1、肾小球肾炎,王骏 南方医科大学南方医院肾内科,提纲,急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 隐匿型肾小球肾炎 IgA肾病,急性肾小球肾炎 (Acute Glomerulonephritis),概念,急性肾小球肾炎是一种急性起病，以血尿、蛋白尿、水肿和高血压为主要表现，并可有一过性肾功能损害。 本节重点介绍急性链球菌感染后肾炎 （Poststreptococcal Glomerulonephritis） （ PSGN）,病因及发病机制,溶血性链球菌A族致肾炎菌株 上呼吸道、皮肤感染 自身免疫反应 激活补体系统：替代途径（C3沉积，C4正常）,病理改变,内皮细胞和系膜细胞增生为主 小球内
2、炎症细胞浸润 小球毛细血管管腔狭窄闭塞 毛细血管壁及系膜区免疫复合物沉积 电镜可见上皮细胞下驼峰状沉积物, 正常肾小球,病变肾小球 ,病理生理,肾小球滤过率下降 球管失衡 水钠潴留：循环血容量扩张,临床表现,儿童多发 潜伏期721天 有前驱感染 不同程度的临床症状,临床表现,水肿 高血压：肺水肿 肾功能异常 血尿 蛋白尿： 3.5 g/24h,实验室检查,尿液检查 血沉增快，抗链球菌溶血素O（ASO）增高 血补体C3降低(6-8周恢复）,诊断,起病前1-3周有链球菌感染 临床出现血尿、水肿、少尿、高血压 尿中有蛋白、红细胞、管型 血清C3降低 必要时行肾活检病理检查 a 尿量进行性减少，肾功能
3、进行性恶化 b 大量蛋白尿 c 持续2月未见好转,治疗,原则：休息及对症治疗，不使用免疫抑制剂 一般治疗：休息、低盐饮食、蛋白质摄入 治疗原发感染灶：青霉素/大环内酯类 对症治疗：利尿、降压、纠正心衰,急进性肾小球肾炎 (Rapidly Progressive Glomerulonephritis),定义,快速进展性肾炎综合征为临床表现，肾功能损害急骤进展，常伴有少尿或无尿的临床综合征。,病因,原发性RPGN 继发于全身性疾病（SLE） 原发性肾小球疾病基础发生,发病机制,I 型：抗肾小球基底膜（GBM）抗体型 II 型：免疫复合物型 III 型：寡免疫复合物型/血管炎型（多伴有抗中性粒细胞胞
4、浆抗体ANCA阳性）,中性粒细胞ANCA 免疫荧光,发病机制,IV型：ANCA阳性的I型 V型：ANCA阴性的III型,病理,光镜： 新月体性肾小球肾炎(crescentic glomerulonephritis) 新月体超过肾小囊面积50%，受累肾小球数超过50% 细胞型细胞纤维素型纤维素型,免疫荧光： I 型：IgG, C3在毛细血管壁线样沉积 II 型：IgG, C3颗粒状沿系膜区和毛细血管壁沉积 III 型：小球内无或仅有微量免疫复合物,临床表现及实验室检查,快速进展型肾炎综合征 肾功能急剧减退 发热、乏力、关节痛（III型） I 型抗GBM抗体阳性，III 型ANCA阳性 B超双肾可
5、增大,诊 断,根据临床表现及实验室检查诊断为RPGN综合征 及早行肾穿刺活检，明确病理分型,鉴别诊断,急性/慢性肾衰？ 急性肾小管坏死 急性过敏性间质性肾炎 梗阻性肾病,治疗,原则： 减少和防止新月体形成，最大限度保护肾脏功能。,血浆置换,适用于：I型及III型 每日交换2-4L，10-14天 早期应用 血浆置换,免疫抑制,甲基强的松龙环磷酰胺： 甲强龙0.5-1g3天静滴，继续口服强的松 CTX 0.6-1g/次静滴，每月1次，连续6次，后每3月1次,肾脏替代治疗,持续肾脏替代治疗 间断肾脏替代治疗,病程预后,治疗时机：肾脏病理尚未出现不可逆病变（纤维性新月体、肾小球硬化、间质纤维化） 老年
6、患者预后较差 转为慢性肾衰竭不少见,IgA 肾病,临床表现,肉眼血尿 无症状血尿及蛋白尿 急性肾衰竭 慢性肾衰竭,病理表现,病程进展,30%患者临床缓解 25%患者进展至ESRD,影响预后因素,高血压 蛋白尿严重度 肾功能损伤程度 肾小球硬化 肾小管萎缩 肾间质纤维化 肾小球IgA沉积程度,治疗,降低肾小球灌注压 Omega-3脂肪酸（深海鱼油） 糖皮质激素 免疫抑制剂：环孢素、MMF,慢性肾小球肾炎 (Chronic Glomerulonephritis),基本概念,多种病因、多种病理类型组成的原发于肾小球的一组疾病。 蛋白尿、血尿、高血压、水肿 仅少数由急性肾炎发展而来，绝大多数起病即属慢
7、性肾炎。,临床表现,乏力、疲倦、腰痛、纳差 蛋白尿、血尿、高血压、水肿 早期肾脏病理改变多样，后期进展为肾小球硬化及肾间质纤维化,诊断,尿化验异常，水肿及高血压病史1年以上，除外继发性及遗传性肾小球肾炎 鉴别诊断： 继发性肾炎：狼疮性肾炎，过敏性紫癜性肾炎 遗传性肾炎 高血压肾损害,治疗,控制血压：125/75mmHg（蛋白尿超过1g） 130/80mmHg（蛋白尿低于1g） 首选血管紧张素系统阻断药物 未行肾穿刺活检避免盲目应用激素及免疫抑制剂 避免加重肾损伤因素,无症状性血尿和/或蛋白尿 (Asymptomatic Hematuria and/or Proteinuria),无水肿、高血压
8、及肾功能损害，仅表现为蛋白尿和/或血尿的一组肾小球疾病。 无症状血尿：明确为肾小球性血尿，排除其它病因所致血尿（结核、结石、肿瘤） 无症状蛋白尿：明确为肾小球性蛋白尿，排除肾小管性、分泌性、功能性蛋白尿。 治疗：保护肾功能，控制血压，避免肾毒性药物。,病例 1,男性，17岁，3周前发热、咽痛、肉眼血尿1周入院。 病史：当地医院诊为“急性化脓性扁桃体炎”，青霉素肌注，入院前1周出现肉眼血尿，眼睑浮肿，3天后尿量减少，每日尿量约350ml。 体检：Bp：135/86mmHg，颜面及下肢浮肿明显，扁桃体II度肿大，颈静脉稍充盈。 实验室：尿：蛋白+，红细胞20-50/HP，白细胞10-15/HP。
9、肾功能：Cr 214umol/L，ASO：800u 血C3：0.35g/L,B超：双肾增大 肾活检： 光镜：肾小球系膜细胞中重度弥漫增生，血管襻毛细血管内皮细胞肿胀。 免疫荧光：IgG+，C3+，沉积于系膜区及基底膜上皮下区，颗粒状。,临床分析,男性，“上感”后2周出现尿检异常和肾功能减退 血清补体下降，ASO增高 体液潴留 病理示弥漫性系膜内皮细胞增生,临床诊断,急性链球菌感染后肾小球肾炎（病因诊断） 弥漫性内皮与系膜细胞增生性肾炎（病理诊断） 急性肾衰竭（病理生理诊断）,病例2,男性，26岁，主诉咯血 无尿12小时 2月前出现疲乏嗜睡 吸烟10年，20支/天,体温 39.2摄氏度 结膜苍白 心率105次/分 血压 100/60mmHg 氧饱和度90% 双肺粗捻发音,Hb 71g/L 肌酐 546 umol/L 血沉 98mm/h 尿检：潜血4+ 蛋白2+ 白细胞+ 胸片：双侧肺泡弥漫广泛性浸润 肾脏B超：双肾12cm，皮质厚度正常,肾活检：HE染色提示新月体性肾小球肾炎，免疫染色示IgG线性沉积 血抗肾小球基底膜抗体滴度230IU,血浆置换6次 甲基强的松龙冲击 环磷酰胺静脉治疗 抗肾小球基底膜抗体降至34IU 咯血好转,小结,急性肾小球肾炎临床表现与诊断 急进性肾小球肾炎临床表现、诊断及治疗 慢性肾小球肾炎治疗,肉眼血尿,镜下血尿,
