1、ITP国内专家共识（修订）ITP的命名,特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP) 原发免疫性血小板减少症（primary immnue thrombocytopenia, ITP),免疫性血小板减少症 ( immune thrombocytopenia， ITP )是获得性自身免疫性出血性疾病，占出血性疾 病1/3。,病因和发病机理 由于免疫功能紊乱，使体内产生了抗血小板的抗体，导致血小板在脾脏中的破坏增多；且因血小板与巨核细胞膜抗原相同，因而也影响巨核细胞的成熟。,临床表现 （分为急性型和慢性型） 急性型 慢性型 好发年龄 儿
2、童 青少年 性别 无差异 女性多见 起病情况 急剧 缓慢 前驱症状 有 少见 出血症状 广泛而严重 相对较轻 血象 PLT20109/L 骨髓象 巨核细胞幼稚型增多 巨核细胞颗粒型增多 自然缓解 80%可以 一般不能 病程 半年内 半年数年, 急性型出血严重，可突然发生广泛的皮肤、粘膜出血致皮肤大片瘀斑、血肿或消化道、泌尿道出血，偶因视网膜出血而失明，甚至因颅内出血而危及生命。急性型病程多为自限性，一般4-6周，痊愈后很少复发。 慢性型出血症状相对较轻，常反复发作，每次发作持续数周或数月，甚至迁延数年，很少自然缓解者，经治疗后能达长期缓解者仅10%-15%。 其它 出血过多、病程持续过久可有贫
3、血。反复发作可有轻度脾肿大。,实验室检查 1、外周血象：血小板计数明显减少，常为30-80109/L，也可低于20109/L，小板形态大多正常，可见大型血小板（直径大于2.5m）及颗粒减少、染色过深等改变，表示血小板更新加速。白细胞数正常或稍增高，也可偏低，嗜酸粒细胞可增多。少数病人可因出血过多而致贫血。,2、骨髓象：巨核细胞数增加，也可正常，但形成血小板的巨核细胞减少，即成熟障碍。,至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常 脾脏一般不增大。 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍 排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的
4、血小板减少等。 诊断ITP的特殊实验室检查,ITP国内专家共识（修订）ITP的诊断,诊断ITP的特殊实验室检查： 血小板膜抗原特异性自身抗体检测： MAIPA（Monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assay）法检测抗原特异性自身抗体的特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。但实验方法尚待标准化。 血小板生成素（TPO）可以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破坏增加（TPO正常），从而有助于鉴别ITP与不典型再障或低增生性MDS。 幽门螺杆菌检测、HIV、HCV,ITP国内专家共识（修订
5、）ITP的诊断,二、鉴别诊断： 与能引起血小板减少的其他疾病相鉴别，如系统性红斑狼疮、再障、急性白血病、Evans综合征、脾功能亢进等相鉴别。 治疗 治疗应考虑病人的年龄、严重程度、自然病程。血小板明显减少、出血严重者应绝对卧床休息，防止外伤，避免应用降低血小板数量和抑制血小板功能的药物。儿童ITP80%-90%在病后1年内恢复，而成人ITP自发缓解少见，因此，成人ITP的治疗就更具有重要性。,慢性ITP患者生活质量低于癌症患者,American Journal of Hematology DOI 10.1002/ajh 2008,与ITP患者比较： 高血压(P0.0001) 关节炎(P=0.
6、0014) 癌症(P= 0.0003) 糖尿病(P = 0.52),健康人,普通人,癌 症,高血压,关节炎,慢性ITP,糖尿病,慢性心衰,截肢或瘫痪病人,有症状 出血 PLT 2030 x 109/L,其它因素 年龄/性别 职业/活动度 伴发疾病/治疗 妊娠 其它,目标 预防出血 治愈,何时开始治疗? 那些患者需要治疗? 如何选择治疗方案?,治疗只用于严重症状患者，而非所有患者 目的是使血小板水平提高到安全水平，而非达到 正常 血小板计数30x109/L即可 血小板的安全值（欧洲ITP诊断指南） 拔牙/补牙30x109/L 小手术50x109/L，大手术80x109/L 正常分娩50x109/
7、L，剖腹产80x109/L,ITP的治疗原则,脾切除 （60%有效） 药物治疗,硫唑嘌呤 环孢素A 达那唑 长春碱类 抗CD20单克隆抗体（美罗华） TPO及其受体激动剂: 雷米斯汀;艾曲泊帕；特比澳；,ITP国内专家共识（修订） 成人ITP的治疗,肾上腺糖皮质激素： 大剂量地塞米松(40mg4d） 泼尼松（4周无效建议减量至停用） 丙种球蛋白（IVIg）,一线治疗：,二线治疗：,一、肾上腺皮质激素：（为本病首选） 1.作用机理： 抑制血小板抗体的产生 抑制脾脏对致敏血小板的破坏 减低毛细血管通透性及脆性 2.适应症： 急性型ITP 慢性型急性发作或出血明显者,3.剂量（临床常用）： 轻型病例
8、： 0.5 mg/Kg/日 中型病例： 1 mg/Kg/日 重型病例： 2 mg/Kg/日 4.疗效： 有效率70%-90%，一般用至出血症状明显改善，BPC正常或接近正常后再用2-3周，激素逐渐减量，最后以5-10mg/日维持4-6个月，并注意激素副作用。,二、脾脏切除 1治疗原理： 去除了产生血小板抗体的主要器官 去除了破坏致敏血小板的主要场所 2.适应症： 急性型ITP经各种内科积极治疗无效者 慢性型ITP经激素治疗半年以上疗效差或反复发作不能持久缓解者 对激素治疗有禁忌症，或激素维持量大，减量后复发者。,3.疗效； 切脾后有效率 70-90% 完全缓解率 45-60% 三、免疫抑制剂
9、1.作用机理：抑制血小板抗体的产生。 2.适应症： 对激素治疗无效或效差，激素有禁忌症或维持量大者 脾脏切除无效者 3.常用制剂：CTX、VCR、环胞素A等。,须急症处理的患者： 约10%的ITP的患者可出现严重甚至危及 生命的出血。因此重度血小板减少（血小板 30109 /L）且伴胃肠道、泌尿生殖道、中 枢神经系统或其它部位活动性出血和近期需 行手术治疗的患者需要将血小板数量迅速提 高至安全水平。,急症处理的手段,对于病情十分危急须立即提升血小板的患者应 给予随机供者的血小板输注。同时应给予大剂量静 注丙种球蛋白（HDIVIg）和 (或)大剂量的皮质激素 静脉（如甲基强的松龙冲击）治疗。 在上述治疗效果不显著，且出血进行性加重危及 生命的情况下，可考虑行急诊的脾脏切除手术。,谢谢!,
