1、先天性心脏病先天性心脏病Congenital heart disease 李运泉李运泉中山大学附属第一医院中山大学附属第一医院心血管儿科心血管儿科2015.42015.4 心脏胚胎发育；正常胎儿循环和出生后循环的改变；心脏胚胎发育；正常胎儿循环和出生后循环的改变；先心病节段命名；先心病治疗进展。先心病节段命名；先心病治疗进展。了了解解 先心病病因；常用的心血管疾病辅助检的诊断价值；先心病病因；常用的心血管疾病辅助检的诊断价值；常见先心病治疗原则和时机。常见先心病治疗原则和时机。熟熟悉悉 先心病分类；先心病分类；常见先心病病理生理、临床表现、并发症、诊断和鉴常见先心病病理生理、临床表现、并发症、
2、诊断和鉴别诊断；缺氧发作的处理。别诊断；缺氧发作的处理。掌掌握握 目的和要求目的和要求 胚胎时期心脏血管发育异常或胎儿时期血胚胎时期心脏血管发育异常或胎儿时期血液循环特有的孔道在生后未闭合而形成的液循环特有的孔道在生后未闭合而形成的先天性心血管畸形。先天性心血管畸形。定定 义义 占活产婴的占活产婴的0.6%0.6%0.8%0.8%，占自然流产的，占自然流产的10%10%。中国中国1515万万/年新生儿患病。年新生儿患病。发病率发病率 婴幼儿死亡重要原因。婴幼儿死亡重要原因。重要性重要性胚胎心脏发育胚胎心脏发育 心脏发育的关键时期是在第心脏发育的关键时期是在第2 28 8周。周。第第2 2周原始
3、心脏形成。第周原始心脏形成。第4 4周心脏起循环作用。第周心脏起循环作用。第8 8周四腔心脏形成。周四腔心脏形成。A A：原始心管；原始心管；B B：心管向右扭曲；心管向右扭曲；C C：左右心室和左右心房分别并排；左右心室和左右心房分别并排；D D和和E E：四腔心逐步形成，房室间隔发育。四腔心逐步形成，房室间隔发育。TATA：总动脉干，发育成主动脉（：总动脉干，发育成主动脉（AOAO）和肺动脉（和肺动脉（PAPA）；）；BCBC：心球；：心球；V V：心室；：心室；SASA：窦房；：窦房；RARA：右房；：右房；LALA：左房；：左房；RVRV：右室；：右室；LVLV：左室：左室胎儿血液循环
4、及生后血液动力学的改变胎儿血液循环及生后血液动力学的改变l 肺循环形成肺循环形成l 动脉导管关闭：动脉导管关闭：出生出生1212小时小时内功能性关闭。约内功能性关闭。约80%80%生后生后3 3个月，个月，95%95%生后生后1 1年内解剖学年内解剖学上的关闭。早产儿可能延迟上的关闭。早产儿可能延迟关闭。关闭。l 卵圆孔的关闭：出生卵圆孔的关闭：出生5-75-7个月个月时，解剖上大多闭合。时，解剖上大多闭合。l 静脉导管闭合静脉导管闭合内因内因基因突变、染色基因突变、染色体畸变等遗传因体畸变等遗传因素。素。外因外因包括母体子宫环包括母体子宫环境在内的各种内境在内的各种内外环境因素。外环境因素。
5、内外因内外因共识：大多数是共识：大多数是遗传因素和环境遗传因素和环境因素相互作用。因素相互作用。先心病类型至少有先心病类型至少有3535种，种，90%90%以上原因不清楚以上原因不清楚 病病 因因21-21-三体综合征三体综合征（唐氏综合征，先天愚型）（唐氏综合征，先天愚型）【同义名同义名】DownsDowns综合征综合征特异容貌；智力低下；通惯手；特异容貌；智力低下；通惯手；先天性心脏病的发生率为先天性心脏病的发生率为5050。TurnersTurners综合征综合征【同义名同义名】X X单体，性腺发育不全综合征单体，性腺发育不全综合征卵巢、子宫发育不全，闭经，缺乏第二性征；卵巢、子宫发育不
6、全，闭经，缺乏第二性征；常伴有先天性心脏病为主动脉缩窄。常伴有先天性心脏病为主动脉缩窄。孕早期宫内感染：风疹、流感、柯萨期病毒；孕早期宫内感染：风疹、流感、柯萨期病毒；孕妇大剂量放射线接触和服用药物（抗癌药、抗癫痫孕妇大剂量放射线接触和服用药物（抗癌药、抗癫痫药）；药）；孕妇患代谢紊乱性疾病（糖尿病等）；孕妇患代谢紊乱性疾病（糖尿病等）；引起子宫内缺氧的慢性疾病；引起子宫内缺氧的慢性疾病；妊早期酗酒、吸毒；妊早期酗酒、吸毒；其他，如高龄孕妇、缺乏叶酸等。其他，如高龄孕妇、缺乏叶酸等。相关性较强的外在因素相关性较强的外在因素先心病分类先心病分类1 1、左向右分流型（潜在青紫型）、左向右分流型（潜
7、在青紫型）2 2、右向左分流型（青紫型）、右向左分流型（青紫型）3 3、无分流型（非青紫型）、无分流型（非青紫型）房间隔缺损（房间隔缺损（ASDASD）室间隔缺损（室间隔缺损（VSDVSD）动脉导管未闭（动脉导管未闭（PDAPDA）法洛氏四联症（法洛氏四联症（TOF/FTOF/F4 4）大血管转位（大血管转位（TGATGA）肺动脉狭窄（肺动脉狭窄（PSPS）主动脉缩窄（主动脉缩窄（C CO OA A）ASDVSDPDATOF两种分流类型的表现两种分流类型的表现左向右分流型左向右分流型右向左分流型右向左分流型一般情况下不出现青紫一般情况下不出现青紫早期出现紫绀，进行性加重早期出现紫绀，进行性加重
8、;肺循环血多肺循环血多肺循环血少（或多）肺循环血少（或多）体循环血少体循环血少体循环为混合血体循环为混合血肺动脉高压肺动脉高压 （动力性、梗阻（动力性、梗阻性）性）晚期出现持续青紫、艾森曼晚期出现持续青紫、艾森曼格综合征格综合征 现病现病史史 既往既往史史 生长生长发育发育史史 视触视触叩叩听听病史病史体检体检 X X线线 心电心电图图 超声超声辅助辅助检查检查 CTCT MRMR 心导心导管管 遗传遗传学学特殊特殊检查检查诊断方法诊断方法确定是否确定是否有先心病有先心病?确定先确定先心病的心病的类型类型?血流动力血流动力学改变学改变?有否分流？有否分流？分流量大分流量大小？小？肺血多寡？肺血
9、多寡？肺动脉压肺动脉压力？力？心功能？心功能？病史与症状病史与症状 母亲孕期前母亲孕期前3 3个月有无病毒感染史个月有无病毒感染史 自幼有反复肺炎等呼吸道感染自幼有反复肺炎等呼吸道感染 一般一般3 3岁以下发现心脏杂音岁以下发现心脏杂音 有无青紫及出现时间有无青紫及出现时间 生长发育落后、体重不增、易出汗、乏力生长发育落后、体重不增、易出汗、乏力 有无声音嘶哑有无声音嘶哑 有无蹲踞、晕厥发作有无蹲踞、晕厥发作法乐四联症蹲踞表现法乐四联症蹲踞表现 缺氧发作缺氧发作 体体 征征 生长发育情况，有无其他先天畸形；生长发育情况，有无其他先天畸形；哭闹后青紫加重，有无杵状指；哭闹后青紫加重，有无杵状指；
10、有无心前区隆起，震颤、杂音及部有无心前区隆起，震颤、杂音及部位；位；心音位置，心音位置，P P2 2是否亢进，有无是否亢进，有无S S2 2固固定分裂；定分裂；有无周围血管体征，测四肢血压。有无周围血管体征，测四肢血压。主动脉缩窄（主动脉缩窄（C CO OA A）杵状指杵状指 杵状趾杵状趾辅助检查辅助检查1 1、X X线检查线检查法洛氏四联症法洛氏四联症 “靴形心靴形心”肺血少肺血少肺静脉异位引流肺静脉异位引流（心上型）（心上型）“雪人征雪人征”完全性大血管转位完全性大血管转位“蛋形蛋形”心影心影MM型超声心动图型超声心动图心腔的内径、各房室壁厚度心腔的内径、各房室壁厚度心功能心功能二维超声心
11、动图二维超声心动图心脏解剖结构、心腔大小心脏解剖结构、心腔大小瓣膜实时运动和功能瓣膜实时运动和功能彩色彩色DopplerDoppler超声心动图超声心动图血流流速、方向、有无紊流心腔血流流速、方向、有无紊流心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差压力及跨瓣和狭窄前后压差2 2、超声心动图、超声心动图3 3、心电图、心电图4 4、CTCT和和MRMR5 5、心导管检查、心导管检查诊断价值：诊断价值：观察解剖和功能特点；观察解剖和功能特点；观察血管位置和形态；观察血管位置和形态；是复杂性先心病的主要检是复杂性先心病的主要检 查手段；查手段；经导管介入治疗前的诊断经导管介入治疗前的诊断 治疗后判断疗效。治疗后判
12、断疗效。药物治疗药物治疗 早产儿动脉导管未闭药物干预。早产儿动脉导管未闭药物干预。合并心力衰竭、肺动脉高压（合并心力衰竭、肺动脉高压（PHPH）的药物治疗。）的药物治疗。介入性治疗介入性治疗 50%50%以上的先心病可以用非开胸法得到成功治疗。以上的先心病可以用非开胸法得到成功治疗。20042004年我国制定了年我国制定了“先心病经导管介入治疗指南先心病经导管介入治疗指南”。外科治疗外科治疗 常见先心病手术远期效果很好。常见先心病手术远期效果很好。复杂先心病，目前的手术趋向于早期进行，手术方案复杂先心病，目前的手术趋向于早期进行，手术方案逐渐完善，并向一次性根治过渡。逐渐完善，并向一次性根治过
13、渡。治治 疗疗 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 经皮球囊肺动脉瓣成形术经皮球囊肺动脉瓣成形术 动脉导管未闭动脉导管未闭 动脉导管未闭封堵术动脉导管未闭封堵术 房间隔缺损房间隔缺损 继发孔型封堵术继发孔型封堵术 室间隔缺损室间隔缺损 室间隔缺损封堵术室间隔缺损封堵术 主动脉缩窄主动脉缩窄 经皮导管球囊扩张经皮导管球囊扩张+支架植入术支架植入术LALVRARV内外科联合的镶嵌治疗（内外科联合的镶嵌治疗（Hybrid/Hybrid/杂交手术）杂交手术）房间隔缺损（房间隔缺损（ASDASD）约占先心病发病总数的约占先心病发病总数的5 510%10%发病率：活产婴儿的发病率：活产婴儿的1/15001/1500 女
14、女:男男 2:12:1 成人先心病占多数成人先心病占多数【心房分隔】第第3 3周末长出原发隔周末长出原发隔 第第5 5、6 6周长出继发隔，形成卵圆孔。周长出继发隔，形成卵圆孔。原发孔原发孔 继发孔继发孔 卵圆孔（卵圆孔（PFOPFO）上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔型原发孔型 约占约占15%15%（也称部分心内膜垫型）（也称部分心内膜垫型）继发孔型继发孔型 约占约占75%75%（也称中央型）（也称中央型）静脉窦型静脉窦型 约占约占5%5%冠状静脉窦型冠状静脉窦型 约占约占2%2%【分分 型型】ASD分流右心室扩大肺动脉充血肺循环充血肺动脉高压肺静脉
15、动脉血左心房左心室主动脉搏血减少体循环缺血上下腔静脉右心房扩大【血流动力学】左向右分流的大小取决于：左向右分流的大小取决于：ASDASD缺损的大小缺损的大小 左右心房的压差左右心房的压差 右心室舒张期顺应性右心室舒张期顺应性【临床表现临床表现】症状：症状：儿童：多无症状。儿童：多无症状。大分流者：发育落后，乏力、活动后气短、咳大分流者：发育落后，乏力、活动后气短、咳嗽、嗽、右室容量负荷加重，右心衰竭。右室容量负荷加重，右心衰竭。晚期：重度肺动脉高压，右向左分流，青紫晚期：重度肺动脉高压，右向左分流，青紫艾森曼格综合征。艾森曼格综合征。主要体征：主要体征：L L2-32-3级收缩期喷射性杂音，级
16、收缩期喷射性杂音，S S2 2固定分裂。固定分裂。并发症：并发症：支气管肺炎、充血性心衰、支气管肺炎、充血性心衰、IEIE（罕（罕见）、栓塞（罕见）见）、栓塞（罕见）【辅助检查辅助检查】X X线：线：肺门舞蹈（透视）；右房、室扩大，肺门舞蹈（透视）；右房、室扩大，肺动脉段凸出，肺纹理增多、粗。肺动脉段凸出，肺纹理增多、粗。心电图：心电图：电轴右偏，不完全性右束技传导阻电轴右偏，不完全性右束技传导阻滞等。但第一孔常见电轴左偏及左室肥大。滞等。但第一孔常见电轴左偏及左室肥大。肺纹理增多肺纹理增多 右房、室扩大右房、室扩大 肺动脉段凸出肺动脉段凸出原发孔缺损原发孔缺损 电轴左偏（电轴左偏（-左离）左
17、离）继发孔缺损继发孔缺损 电轴右偏（电轴右偏（-右对）右对）右束支传导阻滞右束支传导阻滞 超声心动图超声心动图LVLV：左室：左室LALA：左房：左房RVRV：右室：右室RARA：右房：右房三种类型三种类型ASDASD2D2D图像示意图图像示意图 小于小于3mmASD3mmASD多在多在3 3个月自然闭合，大于个月自然闭合，大于8mmASD8mmASD不会自然闭合。一般可在不会自然闭合。一般可在2 26 6岁时手岁时手术。术。有反复呼吸道感染、心力衰竭、肺动脉高压应有反复呼吸道感染、心力衰竭、肺动脉高压应尽早手术。尽早手术。手术禁忌证：肺小动脉梗阻性病变，出现紫绀手术禁忌证：肺小动脉梗阻性病变
18、，出现紫绀和右心衰竭。和右心衰竭。【治治 疗疗】介入治疗介入治疗室间隔缺损（室间隔缺损（VSDVSD）最常见。最常见。单一单一VSDVSD约占先心病的约占先心病的2020。如包括合并其他心血管畸形的如包括合并其他心血管畸形的VSDVSD在内，在内，约占所有先心病的约占所有先心病的5050。【分分 型型】膜周部：分流入道型、流膜周部：分流入道型、流出道和小梁部型。出道和小梁部型。漏斗部缺损：分干下型和漏斗部缺损：分干下型和嵴内型。嵴内型。肌部缺损：缺损边缘均为肌部缺损：缺损边缘均为肌肉。肌肉。按缺损大小分类按缺损大小分类小型室缺（小型室缺（rogerroger病）病）中型室缺中型室缺大型室缺大型
19、室缺缺损直径缺损直径(mm)(mm)缺损面积缺损面积(cm(cm2 2)550.515151.01.0分流大小分流大小少少中等中等大大症状症状无或轻微无或轻微有有明显明显肺血管肺血管可无影响可无影响有影响有影响肺高压肺高压EisenmengerEisenmengerVSD分流肺循环充血肺动脉充血右心室右心房上下腔静脉肺静脉回流增多左心房扩大左心室扩大主动脉搏血减少体循环缺血【血流动力学】左向右分流的大小取决于：左向右分流的大小取决于：lVSDVSD缺损的大小缺损的大小l左右心室的压差左右心室的压差l体、肺循环的阻力体、肺循环的阻力艾森曼格艾森曼格（EisenmengerEisenmenger）
20、综合征综合征【临床表现临床表现】症状：症状：1.1.小分流量：可没有症状（小分流量：可没有症状（RogerRoger病）。病）。2.2.较大分流量：气促、反复呼吸道感染、发育受限制等，较大分流量：气促、反复呼吸道感染、发育受限制等，肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑。肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑。3.3.大分流量：婴儿期即有症状：体型瘦小，面色苍白，大分流量：婴儿期即有症状：体型瘦小，面色苍白，反复呼吸道感染，喂养困难，心衰。反复呼吸道感染，喂养困难，心衰。4.4.晚期：重度肺动脉高压，右向左分流，青紫，艾森晚期：重度肺动脉高压，右向左分流，青紫，艾森 曼格综合征。曼格综合征。Eisenme
21、nger综合征综合征 发生于左向右分流心脏病后期：发生于左向右分流心脏病后期：右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流。右向左分流。不可逆的肺动脉高压不可逆的肺动脉高压 临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证。如纠正缺损，右向左分流中止，为手术禁忌证。如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰。将导致右心衰。主要体征：主要体征：收缩期震颤，收缩期震颤，P P2 2可增强。可增强。L L3 3-4 4粗糙粗糙SMSM，全收缩期，向四周广泛传导，全收缩期，向四周广泛传导,分流量大时心尖区可闻及舒张中期杂音。分流量大时心尖区可闻及舒张中
22、期杂音。小型小型VSDVSD大型大型VSDVSD 并发症：并发症：支气管肺炎、充血性心衰、感染性心内膜炎支气管肺炎、充血性心衰、感染性心内膜炎【辅助检查辅助检查】X X线线1.1.肺门舞蹈，肺血增多肺门舞蹈，肺血增多2.2.左室、左房增大左室、左房增大3.3.肺动脉段突出肺动脉段突出A A 伴肺动脉高压。左室增大明显，肺动脉段凸出，肺血增多，主动脉结缩小。伴肺动脉高压。左室增大明显，肺动脉段凸出，肺血增多，主动脉结缩小。B B 艾森曼格综合征。肺动脉段明显凸出，心影扩大反而不明显，肺门扩大，外艾森曼格综合征。肺动脉段明显凸出，心影扩大反而不明显，肺门扩大，外 周肺纹理呈周肺纹理呈“残根状残根状
23、”。心电图心电图1.1.缺损小：可无异常；缺损小：可无异常；2.2.缺损较大：左室或左、右室肥大及左心房增大；缺损较大：左室或左、右室肥大及左心房增大；3.3.伴有重度肺动脉高压：右心室肥大或劳损。伴有重度肺动脉高压：右心室肥大或劳损。心尖四腔心切面心尖四腔心切面A A 显示室间隔回声中断处（箭头所指），为膜周部显示室间隔回声中断处（箭头所指），为膜周部VSDVSD。B B 显示显示VSDVSD膜部瘤（箭头所指），向右心室膨出。膜部瘤（箭头所指），向右心室膨出。超声心动图超声心动图LA:LA:左房左房LV:LV:左室左室RA:RA:右房右房RV:RV:右室右室彩色多普勒血流显像彩色多普勒血流显
24、像 心导管心导管怀疑伴有其他畸形怀疑伴有其他畸形或肺动脉高压者。或肺动脉高压者。升主动脉左心室VSD【治治 疗疗】一、内科治疗一、内科治疗 控制充血性心力衰竭控制充血性心力衰竭 预防呼吸道感染反复发作预防呼吸道感染反复发作 注意细菌性心内膜炎注意细菌性心内膜炎二、外科治疗二、外科治疗 自然闭合和手术年龄自然闭合和手术年龄 手术一定在梗阻肺高压之前手术一定在梗阻肺高压之前Amplatzer封堵器封堵器三、经心导管室间隔缺损闭合术三、经心导管室间隔缺损闭合术 动脉导管未闭（动脉导管未闭（PDAPDA）占先心病占先心病15%15%约约80%80%生后生后3 3个月，个月，95%95%生后生后1 1年
25、内完成解剖学上的关闭。年内完成解剖学上的关闭。PDAPDA依赖依赖 【分分 型型】【血流动力学血流动力学】PDA分流右心室右心室肺动脉充血肺动脉充血肺循环充血肺循环充血肺动脉高压肺动脉高压肺静脉回流增多肺静脉回流增多左心房扩大左心房扩大左心室扩大左心室扩大主动脉主动脉体循环缺血体循环缺血脉压差增宽脉压差增宽上下腔静脉上下腔静脉右心房右心房左向右分流的大小取决于：左向右分流的大小取决于：导管的大小导管的大小 主肺动脉压差主肺动脉压差 差异性紫绀差异性紫绀 ：肺动脉压力超过主动脉时，肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致。右向左分流所致。表现：下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常。表现：下半身青
26、紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常。【临床表现临床表现】症状：症状：分流少分流少无症状无症状 分流大分流大反复呼吸道感染、心动过速、呼吸促、反复呼吸道感染、心动过速、呼吸促、难喂养。难喂养。早产儿还有脑、心肌、内脏、下肢供血不足的表现。早产儿还有脑、心肌、内脏、下肢供血不足的表现。体征：体征：L2-3L2-3机器样连续性杂音，股动脉枪击音。差异性紫绀。机器样连续性杂音，股动脉枪击音。差异性紫绀。并发症：并发症：支气管肺炎、充血性心衰、支气管肺炎、充血性心衰、感染性动脉炎、心内膜炎感染性动脉炎、心内膜炎【辅助检查辅助检查】X X线：线：左室左房增大。左室左房增大。主肺动脉段突出，主肺动脉段突出，肺血
27、增多。肺血增多。心电图：心电图：左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大 超声心动图：显示未闭的动脉导管。超声心动图：显示未闭的动脉导管。二维可以直接探查到二维可以直接探查到PDAPDA 脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱 彩色多普勒见彩色多普勒见PAPA与与DODO分流分流 心脏心脏CT/MRCT/MR 心导管：怀疑伴有心导管：怀疑伴有其他畸形或肺动脉其他畸形或肺动脉高压者。高压者。【治治 疗疗】一、第一个内科治疗成功的先心病一、第一个内科治疗成功的先心病 早产儿早产儿PDAPDA药物（消炎痛）治疗药物（消炎痛）治疗二、第一个外科手术
28、治疗的先心病（二、第一个外科手术治疗的先心病（19381938）三、第一个经心导管关闭的先心病（三、第一个经心导管关闭的先心病（19661966）四、第一个经胸腔镜治疗的先心病（四、第一个经胸腔镜治疗的先心病（19931993）？将来也许会成为第一个经基因治疗的先心病？将来也许会成为第一个经基因治疗的先心病？Amplatzer封堵器和封堵器和cook弹簧圈弹簧圈PDAPDA封堵术封堵术PDAPDA患者，患者，3 3岁，植入岁，植入 12/10mm 12/10mm 封堵器封堵器PDA肺动脉降主动脉法洛四联症（法洛四联症（TOFTOF）法洛四联症法洛四联症 （tetrology of Fallot
29、 tetrology of Fallot，TOFTOF）约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的10%10%婴儿期后最常见的青紫型婴儿期后最常见的青紫型先心病先心病【病理解剖病理解剖】右室流出道梗阻（最主要）右室流出道梗阻（最主要）漏斗部狭窄多见漏斗部狭窄多见 也可为肺动也可为肺动 脉瓣狭窄脉瓣狭窄 室间隔缺损室间隔缺损 主动脉骑跨主动脉骑跨 右心室肥厚右心室肥厚 （继发性）继发性）TOFTOF常合并的畸形常合并的畸形 右位主动脉弓（右位主动脉弓（25%25%）冠状动脉异常冠状动脉异常 三尖瓣异常三尖瓣异常 左上腔静脉残留左上腔静脉残留 房间隔缺损房间隔缺损 动脉导管未闭动脉导管未闭 肺动脉及分支
30、异常肺动脉及分支异常LAD:LAD:左前降支；左前降支；CXCX：回旋支；：回旋支；RCA:RCA:右冠右冠【血流动力学血流动力学】VSD肺循环缺血肺循环缺血气体交换减少气体交换减少狭窄的肺动脉狭窄的肺动脉右心室肥厚右心室肥厚右心房右心房上下腔静脉上下腔静脉静脉血静脉血肺静脉回流血减少肺静脉回流血减少左心房左心房左心室左心室骑跨的主动脉骑跨的主动脉体循环体循环血氧饱和度下降血氧饱和度下降紫绀紫绀 血流动力学主要取决于：血流动力学主要取决于：肺动脉狭窄的严重程度与体循环的阻力。肺动脉狭窄的严重程度与体循环的阻力。青紫型：肺狭严重，青紫型：肺狭严重，RLRL分流分流 非青紫型：肺狭较轻，非青紫型：
31、肺狭较轻，L RL R分流分流 伴发伴发PDAPDA的的TOFTOF，随着，随着PDAPDA关闭青紫加重关闭青紫加重 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成【临床表现临床表现】症状：症状：1.1.蹲踞（特征性姿势）蹲踞（特征性姿势）2.2.缺氧发作缺氧发作 诱因：吃奶、哭闹、贫血、诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等。感染等。表现：阵发性呼吸困难、晕厥、表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡。抽搐甚至死亡。体征：体征：1.1.青紫、杵状指（趾）青紫、杵状指（趾）2.P 2.P2 2减弱、单一减弱、单一 3.3.心脏杂音心脏杂音:由肺动脉狭窄所致，狭窄严重时反而不由肺动
32、脉狭窄所致，狭窄严重时反而不明显。明显。并发症：并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎 心衰少见心衰少见杵状指、趾杵状指、趾唇周、舌面青紫唇周、舌面青紫【辅助检查辅助检查】X X线线 肺血少、靴形心肺血少、靴形心 心电图心电图 电轴右偏，右室肥厚与劳损电轴右偏，右室肥厚与劳损 超声心动图超声心动图 可发现四种基本的病理改变可发现四种基本的病理改变 心脏心脏CT/MRICT/MRI 心导管心导管X X线：线：心影不大心影不大“靴形靴形”心心 心尖上翘（右心室肥厚）心尖上翘（右心室肥厚）肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷 两肺纹理减少两肺纹理减少 偶见网状纹理（侧支循环形成）偶
33、见网状纹理（侧支循环形成）25%25%可见右位主动脉弓影可见右位主动脉弓影超声：超声：大动脉短轴切面见右室流出道狭窄大动脉短轴切面见右室流出道狭窄左室长轴和五腔心切面见主动脉骑跨左室长轴和五腔心切面见主动脉骑跨彩色多普勒见室缺分流彩色多普勒见室缺分流CT:CT:主动脉骑跨、室间隔缺损等主动脉骑跨、室间隔缺损等心导管右室造影：左右心室、主动脉、肺动脉同时显心导管右室造影：左右心室、主动脉、肺动脉同时显影影心导管：心导管：评估：评估：右室流出道狭窄程度右室流出道狭窄程度肺动脉瓣及肺动脉瓣及 肺动脉分支情况肺动脉分支情况冠状动脉走行冠状动脉走行【治治 疗疗】防治缺氧发作及并发症防治缺氧发作及并发症
34、外科治疗：可大大降低本病死亡率外科治疗：可大大降低本病死亡率 A.A.根治手术根治手术 B.B.姑息手术：改善肺血流量姑息手术：改善肺血流量 I.I.锁骨下动脉锁骨下动脉-肺动脉吻合术肺动脉吻合术 （Blalock-TaussingBlalock-Taussing术）术）II.II.上腔静脉右肺动脉吻合术（上腔静脉右肺动脉吻合术（GlennGlenn术）术）缺氧发作防治缺氧发作防治 处理：处理：胸膝位胸膝位 吸氧吸氧 新福林新福林 0.05mg/kg0.05mg/kg 或或 心得安心得安 0.1mg/kg0.1mg/kg静注静注 5%5%碳酸氢钠碳酸氢钠1.51.55.0ml/kg5.0ml/kg静注静注 吗啡吗啡0.10.10.2mg/kg0.2mg/kg皮下注射皮下注射 预防：预防：心得安心得安1 13mg/3mg/（kgdkgd）口服）口服TOFTOF根治术根治术TOFTOF姑息术姑息术外科手术外科手术
