1、 第第 八八 章章 含氮小分子物质的代谢含氮小分子物质的代谢Amino Acid Metabolism氨氨 基基 酸酸 代代 谢谢CHNH2R1COOHCR2COOHOCR1COOHOCHNH2R2COOH+转氨酶内容提要：内容提要：第一节第一节 蛋白质的营养作用（概述）蛋白质的营养作用（概述）第二节第二节 蛋白质的酶促降解蛋白质的酶促降解第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢第四节第四节 氨的同化及氨基酸的生物合成氨的同化及氨基酸的生物合成第第 一一 节节蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用Nutritional Function of Proteins1.作为生物催化剂作为生物催化剂酶
2、酶2.细胞组织构成细胞组织构成结构蛋白如微管蛋白、膜蛋白等结构蛋白如微管蛋白、膜蛋白等3.激素功能激素功能胰岛素、促甲肾上腺素等胰岛素、促甲肾上腺素等4.运动功能运动功能肌动蛋白、纤毛蛋白等肌动蛋白、纤毛蛋白等5.防御功能防御功能抗体、干扰素等抗体、干扰素等6.运输功能运输功能血红蛋白结合运输氧血红蛋白结合运输氧7.信息传递信息传递膜上受体蛋白、酪氨酸膜上受体蛋白、酪氨酸多巴胺（神经递质）多巴胺（神经递质）8.调节作用调节作用转录因子、细胞周期蛋白等转录因子、细胞周期蛋白等9.储存功能储存功能种子贮藏蛋白、血浆白蛋白种子贮藏蛋白、血浆白蛋白10.糖蛋白糖蛋白肌体保护、载体、信号识别肌体保护、载
3、体、信号识别一、蛋白质的生物学功能一、蛋白质的生物学功能二、蛋白质的需要量二、蛋白质的需要量（一）氮平衡（一）氮平衡（nitrogen balance）了解从食物中摄入的蛋白质是否满足需要，可了解从食物中摄入的蛋白质是否满足需要，可根据氮平衡来确定。根据氮平衡来确定。（二）蛋白质的最低需要量为了维持其氮的总平衡，每日必须摄入的为了维持其氮的总平衡，每日必须摄入的蛋白质的量，称为蛋白质的量，称为蛋白质的最低需要量蛋白质的最低需要量。蛋白质的最低需要量常因畜禽的品种和生蛋白质的最低需要量常因畜禽的品种和生理状态等差异而有所不同。理状态等差异而有所不同。成人每日的蛋白质最低需要量为成人每日的蛋白质最
4、低需要量为30-50g30-50g。（三）蛋白质的营养价值（三）蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值 =氮的保留量氮的吸收量 100%蛋白质的营养价值是指饲料蛋白质被动物机体蛋白质的营养价值是指饲料蛋白质被动物机体合成组织蛋白质的利用率。合成组织蛋白质的利用率。不同蛋白质的营养价值不同，因为它们所含有的不同蛋白质的营养价值不同，因为它们所含有的必需氨基酸必需氨基酸的种类和数量有所差别。的种类和数量有所差别。必需氨基酸必需氨基酸（essential amino acidessential amino acid）是指动物）是指动物体内体内不能合成不能合成或或合成量不足合成量不足，不能满足机体生理活，不
5、能满足机体生理活动需要，必须由日粮提供的一类氨基酸。动需要，必须由日粮提供的一类氨基酸。非必需氨基酸（非必需氨基酸（nonessential amino acidnonessential amino acid）是指）是指动物自身能够合成，不需要由日粮提供的氨基酸。动物自身能够合成，不需要由日粮提供的氨基酸。必需氨基酸必需氨基酸人体营养需要，而又不能自身合成的必需氨基酸人体营养需要，而又不能自身合成的必需氨基酸共共8 8种：种：Val(Val(缬缬)、Ile(Ile(异亮异亮)、Leu(Leu(亮亮)、Phe(Phe(苯丙苯丙)、Met(Met(蛋蛋)、Trp(Trp(色色)、Thr(Thr(苏
6、苏)、Lys(Lys(赖赖)。蛋白质的互补作用蛋白质的互补作用合理混合食用营养价值较低的蛋白质，使食合理混合食用营养价值较低的蛋白质，使食物中必需氨基酸可以互相补充，从而提高营养价物中必需氨基酸可以互相补充，从而提高营养价值。值。第第 二二 节节蛋白质的酶促降解蛋白质的酶促降解Enzyme Digestion of Proteins蛋白质的酶促降解一、水解蛋白质的酶的种类和专一性一、水解蛋白质的酶的种类和专一性肽酶肽酶内肽酶内肽酶endopeptidase外肽酶外肽酶exopeptidase蛋白酶蛋白酶proteinase氨肽酶氨肽酶aminopeptidase羧肽酶羧肽酶carboxypep
7、tidase水解肽链内部肽键，对形成肽水解肽链内部肽键，对形成肽键的氨基酸残基有一定专一性键的氨基酸残基有一定专一性氨肽酶：氨肽酶：专一性地从肽链的氨基端水解肽键专一性地从肽链的氨基端水解肽键羧肽酶：羧肽酶：专一性地从肽链的羧基端水解肽键专一性地从肽链的羧基端水解肽键C-末端末端N末端末端氨肽酶氨肽酶CHR1N+HHHCOOCHNR2HCOCHNR3HCCHR4NHCOCHR5NHCOO-羧肽酶羧肽酶肽链内切酶肽链内切酶广泛地分布于各种生物中广泛地分布于各种生物中蛋白酶（肽链内切酶）蛋白酶（肽链内切酶）植物：木瓜蛋白酶、菠萝蛋白酶、无花果蛋白酶等。植物：木瓜蛋白酶、菠萝蛋白酶、无花果蛋白酶等。
8、动物：胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶等。动物：胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶等。具有专一性具有专一性的的肽链内切酶肽链内切酶，常用于蛋白质一，常用于蛋白质一级结构测定级结构测定消化道内几种蛋白酶的专一性消化道内几种蛋白酶的专一性（Phe.Tyr.Trp）（Arg.Lys）（脂肪族）（脂肪族）胰凝乳胰凝乳蛋白酶蛋白酶胃蛋白酶胃蛋白酶弹性蛋白酶弹性蛋白酶羧肽酶羧肽酶胰蛋白酶胰蛋白酶氨肽酶氨肽酶羧肽酶羧肽酶二、细胞内蛋白质降解 胞内蛋白质降解的意义 胞内蛋白质降解系统：溶酶系统和泛素系统蛋白质降解的泛素途径蛋白质降解的泛素途径多多泛素化蛋白泛素化蛋白ubiquitin第第 三三 节节氨基酸的一般
9、代谢氨基酸的一般代谢General Metabolism of Amino Acid 脱氨基作用脱氨基作用-酮酸的代谢酮酸的代谢 脱羧基作用脱羧基作用氨的代谢氨的代谢氨基酸代谢库氨基酸代谢库 食物蛋白质经消化吸收产生的氨基酸（外食物蛋白质经消化吸收产生的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白质降解生成源性氨基酸）与体内组织蛋白质降解生成的氨基酸以及其它物质经代谢转变而来的的氨基酸以及其它物质经代谢转变而来的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处，参与代谢，称为于体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢氨基酸代谢库库（metabolic poolmetabol
10、ic pool）。）。氨基酸的来源和去路氨基酸的来源和去路 氨基酸代谢库脱氨基作用脱羧基作用NH3-酮酸酮体氧化供能糖尿素肝胺类CO2转变其他含氮化合物消化吸收分解合成食物蛋白质组织蛋白质 体内合成的非必需氨基酸一、氨基酸的脱氨基作用一、氨基酸的脱氨基作用 转氨基转氨基 氧化脱氨基氧化脱氨基 联合脱氨基联合脱氨基 非氧化脱氨基非氧化脱氨基 脱酰胺基作用脱酰胺基作用在酶的催化下，氨基酸脱去氨基的作用称在酶的催化下，氨基酸脱去氨基的作用称为为脱氨基作用脱氨基作用（deaminationdeamination），包括：），包括：1.转氨基作用转氨基作用（transamination）在在转氨酶转氨酶
11、(transaminase)(transaminase)的作用下，某一种氨基酸的作用下，某一种氨基酸的的-氨基转移到另一种氨基转移到另一种-酮酸的酮酸的-碳上，生成相应碳上，生成相应的氨基酸，而原来的氨基酸则转变成的氨基酸，而原来的氨基酸则转变成-酮酸。酮酸。CHNH2R1COOHCR2COOHOCR1COOHOCHNH2R2COOH+转氨酶COOCRHNH3氨基酸（CH22COCOO-酮戊二酸COO+转氨酶COOCRO+COOCH2）2CCOONH3+（谷氨酸L-L-酮酸+)H要点：要点：反应可逆。反应可逆。体内除体内除LysLys、ProPro和羟脯氨酸外，大多和羟脯氨酸外，大多数氨基酸都
12、可进行转氨基作用。数氨基酸都可进行转氨基作用。转氨酶均以转氨酶均以磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛为辅酶。磷酸为辅酶。磷酸吡哆醛是吡哆醛是VBVB6 6的衍生物。反应中起传递氨的衍生物。反应中起传递氨基的作用。基的作用。转氨基作用机制转氨基作用机制体内重要的转氨酶体内重要的转氨酶 丙氨酸氨基转移酶丙氨酸氨基转移酶/谷丙转氨酶谷丙转氨酶（alanine amino-alanine amino-transferase,transferase,ALTALT或或glutamic pyruvic transaminase,glutamic pyruvic transaminase,GPTGPT），催化丙氨酸（），催
13、化丙氨酸（AlaAla）、）、-酮戊二酸与丙酮酸、谷酮戊二酸与丙酮酸、谷氨酸（氨酸（GluGlu）之间的可逆转化。）之间的可逆转化。Ala-酮戊二酸-酮戊二酸丙酮酸GluA L T草酰乙酸AspGluAST正常情况下，正常情况下，谷丙转氨酶（谷丙转氨酶（GPTGPT）在血清中的活性很低，肝中活）在血清中的活性很低，肝中活性最高性最高。当肝组织受损时，大量的。当肝组织受损时，大量的GPTGPT逸入血液，造成血清中逸入血液，造成血清中GPTGPT活性升高。如急性肝炎时，血清中的活性升高。如急性肝炎时，血清中的GPTGPT活性明显上升。活性明显上升。Ala-酮戊二酸-酮戊二酸丙酮酸GluA L T草
14、酰乙酸AspGluAST 天冬氨酸氨基转移酶天冬氨酸氨基转移酶/谷草转氨酶谷草转氨酶（aspartate amino-aspartate amino-transferase,ASTtransferase,AST或或glutamic oxalo-acetic transaminase,glutamic oxalo-acetic transaminase,GOTGOT），催化天冬氨酸（），催化天冬氨酸（AspAsp）、）、-酮戊二酸与草酰乙酸、谷酮戊二酸与草酰乙酸、谷氨酸（氨酸（GluGlu）之间的转化。）之间的转化。正常情况下，正常情况下，谷草转氨酶（谷草转氨酶（GOTGOT）在血清中的活性很低
15、，心肌）在血清中的活性很低，心肌中活性最高中活性最高。当心肌组织受损时，大量的。当心肌组织受损时，大量的GOTGOT逸入血液，造成逸入血液，造成血清中血清中GOTGOT活性升高。如心肌梗塞时，血清中的活性升高。如心肌梗塞时，血清中的GOTGOT活性明显活性明显上升。上升。正常人各组织正常人各组织GOT及及GPT活性活性(单位单位/克湿组织克湿组织)血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预防的指标之一。预防的指标之一。组织组织GOTGPT 心心1560007100肝肝14200044000骨骼肌骨骼肌990004800肾肾9100019000组织组织GOTG
16、PT 胰腺胰腺脾脾肺肺血清血清2800020001400012001000070020162.L-谷氨酸氧化脱氨基作用谷氨酸氧化脱氨基作用 NAD+L-谷氨酸脱氢酶NADH+H+ATP、GTPADP、GDP-酮戊二酸L-谷氨酸CCH2CH2CCOOHOOHOCHNH2CH2CH2CCOOHOOHCCH2CH2CCOOHOOHNH+H2O-H2O+NH3(NADP+)(NADPH+H+)要点：要点：反应可逆。反应可逆。L-L-谷氨酸脱氢酶为不需氧脱氢酶，辅酶为谷氨酸脱氢酶为不需氧脱氢酶，辅酶为NADNAD+或或NADPNADP+。此酶分布广泛，但以肝、肾、脑中活性较强。此酶分布广泛，但以肝、肾、
17、脑中活性较强。此酶为别构酶。此反应与能量代谢密切相关。此酶为别构酶。此反应与能量代谢密切相关。3.联合脱氨基作用联合脱氨基作用 在在转氨基作用转氨基作用和和氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用的联合作的联合作用下，使各种氨基酸脱下氨基的过程。用下，使各种氨基酸脱下氨基的过程。它它是体内各种氨基酸脱氨基的主要形式是体内各种氨基酸脱氨基的主要形式。部位：在肝脏、肾脏中部位：在肝脏、肾脏中（1）转氨酶与转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶联合脱氨基谷氨酸脱氢酶联合脱氨基由于由于肌肉、心脏肌肉、心脏中的中的L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶活性较弱，发生在活性较弱，发生在肌肉、心脏、大脑肌肉、心脏、大脑中的脱氨基反应中的脱
18、氨基反应是另外一种特殊的联是另外一种特殊的联合脱氨基作用，叫做合脱氨基作用，叫做嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环(purine nucleotide cycle)(purine nucleotide cycle)。-氨基酸氨基酸-酮酸酮酸-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸腺苷酸代琥珀酸腺苷酸代琥珀酸苹果酸苹果酸延胡索酸延胡索酸腺苷酸腺苷酸（AMP）次黄嘌呤核苷酸（次黄嘌呤核苷酸（IMP）转氨酶转氨酶转氨酶转氨酶腺苷酸代琥珀腺苷酸代琥珀酸合成酶酸合成酶腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶 （2）转氨酶与嘌呤核苷酸循环联合脱氨基转氨酶与嘌呤核苷酸循环联合脱氨基部位：在骨
19、骼肌、心肌、大脑中部位：在骨骼肌、心肌、大脑中 通过转氨基作用生成谷氨酸通过转氨基作用生成谷氨酸 谷氨酸与草酰乙酸在谷草转氨酶作用谷氨酸与草酰乙酸在谷草转氨酶作用下生成天冬氨酸下生成天冬氨酸 天冬氨酸与天冬氨酸与IMPIMP在在GTPGTP和腺苷酸代和腺苷酸代琥珀酸合成酶作用下生成腺苷酸代琥琥珀酸合成酶作用下生成腺苷酸代琥珀酸珀酸 腺苷酸代琥珀酸裂解生成腺苷酸代琥珀酸裂解生成AMPAMP和延胡索酸和延胡索酸 AMP AMP经腺苷酸脱氨酶催化，并经腺苷酸脱氨酶催化，并水解重新生成水解重新生成IMPIMP 延胡索酸经延胡索酸经TCATCA循环重新生成循环重新生成草酰乙酸草酰乙酸4.非氧化脱氨基作用
20、非氧化脱氨基作用 主要在微生物中进行。主要在微生物中进行。（1 1）还原脱氨基作用）还原脱氨基作用（2 2）脱水脱氨基作用）脱水脱氨基作用（3 3）裂解脱氨基作用）裂解脱氨基作用5.脱酰胺基作用脱酰胺基作用1 1、概念、概念3 3、脱羧产物的进一步转化脱羧产物的进一步转化（次生物质代谢次生物质代谢）直接脱羧直接脱羧 胺胺羟化脱羧羟化脱羧 羟胺羟胺 2 2、类型、类型:二、氨基酸的脱羧基作用二、氨基酸的脱羧基作用氨基酸在脱羧酶的作用下氨基酸在脱羧酶的作用下脱掉羧基脱掉羧基生成相应的生成相应的一级一级胺类化合物胺类化合物的作用。脱羧酶的辅酶为磷酸的作用。脱羧酶的辅酶为磷酸吡哆醛。吡哆醛。直接脱羧基
21、作用直接脱羧基作用 羟化脱羧基作用羟化脱羧基作用CO2酪氨酸酪氨酸多巴多巴多巴胺多巴胺动物机体中一些胺类的来源及功能三、三、-酮酸的代谢酮酸的代谢 氨基酸-酮酸NH3合成非必需氨基酸转变成糖和脂肪氧化供能脱掉氨基后的脱掉氨基后的-酮酸可转变成：酮酸可转变成：-酮戊二酸酮戊二酸琥珀酰琥珀酰 CoA延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoA乙酰乙酰乙酰乙酰 CoA三羧酸循环中间产物三羧酸循环中间产物PEP葡萄糖葡萄糖脂肪酸脂肪酸酮体酮体 生糖氨基酸：生糖氨基酸：在体内能转变成糖的氨基酸。在体内能转变成糖的氨基酸。生酮氨基酸：生酮氨基酸：在体内能转变成酮体的氨基酸。在体内能转变成酮体
22、的氨基酸。有有LeuLeu（亮）和（亮）和LysLys（赖）。（赖）。生糖兼生酮氨基酸：生糖兼生酮氨基酸：既能转变成糖也能转变既能转变成糖也能转变成酮体的氨基酸。有成酮体的氨基酸。有IleIle（异亮）、（异亮）、PhePhe（苯（苯丙）、丙）、TyrTyr（酪）、（酪）、TrpTrp（色）、（色）、ThrThr（苏）。（苏）。氨基酸碳链骨架的代谢走向琥珀酰琥珀酰CoA CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酮戊二酸酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoACoA丙酮酸丙酮酸PEPPEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙
23、酰CoACoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸丝氨酸丝氨酸苏氨酸苏氨酸色氨酸色氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸丝氨酸丝氨酸 苏氨酸苏氨酸 缬氨酸缬氨酸酮体酮体亮氨酸亮氨酸 赖氨酸赖氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺组氨酸组氨酸 缬氨酸缬氨酸COCO2 2COCO2 2氨基酸、糖及脂肪代谢的联系氨基酸、糖及脂肪代谢的联系TCATCA四、氨四、氨 的的 代代 谢谢Metabolism of Ammonia（一）氨的去路（一）氨的去路1.1.重新合
24、成氨基酸重新合成氨基酸2.2.合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺（体内运输氨和储存氨的方式体内运输氨和储存氨的方式）3.3.形成形成NHNH4 4+（以胺盐形式排出体外以胺盐形式排出体外）4.4.合成其他含氮物质合成其他含氮物质5.5.合成无毒的尿素合成无毒的尿素（哺乳动物氨的主要去路哺乳动物氨的主要去路）（二）尿素的生成（二）尿素的生成 是体内是体内解除氨毒的主要方式解除氨毒的主要方式。肝脏合成的尿素进入。肝脏合成的尿素进入血液，再由血液运输到肾脏，从尿中排出，是哺乳血液，再由血液运输到肾脏，从尿中排出，是哺乳动物体内氨的主要去路。动物体内氨的主要去路。鸟氨酸循环鸟氨酸循环又叫又叫尿素循环尿素循环。1
25、.尿素的生成部位：尿素的生成部位：肝细胞的线粒体和胞液肝细胞的线粒体和胞液2.实验根据如下：实验根据如下：大鼠肝切片与大鼠肝切片与NHNH4 4+保温数小时，保温数小时，NHNH4 4+，尿素尿素；向肝脏切片的缓冲液中加入鸟氨酸、瓜向肝脏切片的缓冲液中加入鸟氨酸、瓜氨酸和精氨酸后，尿素氨酸和精氨酸后，尿素；上述三种氨基酸结构上彼此相关；上述三种氨基酸结构上彼此相关；早已证实肝中有精氨酸酶。早已证实肝中有精氨酸酶。尿素NH3+CO2H2ONH3鸟氨酸瓜氨酸精氨酸H2OH2O精氨酸酶线粒体胞液H2O鸟氨酸瓜氨酸+氨甲酰磷酸 合成酶-I2ATP2ADP+PiH2NC OOP氨甲酰磷酸鸟氨酸氨甲酰 转
26、移酶PiNH2CNHO(CH2)3CHNH2COOH胞液NH3+CO2NH2(CH2)3CHNH2COOH3.鸟氨酸循环的详细步骤鸟氨酸循环的详细步骤（1）线粒体内的反应步骤）线粒体内的反应步骤 第一步反应消耗第一步反应消耗2 2分子分子ATPATP，生成的氨甲酰磷酸，生成的氨甲酰磷酸是一种高能磷酸化合物，反应不可逆。是一种高能磷酸化合物，反应不可逆。在氨甲酰基转移酶作用下，氨甲酰磷酸将其氨在氨甲酰基转移酶作用下，氨甲酰磷酸将其氨甲酰基转移给鸟氨酸生成瓜氨酸，释放磷酸。甲酰基转移给鸟氨酸生成瓜氨酸，释放磷酸。反应中的鸟氨酸来自于胞液，通过线粒体膜上反应中的鸟氨酸来自于胞液，通过线粒体膜上的转运
27、系统转移至线粒体内。的转运系统转移至线粒体内。瓜氨酸在线粒体内形成后转移至胞液中参与后瓜氨酸在线粒体内形成后转移至胞液中参与后面反应。面反应。氨甲酰磷酸合成酶为变构酶，氨甲酰磷酸合成酶为变构酶，N-N-乙酰谷氨酸为乙酰谷氨酸为此酶的变构激活剂此酶的变构激活剂。（2）胞液内反应步骤）胞液内反应步骤尿素H2O鸟氨酸瓜氨酸精氨酸酶精氨酸代琥珀酸合成酶AMP+PPiNH2CNHO(CH2)3CHNH2COOHATP+AspNH2CNHN(CH2)3CHNH2COOHCHCOOHCH2COOH精氨酸代 琥珀酸精氨酸代琥珀酸裂解酶CHCOOHCHCOOH延胡索酸NH2CNHNH(CH2)3CHNH2COO
28、HArgNH2(CH2)3CHNH2COOHNH2CNH2O入线粒体循环使用 第一步反应由精氨酸代琥珀酸合成酶催化，第一步反应由精氨酸代琥珀酸合成酶催化，需要需要ATP提供能量（消耗提供能量（消耗2个高能磷酸键），该个高能磷酸键），该酶是鸟氨酸循环的限速酶。酶是鸟氨酸循环的限速酶。催化精氨酸水解的精氨酸酶存在于哺乳动物催化精氨酸水解的精氨酸酶存在于哺乳动物体内，尤其是肝脏内有很高的活性。体内，尤其是肝脏内有很高的活性。鸟氨酸通过线粒体内膜上的载体转运系统进入鸟氨酸通过线粒体内膜上的载体转运系统进入线粒体，再次参与循环；生成的尿素则排出体外。线粒体，再次参与循环；生成的尿素则排出体外。总反应式：
29、总反应式：NH3+CO2+3ATP+Asp+2H2O尿素尿素+2ADP+2Pi+AMP+PPi+延胡索酸延胡索酸天冬氨酸的再生天冬氨酸的再生鸟氨酸循环要点鸟氨酸循环要点 尿素分子中的氮，一个来自氨甲酰磷酸（或游离的尿素分子中的氮，一个来自氨甲酰磷酸（或游离的NHNH3 3），另一个来自），另一个来自AspAsp；生成生成1 1分子尿素可以清除分子尿素可以清除2 2分子氨基氮及分子氨基氮及1 1分子分子COCO2 2。每合成每合成1 1分子尿素需消耗分子尿素需消耗4 4个个P P（2 2分子分子ATPATP生成生成ADPADP；1 1分子分子ATPATP生成生成AMPAMP）；）；循环中消耗的循
30、环中消耗的AspAsp可通过延胡索酸转变为草酰乙酸，可通过延胡索酸转变为草酰乙酸，再通过转氨基作用，从其他再通过转氨基作用，从其他-氨基酸获得氨基而再氨基酸获得氨基而再生；生；精氨酸代琥珀酸合成酶为尿素合成的限速酶。精氨酸代琥珀酸合成酶为尿素合成的限速酶。氨中毒和高血氨症氨中毒和高血氨症 正常情况下，血氨的来源与去路保持动态平衡，氨在肝脏正常情况下，血氨的来源与去路保持动态平衡，氨在肝脏中合成尿素是维持这个平衡的关键。中合成尿素是维持这个平衡的关键。肝脏受损时，尿素的合成发生障碍，血中的尿素减少，肝脏受损时，尿素的合成发生障碍，血中的尿素减少，血血氨浓度升高氨浓度升高，进入脑组织的氨会增加，引
31、起脑功能紊乱，进入脑组织的氨会增加，引起脑功能紊乱，严重的会引起中毒。严重的会引起中毒。脑组织中的氨与脑组织中的氨与-酮戊二酸形成谷氨酸，并进一步生成谷酮戊二酸形成谷氨酸，并进一步生成谷氨酰胺而解毒，从而消耗了大量的氨酰胺而解毒，从而消耗了大量的-酮戊二酸。酮戊二酸。-酮戊二酸是三羧酸循环的中间产物，它的减少会使酮戊二酸是三羧酸循环的中间产物，它的减少会使TCA循环不能正常进行，循环不能正常进行，ATP生成减少，能量供应不足，使脑生成减少，能量供应不足，使脑高度损伤。高度损伤。肝脏中尿素的合成是去除氨的主要途径，尿素肝脏中尿素的合成是去除氨的主要途径，尿素循环的任意步骤出问题，都可能产生疾病。
32、循环的任意步骤出问题，都可能产生疾病。高血氨症就是病人血液中的氨水平明显增高，高血氨症就是病人血液中的氨水平明显增高，如果完全缺少尿素循环中某一个酶，在出生不久如果完全缺少尿素循环中某一个酶，在出生不久就会昏迷和死亡；如果是部分缺乏，则引起智力就会昏迷和死亡；如果是部分缺乏，则引起智力发育迟缓、嗜睡和经常呕吐。发育迟缓、嗜睡和经常呕吐。第四节第四节 氨的同化及氨基酸氨的同化及氨基酸的生物合成的生物合成一、一、氮素循环（自学）氮素循环（自学）二、生物固氮（自学）二、生物固氮（自学）三、硝酸还原作用（自学）三、硝酸还原作用（自学）四、氨的同化（自学）四、氨的同化（自学）五、氨基酸的生物合成五、氨基
33、酸的生物合成六、氨基酸与一碳基团代谢六、氨基酸与一碳基团代谢一、自然界的氮素循环（自学）一、自然界的氮素循环（自学）硝酸盐硝酸盐亚硝酸亚硝酸氮氮生物固氮生物固氮工业固氮工业固氮固氮生物固氮生物动植物动植物硝酸盐还原硝酸盐还原大气固氮大气固氮大气氮素大气氮素岩浆源的岩浆源的固定氮固定氮火成岩火成岩反硝化作用反硝化作用氧化亚氮氧化亚氮蛋白质蛋白质入地下水入地下水动植物废物动植物废物死的有机体死的有机体1.生物生物3H26e-2NH3N2+b、ATPATP酶活性：能催化酶活性：能催化ATPATP分解，从中获取分解，从中获取能量推动电子向还原底物上转移。能量推动电子向还原底物上转移。（1）结构组成）结
34、构组成（2）作用机理：）作用机理：（3）特点：）特点：是一种多功能酶是一种多功能酶N2还原剂还原剂铁蛋白铁蛋白钼铁蛋白钼铁蛋白a a、氧化还原酶：不仅能催化、氧化还原酶：不仅能催化N N2 2还原，还可还原，还可催化催化N N2 2O O化合物等还原。化合物等还原。铁蛋白：铁蛋白：二聚体、含二聚体、含FeFe和和S S，形成形成FeFe4 4S S4 4 簇簇 钼铁蛋白：钼铁蛋白：四聚体（四聚体（2 22 2），），含含MoMo、FeFe和和S SNH+4NO-32e-6e-硝酸还原酶硝酸还原酶亚硝酸还原酶亚硝酸还原酶NO-2a、铁氧还蛋白、铁氧还蛋白硝酸还原酶硝酸还原酶b、NAD(P)H-硝
35、酸还原酶硝酸还原酶H2ONO-3+2Fd还原态还原态+2H+NO-2+2Fd氧化态氧化态+NAD(P)H+H+NO-2+NAD(P)+H2ONO3-2H2Oa a、铁氧还蛋白、铁氧还蛋白亚硝酸还原酶亚硝酸还原酶NO-2+6Fd还原态还原态+8H+NH+4+6Fd氧化态氧化态+2H2Ob b、NAD(P)HNAD(P)H亚硝酸还原酶亚硝酸还原酶NO-2+3NAD(P)H+NH+4+3NAD(P)+5H+四、氨的同化（自学）四、氨的同化（自学）凡是机体不能自己合成，必需来自凡是机体不能自己合成，必需来自外界的氨基酸，称为必需氨基酸。外界的氨基酸，称为必需氨基酸。（1 1）非必需氨基酸的生物合成）非
36、必需氨基酸的生物合成各族氨基酸的前体及相互关系各族氨基酸的前体及相互关系a a、由、由-酮酸氨基化生成酮酸氨基化生成b b、由某些非必需氨基酸转化而来、由某些非必需氨基酸转化而来c c、由某些必需氨基酸转变而来、由某些必需氨基酸转变而来谷氨酸族谷氨酸族天冬氨天冬氨酸族酸族丙氨丙氨酸族酸族丝氨丝氨酸族酸族His 和和芳香族芳香族 某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，称为一个碳原子的基团，称为一碳基团一碳基团或或一碳一碳单位单位（one carbon unitone carbon unit）。）。一碳单位不能游离存在，常与一碳单位不能游离存在，
37、常与FHFH4 4结合而转结合而转运和参加代谢。运和参加代谢。体内的一碳单位有：体内的一碳单位有：甲基甲基(-CH(-CH3 3)、亚甲基、亚甲基 (-CH(-CH2 2-)-)、次甲基、次甲基(=CH-)(=CH-)、甲酰基、甲酰基(-CHO)(-CHO)和和亚氨甲基亚氨甲基(-CH=NH)(-CH=NH)。（一）一碳单位与四氢叶酸（一）一碳单位与四氢叶酸 四氢叶酸（四氢叶酸（FHFH4 4）是一碳单位的）是一碳单位的载体载体，可看，可看作是一碳单位代谢的作是一碳单位代谢的辅酶辅酶。其功能部位是。其功能部位是N N5 5和和N N1010。四氢叶酸（四氢叶酸（FH4）NHHNNNH2NCH2
38、HN12345678910OHCONHHCCOOHCH2CH2COOH四氢叶酸（四氢叶酸（FH4）NADPH(H+)NADP+NADPH(H+)NADP+叶酸二氢叶酸四氢叶酸二氢叶酸还原酶二氢叶酸还原酶NHHNNNH2NCH2HN12345678910OHCONHHCCOOHCH2CH2COOH（二）一碳单位来源和转化（二）一碳单位来源和转化 一碳单位主要来源于一碳单位主要来源于 SerSer（丝）、（丝）、GlyGly（甘）、（甘）、HisHis（组）、（组）、TrpTrp（色）（色）的的分解代谢。分解代谢。HOCH2CHCOOHNH2H2OCH2FH4FH4Ser丝氨酸羟甲基 转移酶N5，
39、N10+Gly亚甲基亚甲基CH2COOHH2NCH2FH4FH4GlyNAD+NADH+H+甘氨酸裂解酶N5，N10+CO2+NH3亚甲基亚甲基NNHCH2CHCOOHNH2HOOCCHNHCH2CHCH2COOHHNHisFH4GluN5CH=NHFH4亚氨甲基谷氨酸亚氨甲基转移酶亚氨甲基亚氨甲基TrpHCOOHN10CHO FH4N10CHO FH4FH4+ATP犬尿氨酸甲酸合成酶ADP+Pi甲酰基甲酰基一碳单位的相互转变一碳单位的相互转变H2OCH2FH4N5CH=NH FH4N10CHOFH4CH FH4NH3NH3H2ONADPH+H+NAPD+NADH+H+NAD+N5CH3FH4
40、N5,N10N5,N10亚氨甲基亚氨甲基次甲基次甲基甲酰基甲酰基亚甲基亚甲基甲基甲基（三）一碳单位的生理功用（三）一碳单位的生理功用 一碳单位主要是一碳单位主要是合成嘌呤和嘧啶的原料合成嘌呤和嘧啶的原料。为体内的为体内的甲基化反应间接提供甲基甲基化反应间接提供甲基。叶酸缺乏会影响一碳单位的转运。叶酸缺乏会影响一碳单位的转运。磺胺药及氨甲喋呤磺胺药及氨甲喋呤通过抑制四氢叶酸的正常合成，通过抑制四氢叶酸的正常合成，干扰一碳单位在氨基酸及核酸代谢中的运转，抑干扰一碳单位在氨基酸及核酸代谢中的运转，抑制细菌和肿瘤细胞的代谢活动而发挥其药理作用。制细菌和肿瘤细胞的代谢活动而发挥其药理作用。磺胺药对细菌磺
41、胺药对细菌FH2(二氢叶酸二氢叶酸)合成酶的抑制合成酶的抑制Glu +H2NCOOH +二氢蝶呤FH2FH4H2NSO2NHR磺胺药氨甲蝶呤PABAFH2还原酶FH2合成酶细菌核酸细菌核酸的合成的合成抗菌消炎，抑制抗菌消炎，抑制细菌繁殖细菌繁殖蛋白质的酶促降解和氨基酸代谢蛋白质的酶促降解和氨基酸代谢1 蛋白质的酶促降解蛋白质的酶促降解 （1）肽酶和蛋白酶的类别）肽酶和蛋白酶的类别 （2）蛋白酶的专一性）蛋白酶的专一性2 氨基酸降解与转化氨基酸降解与转化 （1）脱氨基作用）脱氨基作用 氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用：转氨基作用转氨基作用；联合脱氨基联合脱氨基 （2）脱羧基作用）脱羧基作用 （3）氨基酸分解产物的转化氨基酸分解产物的转化总结3 3 氨和氨基酸的生物合成氨和氨基酸的生物合成（1）自然界的氮循环）自然界的氮循环（2）生物固氮）生物固氮（3）硝酸还原作用）硝酸还原作用（4）氨的同化作用）氨的同化作用（5）氨基酸的生物合成）氨基酸的生物合成 必需氨基酸必需氨基酸和非必需氨基酸的概念和非必需氨基酸的概念 氨基酸碳架的来源氨基酸碳架的来源（6）一碳单位一碳单位的代谢的代谢
