1、,广西医科大学 妇产科教研室 刘俐伶 副主任医师 授课对象：五年制临床医学生,闭 经 amenorrhea,教学大纲（1.5学时）,【目的要求】 一、掌握闭经的诊断方法和步骤。 二、熟悉闭经的原因及其分类。 三、了解闭经的定义及治疗方法。 【教学内容】 一、一般介绍闭经的定义。 二、详细讲解闭经的原因和分类。 三、重点讲解闭经的诊断方法和步骤。 四、一般介绍闭经的治疗。,病例：,1、患者 26岁 未婚 首诊日期：2013-7-7 主诉：青春期始无自主月经来潮。 患者为其母足月头胎之女，无窒息，出生体重4.1公斤，幼时无腮腺炎、水痘感染。 自幼身高、智力发育与同龄人相符，15岁乳房开始发育与成人
2、相符，并有阴毛、腋毛生长，无周期性下腹痛，无痤疮。 患者嗅觉正常 其母亲初潮年龄15岁，月经正常，其妹妹14岁月经初潮，月经亦正常。,2、患者22岁，既往月经规律，因药物流产不全，行清宫术，术后6个月无月经来潮。,根据既往有无月经来潮分： （1）原发性闭经 (primary amenorrhea)：女性年逾16岁，虽有第二性征发育但无月经来潮或年逾14岁，尚无第二性征发育及月经。,分 类, （2）继发性闭经(secondary amenorrhea)：正常月经建立后月经停止6个月，或按自身原来月经周期计算停经3个周期以上者。,病因,WHO分型 型：无内源性雌激素，FSH正常或低下，PRL正常，
3、无下丘脑-垂体器质性病变 型：有内源性雌激素，FSH及PRL正常 型： FSH高卵巢功能衰竭,根据病变部位分： 下丘脑性闭经、垂体性闭经、卵巢性闭经、子宫性、下生殖道发育异常,一、原发性闭经,1、没有第二性征的闭经 2、有第二性征和解剖异常的闭经,（一）没有第二性征的闭经,1、高促性腺激素性性腺功能减退(hypergonadotropic hypogonadism） 原发性腺衰竭，性激素分泌减少，FSH、LH升高,1、高促性腺激素性性腺功能减退,(1)性腺先天性发育不全 （gonadal dysgenesis） 1）特纳综合征（Turners syndrom)：性染色体异常（45，XO及其嵌合
4、体） 身材矮小 生殖器与第二性征不发育 躯体发育异常 条索状性腺,1、高促性腺激素性性腺功能减退,2）46，XX单纯性腺发育不全：卵巢条索状，女性型外生殖器，子宫及第二性征发育差。 3）46，XY单纯性腺发育不全：Swyer综合征。条索状性腺，女性生殖系统，女性第二性征不发育，有Y染色体存在，性腺会恶变，一经诊断必须切除性腺。 4)45,XO/46，XY嵌合型性腺发育不全,1、高促性腺激素性性腺功能减退,（2）酶缺陷：17-羟化酶缺失、20-裂解 酶缺失 （3）其他原因：青春期前的卵巢早衰,2、低促性腺激素性腺功能减退(hypogonadotropic hypogonadism)：下丘脑或垂体
5、分泌促性腺激素不足引起,（1）生理性或体质性青春发育延迟：最常见 （2）嗅觉缺失综合征（Kallmanns syndrome）:原发闭经，女性第二性征缺如，嗅觉丧失或减退，内生殖器正常。,2、低促性腺激素性腺功能减退,（3）中枢神经系统肿瘤：颅咽管瘤最常见 （4）遗传性疾病：促卵泡激素缺陷 （5）其他：,（二）有第二性征和解剖异常的闭经,（1）月经流出道异常：处女膜闭锁、完全阴道横隔、米勒管发育不全综合征 米勒管发育不全综合征（ Mullerian agenesis syndrome 、MRK综合症）： 先天性始基子宫或无子宫、无阴道 常伴有泌尿系统发育异常 染色体：46，XX； 卵巢功能正常
6、,女性生殖激素及第二性征完全正常,生殖道闭锁,处女膜无孔,中位,低位,高位,阴道闭锁,（二）有第二性征和解剖异常的闭经,(2）雄激素不敏感综合征-完全型 （androgen insensitivity syndrome)男性假两性畸形； 46，XY，性腺为睾丸； 雄激素高，但雄激素受体异常，完全无功能； 女性体型，乳房发育； 阴、腋毛稀疏； 外生殖器女性表现，阴道呈盲端，无宫颈和子宫,（二）有第二性征和解剖异常的闭经,（3）真两性畸形：有男性和女性腺体，46XX，或46XY，或嵌合体，女性第二性征存在 (4）抵抗性卵巢综合征(savage syndrome) 又称为卵巢不敏感综合征（insen
7、sitivve ovary syndrome）,又称Savage综合征 卵巢内有初级卵泡； FSH高； 卵巢对外源性促性腺激素不敏感； 第二性征存在； (5)其他,二、继发性闭经,（一）中枢神经-下丘脑性闭经：Gn、FSH、LH下降，低促性腺激素性闭经 1、精神应激性（psychogenic stress)：环境改变精神创伤、精神紧张、盼子心切 2、体重下降（weight loss)和神经性厌食(anorexia nervosa)：1年内体重下降10%左右，则可出现闭经。运动性闭经 (strenuous exercise) ：脂肪减少，瘦素下降， 3、肥胖 4、药物性闭经(drugs caus
8、e)：利血平、镇静药、避孕药。可逆性，停药3-6个月月经恢复。 5、下丘脑肿瘤：颅咽管瘤,颅咽管瘤,瘤体增大压迫下丘脑和垂体，引起闭经、肥胖、视力障碍。,（二）、垂体性闭经 （1）、垂体肿瘤：催乳素瘤-闭经、泌乳,（二）、垂体性闭经,性腺 肾上腺 甲状腺 功能低下,（1）垂体梗死 (Sheehan syndrome):,（二）、垂体性闭经,（3）空蝶鞍综合征 (empty sella syndrome) 出现闭经、泌乳。 （4）其他,（三）、卵巢性闭经,1、卵巢功能早衰 POF (premature ovarian failure)：40岁以前绝经者。 类似围绝经期改变 2、卵巢功能性肿瘤,（
9、四）子宫性闭经,病变在子宫，卵巢的激素正常、第二性征发育正常,（1）Asherman综合征,造影示子宫内膜缺损,（2）其他子宫内膜破坏：子宫内膜结核、子宫切除后或放疗破坏内膜子宫,（五）、其它内分泌功能异常,甲状腺,肾上腺,PCOS,（一）病史：询问月经史，婚育史，家族史、服药史、子宫手术史、诱因、伴随症状，毛发分布、原发性闭经注意出生体重、生长发育过程。 （二）体格检查：智力、全身检查，有无畸形，第二性征情况，甲状腺肿大，溢乳、嗅觉 （三）妇科检查：内外生殖器、窥检、肛诊,二、诊断(要做到病因诊断),（三）辅助检查,（1）、评估雌激素水平以确定闭经程度 1）孕激素试验:黄体酮注射液，20mg
10、，肌注，Qd，5日 有撤血-阳性;无撤血-阴性,应做雌孕激素序贯试验。 2）雌激素试验：有撤血排除子宫性闭经；无撤血可诊断子宫性闭经。,（2）、激素测定（停用激素药物两周后） 血甾体激素测定：E2、P、T 如：E低-卵巢功能低下或衰竭 T高-PCOS或卵巢功能性肿瘤 PRL25g/L高泌乳激素血症 FSH40U/L卵巢功能衰退 LH25U/L多囊卵巢 FSH、LH均5U/L垂体功能减退,（3）染色体检查 (4)其他辅助检查：1）超声检查 2）基础体温 3）宫腔镜检查 4）影像学检查,1、病因治疗：体质性及心理学治疗、手术治疗,四、治疗,2、内分泌药物治疗 （1）抑制垂体催乳激素过多分泌：溴隐亭
11、、甲状腺素 （2）雌孕激素替代治疗和(或)孕激素治疗： 目的 （1）维持女性全身健康及生殖健康 （2）维持性征和月经 方法： 1）E：无子宫者 2）E、P序贯疗法：有子宫者 3）P：体内有一定的E患者（I度闭经）,3、诱发排卵：有生育要求者 1）CC：体内有一定的E而无排卵者 2）促性腺激素：（HMG或FSH-HCG）低促性腺激素闭经及CC排卵失败者 3）GnRH：下丘脑性闭经 4、辅助生育的治疗,判断以下情况是哪个部位的闭经？,FSH ,LH ,E2 FSH,LH ,E2 FSH,LH E2 normal FSH 、LH 、E2 normal，PRL FSH 、LH 、E2 normal，T
12、 ,病例,患者 26岁 未婚 首诊日期：2013-7-7 主诉：青春期始无自主月经来潮。 患者为其母足月头胎之女，无窒息，出生体重4.1公斤，幼时无腮腺炎、水痘感染。 自幼身高、智力发育与同龄人相符，15岁乳房开始发育与成人相符，并有阴毛、腋毛生长，无周期性下腹痛，无痤疮。 患者嗅觉正常 其母亲初潮年龄15岁，月经正常，其妹妹14岁月经初潮，月经亦正常。,体检 H 162cm W 51kg 双乳v级，乳头发育正常，溢液（-） 肛查：外阴发育正常，阴毛浓密 阴道：探针6.5cm 子宫：小，322cm，居中 双附件：（-）,2008年查染色体核型为46，XX 垂体MRI未见确切异常，B超示始基子宫
13、，双卵巢可见。 2013年性激素 E2: 149pg/ml T: 0.52nmol/L FSH: 5.44IU/L LH: 9.0IU/L PRL: 648mIU/L p : 42nmol/L 甲功及生长激素正常。,病史特点 1. 年轻女性，原发闭经 2. 乳房发育正常、阴腋毛正常 3. 性激素水平正常 4. 妇检有阴道,子宫小 诊断：子宫性闭经 治疗方案：无需性激素治疗,22岁，否认性生活史，首诊时间：05-9-14 LMP：2003-10-？ 减肥后体重下降20多斤，无自主月经2年 13岁初潮，月经5/40天，量中 中药治疗无效,身高 165cm，体重 40kg，BMI 14.69 性激素
14、： E2 13.07pg/ml P 1.6nmol/l FSH 0.705mIU/ml T 1.11 nmol/l LH 0.10mIU/ml PRL 58.65mIU/ml B超：子宫4.5*4.8*4.0cm，内膜0.3cm,治疗：增重、服用克龄蒙,2006年9月停克龄蒙(已服药一年)， BMI 15.97 2006.10查性激素： E2 45.47pg/ml P 2.1nmol/l FSH 7.0mIU/ml T 1.17 nmol/l LH 5.09mIU/ml PRL 69.19mIU/l 停药后月经未来潮，继续克龄蒙治疗,2007-9-26查性激素（停药一个月，BMI 18.92） E2 45.85pg/ml P 10.68nmol/l FSH 4.19mIU/ml T 1.02nmol/l LH 10.62mIU/ml PRL 94.46mIU/l 2007-10-25查尿HCG（+） 2007-10-30 查血HCG 113372 IU/L,病史特点 1. 年轻女性，减肥史，体重下降明显 2. E2、FSH、LH均低 3. 体重增至正常恢复排卵 诊断? 治疗方案 1.增重 2.激素补充治疗 3.解决心理问题,药物流产不全，行诊刮术，术后6个月无月经来潮，可能有哪些原因,
