1、1 出血性疾病患者的护理出血性疾病患者的护理12一、出血性疾病概念一、出血性疾病概念(1)(1)出血性疾病：出血性疾病：指由于人体的止血、凝血功能发生指由于人体的止血、凝血功能发生障碍而导致临床上皮肤、粘膜、内脏的自发性出血障碍而导致临床上皮肤、粘膜、内脏的自发性出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病。或轻微损伤后出血不止的一组疾病。(2)(2)发病机制：发病机制：血管壁异常血管壁异常 血小板数量或功能异常血小板数量或功能异常 凝血功能异常凝血功能异常 概概 述述23复习复习正常止血机制正常止血机制（一）血管机制（一）血管机制1.1.最早的生理反应：局部血管收缩最早的生理反应：局部血管收缩-管腔狭
2、窄管腔狭窄-伤伤口缩小或闭合口缩小或闭合2.2.血管受损血管受损-基底胶原暴露激活基底胶原暴露激活FXII-FXII-启动内源性启动内源性凝血途径。凝血途径。3.3.内皮细胞：表达并释放组织因子内皮细胞：表达并释放组织因子TFTF，启动外源，启动外源性凝血途径性凝血途径 34（二）血小板机制（二）血小板机制血小板在止血过程中的作用血小板在止血过程中的作用1.1.形成血小板血栓（机械性修复）形成血小板血栓（机械性修复）2.2.通过花生四烯酸代谢形成血栓素通过花生四烯酸代谢形成血栓素A2A2等具有强等具有强烈收缩血管、诱导血小板聚集的介质。烈收缩血管、诱导血小板聚集的介质。3.3.释放血小板第释放
3、血小板第3 3因子直接参与凝血反应因子直接参与凝血反应4.4.活化血小板直接激活活化血小板直接激活FXIIFXII及及FXIFXI45血管受损血管受损血管收缩血管收缩胶原暴露胶原暴露血小板粘附、聚集、释放血小板粘附、聚集、释放纤维蛋白形成纤维蛋白形成凝血系统激活凝血系统激活限制血流限制血流血小板聚集成栓（初步止血）血小板聚集成栓（初步止血）血凝块形成（加固止血）血凝块形成（加固止血）56 凝血凝血 无活性的凝血因子被有序地逐级放大激活，无活性的凝血因子被有序地逐级放大激活，转变为具有活性的酶的连锁反应。转变为具有活性的酶的连锁反应。（三）凝血机制（三）凝血机制 凝血因子的组成：凝血因子的组成：
4、I-V I-V、VII-XIIIVII-XIII（IIIIII为组织凝血活酶，为组织凝血活酶，存在于组织中，故血浆中存存在于组织中，故血浆中存1111种，种，IVIV为钙为钙离子，其余为蛋白质，因子离子，其余为蛋白质，因子VIVI是因子是因子V V激活激活后的中间产物，故不作为独立的凝血因子）后的中间产物，故不作为独立的凝血因子）67凝血过程凝血过程 分三阶段分三阶段1.1.凝血活酶生成凝血活酶生成2.2.凝血酶生成凝血酶生成3.3.纤维蛋白生成纤维蛋白生成78血液凝固过程：血液凝固过程：89 抗凝血系统的组成及作用抗凝血系统的组成及作用 包括抗凝血物质和纤维蛋白溶解系统包括抗凝血物质和纤维蛋
5、白溶解系统1 1、抗凝血物质：有、抗凝血物质：有AT-AT-，蛋白，蛋白C C系统、肝素等系统、肝素等 其中抗凝血酶其中抗凝血酶 （AT-AT-）是最主要的抗凝）是最主要的抗凝血物质，其作用是使凝血酶和其它活化的凝血因血物质，其作用是使凝血酶和其它活化的凝血因子失去活性，其抗凝活性与肝素密切相关子失去活性，其抗凝活性与肝素密切相关2 2、纤溶系统：纤溶酶原在纤溶酶原激活物的作用、纤溶系统：纤溶酶原在纤溶酶原激活物的作用下被激活形成纤溶酶，溶解纤维蛋白下被激活形成纤溶酶，溶解纤维蛋白910二、病因二、病因 血小板减少所致者最常见，约占出血性疾病血小板减少所致者最常见，约占出血性疾病 总数的总数的
6、30%30%50%50%；其次为血管结构及功能异常，出血性疾病其次为血管结构及功能异常，出血性疾病 总数的总数的20%20%40%40%；凝血因子缺陷所致者较少见，约占出血性疾病凝血因子缺陷所致者较少见，约占出血性疾病 总数的占总数的占5%5%15%15%。1011三、导致出血性疾病的病因分类三、导致出血性疾病的病因分类 血管壁异常血管壁异常 血小板异常血小板异常 凝血功能障碍凝血功能障碍 抗凝和纤溶系统异常抗凝和纤溶系统异常 复合性止血机制异常复合性止血机制异常1112血管壁异常：血管壁异常：先天性先天性 遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症 巨大海绵状血管瘤巨大海绵状血管瘤
7、 后天获得性（多数）后天获得性（多数）过敏性紫癜过敏性紫癜 感染性紫癜感染性紫癜 坏血病（维生素坏血病（维生素C C缺乏）缺乏）单纯性紫癜等等单纯性紫癜等等12131314血小板异常：血小板异常：血血小小板板异异常常数数量量异异常常血小板减少血小板减少质质量量异异常常血小板增多血小板增多先天性先天性后天性后天性1415常见于：常见于：ITPITP、再障、白血病、尿毒症等、再障、白血病、尿毒症等1516各种原因导致的凝血因子缺乏各种原因导致的凝血因子缺乏遗传性遗传性获得性获得性凝血功能异常凝血功能异常 血友病、维生素血友病、维生素K缺乏、严重肝病、尿毒症等缺乏、严重肝病、尿毒症等1617 抗凝药
8、物过量抗凝药物过量 中毒中毒 凝血因子抗体的形成凝血因子抗体的形成抗凝物质增多、纤溶系统异常抗凝物质增多、纤溶系统异常 肝素使用过量、溶栓药物过量、免疫相关抗凝肝素使用过量、溶栓药物过量、免疫相关抗凝物增多及蛇咬伤等物增多及蛇咬伤等1718 复合性因素所致出血性疾病复合性因素所致出血性疾病 病情严重病情严重 进展较快进展较快 治疗难度大治疗难度大 预后欠佳预后欠佳 其临床重要性已引起高度重视其临床重要性已引起高度重视 复合性止血机制异常复合性止血机制异常 弥散性血管内凝弥散性血管内凝血、重症肝病血、重症肝病1819过敏性紫癜过敏性紫癜19202021 紫癜是皮肤或粘膜的毛细血管中的血液渗出而紫
9、癜是皮肤或粘膜的毛细血管中的血液渗出而瘀积于组织内形成。血液刚渗出时，皮肤可见到形瘀积于组织内形成。血液刚渗出时，皮肤可见到形状大小不一的鲜红色斑点，它与其它皮疹不同之处状大小不一的鲜红色斑点，它与其它皮疹不同之处在于在于指压不退色指压不退色。以后斑点颜色变紫而转青，最终。以后斑点颜色变紫而转青，最终变成棕色而逐渐消退。细小如针头大小的渗血称为变成棕色而逐渐消退。细小如针头大小的渗血称为瘀点瘀点，较瘀点大的称为，较瘀点大的称为瘀斑瘀斑，它们，它们统称为紫癜统称为紫癜。2122 概概 述述 过敏性紫癜又称出血性毛细血管中毒症，是过敏性紫癜又称出血性毛细血管中毒症，是一种常见的血管变态反应性出血性
10、疾病。一种常见的血管变态反应性出血性疾病。其特征是非血小板减少性紫癜，其特征是非血小板减少性紫癜，以皮肤紫癜、以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。现为本病的重要特征。尤以皮肤紫癜最有特点。尤以皮肤紫癜最有特点。多发于学龄前和学龄期儿童多发于学龄前和学龄期儿童 男孩发病率高于女孩男孩发病率高于女孩22232324 病病 因因1 1、感染：如链球菌、病毒、寄生虫等、感染：如链球菌、病毒、寄生虫等2 2、食物：如鱼虾、牛奶、蟹、蛋等、食物：如鱼虾、牛奶、蟹、蛋等3 3、药物：、药物：解热镇痛药解热镇痛药 抗生素类抗生素类
11、其他其他 磺胺类、阿托品、异烟肼及噻嗪类利磺胺类、阿托品、异烟肼及噻嗪类利尿药等尿药等4 4、其他：花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、其他：花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、受凉及寒冷刺激等受凉及寒冷刺激等2425 本病的发病机理主要与变态反应有关。本病的发病机理主要与变态反应有关。型变态反应型变态反应(速发型变态反应速发型变态反应)型变态反应型变态反应(抗原抗原-抗体复合物反应抗体复合物反应)炎性介质或生物活性物质炎性介质或生物活性物质三、发病机制三、发病机制 局部小血管炎症反应局部小血管炎症反应通透性增加，血浆外渗通透性增加，血浆外渗组织或脏器的出血水肿组织或脏器的出血水肿主要累及毛细血管
12、主要累及毛细血管25262627 起病前起病前1 12 2周常有上周常有上呼吸道感染史呼吸道感染史 可伴有低热、纳差、可伴有低热、纳差、乏力等全身症状乏力等全身症状 首发症状多数以皮肤首发症状多数以皮肤紫癜为主紫癜为主 部分病例首先出现腹部分病例首先出现腹痛、关节炎或肾脏症痛、关节炎或肾脏症状状临床表现临床表现 2728（1 1）单纯型（紫癜型）单纯型（紫癜型）病程中病程中反复出现皮肤紫癜反复出现皮肤紫癜为本病特点。为本病特点。最多见于最多见于下肢和臀部下肢和臀部，对称对称分布，分布，分批分批出现，严重者延及上肢和躯干。出现，严重者延及上肢和躯干。少数重症的紫癜可融合成大血疱，中心少数重症的紫
13、癜可融合成大血疱，中心出血性坏死出血性坏死。临床表现临床表现 2829293030313132（2 2）腹型（）腹型（Hennoch型型）最具潜在危险类型最具潜在危险类型 约约1/31/3病人出现消化道症状，一般出现在紫癜发生病人出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1 1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊易误诊)反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛，是由于肠道病变引反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛，是由于肠道病变引起肠蠕动增强或痉挛所致。起肠蠕动增强或痉挛所致。可伴恶心、呕吐、腹泻、便血，肠鸣音活跃或亢进，可伴恶心、呕吐、腹泻、便血，肠鸣音活跃或亢进，甚或脱水或
14、消化道大出血甚或脱水或消化道大出血 可以出现外科并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等可以出现外科并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等临床表现临床表现 323334（3 3）关节型）关节型 出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单发或多发，活动受限，呈游走性、反复发作。发或多发，活动受限，呈游走性、反复发作。关节腔常有积液，关节症状消失较快关节腔常有积液，关节症状消失较快 一般在数月内消失，一般在数月内消失，不留后遗症或关节畸形不留后遗症或关节畸形 临床表现临床表现 3435（4 4）肾型）肾型 临床表现临床表现 病情最为严重，预后差病情最为严重，预后差 肾损害多发生于紫
15、癜出现后一周，表现为蛋肾损害多发生于紫癜出现后一周，表现为蛋白尿、管型尿、血尿，多数在白尿、管型尿、血尿，多数在3-43-4周内恢复，少周内恢复，少数可反复发作，形成慢性肾炎或肾病综合症。数可反复发作，形成慢性肾炎或肾病综合症。3536临床表现临床表现 5 5、混合型、混合型 有上述两种以上类型的特点有上述两种以上类型的特点6 6、其他、其他 偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语；还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出失语；还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等血等36371 1、血常规、血常规 白细胞正常或增加，伴嗜酸性粒细胞增多，一般无白细胞
16、正常或增加，伴嗜酸性粒细胞增多，一般无贫血，血小板计数正常甚至升高贫血，血小板计数正常甚至升高2 2、尿常规、尿常规 可有红细胞、蛋白、管型可有红细胞、蛋白、管型3 3、粪隐血试验、粪隐血试验 有消化道症状的患儿可有大便潜血阳性。有消化道症状的患儿可有大便潜血阳性。4 4、出凝血检查、出凝血检查 出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，50%50%患患者毛细血管脆性试验阳性，束臂试验阳性者毛细血管脆性试验阳性，束臂试验阳性5 5、血沉、血沉 正常或增快；正常或增快；辅助检查辅助检查 3738 在前臂屈侧面肘弯下在前臂屈侧面肘弯下4cm4cm处，划一直径处，划
17、一直径5cm5cm的圆圈，的圆圈，用血压计袖带束于该侧上臂，先测定血压，然后用血压计袖带束于该侧上臂，先测定血压，然后使血压保持在收缩压和舒张压之间，持续使血压保持在收缩压和舒张压之间，持续8 8分钟，分钟，然后解除压力，待皮肤颜色恢复正常后，计数圆然后解除压力，待皮肤颜色恢复正常后，计数圆圈内皮肤新出血点的数目。正常新出血点在圈内皮肤新出血点的数目。正常新出血点在1010个个以下。血小板减少症，过敏性紫癜、维生素以下。血小板减少症，过敏性紫癜、维生素P P或或C C缺乏症等毛细血管脆性增加，新出血点超过缺乏症等毛细血管脆性增加，新出血点超过1010个个以上，称以上，称束臂试验阳性束臂试验阳性
18、。38393940诊断：诊断：病史病史+皮疹为紫癜可伴胃肠道、关节及肾脏皮疹为紫癜可伴胃肠道、关节及肾脏的表现的表现+血小板计数正常血小板计数正常 排他排他诊诊 断断 4041糖皮质激素糖皮质激素清除病因清除病因免疫抑制剂免疫抑制剂其他其他抗凝抗凝抗过敏对症抗过敏对症综合综合治治 疗疗 4142 无特效疗法无特效疗法一、积极寻找和去除致病因素一、积极寻找和去除致病因素 防治感染，清除局部病灶（如扁桃体炎），驱防治感染，清除局部病灶（如扁桃体炎），驱除肠道寄生虫，避免可能致敏的食物及药物等除肠道寄生虫，避免可能致敏的食物及药物等治治 疗疗 4243二、抗过敏治疗二、抗过敏治疗抗组胺药物：扑尔敏、
19、息斯敏、克敏嗪等；抗组胺药物：扑尔敏、息斯敏、克敏嗪等；口服钙剂或口服钙剂或10%10%葡萄糖酸钙静注。葡萄糖酸钙静注。肾上腺糖皮质激素肾上腺糖皮质激素:可迅速缓解腹痛和关节痛症状，可迅速缓解腹痛和关节痛症状，但不能预防肾脏损害的发生，亦不能影响预后但不能预防肾脏损害的发生，亦不能影响预后 泼尼松泼尼松:3030mg/dmg/d，分次口服；症状缓解后即可停用，分次口服；症状缓解后即可停用肾性患者肾性患者:可酌情使用免疫抑制剂可酌情使用免疫抑制剂治治 疗疗 4344三、对症治疗三、对症治疗降低毛细血管通透性及脆性：降低毛细血管通透性及脆性：VitCVitC、VitPVitP、止血敏、止血敏、安络
20、血等。安络血等。腹痛较重者：可予阿托品或山莨菪碱腹痛较重者：可予阿托品或山莨菪碱关节痛：可酌情予止痛药关节痛：可酌情予止痛药呕吐严重者：止吐药呕吐严重者：止吐药伴发呕血、血便者：可用奥美拉唑等治疗伴发呕血、血便者：可用奥美拉唑等治疗感染者：抗生素感染者：抗生素有寄生虫者：驱虫有寄生虫者：驱虫治治 疗疗 44451 1、组织完整性受损：出血、组织完整性受损：出血 血管通透性增加血管通透性增加2 2、疼痛：腹痛、关节痛、疼痛：腹痛、关节痛 3 3、潜在并发症：、潜在并发症：消化道出血：与肠道粘膜受损有关；消化道出血：与肠道粘膜受损有关；慢性肾炎、肾病综合征、慢性肾衰：与肾毛细慢性肾炎、肾病综合征、
21、慢性肾衰：与肾毛细血管变态反应性炎症有关。血管变态反应性炎症有关。4 4、知识缺乏：缺乏有关疾病治疗预防的知识。、知识缺乏：缺乏有关疾病治疗预防的知识。护理诊断护理诊断 4546护理措施护理措施 1 1、生活护理、生活护理（1 1）避免诱因：）避免诱因：避免感染，特别是避免感染，特别是溶血性链球菌引起溶血性链球菌引起的上呼吸道感染；避免进食机体有过敏反应的食物，如的上呼吸道感染；避免进食机体有过敏反应的食物，如鱼、虾、蟹、蛋及乳类；避免寒冷刺激、花粉、尘埃、鱼、虾、蟹、蛋及乳类；避免寒冷刺激、花粉、尘埃、昆虫咬伤、疫苗接种。昆虫咬伤、疫苗接种。（2 2）卧床休息）卧床休息：减少活动，避免创伤；
22、患应增加卧床休减少活动，避免创伤；患应增加卧床休息，避免过早或过多的行走性活动。息，避免过早或过多的行走性活动。4647护理措施护理措施（3 3）饮食指导：）饮食指导：注意过敏性食物的摄取，应给予高维注意过敏性食物的摄取，应给予高维生索、清淡、易消化流质饮食或软食，少食多餐，禁生索、清淡、易消化流质饮食或软食，少食多餐，禁食坚硬、多刺的食物，防止口腔黏膜或牙龈出血，腹食坚硬、多刺的食物，防止口腔黏膜或牙龈出血，腹型患患者如出现剧烈腹痛吐血或便血时应禁食。型患患者如出现剧烈腹痛吐血或便血时应禁食。2 2、病情观察、病情观察 密切观察病人皮肤瘀点瘀斑的变化，了解病情有无密切观察病人皮肤瘀点瘀斑的变
23、化，了解病情有无缓解，有无新发出血、肾损害、关节活动障碍等表现。缓解，有无新发出血、肾损害、关节活动障碍等表现。4748护理措施护理措施 3 3、对症护理、对症护理（1 1）紫癜型：参见）紫癜型：参见“出血倾向或出血出血倾向或出血”（2 2）腹型：）腹型：腹部评估、体格检查腹部评估、体格检查 腹部包块腹部包块-警惕肠套叠警惕肠套叠 消化道出血消化道出血-记录出血量、听诊肠鸣音记录出血量、听诊肠鸣音 必要时遵医嘱给予解痉剂或止痛剂必要时遵医嘱给予解痉剂或止痛剂 禁止腹部热敷，以防肠出血禁止腹部热敷，以防肠出血 4849护理措施护理措施（3 3）关节型：）关节型：观察受累关节；观察受累关节；保护患病关节，避免外伤，防止创伤性关节炎，保护患病关节，避免外伤，防止创伤性关节炎，适当限制关节活动，置肢体于功能位，以减轻疼痛。适当限制关节活动，置肢体于功能位，以减轻疼痛。（4 4）肾型：观察尿色，定期做尿液及肾功能检查。）肾型：观察尿色，定期做尿液及肾功能检查。4950护理措施护理措施4 4、心理护理、心理护理 过敏性紫癜可反复发作或并发肾损害，给患者及家过敏性紫癜可反复发作或并发肾损害，给患者及家属带来不安和痛苦，树立战胜疾病的信心。属带来不安和痛苦，树立战胜疾病的信心。做好出院指导，使家属学会继续观察病情、合理调做好出院指导，使家属学会继续观察病情、合理调配饮食。配饮食。50
