1、缺缺 铁铁 性性 贫贫 血血IDA定义铁代谢病因和发病机制临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断治疗 当机体对铁的需求与供给失衡,导致体当机体对铁的需求与供给失衡,导致体内贮存铁耗尽(内贮存铁耗尽(ID),继之红细胞内铁),继之红细胞内铁缺乏(缺乏(IDE),最终引起缺铁性贫血最终引起缺铁性贫血(IDA)。)。IDA指缺铁引起的小细胞低色指缺铁引起的小细胞低色素性贫血及相关的缺铁异常,是血红素素性贫血及相关的缺铁异常,是血红素合成异常性贫血的一种。合成异常性贫血的一种。定义定义 铁缺乏分三个阶段:铁缺乏分三个阶段:1、机体贮存铁耗尽-缺铁期(ID)2、红细胞内铁缺乏-缺铁性红细胞生成期(IDE)3、
2、HB合成下降,导致缺铁性贫血 (IDA)IDA是铁缺乏的最终阶段。表现为小细胞低色素性是铁缺乏的最终阶段。表现为小细胞低色素性贫血。贫血。最常见的贫血。发病率在发展中国家、经济不发达地区、婴幼儿、育龄妇女明显升高。约2/3的儿童和育龄妇女缺铁,其中1/3患缺铁性贫血。一、人体内铁分为两部分:一、人体内铁分为两部分:功能状态铁:功能状态铁:包括血红蛋白(包括血红蛋白(67%)、肌红蛋)、肌红蛋白(白(15%)、酶和辅因子、转铁蛋白和乳铁蛋、酶和辅因子、转铁蛋白和乳铁蛋白结合的铁。体内铁的白结合的铁。体内铁的2/3在血红蛋白内,约在血红蛋白内,约15%在肌红蛋白中。在肌红蛋白中。贮存铁:贮存铁:铁
3、蛋白和含铁血黄素,正常男性约铁蛋白和含铁血黄素,正常男性约1000mg,女性仅为,女性仅为300-400mg。铁总量:铁总量:成年男性成年男性50-55mg/kg,成年女性成年女性35-40mg/Kg二、铁的来源和吸收二、铁的来源和吸收 1.生理性来源:生理性来源:外源:动物食品铁吸收率高(外源:动物食品铁吸收率高(20%),植),植物食品吸收率低(物食品吸收率低(1-7%)。)。正常人每天需正常人每天需从食物摄铁:从食物摄铁:11.5mg,孕妇和哺乳期妇,孕妇和哺乳期妇女需女需24mg)内源:衰老红细胞释放的铁内源:衰老红细胞释放的铁 2.病理性来源:病理性来源:输血或铁剂治疗。输血或铁剂治
4、疗。正常人每天造血需正常人每天造血需20-25mg铁铁,(衰老破坏的红细胞衰老破坏的红细胞)。铁的铁的 吸收吸收以二价铁主要在十二指肠及空肠上段。以二价铁主要在十二指肠及空肠上段。与铁吸收有关的因素:与铁吸收有关的因素:肉食中肌红蛋白所含的铁易吸收肉食中肌红蛋白所含的铁易吸收植物铁吸收率低植物铁吸收率低胃肠功能(酸碱度)胃肠功能(酸碱度)维生素维生素C及其他还原剂使高铁还原成亚及其他还原剂使高铁还原成亚铁;铁;体内铁的贮存量对铁的吸收也有影响体内铁的贮存量对铁的吸收也有影响(1/3)2四、铁的再利用和排泄四、铁的再利用和排泄 1.再利用再利用红细胞破坏后的血红素铁用于制造新生红细胞破坏后的血红
5、素铁用于制造新生红细胞的血红素。红细胞的血红素。2.排泄排泄每天排铁不超过每天排铁不超过1mg。可通过肠粘膜脱落细胞随粪便排出,少可通过肠粘膜脱落细胞随粪便排出,少量通过尿、汗液、乳汁排出。量通过尿、汗液、乳汁排出。五、铁的贮存五、铁的贮存以铁蛋白和含铁血黄素的形式贮存于以铁蛋白和含铁血黄素的形式贮存于肝、肝、脾、骨髓等器官的单核肝、肝、脾、骨髓等器官的单核-吞噬吞噬细胞系统中,待铁需要增加时动用。细胞系统中,待铁需要增加时动用。缺铁的病因缺铁的病因1.1.需铁量增加而摄入不足需铁量增加而摄入不足2.2.铁吸收障碍铁吸收障碍3.3.铁丢失过多铁丢失过多 1、需铁量增加、摄入量不足:、需铁量增加
6、、摄入量不足:婴幼儿、青少年婴幼儿、青少年因生长迅速,需铁量增加,如不及时补给肉类和动物肝等含铁较多的食物,即可导致缺铁性贫血。妊娠和哺乳期妊娠和哺乳期中需铁量增加,加之妊娠期胃肠功能紊乱,胃酸缺乏,影响铁吸收,尤其是在多次妊娠后,很容易引起缺铁性贫 血。2、铁吸收障碍:、铁吸收障碍:胃大部切除术后胃大部切除术后,胃酸减少且食物快速进入空肠,绕过了十二指肠,使铁吸收减少。长期腹泻、慢性肠炎、长期腹泻、慢性肠炎、CrohnCrohn病病致铁吸收障碍。3、铁丢失过多:、铁丢失过多:慢性胃肠道失血:慢性胃肠道失血:溃疡、息肉、肿瘤、感染、食 管胃底静脉曲张破裂、痔疮出血。月经过多:月经过多:节育环、
7、子宫肌瘤、功能性子宫出血。呼吸道疾病咯血呼吸道疾病咯血:结核、支扩、肺癌。血红蛋白尿:血红蛋白尿:各种原因血管内溶血。血液透析:血液透析:慢性肾衰患者。多次献血:多次献血:血站对献血者每次采集血液量一般为200ml,最多不得超过400ml,两次采血间隔期不少于6个月。相关概念:相关概念:总铁结合力总铁结合力(TIBC):是指能与100ml血清中全部转铁蛋白(Tf)结合的最大铁量,正常人血循环中的转铁蛋白约1/3被饱和。血清铁:血清铁:正常情况下,血清铁仅能与1/3的转铁蛋白结合,2/3未能结合。转铁蛋白饱和度(转铁蛋白饱和度(TS):):血清铁除以总铁结合力的百分比。转铁蛋白受体(转铁蛋白受体
8、(TfR):表达与红系造血细胞膜表面,表达与红系造血细胞膜表面,其合成量与红细胞内其合成量与红细胞内HB合成所需的铁代谢有关。合成所需的铁代谢有关。可溶性的转铁蛋白受体(可溶性的转铁蛋白受体(sTfR):):红细胞内铁缺乏时,红细胞内铁缺乏时,TfR脱落进入血液,血清脱落进入血液,血清 sTfR升高。升高。(一)缺铁对铁代谢的影响:(一)缺铁对铁代谢的影响:贮铁指标(铁蛋白、含铁血黄素)、血清铁和转铁蛋白饱和度 、总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白 、组织缺铁、红细胞内缺铁、血清血清 sTfR (二)缺铁对造血系统的影响:(二)缺铁对造血系统的影响:(1/3)2(二)缺铁对组织细胞代谢的影响:(二
9、)缺铁对组织细胞代谢的影响:临床表现临床表现:症状症状 缺铁原发病表现 贫血的表现 组织缺铁表现缺铁原发病表现缺铁原发病表现:溃疡、肿瘤、痔疮导致的黑便、血便、腹部不适;肠道寄生虫感染导致的腹痛、大便性状改变;月经过多 血管内溶血 肿瘤性疾病的消瘦。贫血表现:贫血表现:头晕、头痛、面色苍白、乏力、易倦、心悸、活动后气短、眼花及耳鸣等。组织缺铁表现:组织缺铁表现:精神行为异常:容易兴奋、注意力不集中、烦躁、易怒或淡漠、异食癖;儿童生长发育迟缓、智力低下;免疫力低下,易感染;体力、耐力逐渐下降;口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、吞咽困难;毛发干枯、脱落,皮肤干燥、皱缩,指甲缺乏光泽,脆薄易裂,重者甲变平,
10、甚至凹下成勺状(匙状甲)。贫血的体征:贫血的体征:皮肤粘膜苍白,毛发干燥,指甲扁平、失去光泽、易碎裂,反甲或脾脏肿大。指甲扁平、失去光泽、易碎裂,反甲指甲扁平、失去光泽、易碎裂,反甲。1 1血象:血象:小细胞低色素,红细胞中心淡染区扩小细胞低色素,红细胞中心淡染区扩大大。2 2铁缺乏指标:铁缺乏指标:A A细胞内外铁细胞内外铁 B B血清铁蛋白(血清铁蛋白(SFSF)(贮存铁)(贮存铁)C C血清铁(血清铁(SISI)、总铁结合力、总铁结合力 (TIBCTIBC)及转铁蛋白饱和度(及转铁蛋白饱和度(TSTS)SISI游离运铁蛋白游离运铁蛋白实验室检查实验室检查3.骨髓:骨髓:1)增生明显活跃。
11、2)红系明显增生,以中晚幼红细胞为主,其体积小,核染色质致密,胞质量少,边缘不整齐,有血红蛋白形成不良的表现(核老浆幼)。3)粒系、巨核细胞系常无明显变化,血小板形态一般正常。4)铁染色后,细胞外铁及铁粒幼细胞减少或消失。骨髓象:幼红细胞呈“核老浆幼”现象1 1、贫血为小细胞、低色素贫血贫血为小细胞、低色素贫血男男Hb120g/L,Hb120g/L,女女Hb110g/L,Hb110g/L,孕妇孕妇Hb100g/LHb100g/L MCV80fl,MCHC32%MCV80fl,MCHC4.5ug/gHb/Hb4.5ug/gHb。3 3.存在铁缺乏的病因,铁治疗有效。存在铁缺乏的病因,铁治疗有效。
12、缺铁期:贮存铁耗尽缺铁期:贮存铁耗尽缺铁性红细胞生成期缺铁性红细胞生成期鉴别诊断与其他小细胞性贫血鉴别与其他小细胞性贫血鉴别1.1.铁粒幼细胞性贫血(高贮铁低利用)铁粒幼细胞性贫血(高贮铁低利用)遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血 血清铁蛋白、骨髓外铁及内铁,出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度,总铁结合力不低 染色体核型异常。骨髓象幼红细胞畸形变化 环铁幼粒细胞:粗大深染的铁颗粒围绕胞核,呈环状分布 有家族史,有溶血表现,脾肿大,黄疸 血片:多量靶形红细胞 珠蛋白肽链合成数量异常:HbF、HbA2 血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和转铁蛋白饱和度常2.2.海洋性贫血海洋性贫血1.慢性感
13、染、炎症、恶性肿瘤伴发的轻-中度贫血2.血清铁减低(必备条件),总铁结合力(TIBC)减低,转铁蛋白饱和度(TS)正常或稍低(一般16%,而IDA15%)3.血清铁蛋白(SF)增高,骨髓细胞外铁增多4.血清铁低,铁粒幼细胞减少3、慢性病性贫血 原则-根除病因、补足贮铁 一般治疗:改变不合理的饮食结构,鼓励多吃肉类等吸收率较高的富铁食物或铁强化食物;婴幼儿要及时添加辅食;月经期尤其是妊娠期妇女可考虑进行预防性铁剂补充。寄生虫感染:驱虫。查明病因治疗原发病。(1)口服铁剂口服铁剂方便、安全,是首选首选方法。硫酸亚铁缓释片:1片,bid;餐后服用。右旋糖酐铁:25mg/片,2-4片 tid 葡萄酸酸亚铁、山梨醇铁、富马酸亚铁、多糖铁复合物 茶、牛奶、咖啡、谷类、抗酸药物等不利于铁的吸收 鱼、肉类、维生素C科促进铁的吸收。(2)注射铁剂:有胃肠道疾病口服铁剂不能耐受或口服铁剂后加重原发病者可选用。目前常用蔗糖铁,每次一支,静脉注射,每周23次。1.铁剂治疗后510天网织红细胞增多达高峰。2、2周后血红蛋白Hb上升。3、2个月血红蛋白恢复正常。即男性120g/L,女性110g/L,孕妇100g/L。4、铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续4-6个月,待铁蛋白正常后停药。缺铁的病因去除后,本病可治愈。部分患者因不能去除原发病,或不能坚持服用铁剂而呈慢性贫血。