1、The Diagnostic Principles of the Neurological Diseases 神经系统疾病的诊断原则全面占有临床资料采集详尽病史,细致神经系统检查必要辅助检查神经疾病诊断可概括为3个步骤定位诊断用神经解剖学&生理学知识,分析临床相关资料,确定病变部位定性诊断(病因诊断)根据起病方式病程个人史家族史等临床资料,分析筛选可能病因,确定病变性质神经系统疾病:定位&定性诊断一、定位诊断Topical Diagnosis一、定位诊断(Topical diagnosis)是根据病人的症状体征等临床资料提供的线索,确定神经系统疾病损害部位 由于不同部位神经系统病变有各自的临床
2、表现 特点,而神经解剖学生理学&病理学知识等是 定位诊断的基础 局灶性,例如:脑梗死脑肿瘤横贯性脊髓炎桡神经麻痹面神经麻痹根据病损部位分为：局灶性多灶性弥漫性系统性病变神经系统疾病定位诊断准则多灶性 病变分布于神经系统2个或以上部位,例如:视神经脊髓炎多发性脑梗死神经系统疾病定位诊断准则弥漫性：病变比较弥漫或呈对称性分布代谢性&中毒性脑病Guillain-Barr综合征病毒性脑炎神经系统疾病定位诊断准则系统性：病变选择性损害某些神经功能系统或传导束运动神经元病亚急性联合变性神经系统疾病定位诊断准则定位诊断通常要遵循一元论原则尽量用一个局限性病灶解释患者全部临床表现如果不合理或无法解释再考虑多灶
3、性或弥散性病变可能神经系统疾病定位诊断准则 意识障碍精神症状认知障碍肢体瘫痪感觉障碍偏盲癫痫发作等 额叶病变:随意运动障碍、癫痫、运动性失语、认知功能障碍等 顶叶病变:皮质型感觉障碍、失读、失用等 颞叶病变:精神症状、感觉性失语、视野缺损、精神运动性癫痫等 枕叶病变:视野缺损、皮质盲等 基底节病变:肌张力改变、运动异常、不自主运动等神经系统不同部位病变的临床特点1.大脑半球病变l 一侧病变:病侧周围性脑神经麻痹和对侧肢体中枢性偏瘫，或病变侧面部及对侧偏身痛温觉减退的交叉性感觉障碍（由受损脑神经平面决定）l 双侧、弥漫性病变:双侧多数脑神经和双侧长束受损症状神经系统不同部位病变的临床特点2.脑干
4、病变p蚓部病变:躯干共济失调p半球病变:同侧肢体共济失调p小脑性语言和辨距不良神经系统不同部位病变的临床特点3.小脑病变 脊髓半侧损害（脊髓半切综合症）:病变平面以下对侧痛温觉减退/消失，同侧上运动神经元性瘫痪和深感觉减退/消失 横贯性损害:受损平面以下运动、感觉、括约肌功能障碍,表现完全或不完全性截瘫/四肢瘫，传导束性感觉障碍，括约肌功能障碍神经系统不同部位病变的临床特点4.脊髓病变u脊神经：混合神经，支配区的运动、感觉、自主神经症状u运动障碍为下运动神经元瘫痪，感觉障碍范围与受损的周围神经支配区一致u前根、后根的损害分别出现根性分布的运动、感觉障碍u多发性神经病：四肢远端的运动、感觉障碍神
5、经系统不同部位病变的临床特点5.周围神经病变n 分为肌肉和神经肌肉接头处病变n 常见症状体征:肌无力病态疲劳肌萎缩肌痛假性肥大肌强直n 通常无感觉障碍神经系统不同部位病变的临床特点6.肌肉病变二、定性诊断Etiologic Diagnosis 目的是确定疾病的病因 不同类型神经系统疾病有各自不同的演变规律 根据病人主要症状体征的发展变化,结合神经系统检查&辅助检查,通常可对疾病性质做出正确判断 二、定性诊断(Etiologic diagnosis)l 起病急骤,短时间内（数秒至数天）症状达到高峰l 多见于中老年人，有卒中危险因素:高血压糖尿病心脏病动脉炎&高脂血症等l 症状:头痛呕吐意识障碍肢
6、体瘫痪&失语等l CTMRIDSA可为病因诊断提供直接证据神经系统疾病的病因学分类1.脑血管病n 多为急性或亚急性起病,常于发病数日至数周内发展至高峰n 常见:发热畏寒等全身性感染症状,外周血WBC数血沉增快等n 神经系统症状广泛弥散n 血、CSF的微生物、免疫、寄生虫检查可以明确病因神经系统疾病的病因学分类2.感染性疾病 u通常急性或亚急性起病,病程多出现缓解-复发u部分病例起病缓慢,呈进行性加重uMRI、CSF检查和诱发电位有助诊断神经系统疾病的病因学分类3.脱髓鞘性疾病 通常起病缓慢,进行性加重,多选择性损害某一系统 运动神经元病 Alzheimer病 Parkinson病神经系统疾病的
7、病因学分类4.神经变性病 v外伤史，多急性起病，外伤后出现神经系统症状体征,X线CTMRI检查发现颅骨骨折脊柱或内脏损伤,脑挫裂伤&硬膜下硬膜外血肿等v老年人&酗酒者可无明确外伤史或外伤很轻微,经较长时间后才出现神经系统症状体征,如头痛嗜睡轻偏瘫&癫痫发作等,临床易误诊（慢性硬膜下出血）神经系统疾病的病因学分类5.外伤 q多起病缓慢,病情呈进行性加重q脑肿瘤:头痛呕吐视乳头水肿等ICP症状,常出现局灶性症状体征,如肢体麻木单瘫或轻偏瘫癫痫发作等q脊髓肿瘤:脊髓压迫症状;CSF蛋白含量增高,细胞学检查可见肿瘤细胞q须注意,有些脑肿瘤患者以卒中方式起病(瘤卒中),临床须注意鉴别q部分颅内转移癌呈弥
8、漫性分布,早期仅表现ICP症状,无局灶性神经体征,CTMRI检查可确诊&避免误诊神经系统疾病的病因学分类6.肿瘤 多数病例在儿童或青春期起病,部分在成年期发病,呈缓慢进展 患者常有家族史,常染色体显性遗传较易诊断,隐性遗传或散发病例较难诊断,携带者或症状轻微者不易发现,基因分析有助于诊断神经系统疾病的病因学分类7.遗传性疾病 通常发病缓慢,病程较长,除神经系统损害,常有其他脏器如肝肾视网膜皮肤&血液等损害证据 维生素B1缺乏：多发性神经病 维生素B12缺乏：亚联 糖尿病：糖尿病周围神经病神经系统疾病的病因学分类8.营养&代谢障碍 除急性中毒,起病均缓慢隐袭,神经功能缺失症状&病理改变与药物或毒物毒副作用符合,多有其他脏器受损证据,环境或体内毒物药物分析有助于诊断神经系统疾病的病因学分类9.中毒&环境相关疾病
