1、外周T和NK细胞肿瘤分类WHO/REAL分类 结外病变为主恶性肿瘤惰性 蕈样霉菌病(MF)/赛塞利综合征Sezary syndrome 原发皮肤大细胞间变性淋巴瘤侵袭性 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻腔和鼻型 NK母细胞淋巴瘤 肠病型T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 肝脾g/d T细胞淋巴瘤 病例：l 患者男性，40岁；l 鼻塞、伴水样或带血性分泌物2个月；l 鼻粘膜肿胀，糜烂以至溃疡，呈肉芽状，表面有灰白色坏死，累及下鼻甲、鼻中隔l 病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死，其中有多种成分的炎症细胞浸润。l 诊断：？耳鼻喉科诊断：恶性肉芽肿恶性肉芽肿多始于鼻部，之后渐延及面部中线，是一种以进
2、行性坏死性溃疡为临床特征的少见肉芽肿.病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死，其中有多种成分的炎症细胞浸润。根据临床和病理特点推测本病为肿瘤。鼻腔NK/T淋巴瘤！鼻腔NHL的新认识鼻腔NHL可来源于T/NK或B淋巴细胞鼻腔和鼻型T/NK 细胞淋巴瘤是一种独立的病理类型（REAL/WHO分类）是一种新的病理类型：病理、基因特征、预后、治疗等鼻腔/鼻型NK/T细胞淋巴瘤鼻腔T/NK 细胞淋巴瘤：原发于鼻腔的 T/NK细胞淋巴瘤鼻(腔)型T/NK 细胞淋巴瘤：原发于鼻腔以外结外器官的T/NK细胞淋巴瘤，以韦氏环(中国)多见或皮肤(欧美)多见，次为胃肠、肾、睾丸等。概概 述述 鼻腔鼻腔NK/T细胞淋巴
3、瘤本质是外周细胞或自然杀细胞淋巴瘤本质是外周细胞或自然杀伤细胞（伤细胞（Natural Killer,NK）的恶性增生。是）的恶性增生。是我国最常见的结外我国最常见的结外T细胞淋巴瘤。细胞淋巴瘤。男性多见，男女比约男性多见，男女比约2 24:14:1中位年龄中位年龄44岁岁EB病毒感染有关。病毒感染有关。认知较少，临床治疗不规范认知较少，临床治疗不规范鼻腔NHL的流行病学欧美少见,仅占全部NHL的0.14-1.5%,B细胞来源多见,占50-85%.中国常见,占全部NHL的6-10%,大部 分为T/NK细胞来源,占90%以上.南美、亚洲等国家常见.病 理鼻腔NK/T细胞淋巴瘤:EBV阳性率 为8
4、0-100%.鼻型NK/T细胞淋巴瘤:EBV阳性率 为15-40%.病病 理理以血管中心性病变为主要病理特征，表现血管破坏和以血管中心性病变为主要病理特征，表现血管破坏和坏死导致组织缺血和广泛坏死。坏死导致组织缺血和广泛坏死。活检样本小，肿瘤细胞少，病理诊断困难，需多次活活检样本小，肿瘤细胞少，病理诊断困难，需多次活检以获取病理确诊。检以获取病理确诊。临临 床床 表表 现现鼻塞（最常见）病变局限面部肿胀，眼球突出、硬腭穿孔 病变广泛侵犯恶臭 组织坏死发热 B症状鼻腔NK/T细胞淋巴瘤临床分期检查 体查:鼻腔、鼻咽、口咽等 胸部、腹部CT 血液生化，LDH PET-CT 头颈部CT/MR:确定肿
5、瘤侵犯范围诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断诊断 主要依靠病史、体征及辅助检查。因肿瘤细主要依靠病史、体征及辅助检查。因肿瘤细胞少常伴有坏死，故病理诊断困难，须多次活检才能胞少常伴有坏死，故病理诊断困难，须多次活检才能获取病理结果。获取病理结果。鉴别诊断鉴别诊断 （一）鼻腔鼻窦癌（一）鼻腔鼻窦癌 （二）嗅神经母细胞瘤（二）嗅神经母细胞瘤 （三）鼻息肉（三）鼻息肉分期：Ann ArborI期：单个区域淋巴结受侵(I期)；或一个淋巴结外器官受侵(IE期)II期：横膈一侧两个或两个以上淋巴结区域受侵(II期)；或者一个淋巴结外器官受侵合并横膈同侧区域淋巴结受侵(IIE期)。III期：横膈两侧的淋巴结区
6、域受侵(III)；合并局部结外器官受侵(IIIE)；或合并脾受侵(IIIS)；或结外器官和脾同时受侵（IIIS+E)IV期：一个或多个结外器官（如骨髓、肝和肺等）广泛受侵，伴有或不伴有淋巴结肿大。另外，各期患者还可以按症状分为A代表无症状；B是指出现6个月内不明原因的体重下降10，原因不明的发热（38度以上）和盗汗。易侵及同侧上颌窦、筛窦和鼻咽。IE期多见，占67-84%,II-IVE期少见。颌下淋巴结受侵最常见,皮肤转移最常见。淋巴结受侵和远处转移少见。治治 疗疗 手术？手术？放疗？放疗？化疗化疗?Chim CS,et al.Blood,103:216-221,2004局限型鼻腔NK细胞淋巴
7、瘤放疗和首程化疗比较10年生存率放疗：83%化疗：32%P=0.03鼻腔NK/T细胞淋巴瘤化疗化疗抗拒,CR率仅为0-59%.早期DLBCL化疗CR率达85-94%单纯化疗的生存率仅为15-40%治治 疗疗 原原 则则对放疗敏感，但对化疗抗拒。期（局限期）以放疗为主要治疗手段；期（广泛期）以化疗为主要治疗，合并局部区域治疗。放放 疗疗照射方法和剂量：(1)照射靶区照射靶区 局限鼻腔（局限局限鼻腔（局限E期）：包双鼻腔，期）：包双鼻腔，双筛窦，硬腭和同侧上颌窦。双筛窦，硬腭和同侧上颌窦。超出鼻腔（广泛超出鼻腔（广泛E期）：原发灶及受期）：原发灶及受 累的临近器官和结构。累的临近器官和结构。E期：期：原发灶及受累的临近器官和结构原发灶及受累的临近器官和结构 同时行双颈预防照射。同时行双颈预防照射。期：化疗后放疗，照射原发灶及区期：化疗后放疗，照射原发灶及区 域淋巴引流区域淋巴引流区病例放放 疗疗照射剂量根治量 DT 5055Gy 研究显示：放疗剂量50Gy 和50Gy的局控率有显著差异。预预 后后较良好，已报道5年生存率3486，局限 I E期患者可达 90%
