮、粉丝、土豆泥之类；这种饮食多半缺乏维生素c，所以不宜食用过久，否则要另加食菜汁、菜汤、果子汁和番茄汁等；除鱼、虾、肝、腰等可照一般吃法外，其他肉类都要切碎煮软；一切富含脂肪和刺激性的食物都应加以限制。术前2天进流质，术前晚及术晨结肠灌洗直至灌洗液清亮无渣后，用0.5%灭滴录保留灌肠。手术前3天口服肠道抗生素。注意手卫生，在更换切口护理、处理引流管时应严格无菌操作。经常用无菌生理盐水棉球清洁肛周及肛门舌叶钳。清洁用具需每天更换。加强瘘口护理，保持瘘口清洁干燥、周围皮肤无发红、溃烂。妥善固定引流管，防止脱出、打折、保持和管道通畅。加强消毒隔离：每天用消毒液拖地、擦拭床单2次；开窗通风1-2次
6、，每次15-30分钟，避免对流风。遵医嘱使用抗生素。观察、记录患儿的生命体征、精神状态。手术后患儿第1 天测体温、脉搏、呼吸、血压，每小时1次。观察患儿有无突然腹胀或腹胀加剧。观察肛门排出液的量、性质、颜色、气味以及有无脱水现 象，发现异常及时通知医师。结肠用小量温盐水灌洗并留置肛管，使水样粪便可随时流 出，减少毒素吸收，必要时遵医嘱加用抗生素、激素，中 药保留灌肠。详细记录出入量。开放静脉，遵医嘱补液及抗生素。向家长交等待如患儿出现异常，应及时报告医护人员健康指导扩肛注意事项：术后10-14天左右开始扩肛，开始每天2次，从10号肛门扩张器，每周增加一号，直到感到扩张费力，然后保持这个口径，每天扩张1次，待半年后，可逐渐减少扩张次数。巨结肠术后容易便秘，可采用“三段式”排便训练，每天定点排便，如果在规定时间内不排，就用开塞露刺激排便。如长时间不缓解，可到医院复查，做肛门直肠测压，必要时行钡灌肠检查。饮食注意少渣饮食。观察有无巨结肠危象发生，有异常及时到医院治疗。
