1、1黄疸2病例1 患儿，男，3+天，因“皮肤黄染3天，嗜睡2天，拒奶1天”入院。胎龄38周，外院经阴道分娩出生，出生体重3.0kg，出生无窒息抢救史，羊水、胎盘、脐带无特殊。3体查 T 37.0 R 34次/分 HR 105次/分 BP 80/40mmHG Wt2.6kg.反应差，刺激呈“角弓反张状”，哭声低，皮肤重度黄染，经皮测黄疸额部631umol/L,胸部595umol/L,干燥。囟门张力不高，双眼向上凝视，心肺听诊（-），安静时四肢肌张力低下，刺激升高。4辅助检查 生化：总胆 616umol/L,结胆 33umol/L 血常规：WBC 11.2*109/L N 65%HGB 113G/L
2、 BG“A”，Rh”+”。PCT、CRP正常。5诊断 新生儿病理性黄疸；胆红素脑病；ABO溶血症？6黄疸分类1.生理性黄疸；病理性黄疸。2.病因发病机制分类：溶血性黄疸，肝细胞性黄疸，胆汁淤滞性（阻塞性）黄疸，先天性非溶血性黄疸（如遗传性）。3.胆红素性质分:非结合胆红素为主，结合胆红素为主，混合胆红素黄疸。7生理性黄疸1.一般情况良好；2.足月儿生后2-3天出现黄疸，4-5天达高峰，5-7天消退，最迟不超2周；早产儿黄疸多于生后3-5天出现，5-7天达高峰，7-9天消退，最长可延至4周；3.每天血清胆红素升高85umol/L；4.血清胆红素足月儿221umol/L，早产儿257umol/L8
3、病理性黄疸1.出现早:生后24小时内出现黄疸；2.进展快：血清胆红素值已达到相应日龄及相应危险因素下的光疗干预标准，血清胆红素足月儿221umol/L，早产儿 257umol/L;或每天上升超过85umo/L,每小时0.85umol/L;3.持续时间长：足月儿2周，早产儿4周；4.退而复现；5.结合胆红素高：34umo/L.9早产儿不同日龄干预值小早产儿血清胆红素171umol/L可发生胆红素脑病10足月儿黄疸干预标准11黄胆的部位与黄疸水平 部位 黄疸水平 头面部 6mg/dl(约100umol/L)胸部 9mg/dl(约150umol/L)腹部 12mg/dl(约200umol/L)上肢、
4、膝关节 15mg/dl(约250umol/L)手、足心 15mg/dl（256umol/L）12胆红素脑病急性胆红素脑病急性胆红素脑病（acute bilirubin encephalopathy ABE）生后生后1w内（多在生后内（多在生后4-7天出现症状）因严重高胆红素天出现症状）因严重高胆红素血症所导致的急性神经系统功能障碍血症所导致的急性神经系统功能障碍新生儿期新生儿期ABE的目前诊断几乎依赖于临床表现的目前诊断几乎依赖于临床表现但高胆红素血症在新生儿期可能并非唯一表现，常与但高胆红素血症在新生儿期可能并非唯一表现，常与 窒息、低血糖、感染等相并存窒息、低血糖、感染等相并存13胆红素脑
5、病胆红素脑病慢性胆红素脑病慢性胆红素脑病（chronic bilirubin encephalopathy CBE）是指胆红素毒性所致的慢性、持久性的神经系统损害是指胆红素毒性所致的慢性、持久性的神经系统损害 “核黄疸核黄疸”常被用于慢性胆红素脑病的描述常被用于慢性胆红素脑病的描述 临床表现多种多样临床表现多种多样,手足徐动、听觉异常、运动障碍手足徐动、听觉异常、运动障碍等等 可以某一症状为主，或多种表现并存可以某一症状为主，或多种表现并存 多依赖临床表现多依赖临床表现,与其他原因导致的上述表现很难鉴与其他原因导致的上述表现很难鉴别（如：宫内感染致听力损害别（如：宫内感染致听力损害,早产儿脑白
6、质损伤所致早产儿脑白质损伤所致脑瘫等）脑瘫等）14急性胆红素脑病急性胆红素脑病 警告期：嗜睡；反应低下；肌张力低下等；吸吮无力；拥抱反射减弱；偶有尖叫和呕吐。持续时间12-24小时。15急性胆红素脑病急性胆红素脑病 痉挛期：抽搐、角弓反张、发热。轻者仅有双眼凝视。此期持续时间12-48小时。16头颅MR胆红素脑病正常头颅MR常见的受累部位是基底节的常见的受累部位是基底节的苍苍白球白球,还包括丘脑核底丘核、黑还包括丘脑核底丘核、黑质、海马、小脑齿状核和蒲肯质、海马、小脑齿状核和蒲肯野细胞野细胞 苍白球苍白球是本病最常见受累部位是本病最常见受累部位17头颅MR宫内慢性缺氧，Tbil198umol/
7、LTbil 657.9umol/L18头颅MR 常规常规MRI的的T1WI苍白球苍白球对称性异常高对称性异常高信号是新生儿期胆红素脑病特征性表现信号是新生儿期胆红素脑病特征性表现,但但并非并非所有患儿均有此影像学改变。所有患儿均有此影像学改变。19核黄疸T2WI苍白球信号苍白球信号 手足徐动型脑瘫手足徐动型脑瘫校正胎龄校正胎龄4月月20核黄疸核黄疸早产儿核黄疸早产儿核黄疸 新生儿期不仅缺乏胆红素脑病表现新生儿期不仅缺乏胆红素脑病表现,其胆红素水平往其胆红素水平往往正常往正常 婴儿期逐渐出现核黄疸的临床表现，如手足徐动型脑婴儿期逐渐出现核黄疸的临床表现，如手足徐动型脑瘫等瘫等 新生儿期新生儿期M
8、RIT1WI缺乏缺乏苍白球的特征性改变苍白球的特征性改变 婴儿期婴儿期MRIT2WI显示显示苍白球对称性高信号苍白球对称性高信号 T2WI苍白球信号对早产儿核黄疸评估更为重要苍白球信号对早产儿核黄疸评估更为重要21建议 重度高胆红素血症或胆红素脑病重度高胆红素血症或胆红素脑病,即使新即使新生儿期生儿期TIWI未见异常，建议在未见异常，建议在校正胎龄校正胎龄3个月后个月后再次完成再次完成MRI扫描以早期评估核扫描以早期评估核黄疸的发生。黄疸的发生。22慢性胆红素脑病（核黄疸）慢性胆红素脑病（核黄疸）四联症：手足徐动-不自主、无目的和不协调的动作。眼球运动障碍眼球向上运动障碍，形成落日眼。听觉障碍
9、-耳聋，对高拼音失听；牙釉发育不良。其他：脑瘫、智能落后、抽搐、抬头无力、流涎等。23核黄疸核黄疸24胆红素代谢过程图25胆红素生成过多 新生儿溶血症：RH溶血、ABO溶血症。特点：黄疸出现早，进展快，应尽早诊断，按急症处理，尽早光疗，必要时换血。红细胞酶的缺陷:G-6PD缺乏症。血红蛋白病：如地中海贫血。体内出血：如头颅血肿、颅内出血、消化道出血等。26其他 催产素引产：如用量5U，同时输入大量不含钠低渗液体，胎儿可出现低钠血症，严重出现细胞肿胀，破坏，胆红素增多。红细胞增多症：宫内慢性缺氧、胎内输血等。肠肝循环增加:如先天性肠闭锁、幽门狭窄等。感染、甲状腺功能低下等。27其他 肝处理功能下
10、降 胆汁排泄障碍28男，2月，新生儿期有病理性黄疸，因贫血HGB 85g/L就诊。病例229 患儿，胎龄29+周，出生体重1.14kg。-第25天下午出现皮肤黄染加重，进食少，活动少，TCB额部235umol/L，额部232umol/L，之后黄疸加重迅速。-hs-CRP 0.45mg/L，RBC 2.29*109/L Hb 78g/L 病例330 母亲早上送母乳2次31治疗 原理：脂溶性的未结合胆红素-异构为水溶性光红素，不需肝处理，直接经胆汁及尿液排出。32光疗33换血 换血作用：1.换出部分血中游离抗体及致敏红细胞，减少溶血；2.换出血中大量胆红素，防止、减轻胆红素脑病。3.纠正贫血，改善
11、携氧，防止心力衰竭。具体：一般换血量为患儿血液的2倍（160-180ml/kg），大约可换出85%的致敏红细胞和60%的胆红素及抗体。34换血35换血36药物治疗1.白蛋白：增加其与胆红素的联合，减少胆红素脑病的发生。注：尽可能减少高蛋白结合率的药物，如头孢曲松、舒普深等。2.人免疫球蛋白：抑制吞噬细胞破坏已被抗体致敏的红细胞，0.5-1g/kg，早期用效果较好。37药物治疗3.纠酸：用5%SB提高血PH，有利未结合胆红素与蛋白结合。4.其他：防止低血糖、低体温、低血钙、缺氧、水肿等。38小结1.早发现，早干预；早产及有病理因素，光疗指征放宽。2.有胆红素脑病的可能的患儿（足月儿TBIL307umol/L，早产儿171umol/L.）尽可能行头颅MRI检查，必要时婴儿期复查。3.黄疸时间长，需行肝功能检查等。3940
