1、新生儿黄疸1编辑版ppt思考题1.生理性黄疸与病理性黄疸的鉴别2.G-6PD缺陷症的临床特点与诊断3.病理性黄疸的常见病因4.新生儿溶血症的诊断与鉴别诊断5.新生儿溶血症的治疗原则6.胆红素脑病的临床表现及防治2编辑版ppt新生儿黄疸(neonatal jaundice)是因胆红素(大部分为末结合胆红素)在体内积聚而引起，其原因复杂，有生理性和病理性之分；部分病理性黄疸可致中枢神经系统受损，产生胆红素脑病。3编辑版ppt4编辑版ppt5编辑版ppt6编辑版ppt胆红素代谢血红蛋白血红素胆绿素珠蛋白血红素氧合酶胆绿素还原酶（细胞微粒体）（胞浆）内质网胆红素+血浆白蛋白Y和Z蛋白肝+葡萄醛酸转移酶
2、胆红素粪胆色素原葡萄糖醛酸-胆红素 胆红素-葡苷酸酶肠肝循环7编辑版ppt新生儿胆红素代谢特点1.胆红素生成较多2.转运胆红素的能力不足 酸中毒;白蛋白量不足。3.肝功能发育未完善 Y、Z蛋白含量低；葡萄糖醛酸转移酶活性低；排泄结合胆红素的功能差。4.肠肝循环的特性8编辑版ppt新生儿黄疸的分类生理性黄疸病理性黄疸9编辑版ppt生理性与病理性黄疸的鉴别生理性病理性黄疸出现 生后23天出现 生后24小时时间黄疸程度 足月儿血胆红素6mg/dl足月儿 12.9mg/dl早产儿早产儿 15mg/dl 胆红素 慢 5mg/dl/天上升速度 血清结 2mg/dl合胆红素 黄疸持续 710天 长，24周或
3、进时间行性加重10编辑版ppt病理性黄疸的主要原因胆红素生成过多肝功能摄取和(或)结合胆红素功能低下胆汁排泄障碍：结合胆红素增高11编辑版ppt红细胞增多症血管外溶血同族免疫性溶血胆红素生成过多肝功能摄取和(或)结合胆红素功能低下胆汁排泄障碍感染肠肝循环增加血红蛋白病红细胞膜异常缺氧Crigler-Najjar综合征、Gilbert综合征Lucey-Driscoll综合征药物其他新生儿肝炎先天性代谢缺陷病Dubin-Johson综合征胆管阻塞12编辑版ppt胆红素生成过多红细胞增多症血管外溶血：头颅血肿、颅内出血、同族免疫性溶血：ABO溶血、Rh溶血感染：细菌、病毒、螺旋体、支原体、原虫肠肝循
4、环增加：肠道闭锁、幽门肥厚、巨结肠、饥饿胎粪排泄延迟。母乳性黄疸血红蛋白病：地中海贫血红细胞膜异常：G-6-PD缺陷13编辑版ppt母乳性黄疸非溶血性未结合胆红素高;一般状态良好，黄疸于生后38天出现，612周后下降。停喂母乳35天后，黄疸下降有助于诊断；病因:可能为母乳内-葡萄糖醛酸酶活性过高，使未结合胆红素在肠道生成增加而引起黄疸。14编辑版ppt红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺陷 在我国南方多见，核黄疸发生率高。性联不完全显性遗传性疾病 病理生理：因先天性部分或全部红细胞之6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)不足或缺乏，不能提供足够的还原性辅酶II(NADPH)，致谷胱苷肽还
5、原酶活性受阻，使氧化型谷胱苷肽难转变成还原型谷胱苷肽，不能维持红细胞膜的稳定性，易（特别在氧化过程增强时）发生红细胞破坏和溶血。15编辑版ppt接 上G-6-PD缺陷诱因：感染缺氧、药物、早产。表现：轻重不等的溶血和黄疸。黄疸出现时间多是生后24天，重者可发生核黄疸。严重者见酱油色血红蛋白尿。实验室检查溶血征象(Hb下降、网织红增多、红细胞大小不等及碎片、胆红素增高)。抗人球蛋白试验阴性。红细胞高铁蛋白还原试验阳性；G-6-PD酶活力测定13NBT单位。16编辑版ppt(接上G-6-PD缺陷症)防治婚检和孕检筛查已发生黄疸患儿，尽早给予包括光疗在内的相应处理；有血红蛋白尿者注意碱化尿液；溶血急
6、重达到换血标准者即予换血。17编辑版ppt肝功能摄取和(或)结合胆红素功能低下缺氧Crigler-Najjar综合征：先天性葡萄醛酰转移酶缺乏症Gilbert综合征Lucey-Driscoll综合征：家族性暂时性新生儿黄疸药物：磺胺、VitK3其他：先天性甲状腺功能低下、先天愚形18编辑版ppt胆汁排泄障碍新生儿肝炎先天性代谢缺陷病：半乳糖血症、酪氨酸血症Dubin-Johson综合征：先天性非溶血性结合胆红素增高症胆管阻塞：先天性胆道闭锁、胆汁粘稠综合征19编辑版ppt新生儿肝炎在宫内由病毒感染所致，以巨细胞病毒最常见。感染途径:经胎盘或通过产道娩出时。常在生后l3周或更晚出现黄疸。厌食、呕
7、吐、肝轻至中度增大，粪便色浅或灰白，尿色深黄。20编辑版ppt胆道闭锁先天性胆道发育障碍，分肝内和肝外闭锁，多由宫内病毒感染所致。生后2周始显黄疸并进行性加重，粪色由浅黄转为白色，肝进行性增大，边硬而光滑，3个月后可逐渐发展至肝硬化。肝功改变以结合胆红素增高为主。21编辑版ppt新生儿溶血病(hemolytic disease of the newborn)一.病因和病理生理母子血型ABO不合(85)和或Rh不合(14)ABO不合：有6种，OA，OB，AB，AAB，BA，BAB。Rh不合：主要为Rh阴性(dd)Rh阳性(dD)(DD)，其他cC，Cc,eE，Ee，等22编辑版ppt发病链的6个
8、环节：子母血型不合子血进入母体(或输血，接触血型物质)刺激免疫系统产生抗体(IgG)通过胎盘进入胎儿足量抗体吸附于红细胞激活补体和K细胞参与攻击红细胞发生溶血23编辑版ppt二.临床表现(一)黄疸 血清胆红素以末结合型为主，恢复期会因胆汁淤积出现结合胆红素升高。(二)贫血(三)肝脾肿大24编辑版ppt三、并发症胆红素脑病胆红素的脑损害原因胆红素脑病的临床表现25编辑版ppt1.胆红素的脑损害胆红素聚集在神经细胞膜结合达饱和状态后，沉着于线粒体，阻止线粒体氧化磷酸化过程(脱偶联)，抑制神经细胞突触Na-K-ATP酶、Ca2-Mg2+-ATP酶、蛋白辅酶A和C，引起细胞肿胀，固缩、崩解及被吞噬，神
9、经胶质增生，同时也阻滞脑细胞膜电位传导(如听觉传导和视觉传导）。26编辑版ppt2.胆红素脑病的临床表现在生后27天，早产儿多见。常随着黄疸加重逐渐出现神经系统症状，警告期:嗜睡、喂养困难、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低等；痉挛期：双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、前囟隆起、呕吐、哭叫、惊厥，常伴有发热；恢复期：症状逐渐恢复，肌张力恢复正常，后遗症期：核黄疸四联症（手足徐动症、眼球运动障碍、听觉障碍、牙釉质发育不全）及智力障碍。27编辑版ppt胆红素脑病临床症状分期表分期症状时限警告期黄疸明显加深 约1224小时新生儿期嗜唾、肌张力、减退吸吮反射弱痉挛期恢复期发热痉挛或弛缓呼吸衰竭症上述症状
10、消退约1224小时约2周2个月后后遗症期相对永久性锥体外系神经异常28编辑版ppt三.实验室检查(一)产前检查：查孕妇及丈夫血型如疑Rh或ABO血型不和，应行下列检查：1.孕妇血抗体测定：Rh血型不和于孕16周始；ABO血型不和于孕2830周始，隔24周重复1次，抗体效价上升提示胎儿可能受累。2.羊水检查测定胆红素。3.B超检查胎儿有否水肿。29编辑版ppt(二)产后检查：1.母、婴血型测定2.溶血检查：溶血时红细胞、血红蛋白下降，网织红细胞、有核红细胞增高，血清未结合胆红素升高。3.致敏红细胞和血型抗体测定:婴儿血清学检查（分娩后34天内进行）：红细胞直接抗人球蛋白试验阳性者可确诊 Rh溶血
11、病，ABO溶血病可行改良Coombs试验。抗体释放试验:诊断溶血病的可靠方法。游离抗体测定:证实血清中有抗体存在，不能作为确诊依据。30编辑版ppt产妇血清学检查（分娩后714天内进行）：血清中抗A(或抗B)IgG抗体部分中和抗人球蛋白试验溶血素试验以上任何一项阳性均可作为ABO溶血病诊断的参考31编辑版ppt四.诊断和鉴别诊断诊断:病史、临床表现、实验室检查鉴别诊断：1.先天性肾病2新生儿贫血3生理性黄疸32编辑版ppt五.治疗(一)产前处理1.提前分娩:2.血浆置换:3.宫内输血:4.预防性用药:预产期前12周口服苯巴比妥90mg日33编辑版ppt(二)新生儿处理重点:降低胆红素，防止胆红
12、素脑病1降低血清胆红素含量(1)光照疗法：光照原理;蓝光照射的疗效最好;指征；注意事项:两眼应用黑色眼罩保护，以免视网膜受损；保护会阴部;不显性失水增加，核黄素破坏加速，故应适量补充；副作用:发热、腹泻、皮疹，偶见青铜症。34编辑版ppt照蓝光35编辑版ppt(2)换血疗法：作用指征；方法：血液的选择；换血量；途径36编辑版ppt2药物治疗供给白蛋白，可输血浆25ml次、或白蛋白1gkg，以增加胆红素与 白蛋白的联结，减少胆红素脑病的发生；纠正酸中毒，应用5碳酸氢钠3 5ml/kg，有利于胆红素与白蛋白结合；肝酶诱导剂，常用苯巴比妥每日5mgkg，分2次口服，共4 5日，3其他治疗：及时纠正缺氧，防止低血糖、低体温，禁用磺胺异恶唑和磺胺苯吡唑等药物37编辑版ppt3其他治疗：及时纠正缺氧、贫血、水肿和心力衰竭，防止低血糖、低体温、，禁用磺胺异恶唑和磺胺苯吡唑等药物38编辑版ppt六.预防Rh阴性妇女在娩出Rh阳性婴儿72小时内，应尽早肌注抗RhD IgG 300g，以避免被致敏；下次妊娠29周时再肌注300g，效果更好。对Rh阴性妇女的流产者，产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过Rh阳性血时，肌注同样剂量。39编辑版ppt40编辑版ppt
