1、第十四章内分泌疾病患儿的护理第十四章内分泌疾病患儿的护理213先天性甲状腺功能减低症、生长激素缺乏症和儿童糖尿病的临床先天性甲状腺功能减低症、生长激素缺乏症和儿童糖尿病的临床表现、护理诊断及护理措施表现、护理诊断及护理措施上述疾病的病因及治疗原则上述疾病的病因及治疗原则上述疾病的发病机制、辅助检查上述疾病的发病机制、辅助检查按照护理程序对上述疾病患儿实施整体护理按照护理程序对上述疾病患儿实施整体护理 生长激素缺乏症（生长激素缺乏症（GHDGHD），又称垂体性侏儒症，是），又称垂体性侏儒症，是由于腺垂体合成和分泌生长激素部分或完全缺乏，由于腺垂体合成和分泌生长激素部分或完全缺乏，或者由于生长激素
2、分子结构异常、受体缺陷等所或者由于生长激素分子结构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍性疾病。发病率约为致的生长发育障碍性疾病。发病率约为20/1020/10万万25/1025/10万，分原发性、继发性、暂时性。万，分原发性、继发性、暂时性。垂体垂体不发育或发育异常引起生长激素合成和分泌不发育或发育异常引起生长激素合成和分泌障碍；遗传因素障碍；遗传因素常继发于产伤常继发于产伤如体质性青春期生长延迟、社会心理性生长抑制如体质性青春期生长延迟、社会心理性生长抑制等均可以造成暂时性生长激素分泌功能低下等均可以造成暂时性生长激素分泌功能低下 生长激素的生物效应：生长激素的生物效应：促生长效应：促生长效应
3、：促进人体各组织细胞增大和增殖，使骨骼促进人体各组织细胞增大和增殖，使骨骼、肌肉和各系统器官生长发育，使身体长高、肌肉和各系统器官生长发育，使身体长高 促代谢效应：促代谢效应：促进蛋白质的合成和氨基酸的转运和摄取促进蛋白质的合成和氨基酸的转运和摄取 促进脂肪组织分解促进脂肪组织分解 促进肝糖原分解减少对葡萄糖的利用，降低细胞对胰岛促进肝糖原分解减少对葡萄糖的利用，降低细胞对胰岛素的敏感性使血糖升高素的敏感性使血糖升高 促进骨骺软骨细胞增殖促进骨骺软骨细胞增殖 身材矮小、匀称，面容幼稚身材矮小、匀称，面容幼稚 骨骼发育缓慢骨骼发育缓慢 青春期发育延迟青春期发育延迟 智力发育正常智力发育正常 病后
4、生长迟缓病后生长迟缓 颅内肿瘤引起者，伴有颅压增高颅内肿瘤引起者，伴有颅压增高及视神经受压迫的症状和体征及视神经受压迫的症状和体征生长激素峰值生长激素峰值10g/L10g/L即为分泌功即为分泌功能不正常。两种以上药物刺激试验结果都不正常时，才可确诊能不正常。两种以上药物刺激试验结果都不正常时，才可确诊主要是生长激素替代治疗，治疗应持续至骨骺愈合为止主要是生长激素替代治疗，治疗应持续至骨骺愈合为止与生长激素缺乏有关与生长激素缺乏有关与面容幼稚、生长发育迟缓有关与面容幼稚、生长发育迟缓有关 v 指导合理用药，促进生长发育指导合理用药，促进生长发育 v 提供心理护理和健康教育提供心理护理和健康教育
5、先天性甲状腺功能减低症是由于先天性甲状腺功能减低症是由于甲状腺激素合成不甲状腺激素合成不足足所造成的一种疾病，是儿童最常见的内分泌疾所造成的一种疾病，是儿童最常见的内分泌疾病，根据病因不同分为散发性和地方性两种。病，根据病因不同分为散发性和地方性两种。甲状腺不发育、发育不全或异位：甲状腺不发育、发育不全或异位：最最主要原因主要原因，约占，约占90%90%，多，多见于女孩见于女孩 甲状腺激素合成障碍甲状腺激素合成障碍多因孕妇饮食缺碘，导致胎儿在胚多因孕妇饮食缺碘，导致胎儿在胚胎期因碘缺乏而导致甲状腺功能低下胎期因碘缺乏而导致甲状腺功能低下 甲状腺激素的主要原料为碘和酪氨酸甲状腺激素的主要原料为碘
6、和酪氨酸 碘离子与酪氨酸结合，生成甲状腺素（碘离子与酪氨酸结合，生成甲状腺素（T T4 4）和三碘甲腺原氨）和三碘甲腺原氨酸（酸（T T3 3）甲状腺激素的合成与释放受促甲状腺激素释放激素（甲状腺激素的合成与释放受促甲状腺激素释放激素（TRHTRH）和促甲状腺激素（和促甲状腺激素（TSHTSH）控制）控制 促进新陈代谢，提高基础代谢率促进新陈代谢，提高基础代谢率 促进蛋白质合成，增加酶活性促进蛋白质合成，增加酶活性 促进脂肪的分解和利用促进脂肪的分解和利用 促进细胞、组织的分化、成熟促进细胞、组织的分化、成熟 促进糖的吸收、糖原分解和组织对糖的利用促进糖的吸收、糖原分解和组织对糖的利用 促进钙
7、、磷在骨质中的合成代谢和骨生长促进钙、磷在骨质中的合成代谢和骨生长 促进中枢神经系统的生长发育（智力障碍）促进中枢神经系统的生长发育（智力障碍）新生儿表现：常为过期产，新生儿表现：常为过期产，生理性黄疽时间延长（最早症状）生理性黄疽时间延长（最早症状），生，生理功能低下理功能低下 典型症状：典型症状：特殊面容：头大，颈短，皮肤粗糙，面色苍黄，毛发稀疏、无光特殊面容：头大，颈短，皮肤粗糙，面色苍黄，毛发稀疏、无光泽，面部黏液水肿，眼睑水肿，眼距宽，鼻梁低平，舌大而宽厚、泽，面部黏液水肿，眼睑水肿，眼距宽，鼻梁低平，舌大而宽厚、常伸出口外常伸出口外 特殊体态：身材矮小，躯干长而四肢短小特殊体态：身
8、材矮小，躯干长而四肢短小 神经系统发育障碍，表情呆板，神经系统发育障碍，表情呆板，智力低下智力低下 生理功能低下：生理功能低下：“四差一多四差一多”，精神差、食欲差、少哭、少动、嗜，精神差、食欲差、少哭、少动、嗜睡睡 消化道功能紊乱：纳差、腹泻、便秘消化道功能紊乱：纳差、腹泻、便秘“黏液水肿性黏液水肿性”综合征综合征：特殊面容和体态，智力发：特殊面容和体态，智力发育落后育落后“神经性神经性”综合征：共济失调、痉挛性瘫痪综合征：共济失调、痉挛性瘫痪干血滴纸片检测干血滴纸片检测TSHTSH浓度作为初筛浓度作为初筛如血清如血清T T4 4降低，降低，TSHTSH明显增高时可明显增高时可确诊确诊骨龄明
9、显低于实际年龄骨龄明显低于实际年龄如放射性核素检查、如放射性核素检查、TRHTRH激发试验等激发试验等 一旦确诊立即用甲状腺激素终生替代治疗，用药量应根据甲状腺一旦确诊立即用甲状腺激素终生替代治疗，用药量应根据甲状腺功能及临床表现进行调整功能及临床表现进行调整 与新陈代谢低下有关与新陈代谢低下有关与活动量少、肌张力降低有关与活动量少、肌张力降低有关与喂养困难、食量小有关与喂养困难、食量小有关与甲状腺功能减低有关与甲状腺功能减低有关患儿家长缺乏本病有关知识患儿家长缺乏本病有关知识 v 保暖与预防感染保暖与预防感染 v 保证营养供给保证营养供给 v 保持大便通畅保持大便通畅 v 加强训练、促进智力
10、发育加强训练、促进智力发育 v 用药护理用药护理v 健康指导健康指导 1型糖尿病（胰岛素依赖性糖尿病）：由于型糖尿病（胰岛素依赖性糖尿病）：由于B细胞被破坏，细胞被破坏，胰岛素分泌不足，需用胰岛素治疗胰岛素分泌不足，需用胰岛素治疗 2型糖尿病（胰岛素抵抗）：胰岛素作用的靶器官对胰岛素型糖尿病（胰岛素抵抗）：胰岛素作用的靶器官对胰岛素敏感性下降敏感性下降是由于胰岛素分泌缺乏所引起的糖、脂肪、蛋白质代谢是由于胰岛素分泌缺乏所引起的糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱症紊乱症 血糖升高，糖尿，渗透性利尿血糖升高，糖尿，渗透性利尿 脂肪合成减少而分解增加，酮症酸中毒脂肪合成减少而分解增加，酮症酸中毒 蛋白质合成减
11、少分解增加，出现负氮平衡蛋白质合成减少分解增加，出现负氮平衡 三多一少三多一少，即，即多饮、多尿、多食和体重下降多饮、多尿、多食和体重下降恶心呕吐，呼吸深长，呼气有酮味恶心呕吐，呼吸深长，呼气有酮味（烂苹果味），口唇樱红等（烂苹果味），口唇樱红等生长发育落后、智能发育迟缓、肝大；晚期可出现糖生长发育落后、智能发育迟缓、肝大；晚期可出现糖尿病肾病、白内障、视网膜病变等尿病肾病、白内障、视网膜病变等尿糖阳性，酮症酸中毒时尿酮体阳性，肾受累时可尿尿糖阳性，酮症酸中毒时尿酮体阳性，肾受累时可尿蛋白阳性蛋白阳性 血糖测定：餐后血糖血糖测定：餐后血糖11.1mmol/L11.1mmol/L，空腹血糖，空腹
12、血糖7.0 7.0 mmolmmol/L/L，2 2小时小时口服葡萄糖耐量试验血糖口服葡萄糖耐量试验血糖11.1mmol/L11.1mmol/L，即可确诊，即可确诊 血脂：血清胆固醇、三酸甘油酯和游离脂肪酸明显增高血脂：血清胆固醇、三酸甘油酯和游离脂肪酸明显增高 血气分析：酮症酸中毒时可出现代谢性酸中毒血气分析：酮症酸中毒时可出现代谢性酸中毒糖化血红蛋白测定和葡萄糖耐量试验糖化血红蛋白测定和葡萄糖耐量试验 采取综合性治疗，包括胰岛素治疗、饮食管理、运动锻炼及采取综合性治疗，包括胰岛素治疗、饮食管理、运动锻炼及精神心理治疗精神心理治疗 与胰岛素缺乏致代谢紊与胰岛素缺乏致代谢紊乱有关乱有关与蛋白质
13、代谢紊乱致抵抗力低下有关与蛋白质代谢紊乱致抵抗力低下有关酮症酸中毒、低血糖或低血糖昏迷酮症酸中毒、低血糖或低血糖昏迷患儿及家长缺乏控制糖尿病的知识和技能患儿及家长缺乏控制糖尿病的知识和技能 总热量：每日所需总热量（卡）总热量：每日所需总热量（卡）10001000年龄年龄（8080100100）kcal kcal 热量成分分配：糖类占热量成分分配：糖类占50505555，脂肪占，脂肪占25253030，蛋白质占，蛋白质占15152020 热量分配：早、中、晚餐的热量应分别占总热量的热量分配：早、中、晚餐的热量应分别占总热量的1/51/5、2/52/5、2/52/5 胰岛素注射：按顺序在股前部、腹
14、壁、上臂外侧、臀部注射，每次胰岛素注射：按顺序在股前部、腹壁、上臂外侧、臀部注射，每次注射需轮换部位，注射部位要间隔注射需轮换部位，注射部位要间隔4 4周以上方可重复周以上方可重复 监测：指导家长或患儿进行末梢血糖或尿糖的监测监测：指导家长或患儿进行末梢血糖或尿糖的监测 注意事项：胰岛素过量：可导致注意事项：胰岛素过量：可导致SomogyiSomogyi现象；胰岛素不足：现象；胰岛素不足：可导致清晨现象；低血糖反应可导致清晨现象；低血糖反应 密切观察病情变化密切观察病情变化 立即建立两条静脉通路：一条为纠正脱水、酸中毒立即建立两条静脉通路：一条为纠正脱水、酸中毒快速输液用，另一条输入小剂量胰岛素降低血糖快速输液用，另一条输入小剂量胰岛素降低血糖 治疗诱发因素治疗诱发因素
