1、儿童特发性颅内压增高儿童特发性颅内压增高YOUR SITE HERELOGO 男，男，4岁，因头痛、反复呕吐岁，因头痛、反复呕吐20余天，视物不余天，视物不清清10天入院。起病前无明显诱因。天入院。起病前无明显诱因。3个月前曾有不个月前曾有不明确的头痛史及视物膜糊史。无特殊的服药史。家明确的头痛史及视物膜糊史。无特殊的服药史。家族史正常。族史正常。病例病例 YOUR SITE HERELOGO既往身体健康，体重正常。体查：神清，颈项强既往身体健康，体重正常。体查：神清，颈项强直，神经系统其他检查正常。直，神经系统其他检查正常。视力检查：右眼能数指数，左眼仅有光感，眼底检视力检查：右眼能数指数，
2、左眼仅有光感，眼底检查发现双侧视乳头水肿。查发现双侧视乳头水肿。头部头部MRI无异常发现。腰穿无异常发现。腰穿CSF检查：检查：CSF压力压力增高，达增高，达400 mm H2O，常规及生化正常，常规及生化正常,细菌细菌涂片及培养阴性。涂片及培养阴性。病例病例 YOUR SITE HERELOGO立即使用甘露醇降颅压（立即使用甘露醇降颅压（1g/kg/次，次，6小时小时1次）次）及速尿及速尿(1mg/kg per day)脱水治疗，患儿症状脱水治疗，患儿症状无缓解。无缓解。1周后头痛加重，其父母诉患儿完全失明。周后头痛加重，其父母诉患儿完全失明。由于颅压增高原因不明，患儿入院后先后由于颅压增高
3、原因不明，患儿入院后先后5次腰穿压次腰穿压力均在力均在400mmH2O以上（其中包括一次全麻下腰以上（其中包括一次全麻下腰穿测压），常规及生化正常穿测压），常规及生化正常,细菌涂片及培养阴性。细菌涂片及培养阴性。病例病例 YOUR SITE HERELOGO随后给予乙酰唑胺随后给予乙酰唑胺(15mg/kg/day，分三次，分三次)口服，静脉滴注甲基强的松龙口服，静脉滴注甲基强的松龙(15mg/kg)5天，天，患儿头痛及视乳头水肿无缓解。患儿头痛及视乳头水肿无缓解。因多种原因，患者家长拒绝手术治疗。然后继续给因多种原因，患者家长拒绝手术治疗。然后继续给予患者乙酰唑胺等降颅压及其他对症处理，观察予
4、患者乙酰唑胺等降颅压及其他对症处理，观察2个月，其视力无改善。个月，其视力无改善。病例病例 YOUR SITE HERELOGOIdiopathic intracranial hypertension，IIH。又称良性颅内压增高又称良性颅内压增高(benign intracranial hypertension,BIH)是指影像学和脑脊液检查结果显示脑室系统、脑脊是指影像学和脑脊液检查结果显示脑室系统、脑脊液解剖通路和脑脊液成分均正常，而病因不明的一液解剖通路和脑脊液成分均正常，而病因不明的一类特发性颅内压增高类特发性颅内压增高 特发性颅内压增高特发性颅内压增高 定义？定义？YOUR SITE
5、 HERELOGO女女:男为男为4-15:1部分儿童？部分儿童？特发性颅内压增高的流行病学特点特发性颅内压增高的流行病学特点 22-44岁妇女岁妇女肥胖肥胖YOUR SITE HERELOGO儿童儿童IIH的原发病因不清的原发病因不清儿童特发性颅内压增高的病因儿童特发性颅内压增高的病因儿儿童童IIH的的发发生生与与性性别别及肥胖及肥胖关关系不系不大大但大部分儿童但大部分儿童IIH能找到其继发能找到其继发病因病因,如感染如感染,内分泌功能失调内分泌功能失调,药药物和静脉流出受阻等物和静脉流出受阻等.YOUR SITE HERELOGO内分泌功内分泌功能失调能失调 静脉窦内压力增高 脑组织水肿 C
6、SF生成增多CSF吸吸收减少收减少 颅内压升颅内压升高高发病机制发病机制 具体机制不清具体机制不清,可能可能与以下因素有关与以下因素有关 YOUR SITE HERELOGO儿童特发性颅内压增高的临床表现儿童特发性颅内压增高的临床表现 主要临床表现主要临床表现斜视、视乳头水肿和视力丧失斜视、视乳头水肿和视力丧失 部分患儿表现为颅神经麻痹部分患儿表现为颅神经麻痹 头痛，呕吐头痛，呕吐 颅压升高颅压升高,200 mmH2O YOUR SITE HERELOGO儿童特发性颅内压增高的临床特点儿童特发性颅内压增高的临床特点 1、前额头痛是最常见的症状，但比成人相对少见。、前额头痛是最常见的症状，但比成
7、人相对少见。2、学龄前儿童易出现斜视及颈强直。、学龄前儿童易出现斜视及颈强直。3、学龄前儿童可能有颅神经麻痹，如第、学龄前儿童可能有颅神经麻痹，如第6、3、7、11对对 颅神经麻痹颅神经麻痹。4、通过适当的药物治疗或、通过适当的药物治疗或CSF分流，视乳头水肿及斜视可分流，视乳头水肿及斜视可 可得到较快的缓解。可得到较快的缓解。5、值得注意的是少部分患者虽经治疗，仍可有视力丧失。、值得注意的是少部分患者虽经治疗，仍可有视力丧失。YOUR SITE HERELOGO儿童特发性颅内压增高的临床特点儿童特发性颅内压增高的临床特点 1、易出现视野受损。、易出现视野受损。2、与青春期儿童比较，青春期前小
8、儿发病率低，临床差异大。、与青春期儿童比较，青春期前小儿发病率低，临床差异大。3、MRI显示显示65%的患儿有蛛网膜下腔增宽或鞍区肿胀的患儿有蛛网膜下腔增宽或鞍区肿胀。4、CSF压力一般大于压力一般大于200 mm H2OYOUR SITE HERELOGO儿童特发性颅内压增高视乳头水肿儿童特发性颅内压增高视乳头水肿MRI图象图象MRI发现：发现：n后巩膜扁平后巩膜扁平n空泡蝶鞍空泡蝶鞍n眼周蛛网膜下间隙增大眼周蛛网膜下间隙增大n板前区眼内视神经突出板前区眼内视神经突出n眶周视神经有垂直卷曲眶周视神经有垂直卷曲Mandelstam S.Pediatr Radiol.34:362,2004YOU
9、R SITE HERELOGO头痛，恶心，呕吐，视乳头水肿等头痛，恶心，呕吐，视乳头水肿等 外展神经麻痹或面神经麻痹除外外展神经麻痹或面神经麻痹除外无细胞或生化检查异常无细胞或生化检查异常 无静脉窦血栓形成的迹象无静脉窦血栓形成的迹象 颅内压增高的表现 神经系统检查无定位体征脑脊液压力增高250 mm H2O 脑CT或MRI显示正常 排除其他引起颅内压升高的原发病成人特发性颅内压增高的诊断成人特发性颅内压增高的诊断2002年年Jacobson提出的修订后提出的修订后Dandy诊断标准诊断标准 YOUR SITE HERELOGO儿童特发性颅内压增高的诊断儿童特发性颅内压增高的诊断青春期儿童青春
10、期儿童IIH的临床特点与成人类似，因此其的临床特点与成人类似，因此其诊断可以参照修改的诊断可以参照修改的Dandy 标准进行。标准进行。由于青春期前儿童由于青春期前儿童IIH的临床特点与青春期儿的临床特点与青春期儿童及成人相比，类异较大，因此迫切需要制定与成童及成人相比，类异较大，因此迫切需要制定与成人不同的诊断标准人不同的诊断标准YOUR SITE HERELOGO儿童特发性颅内压增高的诊断儿童特发性颅内压增高的诊断小儿小儿IIH的初步诊断标准的初步诊断标准1、青春前期儿童、青春前期儿童2、神志清楚，有颅高压及视乳头水肿的症状和体征、神志清楚，有颅高压及视乳头水肿的症状和体征3、卧位、卧位C
11、SF压力增加：压力增加：新生儿新生儿76 mm H2O 180 mm H2O 8岁儿童或岁儿童或250 mm H2O4、CSF检查正常，但在新生儿检查正常，但在新生儿WBC数可达数可达32/mm3，蛋白，蛋白 定量可达定量可达 150 mg/dl.5、MRI及及MRV检查正常。检查正常。6、可有无明确病因的颅神经麻痹，但随着颅内压的降低及、可有无明确病因的颅神经麻痹，但随着颅内压的降低及 其他症状及体征的好转，其颅神经麻痹可得到改善。其他症状及体征的好转，其颅神经麻痹可得到改善。7、排除其他病因所致的颅高压。、排除其他病因所致的颅高压。Rangwala LM et al.Surv Ophtha
12、lmol 52:597-617,2007YOUR SITE HERELOGO各种疾病各种疾病 静脉流出的受阻静脉流出的受阻 各种药物各种药物 颅内压升高颅内压升高导致儿童导致儿童IIH发生的继发性原因发生的继发性原因儿童特发性颅内压增高的诊断儿童特发性颅内压增高的诊断各种感染各种感染YOUR SITE HERELOGO各种疾病：各种疾病：Addisons disease,Hypoparathyroidism,Right heart failure with pulmonary hypertension,Sleep apnea,Renal failure,Severe iron deficien
13、cy anemia静脉流出的受阻：静脉流出的受阻：Cerebral venous sinus thrombosis,Jugular vein thrombosis各种药物各种药物：Tetracycline,Vitamin A,Anabolic steroids,Corticosteroid,Growth hormone,Nalidixic acid,Lithium.颅内压升高颅内压升高下述各种原因均导致儿童下述各种原因均导致儿童IIH的发生的发生儿童特发性颅内压增高的诊断儿童特发性颅内压增高的诊断感染：感染：Acute Sinusitis,Varicella,MeaslesYOUR SITE
14、HERELOGO儿童特发性颅内压增高诊断方法儿童特发性颅内压增高诊断方法 病史：症状及体征（有无头痛及视乳头水肿病史：症状及体征（有无头痛及视乳头水肿过去及现在有无特殊用药史（维生素过去及现在有无特殊用药史（维生素A等）等）神经系统检查无定位体症（颅神经麻痹除外）神经系统检查无定位体症（颅神经麻痹除外）CSF压力压力250 mm H2O,CSF 检查正常检查正常MRI和和MRV正常正常血栓形成或其他异常血栓形成或其他异常IIHSIHBinder et al.Neurosurgery 54:538,2004YOUR SITE HERELOGO儿童特发性颅内压增高的治疗儿童特发性颅内压增高的治疗内
15、科治疗内科治疗外科治疗外科治疗 以去除病以去除病因，对症因，对症治疗为主治疗为主 可迅速控可迅速控制视乳头制视乳头水肿及严水肿及严重头痛重头痛 强调早期治强调早期治疗，减少视疗，减少视力损伤力损伤YOUR SITE HERELOGO主要内科治疗主要内科治疗糖皮质激素糖皮质激素 重复腰穿重复腰穿原则：去除病因原则：去除病因停用引起颅内压升高的药物停用引起颅内压升高的药物抗感染等抗感染等小剂量的甘露醇小剂量的甘露醇 利尿剂利尿剂 碳酸酐酶抑制剂碳酸酐酶抑制剂(乙酰唑胺乙酰唑胺)（第一线药物）（第一线药物）甘油甘油 可作为手术替代疗法可作为手术替代疗法,由于其并发症，目前应用较少由于其并发症，目前应
16、用较少托吡酯托吡酯YOUR SITE HERELOGO外科治疗外科治疗1、内科治疗不能控制的进行性视力下降。、内科治疗不能控制的进行性视力下降。2、首发严重的视力受损。、首发严重的视力受损。3、严重视乳头水肿导致黄斑水肿或渗出。、严重视乳头水肿导致黄斑水肿或渗出。适应征适应征:YOUR SITE HERELOGO外科治疗的方法外科治疗的方法脑室-腹腔分流术 椎管-腹腔分流术 AB视神经鞘减压术 C积极的外科治疗可大大降低视功能受损的风险积极的外科治疗可大大降低视功能受损的风险YOUR SITE HERELOGO外科手术的可能并发症外科手术的可能并发症 外科手术的应外科手术的应用因技术及可用因技
17、术及可能产生并发症能产生并发症 受到一定的限受到一定的限制制神经鞘减压术：神经鞘减压术：n视网膜动脉或静脉阻塞视网膜动脉或静脉阻塞n视神经损伤或压迫视神经损伤或压迫n出血、复视出血、复视n感染感染 CSF分流术分流术：n分流管或瓣膜阻塞分流管或瓣膜阻塞n分流管移位分流管移位n感染感染nCSF漏漏YOUR SITE HERELOGO外科手术的可能并发症外科手术的可能并发症 共同评估决定共同评估决定外科手术、术外科手术、术式及可能产生式及可能产生的并发症的并发症 小儿神经科医师小儿神经科医师神经外科医师神经外科医师 眼科医师眼科医师YOUR SITE HERELOGO儿童特发性颅内高压症的治疗儿童
18、特发性颅内高压症的治疗眼科会诊眼科会诊去除病因，使用乙酰唑胺等药物治疗去除病因，使用乙酰唑胺等药物治疗药物治疗失败药物治疗失败手术治疗手术治疗手术后观察及监测视力手术后观察及监测视力Binder et al.Neurosurgery 54:538,2004YOUR SITE HERELOGO儿童型特发性颅内压增高的监测儿童型特发性颅内压增高的监测高分辨超声高分辨超声 激光扫描断层（激光扫描断层（LST）定量视野检查定量视野检查 根据视乳头平均的面积及高度，可初步估计CSF的压力YOUR SITE HERELOGO特发性颅内压增高的预后特发性颅内压增高的预后约约8%-10%的患者会的患者会出现严重视功能障碍，出现严重视功能障碍，甚至致盲甚至致盲 病程有一定的自限性，病程有一定的自限性，但症状易在几个月或但症状易在几个月或几年内复发几年内复发儿童型特发性颅内压增儿童型特发性颅内压增高患儿高患儿需长程检测颅内压及视需长程检测颅内压及视功能情况功能情况YOUR SITE HERELOGOThank you!
