1、青春发育和儿童性早熟青青 春春 发发 育育 青春发动青春发动 在下丘脑分泌的促性腺激素释放在下丘脑分泌的促性腺激素释放 激素激素（GnRH）、垂体分泌的促、垂体分泌的促 性腺激素（性腺激素（Gn）及性腺分泌的性激素（睾酮和雌激素）共同作及性腺分泌的性激素（睾酮和雌激素）共同作用用 下完成青春发育过程下完成青春发育过程 青春发动包括青春发动包括 肾上腺皮质发育，先于性腺肾上腺皮质发育，先于性腺23年；年；下丘脑下丘脑-垂体发动；性腺发育。垂体发动；性腺发育。下丘脑下丘脑-垂体垂体-性腺轴调控性腺轴调控 下丘脑下丘脑-垂体垂体-性腺轴的变化性腺轴的变化：启动启动青春发动的内分泌变化青春发动的内分泌
2、变化青春期青春期下丘脑对性激素负反馈敏感性下丘脑对性激素负反馈敏感性 FSH促性腺释放激素（促性腺释放激素（GRH）LH 男女孩雄，雌激素分泌有明显差异男女孩雄，雌激素分泌有明显差异 雄雄 雌雌在此之前肾上腺去氢异雄酮先增高在此之前肾上腺去氢异雄酮先增高性激素必须经过靶组织的细胞内受体进入细胞核性激素必须经过靶组织的细胞内受体进入细胞核后才能发生效应。后才能发生效应。青春期开始后，性器官对性激素的敏感性增强，青春期开始后，性器官对性激素的敏感性增强，促进第二性征的发育。促进第二性征的发育。肾上腺皮质发育（亦称肾上腺皮质发育（亦称肾上腺功能初现肾上腺功能初现）：先于性腺发育先于性腺发育2年，女孩
3、约年，女孩约67岁，男孩约岁，男孩约78岁岁其他激素：其他激素：生长激素和生长因子生长激素和生长因子 与性激素协同促进身高的增长与性激素协同促进身高的增长 泌乳素（泌乳素（PRL）具有促进乳房成熟的作用具有促进乳房成熟的作用 甲状腺激素甲状腺激素 对生殖生理有直接的影响。对生殖生理有直接的影响。青春发动的内分泌变化青春发动的内分泌变化性激素和青春期生长性激素和青春期生长骨龄加速先于线性生长加速骨龄加速先于线性生长加速 停止生长后骨骺融合停止生长后骨骺融合雄激素雄激素雌激素（丝裂原）雌激素（丝裂原）软骨细胞软骨细胞GHR蛋白合成蛋白合成软骨细胞增殖软骨细胞增殖抑制抑制GHIR生长板老化生长板老化
4、(BA)生长减速生长减速停止生长停止生长骨骺融合骨骺融合GH-IGF-1线性生长线性生长芳香化芳香化青春期性腺和性器官发育青春期性腺和性器官发育n 卵巢卵巢:青春期开始后迅速增长，月经初潮时，卵巢重量为成熟青春期开始后迅速增长，月经初潮时，卵巢重量为成熟期的期的30%。到性成熟期，卵巢大小约。到性成熟期，卵巢大小约431cm，重量约，重量约 56g女性一生中约排出女性一生中约排出400500成熟卵子并具有受精能成熟卵子并具有受精能力，成熟卵泡的直径达力，成熟卵泡的直径达16mm以上以上n 子宫子宫:子宫出生时子宫出生时1.9g,青春期在雌激素作用下逐青春期在雌激素作用下逐 渐长大渐长大n睾丸睾
5、丸 青春前保持婴儿状态，一般容积不超过青春前保持婴儿状态，一般容积不超过3ml,长径长径不足不足2cm.约约10岁开始发育，当体积达岁开始发育，当体积达10ml时，时，可有可有55.3%出现首次遗精。成人睾丸平均容积出现首次遗精。成人睾丸平均容积，长平均长平均，宽平均，宽平均。青春发育完成后，每天大约产。青春发育完成后，每天大约产生生2亿个精子亿个精子。n阴茎、阴囊阴茎、阴囊 青春前增长很少，一般睾丸容积超过青春前增长很少，一般睾丸容积超过3ML预示青预示青春期启动开始春期启动开始 青春期性腺和性器官发育青春期性腺和性器官发育 TannerTanner分期分期 青春发育临床分期青春发育临床分期
6、 分期分期 乳乳 房（房（B）阴阴 毛（毛（PH）I I期期 未发育，乳房平坦未发育，乳房平坦 青春前状态，无阴毛。青春前状态，无阴毛。IIII期期 乳房开始呈芽胞样隆起，乳房开始呈芽胞样隆起，沿大阴唇上长出少量稀疏、沿大阴唇上长出少量稀疏、其外缘在乳晕内其外缘在乳晕内或略超出乳晕或略超出乳晕 直的浅毛。直的浅毛。乳晕略增大，可触及乳结轻触痛。乳晕略增大，可触及乳结轻触痛。IIIIII期期 乳房、乳晕进一步增大，乳房、乳晕进一步增大，毛色加深，增粗，毛色加深，增粗，乳晕着色，乳房和乳晕乳晕着色，乳房和乳晕 变长并卷曲向上变长并卷曲向上 在同一丘面上，乳头开始增大在同一丘面上，乳头开始增大 扩展
7、至耻骨联合。扩展至耻骨联合。IVIV期期 乳房乳晕继续增大，乳晕在乳房上乳房乳晕继续增大，乳晕在乳房上 毛色、粗细和长度毛色、粗细和长度 形成第二个隆起，乳晕形成第二个隆起，乳晕 已似成人状，已似成人状，明显着色，乳头更大阴毛增多，明显着色，乳头更大阴毛增多，但分布范围较成人小，但分布范围较成人小，仅限阴阜仅限阴阜V V期期 成熟期，乳房发育完成，成熟期，乳房发育完成，成人状，呈倒三角形。成人状，呈倒三角形。乳晕第二个隆起消失乳晕第二个隆起消失 分期分期 外生殖器（外生殖器（G）阴阴 毛（毛（PH）I I期期 青春前期，睾丸长径青春前期，睾丸长径2.5cm2.5cm，容积，容积3ml4.5cm
8、4.5cm，容积达，容积达25ml25ml，阴毛继续生长增多，阴毛继续生长增多，外生殖器发育完成外生殖器发育完成 增厚，向上扩展至脐部、增厚，向上扩展至脐部、成人状成人状 股内侧股内侧 大腿呈成人状的菱形。大腿呈成人状的菱形。青春发育临床分期青春发育临床分期睾丸睾丸praderprader模具容积模具容积体态的发育体态的发育正氮平衡正氮平衡肩胛带软骨细肩胛带软骨细胞增殖反应胞增殖反应雌激素雌激素脂肪合成脂肪合成骨盆带软骨细胞骨盆带软骨细胞增殖反应增殖反应高浓度促进高浓度促进骨骺融合骨骺融合雄激素雄激素男性身材较高、肩部男性身材较高、肩部较宽、肌肉发达较宽、肌肉发达女性身材较矮、臀部女性身材较矮
9、、臀部较宽、体脂丰满较宽、体脂丰满女孩外观的变化女孩外观的变化男孩外观变化男孩外观变化 女性：乳房、阴毛、腋毛女性：乳房、阴毛、腋毛n第二性征第二性征 男性：阴毛、腋毛、胡须、变音、喉结男性：阴毛、腋毛、胡须、变音、喉结n月经和遗精：月经和遗精：月经初潮年龄月经初潮年龄 首次遗精年龄首次遗精年龄至至16岁岁 与身材一样个体差异很大与身材一样个体差异很大 性性 成成 熟熟 的的 评评 定定 标志小儿生长发育的主要阶段。标志小儿生长发育的主要阶段。性发育性发育 男性：男性：睾丸、副睾、前列腺、阴茎和阴囊睾丸、副睾、前列腺、阴茎和阴囊 性器官性器官 女性：卵巢、子宫、输卵管和阴道女性：卵巢、子宫、输
10、卵管和阴道性征和性机能的一般顺序：性征和性机能的一般顺序：女性女性 体型改变、骨盆加宽体型改变、骨盆加宽 乳房发育乳房发育 阴毛腋毛阴毛腋毛 出现出现 月经来潮月经来潮 排卵排卵男性男性 睾丸增大、阴茎增粗睾丸增大、阴茎增粗 体型改变（肩部增宽、胸体型改变（肩部增宽、胸 部丰满）部丰满）阴毛、腋毛和胡须发育阴毛、腋毛和胡须发育 喉结发育、喉结发育、声音变粗声音变粗 遗精、产生精子遗精、产生精子 性早熟是一种以性成熟表现提前出现为性早熟是一种以性成熟表现提前出现为特征的发育异常特征的发育异常。女孩在女孩在8岁前，男孩在岁前，男孩在9岁前呈现岁前呈现第二性征者为性早熟第二性征者为性早熟女：男女：男
11、45：1 定定 义义 促性腺激素释放激素依赖性（促性腺激素释放激素依赖性（GnRH-dependent）性早熟）性早熟(真性真性)，又称中枢性性早熟，又称中枢性性早熟（central precocious puberty CPP）或完全性）或完全性 非促性腺激素释放激素依赖性（非促性腺激素释放激素依赖性（GnRH-independent）性早熟（假性）性早熟（假性）,又称外周性性早熟又称外周性性早熟性性 早早 熟熟 分分 类类不完全性性早熟不完全性性早熟：CPP的变异，提早或部分的的变异，提早或部分的中枢性青春发动中枢性青春发动外周性性早熟按副性征性质外周性性早熟按副性征性质 同性性早熟：同性
12、性早熟：副副性征与其真实性别一性征与其真实性别一致者致者 异性性早熟：异性性早熟：副性征与其真实性别不副性征与其真实性别不一致（矛盾性性早熟）一致（矛盾性性早熟）中枢性性早熟（中枢性性早熟（GnRHGnRH依赖性）依赖性）外周性性早熟（非外周性性早熟（非GnRHGnRH依赖性）依赖性）2.2.中枢神经系统异常中枢神经系统异常 肾上腺皮质增生、肾上腺肿瘤肾上腺皮质增生、肾上腺肿瘤先天性：脑积水先天性：脑积水,视中隔发育不全视中隔发育不全 2.2.性腺肿瘤：卵巢颗粒性腺肿瘤：卵巢颗粒-泡膜细胞瘤泡膜细胞瘤 囊肿、下丘脑错构瘤等囊肿、下丘脑错构瘤等 睾丸间质细胞瘤等。异位分泌的睾丸间质细胞瘤等。异位
13、分泌的获得性：脑脓肿、放化疗后、炎症获得性：脑脓肿、放化疗后、炎症 HCG HCG的肿瘤的肿瘤 外伤等外伤等 3.3.外源性含雌激素的药物、化妆品外源性含雌激素的药物、化妆品肿瘤：肿瘤：分泌分泌LHLH的腺瘤、胶质瘤、的腺瘤、胶质瘤、食物食物 星状细胞瘤等星状细胞瘤等3 3 其他其他 4.4.其他：综合征如多发性骨纤维发其他：综合征如多发性骨纤维发 原发性甲状腺功能减低原发性甲状腺功能减低 育异常育异常 （McCune-AlbrihtSMcCune-AlbrihtS）;异位产生促性腺分泌的肿瘤异位产生促性腺分泌的肿瘤 肝胚细胞瘤等肝胚细胞瘤等 不完全性（部分）性早熟：单纯性乳房早发育、单纯性阴
14、毛不完全性（部分）性早熟：单纯性乳房早发育、单纯性阴毛早发育、单纯性早初潮早发育、单纯性早初潮 性性 早早 熟熟 病病 因因 GnRH依赖性性早熟（中枢性性早熟依赖性性早熟（中枢性性早熟）特发性特发性ICPPICPP器质性器质性 病病 因因 分分 类类 头部肿瘤：下丘脑胶质瘤，错构瘤，头部肿瘤：下丘脑胶质瘤，错构瘤，星形胶质细胞瘤，松果区神经纤维瘤，星形胶质细胞瘤，松果区神经纤维瘤，生殖细胞瘤，其他有视神经胶质瘤，颅生殖细胞瘤，其他有视神经胶质瘤，颅咽管瘤等咽管瘤等 中枢神经的其他疾病：感染（脑炎、中枢神经的其他疾病：感染（脑炎、脑脓肿），蛛网膜囊肿，外伤，手术，脑脓肿），蛛网膜囊肿，外伤，手
15、术，脑积水等。脑积水等。中枢系统器质性病变中枢系统器质性病变.特发性或体质性性早熟特发性或体质性性早熟 下丘脑提前分泌下丘脑提前分泌GnRH，激活性腺轴，使垂体，激活性腺轴，使垂体分泌分泌Gn以致性腺发育，从而导致外生殖器发以致性腺发育，从而导致外生殖器发育和第二性征出现。育和第二性征出现。中中 枢枢 性性 性性 早早 熟熟未发现器质性病变的特发性未发现器质性病变的特发性CPP 占女孩占女孩CPP 8090%中枢神经系统器质性病变中枢神经系统器质性病变 占男孩占男孩CPP 6080%部分未治疗的甲状腺功能减低部分未治疗的甲状腺功能减低 非非GnRH依赖性性早熟依赖性性早熟 （外周性性早熟）（外
16、周性性早熟）发病年龄越小，器质性病变的可能性越大。发病年龄越小，器质性病变的可能性越大。同性性早熟同性性早熟异性性早熟异性性早熟 不依赖于不依赖于HPGA的激活的激活自发性的分泌性激素的肿瘤自发性的分泌性激素的肿瘤或组织增生等产生性激素或组织增生等产生性激素或摄入外源性性激素引起不同性征发育或摄入外源性性激素引起不同性征发育先天性疾病：先天性疾病：先天性肾上腺皮质增生症（先天性肾上腺皮质增生症（CAH）多发性骨纤维发育不良伴性早熟多发性骨纤维发育不良伴性早熟 （McCune Albright综合征）综合征）家族性高睾酮血症家族性高睾酮血症肿瘤：肿瘤：肾上腺皮质肿瘤肾上腺皮质肿瘤 性腺肿瘤性腺肿
17、瘤外源性性激素外源性性激素外外 周周 性性 性性 早早 熟熟McCune Albright综合征：综合征：先天性，全身性，多发性骨纤维性发育不良疾病先天性，全身性，多发性骨纤维性发育不良疾病.由三联征组成：由三联征组成：一个或多个内分泌腺自主性功能亢进一个或多个内分泌腺自主性功能亢进 多发性骨纤维异样增殖多发性骨纤维异样增殖 边缘不整形的皮肤咖啡色色素斑边缘不整形的皮肤咖啡色色素斑。又称部分性性早熟（又称部分性性早熟（partial precocious puberty）、正常变异型青春发育。属于）、正常变异型青春发育。属于CPP的变的变异，是提早的和部分性的中枢性青春发动。异，是提早的和部分
18、性的中枢性青春发动。单纯乳房单纯乳房早发育早发育单纯阴毛单纯阴毛早发育早发育单纯早初潮单纯早初潮不完全性性早熟不完全性性早熟单纯性乳房早发育：单纯性乳房早发育：无乳头、乳晕增大或色素着，不伴无乳头、乳晕增大或色素着，不伴 其它性其它性 征。征。FSH和和E2一过性升高，一过性升高，X线骨龄正常，线骨龄正常，超超 声检查卵巢、子宫大小正常。声检查卵巢、子宫大小正常。单纯性阴毛早发育：由肾上腺产生雄激素过单纯性阴毛早发育：由肾上腺产生雄激素过 早所致。早所致。单纯性早初潮：较少见，大多数女孩仅为单纯性早初潮：较少见，大多数女孩仅为1 13 3次阴道出血。次阴道出血。不不 完完 全全 性性 性性 早
19、早 熟熟临临 床床 表表 现现GnRH依赖性性早熟：特发性性早熟依赖性性早熟：特发性性早熟（CPP）第二性征在青春发育前出现，发育程序与正常时基本相似。第二性征在青春发育前出现，发育程序与正常时基本相似。女孩：最早征象是乳房发育，继之阴毛、腋毛出现，月经来潮并具女孩：最早征象是乳房发育，继之阴毛、腋毛出现，月经来潮并具 生育能力生育能力男孩：最早征象是双侧睾丸对称性增大男孩：最早征象是双侧睾丸对称性增大,睾丸增大与实际年龄不相符，继之阴囊睾丸增大与实际年龄不相符，继之阴囊 皱褶增加，阴茎增大，阴毛、腋毛胡须生长，声音低沉，排精等皱褶增加，阴茎增大，阴毛、腋毛胡须生长，声音低沉，排精等 身体的线
20、性生长加速，但由于身高随性早熟迅速发育，骨骺过早闭身体的线性生长加速，但由于身高随性早熟迅速发育，骨骺过早闭合，最终身材较矮小。合，最终身材较矮小。临临 床床 表表 现现 中枢神经系统肿瘤引起的中枢性性早熟：中枢神经系统肿瘤引起的中枢性性早熟：多数为男孩。性早熟常是早期仅有的表现，随多数为男孩。性早熟常是早期仅有的表现，随之可有颅内压增高和肿瘤压迫视神经的症状、癫之可有颅内压增高和肿瘤压迫视神经的症状、癫痫发作等痫发作等 男孩子的雄激素可以到正常成年男性的低限值或者一半左右在同一丘面上，乳头开始增大 扩展至耻骨联合。III期 睾丸进一步增大，长径3.色泽增深，出现皱褶，阴茎继续5cm，容积15
21、20ml，阴毛增多，毛的色素属于CPP的变异，是提早的和部分性的中枢性青春发动。女孩在1岁前，极少在2岁左右出现早熟，多见乳房早发育GnRH依赖性性早熟（中枢性性早熟）异位产生促性腺分泌的肿瘤 肝胚细胞瘤等性早熟是一种以性成熟表现提前出现为特征的发育异常。性早熟常是早期仅有的表现，随之可有颅内压增高和肿瘤压迫视神经的症状、癫痫发作等阴茎进一步增粗增长，龟头发育。部丰满）阴毛、腋毛和胡须发育 喉结发育、GnRH依赖性性早熟：特发性性早熟（CPP）GnRH依赖性性早熟（中枢性性早熟）临临 床床 表表 现现 GnRH非依赖性性早熟非依赖性性早熟 外周性性早熟分为同性性早熟和异性性早熟外周性性早熟分为
22、同性性早熟和异性性早熟 分泌雄激素的病变在男孩表现为同性性早熟，在分泌雄激素的病变在男孩表现为同性性早熟，在女孩表现为异性性早熟（如女孩表现为异性性早熟（如CAH）睾丸肿瘤时阴茎、睾丸均增大，以单侧为主。睾丸肿瘤时阴茎、睾丸均增大，以单侧为主。临临 床床 表表 现现 外源性雌激素的摄入外源性雌激素的摄入 则乳晕色素加深，小阴唇着色，阴道分则乳晕色素加深，小阴唇着色，阴道分 泌物增多，卵巢不大，子宫增大伴内膜增泌物增多，卵巢不大，子宫增大伴内膜增 厚。厚。卵巢肿瘤除上述表现外，影象学检查可确卵巢肿瘤除上述表现外，影象学检查可确 诊。诊。女孩子在两岁之前轴系是不稳定的，可以间断性地分泌雌激素。3
23、其他 4.未发现器质性病变的特发性CPP自发性的分泌性激素的肿瘤成人睾丸平均容积，长平均，宽平均。女孩8岁前，开始出现第二性征盆腔超声波检查中枢神经系统症状，视野，有无皮肤色素沉 着、多毛等阴茎进一步增粗增长，龟头发育。阴囊色泽更深和皱褶增多 ，粗和长度似成人，但分布，约10岁开始发育，当体积达10ml时，可有55.甲低发生性早熟的首发症状外服雌/孕激素中枢系统器质性病变不依赖于HPGA的激活中枢神经的其他疾病：感染（脑炎、脑脓肿），蛛网膜囊肿，外伤，手术，脑积水等。临临 床床 表表 现现 不完全性性早熟：不完全性性早熟：单纯性乳房早发育单纯性乳房早发育 常见的类型常见的类型 单侧或双侧乳房发
24、育，单侧或双侧乳房发育，大部分患儿病程呈自限性须随访大部分患儿病程呈自限性须随访 部分病人可能转变为中枢性性早熟。部分病人可能转变为中枢性性早熟。临临 床床 表表 现现 单纯性阴毛早发育单纯性阴毛早发育 女孩多见女孩多见 注意排除肾上腺的疾患注意排除肾上腺的疾患 单纯性早初潮单纯性早初潮 注意注意McCune-Albright综合症（纤维性骨营养综合症（纤维性骨营养 不良综合症）不良综合症）甲低发生性早熟的首发症状甲低发生性早熟的首发症状 外服雌外服雌/孕激素孕激素 阴道异物阴道异物 卵巢新生物等鉴别。卵巢新生物等鉴别。男孩子的雄激素可以到正常成年男性的低限值男孩子的雄激素可以到正常成年男性的
25、低限值或者一半左右或者一半左右 女孩子在两岁之前轴系是不稳定的，可以间断性女孩子在两岁之前轴系是不稳定的，可以间断性地分泌雌激素。对雌激素比较敏感的孩子，就会出地分泌雌激素。对雌激素比较敏感的孩子，就会出现比较明显的乳房发育。现比较明显的乳房发育。女孩在女孩在1岁前，极少在岁前，极少在2岁左右出现早熟，多见乳岁左右出现早熟，多见乳房早发育房早发育 有一些男孩子在半岁前会出现阴茎的勃起，睾丸有一些男孩子在半岁前会出现阴茎的勃起，睾丸的增大，甚至出现一过性的粉刺，有个体差异的增大，甚至出现一过性的粉刺，有个体差异小青春期（微小青春期）小青春期（微小青春期）胎儿在母体中的雌激素水平很高，脐带剪断婴儿
26、胎儿在母体中的雌激素水平很高，脐带剪断婴儿和母体很快婴儿体内就会建立起下丘脑和母体很快婴儿体内就会建立起下丘脑垂体垂体性腺的轴系，轴系虽然还不太稳定，但是相对来性腺的轴系，轴系虽然还不太稳定，但是相对来说还是比较完备的说还是比较完备的这个时期，垂性腺激素以及男孩子的雄性激素以及这个时期，垂性腺激素以及男孩子的雄性激素以及女孩子的雌性激素都可以有一个明显的升高，女孩子的雌性激素都可以有一个明显的升高，称小青春期或微小青春期称小青春期或微小青春期 持续时间比较短，类似青春发育过程持续时间比较短，类似青春发育过程小青春期（微小青春期）诊诊 断断 与与 检检 查查 病因诊断很重要病因诊断很重要病史：病
27、史：第二性征出现的时间、是否进行性、出现的先后第二性征出现的时间、是否进行性、出现的先后顺序，有无生长加速；外用药和营养品；中枢感染外伤史顺序，有无生长加速；外用药和营养品；中枢感染外伤史和中枢神经系统症状生长和智力发育情况；和中枢神经系统症状生长和智力发育情况；家族（特别家族（特别是父母）青春发育年龄等是父母）青春发育年龄等体检体检 各项体格生长指标的侧量如身高、身体比各项体格生长指标的侧量如身高、身体比例例 和体重和体重 性征发育按性征发育按Tanner分期进行评价分期进行评价 男孩注意睾丸和阴茎发育是否协调男孩注意睾丸和阴茎发育是否协调 中枢神经系统症状，视野，有无皮肤色素中枢神经系统症
28、状，视野，有无皮肤色素沉沉 着、多毛等着、多毛等辅助检查：辅助检查：l 性腺轴激素检测（性腺轴激素检测（FSH、LH、E2、T）水平升高至青春期水平对水平升高至青春期水平对CPP诊断意义诊断意义 l GnRH(LHRH)激发试验激发试验 根据根据LH峰值和峰值和LH/FSH比值判断比值判断 l HCG（绒毛膜促性腺激素）（绒毛膜促性腺激素）有助于发现分泌有助于发现分泌HCG肿瘤肿瘤 骨龄测定骨龄测定 判断生理成熟状态判断生理成熟状态 盆腔超声波检查盆腔超声波检查 子宫和卵巢形态，卵巢容积和结构子宫和卵巢形态，卵巢容积和结构 睾丸超声检查睾丸超声检查 头颅头颅CTH和和MRI 对所有对所有CPP
29、男孩和男孩和6岁以前发生性早熟或有岁以前发生性早熟或有中枢神经系统体征的女孩应进行颅脑影像学检查中枢神经系统体征的女孩应进行颅脑影像学检查CT或或MRI检查：检查：除外脑部占位性病除外脑部占位性病 除外肾上腺皮质病变除外肾上腺皮质病变 血清，尿液激素检测：血清，尿液激素检测：T3，T4，TSH，17a-OHP，17KS等，等，HCG 女孩女孩8岁前，开始出现第二性征岁前，开始出现第二性征 男孩男孩9岁前开始出现第二性征的发育岁前开始出现第二性征的发育 生长加速：生长速率生长加速：生长速率6cm/年年 性激素或促性腺激素水平进入青春期水平性激素或促性腺激素水平进入青春期水平 GnRH激发试验激发
30、试验 骨龄提前骨龄提前2岁以上岁以上 盆腔盆腔B超：子宫增大，卵巢容积超：子宫增大，卵巢容积1ml，卵泡卵泡，数量，数量4个个 以上以上5项中至少项中至少3项符合标准项符合标准 CPP临临 床床 诊诊 断断戈那瑞林剂量每次戈那瑞林剂量每次2.5ug/kg/次次,最大量最大量100ug。刺激后刺激后LH，FSH明显增高，明显增高，LH/FSH0.66 或或 LH 基础值超过基础值超过5LH升高升高 放免法放免法:女女12IU/L 男男26IU/L 发光法：女发光法：女57IU/L 上升上升20倍。也有报道倍。也有报道9IU/L以上以上GnRH激发试验：激发试验：u 改善患儿成年期的最终身高改善患
31、儿成年期的最终身高u 抑制或减缓过早的第二性征的成熟程抑制或减缓过早的第二性征的成熟程 度和速度度和速度 u 恢复患儿实际生活年龄应有的心理恢复患儿实际生活年龄应有的心理 u 预防初潮早现或暂时终止月经预防初潮早现或暂时终止月经特发性中枢性性早熟的治疗特发性中枢性性早熟的治疗治疗目的治疗目的目前主要的常用药物目前主要的常用药物曲普瑞林曲普瑞林 达菲林达菲林 达必佳达必佳亮丙瑞林亮丙瑞林 抑那通抑那通戈舍瑞林戈舍瑞林 诺雷德诺雷德方法方法 首剂量可用首剂量可用60g100g/kg，维持量可用，维持量可用60g80g/kg。每。每4周一次。首次注射周一次。首次注射2周后加强周后加强1次。次。也可按
32、照也可按照 30kg以上每次以上每次3.75mg，30kg 以下以下1.88mg GnRHaGnRHa的疗效评估的疗效评估n 抑制青春期发展的步伐抑制青春期发展的步伐n 抑制骨龄的发育抑制骨龄的发育n 很好的保存了生长的潜能，最终达到很好的保存了生长的潜能，最终达到 改善成人身高的目的改善成人身高的目的 一般认为治疗开始年龄一般认为治疗开始年龄5或或6岁，岁，FH改改善的较理想，效果较好，但仍低于靶身善的较理想，效果较好，但仍低于靶身高的范围。高的范围。针对病因进行治疗针对病因进行治疗遗传性疾病：先天性肾上腺皮质增生症遗传性疾病：先天性肾上腺皮质增生症（CAH）需用肾上腺皮质激素替代治疗）需用肾上腺皮质激素替代治疗 性腺肿瘤：应尽早手术切除肿瘤性腺肿瘤：应尽早手术切除肿瘤外源性性激素：停止摄入外源性性激素：停止摄入外外 周周 性性 性性 早早 熟熟 治疗治疗p进行骨龄、血清进行骨龄、血清FSH、LH、雌激素水平和、雌激素水平和B超检查，观察病情进展。超检查，观察病情进展。p若无生长潜能降低，通常不需治疗。若无生长潜能降低，通常不需治疗。p部分进展为部分进展为CPP者，按者，按CPP治疗原则处理。治疗原则处理。不不 完完 全全 性性 性性 早早 熟熟 治治 疗疗
