1、综合征综合征一、概述一、概述 18451845年和年和18991899年年,英国内科医师英国内科医师George George BuddBudd和奥地利病理医师和奥地利病理医师Hans ChiariHans Chiari分别叙分别叙述了由不同部位肝静脉阻塞引起的门述了由不同部位肝静脉阻塞引起的门脉高压征，从而由肝静脉阻塞引起的脉高压征，从而由肝静脉阻塞引起的门脉高压征被称为布门脉高压征被称为布-查综合征（查综合征（Budd-Budd-Chiari Syndrome BCS)Chiari Syndrome BCS)此后，世界各地又陆续报道了由肝此后，世界各地又陆续报道了由肝后下腔静脉阻塞及肝中央
2、静脉、小叶后下腔静脉阻塞及肝中央静脉、小叶下静脉病变所导致门脉高压的病例。下静脉病变所导致门脉高压的病例。目前广义的目前广义的BCSBCS是指是指:凡发生于肝小凡发生于肝小叶下静脉以上，右心房入口以下肝静脉叶下静脉以上，右心房入口以下肝静脉主干和主干和/或肝段下腔静脉任何性质的阻塞，或肝段下腔静脉任何性质的阻塞，使肝脏出现肝窦淤血、出血、坏死等病使肝脏出现肝窦淤血、出血、坏死等病理变化，最终导致窦后性门脉高压征的理变化，最终导致窦后性门脉高压征的临床综合征，均称为临床综合征，均称为BCSBCS。二、病因和发病机理二、病因和发病机理发病机理：发病机理：BCSBCS的发病是因肝静脉主干和的发病是因
3、肝静脉主干和/或肝或肝段下腔静脉多种性质的阻塞导致肝静脉段下腔静脉多种性质的阻塞导致肝静脉血流受阻而引起的。阻塞的原因主要有血流受阻而引起的。阻塞的原因主要有血栓性阻塞，膜性梗阻和节段性狭窄或血栓性阻塞，膜性梗阻和节段性狭窄或闭塞。闭塞。1.1.血液高凝状态导致血栓形成血液高凝状态导致血栓形成2.2.肝段下腔静脉膜性梗阻肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC)(MOVC)3.3.恶性肿瘤浸润恶性肿瘤浸润4.4.血管外压迫血管外压迫5.5.邻近肝静脉主干和下腔静脉的感染邻近肝静脉主干和下腔静脉的感染病因：病因：（一）血液高凝状态导致血栓形成（一）血液高凝状态导致血栓形成 对于血液高凝状态时血栓易发生在肝
4、静对于血液高凝状态时血栓易发生在肝静脉和脉和/或肝段下腔静脉的原因目前有两种或肝段下腔静脉的原因目前有两种学说：学说：损伤学说：膈肌不停的随呼吸运动，损伤学说：膈肌不停的随呼吸运动，由于肝脏重力牵拉，致使此处血管内皮损由于肝脏重力牵拉，致使此处血管内皮损伤。伤。湍流学说：此处肝静脉与下腔静脉湍流学说：此处肝静脉与下腔静脉呈直角，血液形成湍流，容易发生血栓。呈直角，血液形成湍流，容易发生血栓。（二）肝段下腔静脉膜性梗阻二）肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC)(MOVC)有学者认为有学者认为MOVCMOVC是肝段下腔静脉胚胎是肝段下腔静脉胚胎发育过程中的畸形，但目前研究认为，发育过程中的畸形，但目前研
5、究认为，部分下腔静脉中的隔膜是血栓机化所部分下腔静脉中的隔膜是血栓机化所导致，其机理：感染导致，其机理：感染静脉炎静脉炎血栓血栓机化机化 秦成勇等报道秦成勇等报道13 13例例BCSBCS行下腔静脉隔行下腔静脉隔膜切除术，切除标本行光镜、电镜及膜切除术，切除标本行光镜、电镜及免疫组化观察，提示局部炎症是血栓免疫组化观察，提示局部炎症是血栓形成的原因之一，膜性梗阻可能是由形成的原因之一，膜性梗阻可能是由血栓机化而来。血栓机化而来。秦成勇秦成勇,朱菊人朱菊人,孙成刚孙成刚,等等.布布-查综合查综合征的病因学探讨征的病因学探讨中华内科杂志中华内科杂志,2019,38(6):397-398,2019,
6、38(6):397-398.（三）恶性肿瘤浸润（三）恶性肿瘤浸润1.1.恶性肿瘤直接侵犯血管，尤其是恶性肿瘤直接侵犯血管，尤其是靠近肝静脉和肝段下腔静脉的恶性靠近肝静脉和肝段下腔静脉的恶性肿瘤可破坏血管壁，从而使胶原和肿瘤可破坏血管壁，从而使胶原和基底膜暴露，激发血栓形成。基底膜暴露，激发血栓形成。2.2.恶性肿瘤导致血液呈高凝状态。恶性肿瘤导致血液呈高凝状态。3.3.静脉内瘤栓形成。静脉内瘤栓形成。（四）血管外压迫（四）血管外压迫 邻近第二肝门的恶性肿瘤多见，邻近第二肝门的恶性肿瘤多见，其他少见的还有囊肿，肿大的淋其他少见的还有囊肿，肿大的淋巴结等。巴结等。（五）邻近肝静脉主干和下腔静脉（五
7、）邻近肝静脉主干和下腔静脉的感染的感染 膈下感染、胆管炎、腹膜炎等波膈下感染、胆管炎、腹膜炎等波及肝静脉和肝段下腔静脉引起及肝静脉和肝段下腔静脉引起BCSBCS。三、病理改变三、病理改变 肝静脉流出道梗阻导致肝血窦门静脉压力肝静脉流出道梗阻导致肝血窦门静脉压力增高。早期阶段，肝脏门静血流灌注减少，增高。早期阶段，肝脏门静血流灌注减少，静脉内血流淤滞，缺氧、自由基释放及氧化静脉内血流淤滞，缺氧、自由基释放及氧化反应导致邻近肝实质细胞损伤。随着阻塞程反应导致邻近肝实质细胞损伤。随着阻塞程度及阻塞时间的进展，肝小叶中心区域的肝度及阻塞时间的进展，肝小叶中心区域的肝细胞出现坏死，进行性纤维化，胶原结缔
8、组细胞出现坏死，进行性纤维化，胶原结缔组织大量增生，形成再生结节，最终导致肝硬织大量增生，形成再生结节，最终导致肝硬化。化。肝小叶中央静脉周围的肝窦扩张，窦内充肝小叶中央静脉周围的肝窦扩张，窦内充满红细胞满红细胞再生结节大体标本再生结节大体标本四、分型四、分型常采用以肝静脉为核心的分型，具体如下：型：肝静脉阻塞型型：肝静脉阻塞型，约占10%20%。本型南方较北方多见。本型中肝段下腔静脉常有长条状狭窄。本型可分出2种亚型，即a型：肝静脉近心端膜性阻塞，远心端扩张者；b型：肝静脉广泛狭窄闭塞者。型：下腔静脉阻塞型型：下腔静脉阻塞型，约占50%70%。主要为肝段下腔静脉狭窄，而主肝静脉开口在狭窄段的
9、远心端，肝静脉血回流困难，甚至出现逆流。型：肝、腔静脉阻塞型，又称混合型型：肝、腔静脉阻塞型，又称混合型，约占20%30%。是上述、型的综合体。型：肝小静脉闭塞型型：肝小静脉闭塞型。为肝小静脉广泛阻塞，主肝静脉和下腔静脉通畅，而肝静脉楔压降低，极少见。五、临床表现五、临床表现肝静脉阻塞型：v食欲不振，恶心、呕吐v腹胀、腹水v肝、脾肿大v黄疸v腹壁浅静脉曲张v消化道出血、肝昏迷下腔静脉阻塞型：v乏力、气喘、心悸v双下肢水肿v双下肢静脉曲张、色素沉着、溃疡v腹壁浅静脉曲张v肝、脾肿大 临床上可分为无症状型和症状型两临床上可分为无症状型和症状型两类，无症状型虽有阻塞性病变存在，类，无症状型虽有阻塞性
10、病变存在，但因侧枝循环广泛建立，临床上并无但因侧枝循环广泛建立，临床上并无症状。症状。B-CS部分临床表现胃镜和钡餐所见术中所见肝脏六、六、CTCT表现和诊断要点表现和诊断要点平扫：平扫：（1 1）肝肿大，尤以尾叶增大为其特）肝肿大，尤以尾叶增大为其特征之一征之一 （2 2）肝的外周部分密度偏低，尾叶）肝的外周部分密度偏低，尾叶及肝左叶中央部分密度相对较高及肝左叶中央部分密度相对较高 （3 3）可见腹水）可见腹水增强扫描：增强扫描：动脉期以尾叶为中心的区域强化比较动脉期以尾叶为中心的区域强化比较明显，外周肝实质呈低密度，以后渐进性明显，外周肝实质呈低密度，以后渐进性均匀强化，逐渐成为等密度。这
11、一征象具均匀强化，逐渐成为等密度。这一征象具有特征性，称为有特征性，称为“中心扇样强化中心扇样强化”，这是，这是因为肝尾叶静脉直接回流到下腔静脉，不因为肝尾叶静脉直接回流到下腔静脉，不受第二肝门影响，其他区域的肝实质则由受第二肝门影响，其他区域的肝实质则由于窦后压力增高，肝内侧支循环建立，血于窦后压力增高，肝内侧支循环建立，血流不均衡，门脉出现逆流，因而强化缓慢。流不均衡，门脉出现逆流，因而强化缓慢。肝脏呈斑片状强化，区域性或广肝脏呈斑片状强化，区域性或广泛性密度不均是其特征之一。泛性密度不均是其特征之一。1.1.肝脏饱满，肝脏饱满，尾状叶增大尾状叶增大2.2.增强扫描增强扫描肝实质呈斑肝实质
12、呈斑片状不均匀片状不均匀强化强化 静脉期肝静脉不强化，肝静脉与下静脉期肝静脉不强化，肝静脉与下腔静脉间的连续性中断。肝段下腔静腔静脉间的连续性中断。肝段下腔静脉、肝静脉栓塞、血栓形成时显示腔脉、肝静脉栓塞、血栓形成时显示腔内充盈缺损。尾叶增大可致肝段下腔内充盈缺损。尾叶增大可致肝段下腔静脉呈裂隙状，阻塞端以下下腔静脉静脉呈裂隙状，阻塞端以下下腔静脉扩张。扩张。慢性型肝内形成大的再生结节，慢性型肝内形成大的再生结节，CTCT表现为肝硬化背景下多发的多血管型表现为肝硬化背景下多发的多血管型结节，直径结节，直径1cm1cm以上者中央常有纤维瘢以上者中央常有纤维瘢痕。痕。病例病例1 1（下腔静脉狭窄）
13、（下腔静脉狭窄）平扫平扫动脉期动脉期静脉期静脉期DSA病例病例2 2（膜性梗阻）（膜性梗阻）平扫平扫动脉期动脉期静脉期静脉期DSA病例病例3 3（癌栓形成）（癌栓形成）动脉期动脉期静脉期静脉期DSADSA病例病例4 4 （下腔静脉入右房处狭窄）（下腔静脉入右房处狭窄）动动脉脉期期静静脉脉期期超超声声再再生生结结节节 平平扫扫动动脉脉期期静静脉脉期期总结CT表现有以下特征:(1)肝静脉和/或下腔静脉明显狭窄或闭塞（直接征象）。(2)病变早期平扫肝脏体积增大,尤以尾状叶增大具有特征性。肝脏实质呈略低密轼且不均匀,尾叶密度基本正常。增强扫描多显示中央部分出现斑片样高密度强化,周边密度较低,延迟后呈等
14、密度改变;此为较具特征性表现。(3)肝静脉不强化(4)肝内外侧枝循环的出现对BCS 诊断有较大帮助。肝内侧枝循环多见于肝静脉阻塞;肝外侧枝循环则多见于下腔静脉阻塞。表现为脊椎旁、主动脉两侧出现扩张的奇静脉和半奇静脉,腹壁两侧及前方可见多个增粗的血管断面(5)病程后期肝硬化改变,伴或不伴轻度脾脏肿大、腹水、门静脉高压征象。(6)可有肝脏再生结节。七、鉴别诊断七、鉴别诊断 （1 1）肝硬化腹水）肝硬化腹水 肝硬化者多有肝炎病史，肝硬化者多有肝炎病史，肝脏缩小，腹水出现晚但易控制，腹壁静脉肝脏缩小，腹水出现晚但易控制，腹壁静脉曲张以脐为中心，血流方向为离心性，无侧曲张以脐为中心，血流方向为离心性，无
15、侧腹壁和背部静脉曲张。腹壁和背部静脉曲张。BCSBCS表现为进行性肝表现为进行性肝大，腹水量大，积聚迅速，而利尿剂效果差，大，腹水量大，积聚迅速，而利尿剂效果差，脾肿大但脾机能亢进不明显。合并下腔静脉脾肿大但脾机能亢进不明显。合并下腔静脉阻塞时，胸腹壁及腰背部静脉曲张，血流方阻塞时，胸腹壁及腰背部静脉曲张，血流方向由下而上，同时有双下肢静脉曲张并水肿向由下而上，同时有双下肢静脉曲张并水肿等特点。等特点。（2 2）缩窄性心包炎）缩窄性心包炎 表现为上腹痛、肝表现为上腹痛、肝肿大、腹水等，但呼吸困难，紫绀，颈肿大、腹水等，但呼吸困难，紫绀，颈静脉怒张，心率快，心音遥远，喜脉，静脉怒张，心率快，心音
16、遥远，喜脉，肝颈静脉回流征阳性是肝颈静脉回流征阳性是BCSBCS所不具备的。所不具备的。有可疑时可行心电图、超声心动图及有可疑时可行心电图、超声心动图及B B超超检查鉴别。必要时行下腔静脉造影。检查鉴别。必要时行下腔静脉造影。（3 3）右心衰竭）右心衰竭 同样可表现为肝大触同样可表现为肝大触痛、腹水，脾肿大及黄疸等，但多有心痛、腹水，脾肿大及黄疸等，但多有心脏病史，反复发作，全心扩大，肝颈静脏病史，反复发作，全心扩大，肝颈静脉回流征阳性。心衰控制后症状减轻，脉回流征阳性。心衰控制后症状减轻，尤其肝脏缩小，腹水减少或消失是其特尤其肝脏缩小，腹水减少或消失是其特征。征。BCSBCS仅用一般药物肝肿
17、大不会缩小，仅用一般药物肝肿大不会缩小，腹水难以减少或消失。心电图、腹水难以减少或消失。心电图、B B超可超可资鉴别。资鉴别。（4 4）下肢静脉曲张）下肢静脉曲张 BCSBCS时下腔静脉时下腔静脉阻塞，可表现为下肢静脉曲张，但多阻塞，可表现为下肢静脉曲张，但多为两下肢同时出现，易误诊为单纯性为两下肢同时出现，易误诊为单纯性下肢静脉曲张而行手术，因此对双下下肢静脉曲张而行手术，因此对双下肢静脉曲张者，应常规行肢静脉曲张者，应常规行B B超、下肢深超、下肢深静脉造影检查，必要时行下腔静脉造静脉造影检查，必要时行下腔静脉造影，以明确诊断。影，以明确诊断。（5 5）肝血色素沉着症）肝血色素沉着症 肝血
18、色素沉着症肝血色素沉着症以铁质在体内过量蓄积为特征，长期的以铁质在体内过量蓄积为特征，长期的血色素沉着可导致肝硬化，其特征性的血色素沉着可导致肝硬化，其特征性的表现为肝实质的密度呈弥漫性或局限性表现为肝实质的密度呈弥漫性或局限性增高，肝内血管影反转显示，犹如增强增高，肝内血管影反转显示，犹如增强后改变。后改变。BCSBCS由于肝脏长期淤血也可有肝由于肝脏长期淤血也可有肝硬化，平扫肝实质密度不均匀，可有不硬化，平扫肝实质密度不均匀，可有不规则密度增高区，但其密度增高的程度规则密度增高区，但其密度增高的程度往往不如血色素沉着症明显，血管影往往往不如血色素沉着症明显，血管影往往显示不清，结合病史可以
19、鉴别。往显示不清，结合病史可以鉴别。肝血色素沉着症肝血色素沉着症 平扫平扫 由于由于BCSBCS有一些非特异表现，故可误有一些非特异表现，故可误诊为慢性胃炎、慢性肝炎、胆囊炎、肝诊为慢性胃炎、慢性肝炎、胆囊炎、肝结核及结核性腹膜炎、肾脏疾患，心包结核及结核性腹膜炎、肾脏疾患，心包积液、右心耳肿瘤、三尖瓣关闭不全及积液、右心耳肿瘤、三尖瓣关闭不全及门静脉血栓形成等，因此，必要时应采门静脉血栓形成等，因此，必要时应采用有关检查协助诊断。用有关检查协助诊断。八、比较影像学八、比较影像学 （1 1）超声：超声图像可以显示肝、脾、）超声：超声图像可以显示肝、脾、下腔静脉、门静脉、肝静脉及其侧支循环下腔静
20、脉、门静脉、肝静脉及其侧支循环形成。多普勒超声还可以反映血流动力学形成。多普勒超声还可以反映血流动力学的变化，可以准确判断有无血流信号，从的变化，可以准确判断有无血流信号，从而定位阻塞部位，还能准确判断血流方向，而定位阻塞部位，还能准确判断血流方向，帮助判断第二肝门有无阻塞及侧支循环方帮助判断第二肝门有无阻塞及侧支循环方向。向。（2 2）磁共振：）磁共振：MRMR属无创检查，可以属无创检查，可以从多平面多角度成像，不用造影剂即从多平面多角度成像，不用造影剂即可清楚的显示血管的结构，其特征性可清楚的显示血管的结构，其特征性改变为肝内侧支血管呈改变为肝内侧支血管呈“逗点状逗点状”。MRAMRA显示
21、血管情况更准确直观，可以显示血管情况更准确直观，可以三维显示下腔静脉的全程。三维显示下腔静脉的全程。下腔静脉狭窄，肝内侧枝循环呈腔静脉狭窄，肝内侧枝循环呈“逗点逗点”样样肝肝段段下下腔腔静静脉脉狭狭窄窄肝肝段段下下腔腔静静脉脉狭狭窄窄肝静脉入肝静脉入下腔静脉下腔静脉处狭窄处狭窄下下腔腔静静脉脉膜膜性性阻阻塞塞奇静脉及奇静脉及半奇静脉半奇静脉扩张扩张 （3 3）血管造影：静脉造影包括）血管造影：静脉造影包括IVCIVC造影造影（IVCGIVCG），选择性，选择性HVHV造影造影（SHVGSHVG）以及上、下腔静脉双重插管造影以及上、下腔静脉双重插管造影（IVCG+SVCGIVCG+SVCG）等，
22、是诊断等，是诊断BCSBCS的的“金金标准标准”，也是患者手术治疗前必不可，也是患者手术治疗前必不可少的检查内容之一。少的检查内容之一。DSA：诊断布加综合征的金标准！腔静脉造影对总体评估腔静脉造影对总体评估IVCIVC肝段闭塞病肝段闭塞病十分重要，能显示梗阻水平，发现血栓，十分重要，能显示梗阻水平，发现血栓，附壁血栓，蹼膜，肝外侧支循环，可证附壁血栓，蹼膜，肝外侧支循环，可证实扩张的肝右下静脉成为主要的引流血实扩张的肝右下静脉成为主要的引流血管。在腔静脉造影同时还可测量静脉压，管。在腔静脉造影同时还可测量静脉压，在减压术前即为外科医生提供重要资料。在减压术前即为外科医生提供重要资料。BCSBCS的治疗方式的治疗方式 内科治疗内科治疗 利尿剂利尿剂 抗凝剂抗凝剂 全身溶栓全身溶栓 治疗性穿刺治疗性穿刺 基础血液病的治疗基础血液病的治疗 介入治疗介入治疗 球囊血管成型术球囊血管成型术 支架置入术支架置入术 经颈静脉肝内门体分流术（经颈静脉肝内门体分流术（TIPSTIPS）局部溶栓局部溶栓 外科治疗外科治疗 门腔分流术（门腔分流术（PCSPCS）肠腔分流术（肠腔分流术（MCSMCS）肠房分流术肠房分流术 （MASMAS）肝移植肝移植
