1、多发性硬化multiple sclerosis多发性硬化中枢神经系统1中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化（MG）视神经脊髓炎(ONM)进行播散性脑脊髓炎弥漫性硬化脑白质营养不良脑桥中央髓鞘溶解症多发性硬化中枢神经系统2简史简史 19世纪初Ollivier和Cruveilhier分别描述了多发性硬化的临床和病理学特点 1868年Charcot首先提出这是一种临床和病理之间联系 多发性硬化中枢神经系统3定义 一种常见的以中枢神经系统（CNS）白质脱髓鞘病变为特征，遗传易感个体与环境作用发生的自身免疫性疾病。临床特征是病灶部位的多发性以及时间上的多发性。多发性硬化中枢神经系统4多发性硬化中枢神经系统5
2、多发性硬化中枢神经系统6发病率发病率因区域不同而有明显差别：发病率因区域不同而有明显差别：北欧北欧的的北纬北纬45-65度之间，度之间，于于北美洲北美洲(美国北部、美国北部、加拿大南部加拿大南部)、澳大利亚南部和新西兰为多发、澳大利亚南部和新西兰为多发性硬化性硬化高发病区高发病区，为，为30-80/10万或万或100/10万；万；美国南部和南欧为美国南部和南欧为6-14/10万；万；亚洲亚洲为低发病区，为为低发病区，为5/10万；万；热带热带，则仅为，则仅为0.7提示有CNS内的IgG合成及MS可能。CSF寡克隆IgG带(oligoclonal bands,OB)多发性硬化中枢神经系统30辅助
3、检查 电生理 视觉诱发电位（VEP）脑干听觉诱发电位（BAEP）体感诱发电位（SEP）多发性硬化中枢神经系统31辅助检查 磁共振成像（MRI）多发性硬化中枢神经系统32多发性硬化中枢神经系统33多发性硬化中枢神经系统34诊诊 断断 临床诊断的临床诊断的主要依据主要依据是：有中枢神是：有中枢神经系统白质病变的证据，且有其部位及时经系统白质病变的证据，且有其部位及时间上的多发。应除外其他疾病。间上的多发。应除外其他疾病。(Ebers GC 1986:1268)。多发性硬化中枢神经系统35诊断步骤 1 完成影像学检查，明确中枢神经系统是否存在多部位病灶；2 通过脑脊液检查，明确中枢神经系统是否有免疫
4、炎性活动；3 通过电生理检查，明确是否存在临床和临床下脱髓鞘病变的电生理学异常；4 排除其他相似疾病的检查项目。多发性硬化中枢神经系统36多发性硬化的多发性硬化的诊断标准诊断标准(Poser 1983,1984)_ 临床临床 发作发作 临床临床 实验室实验室 脑脊液寡脑脊液寡 类别类别 次数次数 证据证据 证据证据 克隆区带克隆区带临床确定临床确定 1 2 2实验室确定实验室确定 1.2 1 或或1 或或+2.1 2 +3 1 1 1 +临床可能临床可能 1.2 1 2.1 2 3.1 1 1实验室可能实验室可能 1.2 +2.1 1 +多发性硬化中枢神经系统37多发性硬化中枢神经系统38NM
5、O与MS鉴别要点 种族易感性 NMO单项病程。MS多数R-R型 NMO病变主要累及视神经、视交叉和脊髓，破坏性病灶明显，胶质细胞增生不显著 NMO临床特征短时间连续出现截瘫和失明多发性硬化中枢神经系统39NMO与MS鉴别要点 NMO的CSF中细胞数50*106/L.MS的CSF中细胞数3个脊柱节段。MS脊髓病变极少超过1个脊柱节段。多发性硬化中枢神经系统40鉴别诊断 急性播散性脑脊髓炎 广泛性分散病灶的急性脱髓鞘脑病 自限性和单相性病程 脑动脉炎、脑干或脊髓的血管畸形、SLE、Sjgren综合征、神经白塞病（Behcet病）颈椎病脊髓型多发性硬化中枢神经系统41鉴别诊断 热带痉挛性截瘫（TSP
6、）又称HTLV-I相关脊髓病（HAM）大脑淋巴瘤 脑常染色体显性血管病伴皮质下梗塞和脑病 颅底骨骼发育畸形 脊髓血管畸形 多发性硬化中枢神经系统42治疗 抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止急性期病变恶化及缓解期复发 晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦多发性硬化中枢神经系统43复发-缓解型MS治疗 皮质类固醇：是MS急性发作和复发主要治疗药物。可加速急性复发的恢复和缩短复发期病程，但不能改善恢复程度。长期应用不能防止复发，且可出现严重的副作用。甲基强的松龙甲基强的松龙静脉点滴，每日静脉点滴，每日1克连续克连续3-5天，天，然后口服泼尼松然后口服泼尼松1mg/(kg.d)，4-6周逐渐减
7、量周逐渐减量。多发性硬化中枢神经系统44复发-缓解型MS治疗-干扰素疗法（INF-1a 和INF-1b）美国和欧洲批准上市 INF-1a 和INF-1b对急性恶化效果明显 INF-1b对维持病情稳定有效多发性硬化中枢神经系统45-干扰素疗法：IFN-具有免疫调节作用，可抑制细胞免疫，也是治疗该病的常用药，但疗效并不确切，而且也有较大的副作用，如：流感样症状，注射部位疼痛，局部坏死，血清转氨酶增高，白细胞减少，贫血等。常用药物有IFN-1a和IFN-1b。多发性硬化中枢神经系统46复发-缓解型MS治疗 硫唑嘌呤 2-3mg/(kg.d)口服可降低MS复发率，但不能影响残疾的进展多发性硬化中枢神经
8、系统47复发-缓解型MS治疗 免疫球蛋白（IVIG）0.4g/(kg.d)，连续3-5日。对降低R-R病人复发率有肯定疗效，但最好在复发早期应用。多发性硬化中枢神经系统48进展型MS治疗 皮质类固醇和IFN-无效 氨甲蝶呤(methotrexate,MTX)环磷酰胺(cyclophosphamide)环孢霉素A(cyclosporine A)多发性硬化中枢神经系统49其他治疗 血浆置换 对症治疗 康复治疗多发性硬化中枢神经系统50对症治疗 痛性痉挛 卡马西平02g，每日2次口服 痉挛性瘫痪者 巴氯芬或乙哌立松 尿频、尿急 普鲁本辛口服 抑郁 三环类抗抑郁药（阿米替 林、丙咪嗪、氯米帕明等）或S
9、SRIs（如百忧解、赛乐特等）多发性硬化中枢神经系统51对症治疗 神经营养药物：胞二磷胆碱(250mg肌注1次/d)碱性成纤维细胞生长因子(DFGF1600u 肌注1次/d)可酌情选用多发性硬化中枢神经系统52康复治疗 康复当前以保持病人的运动功能，避免劳累、感染、创伤等诱因，以减少多发性硬化的复发也十分重要。多发性硬化中枢神经系统53预后 急性发作患者至少可部分恢复，但无法预测复发时间。大多数患者预后较乐观 病后存活期可长达20-30年 少数患者可于数年内死亡多发性硬化中枢神经系统54死亡原因 多数死因为严重并发症（败血症、吸入性肺炎、褥疮等）少数死因为脑干病变导致心血管、呼吸衰竭。多发性硬化中枢神经系统55预后 提示预后良好的因素 女性、40岁以前发病、临床表现视觉或体感障碍等 出现锥体系或小脑功能障碍则提示预后较差多发性硬化中枢神经系统56复习思考题 视神经脊髓炎与多发性硬化的主要鉴别点是什么？MS的临床特点、主要表现及辅助检查特点是什么？MS的诊断标准是什么？多发性硬化中枢神经系统57
