1、诸暨巿人民医院诸暨巿人民医院张伟萍张伟萍西方西方“可能与人类本身一样古老可能与人类本身一样古老”古希腊古希腊25002500年前即有记载年前即有记载中国中国2 2千年前千年前中医已有癫、癎中医已有癫、癎 、狂的描述、狂的描述癫癎发生于所有国家、种族许多著名历史人物受癫癎折磨癫癎发生于所有国家、种族许多著名历史人物受癫癎折磨 圣女贞德圣女贞德 诗人拜伦诗人拜伦 小说家狄更斯小说家狄更斯 罗马凯撒大帝罗马凯撒大帝 发明家诺贝尔发明家诺贝尔 军事家拿破仑军事家拿破仑神经系统神经系统最常见最常见疾病之一疾病之一 年发病率：年发病率：(50(5070)/1070)/10万万 年患病率：年患病率：5 5
2、我国有患者我国有患者900900万以上万以上每年新发癫痫患者每年新发癫痫患者65657070万万 30%30%为难治性癫癎为难治性癫癎，我国至少，我国至少200200万以上万以上癫癎（癫癎（epilepsyepilepsy）是各种原因导致的大脑神经元是各种原因导致的大脑神经元高度同步化异常放高度同步化异常放电电所致的临床综合症，具有发作性、短暂性、重复所致的临床综合症，具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。异常放电神经元所在位置及波性和刻板性的特点。异常放电神经元所在位置及波及范围的差异，导致患者的发作形式不一，可表现及范围的差异，导致患者的发作形式不一，可表现为运动、感觉、意识、精神、行
3、为、自主神经功能为运动、感觉、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼有之。障碍或兼有之。癎性发作（癎性发作（seizureseizure）临床上每次发作或每种发作的过程称为癎性发临床上每次发作或每种发作的过程称为癎性发作，一个患者可有作，一个患者可有一种或多种形式一种或多种形式的癎性发作。的癎性发作。不能称之为癫癎发作不能称之为癫癎发作：身体其他部位的神经元（如三叉神经节神经元或脊髓前角身体其他部位的神经元（如三叉神经节神经元或脊髓前角神经元）异常和过度放电者；神经元）异常和过度放电者；正常人由于感冒、发热、电解质失调、药物过量、长期饮正常人由于感冒、发热、电解质失调、药物过量、长期饮酒后的戒
4、断、睡眠不足和心理压力等，有时也会引起单次酒后的戒断、睡眠不足和心理压力等，有时也会引起单次发作，但上述情况都发作，但上述情况都不能诊断为癫癎不能诊断为癫癎。关于神经元异常放电起源需区分的两个概念关于神经元异常放电起源需区分的两个概念癫癎病理灶（癫癎病理灶（lesionlesion）：）：是癫癎发作的病理基础，指可直接或间接导致癎性发作的脑是癫癎发作的病理基础，指可直接或间接导致癎性发作的脑组织形态或结构异常组织形态或结构异常致癎灶（致癎灶（seizure focusseizure focus）：）：是脑电图上一个或多个最明显的癎性放电部位。是脑电图上一个或多个最明显的癎性放电部位。（一）病因
5、分类（一）病因分类 1 1、特发性癫癎、特发性癫癎2 2、症状性癫癎（常见病因）、症状性癫癎（常见病因）3 3、隐源性癫癎隐源性癫癎 约占全部癫癎的约占全部癫癎的606070%70%特发性癫痫的特点特发性癫痫的特点发病与年龄相关性强发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病，儿童及青少年期发病发作相对稀少发作相对稀少脑电图检查背景活动正常脑电图检查背景活动正常一般一般无神经系统阳性体征无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常，精神运动发育及智力正常神经放射检查无异常神经放射检查无异常有有自愈的倾向自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈，一般于青春期前后痊愈 症状性癫痫的特点症状性癫痫的特点年龄相关性不
6、如原发性癫痫年龄相关性不如原发性癫痫较为明确的病因较为明确的病因发作相对较多，甚至癫痫连续状态发作相对较多，甚至癫痫连续状态脑电图检查背景活动欠正常脑电图检查背景活动欠正常可可有神经系统阳性体征及影象学异常有神经系统阳性体征及影象学异常部分病人有精神运动障碍及智力异常部分病人有精神运动障碍及智力异常部分病人难治部分病人难治（二）发病机制（二）发病机制癫癎发作的发生机制十分复杂，癫癎发作的发生机制十分复杂，迄今尚未完全阐明迄今尚未完全阐明 电生理本质：是神经元过度同步放电的结果，离子电生理本质：是神经元过度同步放电的结果，离子通道异常所致。通道异常所致。（二）发病机制（二）发病机制遗传遗传：可影
7、响癫痫易患性，特发性癫癎患者近亲中患病率可影响癫痫易患性，特发性癫癎患者近亲中患病率为为2 26%6%特殊类型特殊类型 定位定位 影响功能影响功能 全身性癫癎伴发热全身性癫癎伴发热 19q13.1 19q13.1 钠通道钠通道 夜间额叶癫癎夜间额叶癫癎 20q13.2 20q13.2 钙通道钙通道 良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥 20q13.3 20q13.3 钾通道钾通道（二）发病机制（二）发病机制轴突发芽轴突发芽：海马硬化的病理改变中发现有苔鲜状纤维发芽海马硬化的病理改变中发现有苔鲜状纤维发芽 （MFS mossy-fiber sproutingMFS mossy-fiber sprouti
8、ng），轴突发芽可能是神经），轴突发芽可能是神经元异常放电的形态学基础。元异常放电的形态学基础。（二）发病机制（二）发病机制神经递质神经递质：氨基丁酸（氨基丁酸（GABAGABA）是中枢神经系统主要抑制性递质，是中枢神经系统主要抑制性递质，谷氨酸谷氨酸是脑内主要兴奋性递质，是脑内主要兴奋性递质，脑内这两种神经递质功能的脑内这两种神经递质功能的失衡失衡可能导致癫痫发作。可能导致癫痫发作。年龄年龄：多种特发性癫癎的外显率与年龄有密切关系。多种特发性癫癎的外显率与年龄有密切关系。内分泌改变内分泌改变：妊娠癫癎妊娠癫癎 经期性癫痫经期性癫痫 觉醒与睡眠周期觉醒与睡眠周期：觉醒癫癎觉醒癫癎(GTCS)(
9、GTCS)睡眠癫癎睡眠癫癎(伴中央颞伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫区棘波的儿童良性癫痫)。其它其它：过度换气对失神发作；过度饮水对强直阵孪发作；过度换气对失神发作；过度饮水对强直阵孪发作；闪光对肌阵孪发作均有诱发作用闪光对肌阵孪发作均有诱发作用。癫癎的临床表现复杂多样，有多种分类方法：癫癎的临床表现复杂多样，有多种分类方法：按按病因病因可分为原发性和继发性；可分为原发性和继发性；按按发病形式发病形式可分为全身性和部分性；可分为全身性和部分性；按按发作频率发作频率可分为孤立性、反复性、持续性；可分为孤立性、反复性、持续性；1 1、全面性发作（、全面性发作（generalized seizuresg
10、eneralized seizures）2 2、部分性发作（、部分性发作（partial seizurespartial seizures）3 3、难以分类的发作、难以分类的发作（1 1）强直）强直-阵挛性发作阵挛性发作（2 2）失神发作）失神发作（3 3）强直发作）强直发作（4 4）阵挛发作）阵挛发作（5 5）肌阵挛发作）肌阵挛发作（6 6）失张力发作）失张力发作（1 1）强直）强直-阵挛性发作（阵挛性发作（generalized generalized tonic-clonic seizure,GTCStonic-clonic seizure,GTCS）：）：（a a）先兆期：有的患者可有
11、先兆，在意识丧失前感先兆期：有的患者可有先兆，在意识丧失前感到胃部不适、头晕等。到胃部不适、头晕等。（b b）强直期：）强直期：（c c）阵挛期：）阵挛期：（d d）发作后期：）发作后期：（1 1）强直）强直-阵挛性发作（阵挛性发作（generalized generalized tonic-clonic seizure,GTCStonic-clonic seizure,GTCS）：）：（b b）强直期：患者突然意识丧失，跌到在地，表现为强直期：患者突然意识丧失，跌到在地，表现为全身全身骨骼肌骨骼肌呈持续性收缩。呈持续性收缩。眼肌收缩眼肌收缩可上睑抬起、眼球上窜；可上睑抬起、眼球上窜；咀嚼肌收
12、缩咀嚼肌收缩可出现牙关紧闭、口吐白沫，可咬破舌尖；可出现牙关紧闭、口吐白沫，可咬破舌尖；喉喉肌和呼吸肌收缩肌和呼吸肌收缩可致患者尖叫一声，呼吸停止；可致患者尖叫一声，呼吸停止；颈部和躯颈部和躯干肌肉强直性收缩干肌肉强直性收缩致颈和躯干先屈曲后反张；致颈和躯干先屈曲后反张；上肢上肢可上举可上举后旋转为内收屈前，后旋转为内收屈前，下肢下肢先屈曲后猛烈伸直，持续先屈曲后猛烈伸直，持续10102020秒后进入阵挛期。秒后进入阵挛期。（1 1）强直）强直-阵挛性发作（阵挛性发作（generalized generalized tonic-clonic seizure,GTCStonic-clonic s
13、eizure,GTCS）：）：（c c）阵挛期：）阵挛期：肌肉呈肌肉呈交替性收缩与松弛交替性收缩与松弛，一张一弛交替，一张一弛交替性抽动，阵挛频率由快变慢，松弛期逐渐延长，本期持续性抽动，阵挛频率由快变慢，松弛期逐渐延长，本期持续约约30306060秒或更长；最后一次强烈阵挛后，抽搐突然终秒或更长；最后一次强烈阵挛后，抽搐突然终止，所有肌肉松弛，进入发作后期。止，所有肌肉松弛，进入发作后期。以上以上两期均可两期均可发生舌咬伤，并伴呼吸停止发生舌咬伤，并伴呼吸停止、血压升高、心率加快、瞳孔散大、光反射消失、血压升高、心率加快、瞳孔散大、光反射消失、唾液和其他分泌物增多、唾液和其他分泌物增多、Ba
14、binskiBabinski征可为阳性征可为阳性。（1 1）强直）强直-阵挛性发作（阵挛性发作（generalized generalized tonic-clonic seizure,GTCStonic-clonic seizure,GTCS）：）：（d d）发作后期：）发作后期：尚有尚有短暂阵挛短暂阵挛，以面肌和咬肌为主，导，以面肌和咬肌为主，导致牙关紧闭，可发生舌咬伤。致牙关紧闭，可发生舌咬伤。后期全身肌肉松弛后期全身肌肉松弛，括约肌，括约肌松弛，尿液自行流出可发生尿失禁。松弛，尿液自行流出可发生尿失禁。呼吸首先恢复呼吸首先恢复，随后，随后心率、血压、瞳孔等恢复正常，意识逐渐苏醒，自发作
15、至心率、血压、瞳孔等恢复正常，意识逐渐苏醒，自发作至意识恢复约历时意识恢复约历时5 51515分钟；清醒后常感到头昏、头痛、分钟；清醒后常感到头昏、头痛、全身酸痛和疲乏无力，对抽搐全无记忆。全身酸痛和疲乏无力，对抽搐全无记忆。（2 2）失神发作（）失神发作（absence seizureabsence seizure）：）：(a)(a)典型失神：典型失神：通常称为小发作。表现意识短暂中断，病通常称为小发作。表现意识短暂中断，病人停止当时的活动，呼之不应，两眼瞪视不动，状如人停止当时的活动，呼之不应，两眼瞪视不动，状如“愣愣神神”，约，约5 51010秒，无先兆和局部症状；可伴有简单的自秒，无先
16、兆和局部症状；可伴有简单的自动性动作，如擦鼻、咀嚼、吞咽等，一般不会跌倒，手中动性动作，如擦鼻、咀嚼、吞咽等，一般不会跌倒，手中持物可能坠落，事后对发作全无记忆，每日可发作数次至持物可能坠落，事后对发作全无记忆，每日可发作数次至数百次；发作时数百次；发作时EEGEEG呈呈双侧对称双侧对称3Hz3Hz棘棘-慢波或多棘慢波或多棘-慢波慢波。典型失神发作 注：示暴发性两半球同步的高幅注：示暴发性两半球同步的高幅3Hz3Hz棘慢波棘慢波（2 2）失神发作（）失神发作（absence seizureabsence seizure）：）：(b)(b)不典型失神：不典型失神：起始和终止起始和终止均较典型失神
17、均较典型失神缓慢缓慢，除意，除意识丧失外，常伴肌张力降低，偶有肌阵挛；识丧失外，常伴肌张力降低，偶有肌阵挛；EEGEEG示示较慢较慢2 22.5Hz2.5Hz不规则的棘不规则的棘-慢波或尖慢波或尖-慢波，背景活动异常慢波，背景活动异常。（3 3）强直性发作）强直性发作(tonic seizure)(tonic seizure)：（4 4）阵挛性发作）阵挛性发作(clonic seizure)(clonic seizure)：（5 5）肌阵挛发作（）肌阵挛发作（myoclonic seizuremyoclonic seizure）：）：（6 6）失张力发作（）失张力发作（atonic seizu
18、reatonic seizure）：）：是是姿势性张力丧失姿势性张力丧失所致。部分或全身肌肉张力突所致。部分或全身肌肉张力突然降低导致点头、张口、肢体下垂（持物坠落）然降低导致点头、张口、肢体下垂（持物坠落）或躯干失张力跌倒或猝倒发作，持续数秒至或躯干失张力跌倒或猝倒发作，持续数秒至1 1分钟，分钟，时间短者意识障碍可不明显，发作后立即清醒和时间短者意识障碍可不明显，发作后立即清醒和站起。站起。EEGEEG示多棘示多棘-慢波或低电位活动。慢波或低电位活动。（6 6）失张力发作（）失张力发作（atonic seizureatonic seizure）：）：1 1、全面性发作（、全面性发作（gen
19、eralized seizuresgeneralized seizures）2 2、部分性发作（、部分性发作（partial seizurespartial seizures）3 3、难以分类的发作、难以分类的发作（1 1）简单部分性发作（）简单部分性发作（simple partial seizure,simple partial seizure,SPSSPS）（2 2）复杂部分性发作（）复杂部分性发作（complex partial seizure,complex partial seizure,CPSCPS）（3 3）继发全面性发作）继发全面性发作(secondarily generali
20、zed(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGTC)tonic-clonic seizure,SGTC)a.a.运动性发作运动性发作 b.b.感觉性发作感觉性发作 c.c.自主神经性发作自主神经性发作 d.d.精神性发作精神性发作 仅为局灶性运动发作：仅为局灶性运动发作：杰克逊发作（杰克逊发作（Jackson seizureJackson seizure）：）：旋转性发作：旋转性发作：姿势性发作：为一侧上肢外展、肘部屈曲、头向同侧扭转、姿势性发作：为一侧上肢外展、肘部屈曲、头向同侧扭转、眼睛注视着同侧眼睛注视着同侧 发音性发作：为不自主重
21、复发作前的单音或单词，偶可有发音性发作：为不自主重复发作前的单音或单词，偶可有语言抑制语言抑制 ToddTodd瘫痪瘫痪：较严重的部分运动性发作后，发作部位可遗留较严重的部分运动性发作后，发作部位可遗留暂时性的瘫痪。暂时性的瘫痪。持续性的部分性癫癎持续状态：持续性的部分性癫癎持续状态：局部抽搐偶然可持续局部抽搐偶然可持续数小时、数日甚至数周，则形成数小时、数日甚至数周，则形成持续性部分性癫癎持续性部分性癫癎。a.a.运动性发作运动性发作 b.b.感觉性发作感觉性发作 c.c.自主神经性发作自主神经性发作 d.d.精神性发作精神性发作 躯体感觉性发作：躯体感觉性发作：视觉性发作：视觉性发作：听觉
22、性发作：听觉性发作：嗅觉性发作：嗅觉性发作：味觉性发作：味觉性发作：眩晕性发作：眩晕性发作：a.a.运动性发作运动性发作 b.b.感觉性发作感觉性发作 c.c.自主神经性发作自主神经性发作 d.d.精神性发作精神性发作 症状复杂多样症状复杂多样：口角流涎、上腹部不适感或压迫感，口角流涎、上腹部不适感或压迫感，“气往上冲气往上冲”的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色或口唇苍的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色或口唇苍白或潮红、出汗、竖毛白或潮红、出汗、竖毛极为少见，常常是继发或作为复杂部分性发作一部极为少见，常常是继发或作为复杂部分性发作一部分分起源于起源于岛叶、间脑及其周围（边缘系统等）岛叶、间脑及其
23、周围（边缘系统等）容易影响意识，继发复杂部分性发作容易影响意识，继发复杂部分性发作a.a.运动性发作运动性发作 b.b.感觉性发作感觉性发作 c.c.自主神经性发作自主神经性发作 d.d.精神性发作精神性发作 发作性情感障碍：发作性情感障碍：无名恐惧、犹豫、欣快、愤怒无名恐惧、犹豫、欣快、愤怒 发作性记忆障碍：发作性记忆障碍：如似曾相识、似不相识、快速回忆如似曾相识、似不相识、快速回忆 发作性错觉：视物变形、变大、变小发作性错觉：视物变形、变大、变小 复杂幻觉等复杂幻觉等 病灶位于病灶位于边缘系统边缘系统，可单独出现，但常为复杂部，可单独出现，但常为复杂部分性发作的先兆，也可继发全面强直分性发
24、作的先兆，也可继发全面强直-阵挛发作。阵挛发作。精神运动型发作，精神运动型发作，右颞区右颞区单个低幅棘波及棘慢波放电单个低幅棘波及棘慢波放电（1 1）简单部分性发作（）简单部分性发作（simple partial seizure,simple partial seizure,SPSSPS）（2 2）复杂部分性发作（）复杂部分性发作（complex partial seizure,complex partial seizure,CPSCPS）（3 3）继发全面性发作）继发全面性发作(secondarily generalized(secondarily generalized tonic-clo
25、nic seizure,SGTC)tonic-clonic seizure,SGTC)也称精神运动性发作：也称精神运动性发作：因其病灶大多在颞叶，又称因其病灶大多在颞叶，又称颞叶癫癎颞叶癫癎，但也可见，但也可见于额叶、嗅皮质等部位。以嗅觉先兆起始的复杂部分于额叶、嗅皮质等部位。以嗅觉先兆起始的复杂部分性发作又称为性发作又称为钩回发作钩回发作。其主要特征是有意识障碍，。其主要特征是有意识障碍，多数自单纯部分性发作开绐，随后出现多数自单纯部分性发作开绐，随后出现意识障碍意识障碍、自自动症动症和和遗忘症遗忘症。常见的自动症包括：常见的自动症包括：口咽自动症口咽自动症：反复咀嚼、舔舌、吞咽等反复咀嚼、
26、舔舌、吞咽等手足自动症手足自动症：反复搓手、不断穿衣、脱衣等反复搓手、不断穿衣、脱衣等语言自动症语言自动症：自言自语、叫喊、唱歌等自言自语、叫喊、唱歌等行为自动症：游走、奔跑、无目的的开门、关门等行为自动症：游走、奔跑、无目的的开门、关门等 自动症自动症并非复杂部分性发作所特有并非复杂部分性发作所特有，在其他癫痫发，在其他癫痫发作类型中也可出现，作类型中也可出现，机制机制可能为高级控制功能解除，可能为高级控制功能解除，原始自动行为的释放。原始自动行为的释放。也称精神运动性发作：也称精神运动性发作：因其病灶大多在颞叶，又称颞叶癫癎。颞叶癫癎。但也可于额叶等部位的病变。以嗅觉先兆起始的复杂部分性发
27、作又称为钩回发作钩回发作。其主要特征是有意识障碍，多数自单纯部分性发作开绐，随后出现意识障碍、自动症和遗忘症。（1 1）简单部分性发作（）简单部分性发作（simple partial seizure,simple partial seizure,SPSSPS）（2 2）复杂部分性发作（）复杂部分性发作（complex partial seizure,complex partial seizure,CPSCPS）（3 3）继发全面性发作）继发全面性发作(secondarily generalized(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGT
28、C)tonic-clonic seizure,SGTC)部分性发作继发全面性发作部分性发作继发全面性发作仍属于仍属于部分性发作的部分性发作的范畴范畴单纯部分性发作单纯部分性发作可发展为可发展为复杂部分性发作，单纯复杂部分性发作，单纯或复杂部分性发作或复杂部分性发作均可均可范化为全面性强直阵挛发范化为全面性强直阵挛发作作 1 1、全面性发作（、全面性发作（generalized seizuresgeneralized seizures）2 2、部分性发作（、部分性发作（partial seizurespartial seizures）3 3、难以分类的发作、难以分类的发作 因资料不全而不能分类的
29、发作因资料不全而不能分类的发作,以及所描述的类型迄今尚无法归类者以及所描述的类型迄今尚无法归类者癫癎综合征：癫癎综合征：由一组具有相似症状和体征所组成的特定的癫癎现象由一组具有相似症状和体征所组成的特定的癫癎现象伴中央伴中央-颞部棘波的良性儿童期癫癎颞部棘波的良性儿童期癫癎伴枕区放电的良性儿童期癫癎伴枕区放电的良性儿童期癫癎WestWest综合征综合征 Lennox-GastautLennox-Gastaut综合征综合征 伴中央伴中央-颞部棘波的儿童良性癫癎（颞部棘波的儿童良性癫癎（benign benign childhood epilepsy with centrotemporal spi
30、kechildhood epilepsy with centrotemporal spike）是是儿童期最常见儿童期最常见的癫癎类型之一。的癫癎类型之一。3-133-13岁起病，岁起病，9-9-1010岁为发病高峰。大多数病例仅在睡眠中发作，并岁为发病高峰。大多数病例仅在睡眠中发作，并且发作稀疏，为部分性运动或者感觉发作，主要累且发作稀疏，为部分性运动或者感觉发作，主要累及一侧口面部、舌部以及上肢，偶尔全面化。预后及一侧口面部、舌部以及上肢，偶尔全面化。预后良好，青春前期有自我缓解的趋势。良好，青春前期有自我缓解的趋势。EEGEEG的特征为的特征为一侧中央颞部棘波，多为双相形态，并且在睡眠中一
31、侧中央颞部棘波，多为双相形态，并且在睡眠中频繁频繁出现。出现。儿童良性枕叶癫癎儿童良性枕叶癫癎（benign childhood occipital benign childhood occipital epilepsyepilepsy）以以视觉症状视觉症状包括黑朦、闪光、视幻觉等为特征性发包括黑朦、闪光、视幻觉等为特征性发作表现，可以有呕吐、头痛以及头眼的偏转，并可作表现，可以有呕吐、头痛以及头眼的偏转，并可以继发复杂部分性发作和全面性发作。根据发病年以继发复杂部分性发作和全面性发作。根据发病年龄的不同，可以区分为早发型（龄的不同，可以区分为早发型（early onsetearly onse
32、t，PanayioltopoulosPanayioltopoulos型）或者晚发型（型）或者晚发型（late onsetlate onset，GastautGastaut型）。型）。EEGEEG显示一侧或者双侧枕区和后颞部显示一侧或者双侧枕区和后颞部高幅棘波或尖波，大多在闭目时出现，睁眼时消失。高幅棘波或尖波，大多在闭目时出现，睁眼时消失。预后相对良好，有自限性。预后相对良好，有自限性。婴儿痉挛（婴儿痉挛（WestWest综合征）：综合征）：出生后出生后1 1年内起病，年内起病，3-73-7月为发病高峰，男孩多见。月为发病高峰，男孩多见。大多数可以找到明确的脑损伤因素，例如围产期损大多数可以找
33、到明确的脑损伤因素，例如围产期损伤、遗传代谢疾病、发育异常等，结节性硬化是常伤、遗传代谢疾病、发育异常等，结节性硬化是常见病因。临床以频繁的点头发作为特征，多出现在见病因。临床以频繁的点头发作为特征，多出现在觉醒后。觉醒后。EEGEEG特征为特征为高幅失律高幅失律。本综合征愈后差，。本综合征愈后差，精神运动发育迟滞，为难治性类型。精神运动发育迟滞，为难治性类型。West综合症 6 6个月婴儿个月婴儿 有左后颅有左后颅凹发育不良，肌张力凹发育不良，肌张力降低和痉挛发作。降低和痉挛发作。EEG EEG示示高度失律（发作高度失律（发作间期）间期）高度失律被突然电压高度失律被突然电压的抑制（很低电压的
34、的抑制（很低电压的慢活动）所打断，同慢活动）所打断，同时伴有上肢的屈曲痉时伴有上肢的屈曲痉挛。挛。Lennox-Gastaut Lennox-Gastaut 综合征（综合征（LGSLGS）也为年龄相关性癫癎。多发生于也为年龄相关性癫癎。多发生于1-81-8岁儿童。病岁儿童。病因与因与WestWest综合征类似，少部分由综合征类似，少部分由WestWest综合征演变综合征演变而来。患儿智能发育迟滞，发作形式多样并且频而来。患儿智能发育迟滞，发作形式多样并且频繁，包括强直发作、非典型失神发作、肌阵挛发繁，包括强直发作、非典型失神发作、肌阵挛发作和失张力发作等多种形式发作，发作时容易猝作和失张力发作
35、等多种形式发作，发作时容易猝倒。发作间歇期倒。发作间歇期EEGEEG表现为表现为1-2.5Hz1-2.5Hz的棘慢复合波的棘慢复合波，睡眠中可有睡眠中可有快波节律快波节律。预后差，也为儿童期的难。预后差，也为儿童期的难治性类型。治性类型。睡眠描记中出现睡眠描记中出现高波幅快节律高波幅快节律1-2.5Hz的棘慢复合波的棘慢复合波诊断包括：诊断包括：1 1、是不是癫癎、是不是癫癎2 2、是哪一型癫癎、是哪一型癫癎3 3、查明引起癫癎的病因、查明引起癫癎的病因病史和体检：病史和体检：完整和详尽的病史对癫痫的诊断完整和详尽的病史对癫痫的诊断、分型和鉴别诊断具分型和鉴别诊断具有非常重要的意义。有非常重要
36、的意义。辅助检查：辅助检查：1.1.脑电图：常规头皮脑电仅能记录到脑电图：常规头皮脑电仅能记录到49.5%49.5%的痫样放的痫样放电，重复电，重复3 3次可将阳性率提高到次可将阳性率提高到52%52%。2.2.神经影像学检查神经影像学检查按按病因病因可分为原发性和继发性；可分为原发性和继发性；按发病形式可分为全身性和部分性；按发病形式可分为全身性和部分性；按按发作频率发作频率可分为孤立性、反复性、持续性；可分为孤立性、反复性、持续性；按按对药物治疗的效果对药物治疗的效果还有难治性等。还有难治性等。病史病史：起病年龄，发作的详细过程；既往史中母亲妊娠是否异常、起病年龄，发作的详细过程；既往史中
37、母亲妊娠是否异常、有无用药，围生期是否异常，过去是否换过重大疾病；有无有无用药，围生期是否异常，过去是否换过重大疾病；有无家族史等。家族史等。查体查体：完善的全身及神经系统查体是必须的。完善的全身及神经系统查体是必须的。辅助检查辅助检查：实验室检查实验室检查：如肝肾功能、血糖、血脂、电解质、脑脊液；：如肝肾功能、血糖、血脂、电解质、脑脊液；神经电生理定位神经电生理定位：EEGEEG、video-EEG video-EEG；神经影像学定位神经影像学定位：CT CT、MRIMRI、f-MRIf-MRI、PET PET 晕厥晕厥癔病性发作癔病性发作偏头痛偏头痛屏气发作屏气发作器质性疾病引起的发作性症
38、状器质性疾病引起的发作性症状先天性心脏病先天性心脏病引起的青紫发作：心脏的检查等有助引起的青紫发作：心脏的检查等有助于鉴别于鉴别严重大脑损伤严重大脑损伤出现的脑干强直发作：表现为角弓反出现的脑干强直发作：表现为角弓反张样；在临床分析的基础上，张样；在临床分析的基础上，EEG能够及时地排除能够及时地排除鉴别鉴别破伤风破伤风引起的痉挛性发作：病史、发作的表现、引起的痉挛性发作：病史、发作的表现、EEG表现等均能提供鉴别的价值表现等均能提供鉴别的价值 癫癎是可治性疾病，癫癎是可治性疾病，预后大多良好预后大多良好 治疗目的治疗目的:1.1.控制发作或最大限度地减少发作次数；控制发作或最大限度地减少发作
39、次数；2.2.长期治疗无明显不良反应；长期治疗无明显不良反应；3.3.使患者保持或恢复其原有的生理、心理和社会功使患者保持或恢复其原有的生理、心理和社会功能。能。治疗手段：治疗手段：药物治疗药物治疗，手术治疗，手术治疗明确病因明确病因者应积极治疗者应积极治疗病因病因a.a.何时开始用药何时开始用药b.b.合理选药合理选药c.c.单药治疗单药治疗d.d.合理的多药治疗合理的多药治疗e.e.给药方法给药方法f.f.给药方案个体化给药方案个体化g.g.换药、减停药原则换药、减停药原则 2 2、药物治疗、药物治疗单次癎样发作单次癎样发作 人一生中偶发一次癫痫的几率高达人一生中偶发一次癫痫的几率高达5%
40、5%，且，且39%39%癫痫患者有自癫痫患者有自发性缓解倾向发性缓解倾向确定是否用药确定是否用药 1.1.首次发作或间隔半年以上发作一次者，可在告知抗癫痫首次发作或间隔半年以上发作一次者，可在告知抗癫痫药的不良反应和不经治疗的可能后果的情况下，根据患者和药的不良反应和不经治疗的可能后果的情况下，根据患者和家属的意愿，酌情选择用药或不用药。家属的意愿，酌情选择用药或不用药。2.2.发作间期脑电图明显异常；影像学有明确病因；癫痫综合发作间期脑电图明显异常；影像学有明确病因；癫痫综合症等存在症等存在高复发率风险高复发率风险时，可以选择用药。时，可以选择用药。2次以上发作次以上发作 半年内发作两次以上
41、者，一经诊断明确，半年内发作两次以上者，一经诊断明确，就应治疗就应治疗 但有明确促发因素但有明确促发因素如高热惊厥、酒精或药如高热惊厥、酒精或药物戒断性发作，一般不主张开始治疗物戒断性发作，一般不主张开始治疗 根据根据发作类型发作类型和和综合征综合征的选择用药的选择用药 70-80%70-80%新发癫痫可以通过服用一种新发癫痫可以通过服用一种AEDAED控制发作控制发作 全面性癫癎首选药物为全面性癫癎首选药物为丙戊酸钠丙戊酸钠 部分性癫痫首选药物为部分性癫痫首选药物为卡马西平卡马西平 外伤性癫癎首选药物为外伤性癫癎首选药物为苯巴比妥苯巴比妥 WestWest综合症首选药物为综合症首选药物为类固
42、醇类固醇强调单药治疗的原则强调单药治疗的原则如果一种一线药物已达如果一种一线药物已达最大最大可耐受剂量可耐受剂量仍然不能控制仍然不能控制发发作，可换另一种一线或二线作，可换另一种一线或二线药物治疗药物治疗如果如果两次单药两次单药治疗无效，再治疗无效，再选第三种单药治疗获益的可选第三种单药治疗获益的可能性很小，预示属于能性很小，预示属于难治性难治性癫癎癫癎的可能性较大，可以考的可能性较大，可以考虑合理的多药治疗。虑合理的多药治疗。最低有效剂量：最低有效剂量：从小剂量开始，从小剂量开始，缓慢增量至最缓慢增量至最大限度的控制大限度的控制癫痫发作而无癫痫发作而无不良反应或反不良反应或反应较轻。应较轻。
43、约约20%20%患者经过患者经过两次单药治疗两次单药治疗后仍不能很好控制后仍不能很好控制 合理的多药联合治疗合理的多药联合治疗 在最低程度增加不良反应的前提下，获得最大在最低程度增加不良反应的前提下，获得最大程度的发作控制程度的发作控制不宜合用不宜合用化学结构相同、作用相似化学结构相同、作用相似的药物，如苯的药物，如苯巴比妥与扑痫酮巴比妥与扑痫酮尽量避开尽量避开副作用相同副作用相同的药物合用，如苯妥英钠与的药物合用，如苯妥英钠与丙戊酸钠合用会加重肝脏的损害丙戊酸钠合用会加重肝脏的损害合并用药时要注意合并用药时要注意药物的相互作用药物的相互作用，如一种药物，如一种药物的肝酶诱导作用可加速另一种药
44、物的代谢的肝酶诱导作用可加速另一种药物的代谢从从小剂量小剂量开始，逐渐调整到既能控制发作又不产生中毒反应开始，逐渐调整到既能控制发作又不产生中毒反应的剂量的剂量-血药浓度监测血药浓度监测为依据为依据 已有效控制发作已有效控制发作，但血药浓度在有效浓度之下，但血药浓度在有效浓度之下,不需增加剂不需增加剂量量 未有效控制未有效控制，浓度在有效药浓度范围下限，无毒性反应，浓度在有效药浓度范围下限，无毒性反应适适当增加剂量当增加剂量 未有效控制未有效控制，已达有效药浓度高限，已达有效药浓度高限需换药或加药需换药或加药 出现出现不良反应不良反应，无论血药浓度是否超过有效药浓度，无论血药浓度是否超过有效药
45、浓度，均应减均应减量量 1.1.充分了解病人的依从性；充分了解病人的依从性；2.2.根据不同的病人选择；根据不同的病人选择；3.3.尽量避免药物的副反应；尽量避免药物的副反应；4.4.注意药物的相互作用，调整用药剂量注意药物的相互作用，调整用药剂量f.f.给药方案个体化给药方案个体化确认一种确认一种AEDAED无效，需要换另一种无效，需要换另一种AEDAED时，时，宜递减旧药宜递减旧药，递增，递增新药至少有新药至少有5-75-7天过渡天过渡 一般一般3-53-5年年没有发作方可考虑没有发作方可考虑减停减停AEDAED，但仍然面临停药后再，但仍然面临停药后再次发作的风险，在决定是否停药之前次发作
46、的风险，在决定是否停药之前应评估再次发作的可能应评估再次发作的可能性性。脑电图始终异常、存在多种发作类型、有明显的神经影像学脑电图始终异常、存在多种发作类型、有明显的神经影像学异常及神经系统功能缺损的患者，复发率明显升高，应延长异常及神经系统功能缺损的患者，复发率明显升高，应延长服药时间。服药时间。缓慢逐渐减量缓慢逐渐减量为宜：一般需为宜：一般需1-1.51-1.5年年卡马西平（卡马西平（CarbamazepineCarbamazepineCBZCBZ)氯硝西泮（氯硝西泮（ClonazepamClonazepamCZPCZP)乙琥胺（乙琥胺（EthosuximideEthosuximideES
47、MESM)苯巴比妥（苯巴比妥（PhenobarbitonePhenobarbitonePBPB)苯妥英钠（苯妥英钠（PhenytoinPhenytoinPHTPHT)扑癎酮（扑癎酮（PrimidonePrimidonePRMPRM)丙戊酸钠（丙戊酸钠（Sodium valproateSodium valproateVPAVPA)非氨脂（非氨脂（FelbamateFelbamateFBMFBM)加巴喷丁（加巴喷丁（GabapentinGabapentinGBPGBP)拉莫三嗪（拉莫三嗪（LamotrigineLamotrigineLTGLTG)左乙拉西坦（左乙拉西坦（LevetiracetamL
48、evetiracetamLEVLEV)奥卡西平（奥卡西平（OxcarbazepineOxcarbazepineOXCOXC)替加宾（替加宾（TiagabineTiagabineTGBTGB)托吡酯（托吡酯（TopiramateTopiramateTPMTPM)氨己烯酸（氨己烯酸（VigabatrinVigabatrinVGBVGB)唑尼沙胺（唑尼沙胺（Zonisamide-Zonisamide-ZNSZNS）AED作用机制：作用机制：1.影响影响Na+、Cl-、Ca+等离子通道，影响神经元等离子通道，影响神经元细胞膜的稳定性，提高兴奋阈，如卡马西平、苯细胞膜的稳定性，提高兴奋阈，如卡马西平、苯
49、妥英钠；妥英钠；2.促进促进GABA的分泌或与其结构类似，如丙戊的分泌或与其结构类似，如丙戊酸钠、加巴喷丁酸钠、加巴喷丁AED不良反应的观察 1.大多数大多数AED都有不同程度的不良反应，应用都有不同程度的不良反应，应用抗癫痫药物前应检查肝肾功能和血尿常规，用药抗癫痫药物前应检查肝肾功能和血尿常规，用药后还需每月检测血尿常规，每季度监测肝肾功能后还需每月检测血尿常规，每季度监测肝肾功能，至少持续半年。，至少持续半年。2.不良反应包括剂量相关性、特异性、慢性及不良反应包括剂量相关性、特异性、慢性及致畸性。以剂量相关性不良反应最常见，通常发致畸性。以剂量相关性不良反应最常见，通常发生于用药初始或增
50、量时，与血药浓度有关。生于用药初始或增量时，与血药浓度有关。3.多数常见的不良反应为短暂性，缓慢减量可多数常见的不良反应为短暂性，缓慢减量可明显减少。明显减少。4.多数多数AED为碱性，饭后服药可减轻胃肠道反为碱性，饭后服药可减轻胃肠道反应。较大剂量于睡前服用可减少白天镇静作用。应。较大剂量于睡前服用可减少白天镇静作用。肝酶诱导作用：肝酶诱导作用：苯妥英钠、卡马西平、苯巴比妥苯妥英钠、卡马西平、苯巴比妥肝酶抑制作用：肝酶抑制作用：丙戊酸钠、托吡酯丙戊酸钠、托吡酯药物相互作用药物相互作用难治性癫癎难治性癫癎适宜手术适宜手术 20-30%20-30%癫痫，各种药物难控制，治疗两年以上、癫痫，各种药
