1、 作者:冯世庆冯世庆冯世庆单位:天津医科大学总医院第七十一章 骨肿瘤第一节 概 论第二节 良性骨肿瘤第三节 骨巨细胞瘤第四节 原发性恶性骨肿瘤第五节 转移性骨肿瘤第六节 其他病损重点难点熟悉了解掌握骨肿瘤的临床表现、良恶性骨肿瘤的典型临床特征和影像学鉴别要点；骨软骨瘤的临床表现、影像学特征和治疗；骨巨细胞瘤的临床表现、影像学特点和治疗原则；典型骨肉瘤的临床表现、影像学特征和治疗原则及保肢治疗适应症骨肿瘤的外科分期和良、恶性骨肿瘤的治疗原则；骨样骨瘤的临床表现和治疗；典型软骨肉瘤的影像学特点和治疗原则；骨囊肿的临床表现和治疗原则 WHO骨肿瘤分类；软骨瘤的影像学特点和治疗；动脉瘤样骨囊肿的临床表
2、现、影像学特征和治疗原则；骨纤维结构不良的影像学特征和手术方式；骨的浆细胞骨髓瘤临床表现、影像学特征和治疗 概 论第一节凡发生在骨内或起源于各种骨组织成分的肿瘤，不论是原发性、继发性还是转移性肿瘤统称为骨肿瘤。一、定义原发性继发性转移性1.疼痛与压痛 2.局部肿块和肿块3.功能障碍和压迫症状 4.病理性骨折二、临床表现三、诊断临床表现影像学病理学生化测定骨肿瘤的诊断强调必须临床、影像学和病理学相结合1.影像学检查X线检查CT和MRI检查ECT检查DSA检查其他2.病理学检查与生化测定 是骨肿瘤确诊的唯一可靠检查 分为穿刺活检和切开活检病理组织学检查生化测定碱性磷酸酶反映成骨活动广泛骨质破坏血钙
3、可升高外科分级（grade，G）肿瘤解剖定位（territory，T）区域性或远处转移（metastasis，M）G0（良性）T0：囊内M0：无转移G1（低度恶性）T1：间室内M1：转移G2（高度恶性）T2：间室外四、外科分期骨肿瘤分期五、治疗1.外科治疗 良性骨肿瘤：刮除植骨术外生性骨肿瘤切除恶性骨肿瘤：保肢治疗 截肢术2.化学治疗 新辅助化疗概念的形成及其法则的应用，大大提高了恶性骨肿瘤病人的生存率和保肢率3.放射疗法 可强有力地影响恶性肿瘤细胞的繁殖能力。尤因肉瘤对放疗敏感，能有效控制局部病灶，可在化疗后或与化疗同时进行4.其他治疗 血管栓塞治疗。局部动脉内插管化疗辅以栓塞疗法或栓塞后辅
4、以放疗，可得到更好的疗效六、外科治疗良性骨肿瘤的治疗依据六、外科治疗骨肿瘤的治疗应以外科分期为指导，手术治疗应按外科分期来选择手术界限和方法，尽量达到既切除肿瘤，又可保全肢体。骨肿瘤的手术方法七、综合治疗化学治疗其他治疗放射治疗良性骨肿瘤第二节 一种孤立性、圆形的、成骨性的良性肿瘤 以疼痛为主，较少见 常发生于儿童和少年，好发部位以下肢长骨为主 病灶呈圆形或卵圆形瘤巢，被反应骨包围，生长潜能有限，肿瘤直径很少超过1cm CT检查有助于发现瘤巢临床表现：疼痛，有夜间痛，进行性加重，多数可服用阿司匹林止痛，并以此作为诊断依据治疗：手术治疗，将瘤巢及其外围的骨组织彻底清除，可防止复发一、骨样骨瘤 常
5、见的软骨源性肿瘤 多见于青少年，长骨干骺端 背向关节面生长的骨性突起 顶面有软骨帽，中间有髓腔 可发生恶性变临床表现：长期无症状，无意中发现骨性包块而就诊治疗：一般不需治疗 二、骨软骨瘤一种松质骨的、透明软骨组织构成的、软骨源性的良性肿瘤好发于手和足的管状骨位于骨干中心者称为内生软骨瘤，较多见偏心向外突出者称骨膜软骨瘤或外生性软骨瘤，较少见多发性软骨瘤恶变多形成软骨肉瘤临床表现：以无痛性肿胀和畸形为主 有时也以病理性骨折或偶然发现治疗：以手术治疗为主。采用刮除或病段切除植骨术，预后好三、软骨瘤骨巨细胞瘤第三节交界性或行为不确定的肿瘤好发年龄：2040岁好发部位：长骨干骺端和椎体，特别是股骨远端
6、和胫骨近端临床表现：主要症状为疼痛和肿胀，与病情发展相关临床检查：X线特征为骨端偏心性、溶骨性、囊性破坏，肥皂泡样改变 血管造影显示肿瘤血管丰富治疗：属G0T0M0-1者，以手术治疗为主，采用切除术加灭活处理，再植入自体或异体骨或骨水泥，但易复发 属G1-2T1-2M0者，采用广泛或根治切除，化疗无效一、骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤原发性恶性骨肿瘤第四节最常见的恶性骨肿瘤好发于青少年好发部位：股骨远端、胫骨近端和肱骨近端的干骺端梭形瘤体，累及骨膜，骨皮质及髓腔切面呈鱼肉状，棕红或灰白色临床表现：持续性局部疼痛，夜间尤重。局部肿块。局部皮温升高，静脉怒张临床检查：X线：Codman三角或“日光射线”MR
7、I：明确肿瘤的边界及侵袭范围治疗：属G2T1-2M0 者，术前大剂量化疗，根据肿瘤浸润范围做根治性切除瘤段、植入假体的保肢手 术或截肢术，术后继续大剂量化疗一、骨肉瘤成软骨性的恶性肿瘤好发于青少年特点是肿瘤细胞产生软骨，有透明软骨的分化，常出现粘液样变、钙化和骨化好发于成人和老年人，男性稍多于女性好发部位骨盆最多见，其次是股骨近端、肱骨近端和肋骨 临床表现：发病缓慢，以疼痛和肿胀为主，开始为隐痛，以后逐渐加重 肿块增长缓慢，可产生压迫症状临床检查：X线：云雾状改变治疗：手术治疗为主，方法与骨肉瘤相同二、软骨肉瘤源于纤维组织的一种少见的、原发性恶性骨肿瘤好发于四肢长骨干骺端偏干，以股骨多见临床表
8、现：主要症状为疼痛和肿胀临床检查：X线：骨髓腔内溶骨性破坏，呈虫蚀样，边界不清，很少有骨膜反应治疗：根据外科分期采用广泛性或者根治性局部切除或截肢术，化疗和放疗不敏感三、骨纤维肉瘤表现为各种不同程度神经外胚层分化的圆形细胞肉瘤，以小圆细胞含糖原为特征好发于儿童，多见于长骨骨干、骨盆和肩胛骨临床表现：局部疼痛、肿胀，全身情况迅速恶化临床检查：X线：常见的特征是长骨骨干或扁骨发生较广泛的浸润性骨破坏，表现为虫蛀样溶骨改变，界限不清；外有骨膜反应，呈板层状或“葱皮状”表现治疗：现采用放疗加化疗和手术（保肢或截肢）的综合治疗四、尤因肉瘤一种恶性淋巴细胞组成并在骨骼内产生膨胀性病灶的肿瘤好发年龄为406
9、0岁临床表现：疼痛和肿块，常发生病理性骨折临床检查：X线：广泛不规则溶骨，有时呈“溶冰征”，骨膜反应少见治疗：放射疗法和化学疗法为首选，手术为辅。手术可采用保肢手术或截肢术，预后较好五、恶性淋巴瘤起源于骨髓造血组织，浆细胞过度增生所致的恶性肿瘤常见于40岁以上的男性好发部位为含有造血骨髓的骨骼，依次为脊椎、骨盆、肋骨、颅骨和胸骨等产生多发性骨损害引起骨骼破坏、贫血、肾功能损伤和免疫功能异常临床表现：有一个长短不定的无症状期，疼痛、病理性骨折、高钙血症、贫血和恶病质临床检查：X线：多个溶骨性破坏和广泛的骨质疏松 骨髓穿刺活检找到大量的异常浆细胞可确诊治疗：以化疗和放疗为主，预防感染和肾功能衰竭，
10、出现病理骨折和脊髓压迫者可行外科治疗，本病预后差六、骨髓瘤一种先天性的，来源于残余的胚胎性脊索组织的恶性肿瘤病理特征之一是肿瘤组织呈小叶型生长类型，有气泡样细胞核粘液基质大部分发生在脊椎和颅底，以骶尾椎最多见临床表现：疼痛和肿块，出现压迫症状，如压迫骶神经可出现大小便困难或失禁，压迫直肠和膀胱 则出现相应症状临床检查：X线：单腔性、中心性、溶骨性中轴骨的破坏病灶，可伴软组织肿块和散在钙化斑，骨皮质变薄呈膨胀性病变，无骨膜反应治疗：以手术治疗为主。对于不能切除或切除不彻底的肿瘤，可行放疗，但复发率高，化疗无效七、脊索瘤转移性骨肿瘤第五节原发于骨外器官或组织的恶性肿瘤，经血行或淋巴转移至骨骼并继续
11、生长，形成子瘤常见于中老年病人，4060岁的年龄段居多儿童则多来自成神经细胞肿瘤好发部位为躯干骨常发生骨转移的肿瘤依次为乳腺癌、前列腺癌、肺癌和肾癌临床表现：疼痛、肿胀、病理性骨折和脊髓压迫，以疼痛最为常见临床检查：X线：溶骨性，成骨性，和混合型的骨质破坏 骨扫描是检测转移性骨肿瘤敏感的方法 血钙升高，血清碱性磷酸酶升高，酸性磷酸酶升高治疗：通常是姑息性的针对原发癌和转移瘤进行治疗，采用化疗、放疗和内分泌治疗一、转移性骨肿瘤其他病损第六节单腔的、囊肿样局限性瘤样病损常见于儿童和青少年好发部位：长管状骨干骺端，依次为肱骨近段、股骨近端、胫骨近端和桡骨远端腔内含有浆液或血清样液体临床表现：无症状或
12、局部隐痛，多为病理性骨折后就诊临床检查：X线：干骺端圆形或椭圆形，界限清楚、有硬化边的溶骨性病灶治疗：单纯性骨囊肿的标准治疗为病灶刮除，自体或异体骨移植填充缺损对于患儿年龄小（14岁），病灶紧邻骨骺，术中可能损伤骨骺，且术后局部复发率高，应慎选手术。用甲基泼尼松龙注入囊腔有一定的疗效，可恢复正常骨结构有些骨囊肿骨折后可以自愈一、骨囊肿一种从骨内向骨外膨胀性生长的骨性血性囊肿，其内充满血液和结缔组织分隔好发于青少年好发部位为长骨的干骺端，如肱骨近段和脊柱临床表现：疼痛和肿胀为主要症状，大多数病人以病理性骨折就诊临床检查：X线：气球样、透亮的膨胀性、囊状溶骨性改变治疗：刮除植骨术是主要的治疗方法。
13、术前要充分估计有大量出血的可能 对位于脊椎等处不易手术切除部位可行放疗二、动脉瘤性骨囊肿也称朗格汉斯组织细胞肉芽肿病，局限于骨的组织细胞增殖症，属于组织细胞增多症X的一种类型好发于青少年好发部位为颅骨、肋骨、脊柱和肩胛骨等，长骨病损多见于干骺端和骨干，单发病灶较多临床表现：受累部位的疼痛和肿胀临床检查：X线：孤立而界限分明的溶骨性缺损，可偏于一侧而引起骨膜反应治疗：刮除植骨术或放射疗法均为有效的治疗方法三、骨嗜酸性肉芽肿一种髓内良性的纤维性-骨性病变，可累及单骨或多骨好发于青少年和中年髓腔内有纤维组织，在纤维结缔组织内有化生的骨组织，病灶内有时可见粘液样变性、多核巨细胞和软骨岛，亦称骨纤维异样增殖症临床表现：病损进展较慢，通常无自觉症状临床检查：X线：受累骨骼膨胀变粗，密质骨变薄，典型特征是呈磨砂玻璃样改变，界限清楚 股骨近端的病损可使股骨颈弯曲，酷似“牧羊人手杖”治疗：可采用刮除植骨术。对有些长骨，如腓骨、肋骨，可作节段性切除。对有畸形者，可行截骨矫形术四、骨纤维发育不良总论分类举例临床表现治疗多样性多样化临床影像病理三结合诊断分期指导综合治疗良性骨肿瘤骨软骨瘤软骨源性大多需酌情手术骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤2040岁疾病谱广泛手术为主原发性恶性骨肿瘤骨肉瘤典型表现Codman三角日光射线新辅助化疗+手术为主的综合治疗瘤样骨病骨囊肿青少年酌情手术
