1、王 剑 锋 主任医师、教授；留德医学博士、硕士研究生导师 大连市中心医院神经内科学科带头人、 神经精神病学教研室主任、神经内二科主任 任国际脑卒中委员会成员 中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组委员 中华医学会辽宁省神经病学分会常务委员 辽宁省中西医结合神经病学分会副主任委员 辽宁省中风学会副理事长 大连市伤残及医疗事故鉴定委员会委员 发表SCI收录论文9篇和国内期刊论文40余篇、 培养研究生40名 享受国务院和大连市政府特殊津贴,王 剑 锋 大连医科大学附属大连中心医院神经内科 jfwang06,神经系统病理学特点,病变定位与功能障碍关系密切 相同病变在不同部位，出现不同结果 不同病变均可引
2、起颅高压和脑疝 血-脑屏障、血管周围间隙构成天然防线，限制炎症向脑实质扩散,神经系统病理学特点,对各种致病因子的反应较为刻板 脑内无固定淋巴组织和淋巴管 脑内恶性肿瘤罕见颅外转移 病变种类特殊：炎症、肿瘤、特殊病变神经元变性、脱髓鞘疾病,神经系统基本病变,神经元和神经纤维基本病变,神经元急性坏死(红色神经元) 胞体缩小变形、胞浆尼氏小体消失、胞质红色，核固缩、鬼影细胞 单纯性神经元萎缩（simple neuronal atrophy） 中央性尼氏体溶解(central chormatolysis) 细胞内包含体形成：lewy小体、Negril小体 神经原纤维变性(neurofibrillary
3、 degeneration) Waller 变性（Waller degeneration）：轴突反应 脱髓鞘：原发性和继发性,Red neuron 红色神经细胞,Ghost cell 鬼影细胞,中央性 Nissl 小体溶解,包含体形成-Lewy 小体,神经原纤维缠结,神经胶质细胞（neuroglia）,星形胶质细胞 （astrocyte) 少突胶质细胞 (oligodendrocyte) 室管膜细胞 (ependymal cell) 小胶质细胞 (microglia),星形胶质细胞基本病变,肿胀 神经系统损伤病变出现早；核明显肿大，淡染，继而核固缩，细胞死亡 反应性胶质化 损伤后的修复反应，星
4、形胶质细胞肥大增生、胶质纤维形成，胶质瘢痕形成 胞浆内包含体形成 多见于变性疾病，结构异常的中间丝骨架蛋白形成。淀粉样小体和Rosenthal纤维。,少突胶质细胞基本病变,卫星现象 一个神经元由5个或5个以上少突胶质细胞围绕意义不明,oligodendroglia,Perineuronal satellite oligodendroglia,室管膜细胞基本病变,覆盖于脑室内面的立方细胞 主要表现为局部室管膜细胞的丢失，由室管膜下的星形胶质细胞增生充填，形成较多向脑室面突起的细小颗粒颗粒性室管膜炎,小胶质细胞（microglia）基本病变,属单核-巨噬细胞系统 噬神经细胞现象 神经元死亡后被激活
5、的microglia或血源性巨噬细胞包围吞噬 小胶质细胞结节 小胶质细胞局灶性增生， 聚集成团，多见感染 格子细胞或泡沫细胞 巨噬细胞胞浆内出现大量小脂滴，HE染色呈空泡状,Microglial nodule 胶质结节,Rod cell,若干神经系统疾病病理,二、感染性疾病,感染源 病毒、细菌、立克次体、螺旋体、真菌和寄生虫 感染途径 血源性感染：脓毒血症 局部扩散：颅骨开放性骨折、中耳炎、鼻窦炎 直接感染：创伤、医源性 神经感染：狂犬V、单纯疱疹V沿周围N进入。,感染性疾病类型,细菌性疾病 脑膜炎、脑脓肿 病毒性疾病 疱疹V、肠源性V、虫媒病毒、狂犬V及HIV 海绵状脑病 克雅病、库鲁病、疯
6、牛病,流行性脑脊髓膜炎 Epidemic erebrospinal meningitis,概 述,有脑膜炎双球菌引起的急性化脓性脑膜炎 多为散发，冬春季可引起流行流行性脑膜炎 患者多为儿童或青少年 临床表现为高热、头痛、呕吐、皮肤淤点、脑膜刺激症状,发病机制（pathogenesis）,脑膜炎双球菌感染上呼吸道，并在鼻咽部繁殖 大部分引起局部炎症或成为带菌者 抵抗力低下入血繁殖，引起菌血症或败血症通过血脑屏障病菌到达脑膜化脓性脑膜炎,病 理 变 化,肉眼 脑脊髓膜血管充血，沟回结构模糊不清，蛛网膜下腔脓性渗出物，浑浊，脑室扩张 镜下： 珠网膜血管扩张充血；珠网膜下腔增宽，大量中性粒细胞、纤维素
7、渗出，少量单核及淋巴细胞浸润；找到脑膜炎双球菌；脑水肿（ brain edema）,Epidemic cerebrospinalmeningitis,Epidemic cerebrospinalmeningitis,Exudate in arachnoid space,临床病理联系,发热 神经症状 颅内压升高：由于脑膜血管充血、蛛网膜下腔渗出物堆积、脑脊液吸收受阻、脑水肿 头痛 喷射性呕吐 小儿前囟饱满 视乳头水肿,脑膜刺激症状：炎症累及脊髓神经根周围的蛛网膜、软脑膜及软脊膜神经根通过椎间孔处受压 颈项强直保护性痉挛 角弓反张 Kernig征（屈髋伸膝征）阳性 颅神经麻痹：炎症累及脑神经 脑脊
8、液改变 压力升高、浑浊、脓细胞多、蛋白含量高、糖减少、培养可检测到病原体,角弓反张,结局和并发症,治疗及时：可痊愈 治疗不当： 脑积水 颅神经麻痹： 耳聋、视力障碍、斜视、面神经瘫痪 脑底动脉炎 阻塞管腔致相应部位脑缺血和梗死,流行性乙型脑炎 （epidemic encephalitis B）,发病机理：,病因: 乙型脑炎病毒 (夏季流行，儿童）,动物,蚊,人,内皮细胞 单核细胞,病毒血症,CNS,隐性感染,动物,病理变化,病变部位： 大脑皮质、基底核、视丘为主 小脑皮质、延髓、桥脑次之 颈段脊髓 肉眼 脑膜充血、脑水肿、脑回宽、脑沟窄；切面可见半透明软化灶。,镜下 血管变化和炎症反应 血管扩
9、张充血、脑水肿、血管套形成 神经细胞变性、坏死 卫星现象 噬神经细胞现象 软化灶形成 质地疏松染色浅淡筛网状，筛状软化灶 胶质细胞增生 小胶质细胞增生小胶质细胞结节 星形胶质细胞增生胶质瘢痕,Focus of softening,神经细胞变性坏死,Cerebral edema,Neuronal degeneratoin and satellitosis,Neuron necrosis, neuronophagia and glial node,satellitosis,Neuron necrosis and neuronophagia,Microglial nodule,Glial nodul
10、e,Focus of softening,Reticular softening lesions,Reticular softening lesions,临床病理联系,发热、全身不适 意识障碍 锥体束征 癫痫发作 球麻痹、呼吸循环衰竭 脑水肿、颅内压升高、脑疝 脑膜刺激征,预 后,治疗及时 多数可在急性期后痊愈。脑部病变逐渐消失 少数出现后遗症 痴呆、语言障碍、肢体瘫痪、吞咽困难、面瘫、眼球运动障碍等。,神经原纤维缠结,（3）神经递质系统功能障碍 乙酰胆碱系统、单胺系统和神经肽类 （4）其他：炎症反应、神经毒性损伤、氧 化应激、自由基损伤、雌激素水平低 下和免疫功能缺陷,包含体形成-Lewy 小体,六、肌肉疾病,进行性肌营养不良症,多发性肌炎,慢性酒精中毒性肌病,慢性酒精中毒性周围神经病,慢性酒精中毒性周围神经病,
