1、心碎综合征 Tako-tsubo Cardiomyopathy 心碎综合征1 定义 心碎综合征心碎综合征:即应激性心肌病，是指由应即应激性心肌病，是指由应激诱发的左室心尖部呈球形扩张伴室壁运激诱发的左室心尖部呈球形扩张伴室壁运动障碍的一类疾病，临床表现为剧烈胸痛、动障碍的一类疾病，临床表现为剧烈胸痛、心电图酷似急性心肌梗死改变，有心肌生心电图酷似急性心肌梗死改变，有心肌生物学标志物的升高，冠脉造影正常物学标志物的升高，冠脉造影正常。心碎综合征发现 该类疾病于该类疾病于1 9 9 01 9 9 0年在日本首次被发现，因其急性期左年在日本首次被发现，因其急性期左室收缩末期形态像日本渔民捕捉章鱼的鱼
2、篓而被命名为室收缩末期形态像日本渔民捕捉章鱼的鱼篓而被命名为Tako-Tsubo(Tako-Tsubo(章鱼瓶章鱼瓶)心肌病，又称心肌病，又称Tako-TsuboTako-Tsubo综合征、综合征、心尖球形综合征。由于大部分患者发病前曾遭受严重的心尖球形综合征。由于大部分患者发病前曾遭受严重的精神或躯体刺激，故又将其命名为应激性心肌病，并作精神或躯体刺激，故又将其命名为应激性心肌病，并作为一种新型心肌病正式列入心肌病的最新分类。为一种新型心肌病正式列入心肌病的最新分类。心碎综合征心碎综合征 发现 最早在美国最早在美国新英格兰医学杂志新英格兰医学杂志刊载了美国约翰斯刊载了美国约翰斯霍普金斯霍普金
3、斯大学亨特大学亨特钱皮恩等人的一篇文章，将由悲痛或震惊所引发的胸钱皮恩等人的一篇文章，将由悲痛或震惊所引发的胸痛、憋气和呼吸短促等一些类似于心脏病的症状称为痛、憋气和呼吸短促等一些类似于心脏病的症状称为“心碎综合心碎综合征征”。钱皮恩博士领导的一个研究小组在。钱皮恩博士领导的一个研究小组在19991999年至年至20032003年间共接年间共接治了治了1919名急诊患者，这些病人出现了胸痛、憋气等症状，与心脏名急诊患者，这些病人出现了胸痛、憋气等症状，与心脏病发作时的症状相似，但与心脏病患者不同的是，在卧床休息和病发作时的症状相似，但与心脏病患者不同的是，在卧床休息和接受少量治疗后，他们就康复
4、了。接受少量治疗后，他们就康复了。心碎综合征 流行病学 应激性心肌病常累及绝经期妇女，后者多表现为胸痛或应激性心肌病常累及绝经期妇女，后者多表现为胸痛或呼吸困难并有应激史。通常不存在典型的心血管危险因呼吸困难并有应激史。通常不存在典型的心血管危险因素。应激性心肌病在日本、欧洲、南美多有报道，近年素。应激性心肌病在日本、欧洲、南美多有报道，近年在我国亦有报道。现认为在以急性在我国亦有报道。现认为在以急性STST段抬高型心肌梗死段抬高型心肌梗死收治的患者中，本病占收治的患者中，本病占1.7%1.7%2.22.2。荟萃分析显示，荟萃分析显示，2020个研究中仅有个研究中仅有2.72.7的应激性心肌病
5、患的应激性心肌病患者年龄在者年龄在5 05 0岁以下，其中伴有高血压占岁以下，其中伴有高血压占43.043.0，糖尿病，糖尿病占占11.011.0，高脂血症占，高脂血症占2 5.42 5.4，吸烟患者为，吸烟患者为2 3.02 3.0。在世界范围内本病发病率不断增加，主要在于识别率的在世界范围内本病发病率不断增加，主要在于识别率的增加，因心肌影像学的快速发展使得该病能被准确诊断。增加，因心肌影像学的快速发展使得该病能被准确诊断。心碎综合征 病因与发病机制u病因与急性应激密切相关，包括以下两种：病因与急性应激密切相关，包括以下两种：1.1.精神刺激应激：占精神刺激应激：占27%27%，如亲人死亡
6、、突然听，如亲人死亡、突然听 到不性的消息、自然灾害如地震等，激烈争吵到不性的消息、自然灾害如地震等，激烈争吵 等；等；2.2.躯体疾病应激：占躯体疾病应激：占38%38%，如外伤、急性肺栓塞、多巴，如外伤、急性肺栓塞、多巴 酚丁胺负荷试验、吸食可卡因等。酚丁胺负荷试验、吸食可卡因等。u本病可能有遗传倾向，发病机制尚不明确，目前存在一些假说，如本病可能有遗传倾向，发病机制尚不明确，目前存在一些假说，如交感神交感神经系统过度激活假说经系统过度激活假说，微血管病变假说微血管病变假说，心肌炎症假说心肌炎症假说，应激性冠脉痉挛假应激性冠脉痉挛假说说。心碎综合征 发现机制 目前比较公认的是交感神经系统过
7、度激活假说，即：遭遇惊吓或目前比较公认的是交感神经系统过度激活假说，即：遭遇惊吓或剧烈的感情打击、情绪波动过大时，交感神经过度兴奋，肾上腺剧烈的感情打击、情绪波动过大时，交感神经过度兴奋，肾上腺素水平迅速增高素水平迅速增高(肾上腺素水平要比正常时高肾上腺素水平要比正常时高3030倍，甚至比心肌倍，甚至比心肌梗塞时还要高梗塞时还要高4-54-5倍倍)，肾上腺素及其他化学物质会影响心肌肌肉，肾上腺素及其他化学物质会影响心肌肌肉的正常活动，或令毛细血管收缩，造成心脏上半部突然收缩的正常活动，或令毛细血管收缩，造成心脏上半部突然收缩(心心尖部对负性肌力的肾上腺素更敏感尖部对负性肌力的肾上腺素更敏感)，
8、心脏的跳动能力突然减弱，心脏的跳动能力突然减弱，造成类似急性心肌梗死的症状：剧烈胸痛或呼吸困难。造成类似急性心肌梗死的症状：剧烈胸痛或呼吸困难。心碎综合征 相关因素 心碎综合征是心身疾病的一种，性格是一种复杂的心理因素，故心碎综合征是心身疾病的一种，性格是一种复杂的心理因素，故它的发生与人的性格有关。美国学者最早将人的性格分为它的发生与人的性格有关。美国学者最早将人的性格分为A A型和型和B B型：型：A A型性格表现为急躁，易冲动，缺乏耐心，强烈的时间紧迫感，型性格表现为急躁，易冲动，缺乏耐心，强烈的时间紧迫感，争强好胜等；争强好胜等；B B型性格为从容不迫，耐心容忍型性格为从容不迫，耐心容
9、忍,不争强好胜，会安排作息。不争强好胜，会安排作息。A A型性格容易患型性格容易患“心碎综合征心碎综合征”。心碎综合征 临床特点 心碎综合征的好发年龄为中老年人，心碎综合征的好发年龄为中老年人，95%95%是女性，尤其是绝经期妇女。是女性，尤其是绝经期妇女。临床表现：临床表现：症状：多于应激后症状：多于应激后4-244-24小时起病；小时起病；突然出现胸骨后疼痛；突然出现胸骨后疼痛；喘憋、气短；喘憋、气短；少数阿少数阿-斯发作（心源性晕厥）。斯发作（心源性晕厥）。体征：痛苦面容、精神紧张、面色苍白；体征：痛苦面容、精神紧张、面色苍白；心率增快、心音减低；心率增快、心音减低；严重时出现急性肺水肿
10、、甚至心源性休克严重时出现急性肺水肿、甚至心源性休克 。心碎综合征 辅助检查 辅助检查：辅助检查：1.1.典型心电图表现：典型心电图表现：STST段抬高：见于段抬高：见于90%90%的患者；的患者；伴伴T T波倒置：发病波倒置：发病24-4824-48小时后出现对称性的小时后出现对称性的T T波置，波置，多见于多见于V3-V6V3-V6或部分下壁导联；或部分下壁导联；QTQT间期延长和新的束支阻滞；间期延长和新的束支阻滞；Q Q波：约波：约30%30%的患者出现一过性的病理性的患者出现一过性的病理性Q Q波，最常见波，最常见 于下壁导联。于下壁导联。2.2.冠状动脉造影检查常为阴性冠状动脉造影
11、检查常为阴性，少数患者出现自发或可，少数患者出现自发或可诱发的冠脉痉挛。诱发的冠脉痉挛。心碎综合征 辅助检查3.3.具有诊断意义的影像学检查主要包括：左室造影、心脏具有诊断意义的影像学检查主要包括：左室造影、心脏超声、超声、MRIMRI、核素扫描，主要表现为：、核素扫描，主要表现为：左室心尖部、间隔部、侧壁心肌运动低下或消失，而左室心尖部、间隔部、侧壁心肌运动低下或消失，而 基底部室壁运动增强，收缩期左室心尖部形似球囊；基底部室壁运动增强，收缩期左室心尖部形似球囊；60%60%的患者心尖部和间隔部运动异常，的患者心尖部和间隔部运动异常，40%40%仅有单纯仅有单纯 的间隔部运动异常；的间隔部运
12、动异常；室壁运动异常的部位和程度与冠脉造影结果不吻合；室壁运动异常的部位和程度与冠脉造影结果不吻合；EFEF值降低或明显降低，不同程度的二尖瓣反流。值降低或明显降低，不同程度的二尖瓣反流。心碎综合征心碎综合征心碎综合征A图：舒张期，B图：收缩期上图显示心尖部及左室中部无运动，心底部相对性收缩增强(箭头所示)。心碎综合征 A.右前斜收缩期左室造影，示左室前壁、心尖部及下壁运动减低，如口袋装，LVEF 36.2%。B.1月后复查，左室前壁、心尖部及下壁运动较前增强，LVEF 63.6%。C.患者无明显症状，室壁运动无异常。心碎综合征 与冠心病的鉴别 一定要重视该病与急性冠脉综合征的鉴别。文献统计资
13、料显示：以急性冠脉综合征为初始诊断的全部患者中，心碎综合症占1.5-2.2%；以急性冠脉综合征为初始诊断的女性患者中，心碎综合征占到6%。2004年日本大地震后出现了一个急性冠脉综合征发病的高潮，而最终发现这批急性冠脉综合征中近一半人其实是心碎综合征。如果将心碎综合征误诊为急性ST段抬高型心肌梗死并进行溶栓治疗，可能引起严重的后果！心碎综合征 与冠心病的鉴别1.1.心电图：心电图：心碎综合征和急性心肌梗死发作患者的心电图都有类似的变化，无法显示心脏功能不正常的正确位置和严重程度。2.心肌酶心肌酶：急性心梗患者的心肌酶会较正常高出数10倍，而心碎综合征则只会高于上限少许。3.超声心动图及心室造影
14、检查：超声心动图及心室造影检查：心碎综合征患者有特异性表现，左心室形状类似烧瓶，圆底和狭窄的颈。4.冠脉造影冠脉造影：心碎综合征患者冠脉造影多为阴性，而急性心肌梗死患者则显示相应冠脉的狭窄病变。心碎综合征 并发症此病一般预后良好，并发症少见，主要包括：此病一般预后良好，并发症少见，主要包括：血流动力学不稳定；房性和室性心律失常；心力血流动力学不稳定；房性和室性心律失常；心力衰竭；心源性休克；心脏破裂；左室内膜附壁血衰竭；心源性休克；心脏破裂；左室内膜附壁血栓形成和继发栓塞。栓形成和继发栓塞。心碎综合征 治疗 患者左室功能通常很快恢复，故一般只需对症支持治疗。包括：患者左室功能通常很快恢复，故一
15、般只需对症支持治疗。包括：1.1.药物：因过度的交感激活在本病中起重要作用，因此强调应用药物：因过度的交感激活在本病中起重要作用，因此强调应用受体阻滞剂，其他强调应用的是血管紧张素转换酶抑制剂；心受体阻滞剂，其他强调应用的是血管紧张素转换酶抑制剂；心功能不全者适当给予血管活性药物及利尿剂。短期应用抗凝药物功能不全者适当给予血管活性药物及利尿剂。短期应用抗凝药物对于预防室壁血栓有益处。对于预防室壁血栓有益处。2.2.仪器：对心源性休克患者可考虑应用辅助装置，如置入主动脉仪器：对心源性休克患者可考虑应用辅助装置，如置入主动脉内气囊泵（内气囊泵（IABPIABP）。）。心碎综合征治疗治疗ACEI阻滞
16、剂阻滞剂硝酸盐硝酸盐必要时利尿、必要时利尿、IABP阿司匹林阿司匹林肝素肝素心碎综合征 预后 心碎综合征的症状虽然严重，大多数患者临床呈良性过心碎综合征的症状虽然严重，大多数患者临床呈良性过程，一般数周或数月后，随着病人精神创伤的完全愈合，其心功程，一般数周或数月后，随着病人精神创伤的完全愈合，其心功能通常可恢复到正常状态，不遗留后遗症。能通常可恢复到正常状态，不遗留后遗症。住院病死率为住院病死率为1-3%1-3%，最常见的死亡原因为心源性休克和，最常见的死亡原因为心源性休克和体循环栓塞。体循环栓塞。心碎综合征心碎综合征此课件下载可自行编辑修改，供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！心碎综合征24
