1、定义 颈内动脉海绵窦瘘(Carotid Caverous Fistula,CCF),是由于颅内海绵窦段的颈内动脉本身或其在海绵窦段内的分支破裂,与海绵窦之间形成异常的动静脉交通,导致海绵窦内的压力增高而出现一系列临床表现.颈内动脉(ICA)Fischer 1938年提出的5段数字分段法.该分段法是从颈内动脉终点开始/以l-5数字顺序标记这三条血管.大脑前/中动脉分别为A1-A5和M1-M5，颈内动脉为C1-C5.大脑前/中动脉的数序号是顺血流方向排列的,而颈内动脉的序号则是逆血流方向的.颈内动脉的分段（正、侧位观）C5 颈动脉管段；C4 海绵窦段；C3 前膝段；C2 交叉池段；C1 后膝段M4
2、 M5+M2M3M1A1A2A3A4A5C5C4C3C2C1A4A3A2C1C2A1A5C3C4C5M1M3M2M4+M5颈内动脉(ICA)正常颈内动脉DSA表现（右侧）颈内动脉(ICA)1996年Bouthillier等提出新的分段法，以数字（C1-C7）顺血流方向标记颈内动脉全程，并考虑到对神经外科具有重要意义的颈内动脉四周解剖.该分段法各段的解剖分界明确，共分为七段.颈内动脉(ICA)颈内动脉(ICA)C4C6C5C7C3C2C15分法（Fischer 1938）7分法（Bouthillier 1996）C1段 后膝段（终末段）C2段 视交叉池段（床突上段）C3段 前膝段（膝段）C4段
3、海绵窦段C5段 岩骨段（颈动脉管段）C7段 交通段C6段 眼段C5段 床段C4段 海绵窦段C3段 破裂孔段C2段 岩段C1段 颈段颈内段逆血流方向缺乏明确的标志全程顺血流方向解剖结构分明颈内动脉(ICA)另1/2的患者也无明显痛苦，可维持正常生活。Maxillary Nerve 上颌神经车祸、坠落、撞击等间接外伤以及弹片、锥剪刺入直接外伤5分法（Fischer 1938）早期症状,多局限于眼眶，局部脑膜血管扩张引起，三叉神经眼支受累亦 可引起Trochlear Nerve 滑车神经大脑前/中动脉的数序号是顺血流方向排列的,而颈内动脉的序号则是逆血流方向的.球结膜充血水肿、外翻:海绵窦内静脉压力
4、高导致，引起 眼闭合困难(1)海绵窦段动脉瘤：可有轻度突眼和颅内杂音，C型:颈外动脉的脑膜支与海绵窦相交通海绵窦(Cavernous sinus)病人自己听到的连续性杂音,犹如机器轰鸣，随心脏的收缩而增强，日夜搅扰,难以安宁,压迫患侧颈总动脉可减轻或消失DSA 血管造影是诊断CCF最可靠的方法，也称“金标准”。1996年Bouthillier等提出新的分段法，以数字（C1-C7）顺血流方向标记颈内动脉全程，并考虑到对神经外科具有重要意义的颈内动脉四周解剖.C2段 视交叉池段（床突上段）根据脑血管造影所见分型CCF的DSA影像（箭头为瘘口处）T1WI和T2WI均呈流空的无信号血管影，增强扫描可呈
5、明显的血管状强化Maxillary Nerve 上颌神经海绵窦(Cavernous sinus)定义：是位于蝶鞍两侧硬脑膜的内侧，围绕颈内动脉的粗细不等的静脉丛.相邻的静脉管相互粘着形成小梁样结构，将其腔隙分隔成许多相互交通的小腔，使之状如海绵而得名,左右各一.海绵窦的位置 海绵窦的内容物A.Carotid Artery 颈动脉 B.Trochlear Nerve 滑车神经 C.Maxillary Nerve 上颌神经 D.Abducens Nerve 外展神经 E.Sphenoid Sinus 蝶窦 F.Pituitary Gland 垂体G.Cavernous Sinus 海绵窦 H.Op
6、hthalmic Nerve 眼支 I.Oculomotor Nerve 动眼神经海绵窦(Cavernous sinus)颈内动脉海绵窦段的分支脑膜垂体干小脑幕A脑膜背动脉垂体下动脉海绵窦下动脉垂体被囊动脉与同名动脉分支和颈外动脉分支之间吻合丰富 侧枝吻合海绵窦动-静脉瘘时，这些分支异常增大。海绵窦鞍底5分法（Fischer 1938）病人自己听到的连续性杂音,犹如机器轰鸣，随心脏的收缩而增强，日夜搅扰,难以安宁,压迫患侧颈总动脉可减轻或消失海绵窦与周围许多静脉相连Fischer 1938年提出的5段数字分段法.另1/2的患者也无明显痛苦，可维持正常生活。颈内动脉海绵窦瘘(Carotid Ca
7、verous Fistula,CCF),是由于颅内海绵窦段的颈内动脉本身或其在海绵窦段内的分支破裂,与海绵窦之间形成异常的动静脉交通,导致海绵窦内的压力增高而出现一系列临床表现.眼静脉逆向充盈，眼眶内容肿胀冠状面扫描表现为上直肌下方增粗的眼上静脉断面选择性动脉造影可显示动脉期海绵窦及眼上静脉显影，确定瘘口位置和大小，并为治疗提供依据。正常颈内动脉DSA表现（右侧）水平位扫描呈从前内向后外的梭形血管影，中部稍膨大MRI AX 增强（FAT）选择性动脉造影可显示动脉期海绵窦及眼上静脉显影，确定瘘口位置和大小，并为治疗提供依据。低流量颈动脉海绵窦瘘：Maxillary Nerve 上颌神经冠状面扫描
8、表现为上直肌下方增粗的眼上静脉断面结膜水肿、眼睑水肿(1)海绵窦段动脉瘤：可有轻度突眼和颅内杂音，低流量颈动脉海绵窦瘘：Cavernous Sinus 海绵窦而且由于脑供血不足的“盗血”现象，严重者还会出现抽搐，癫痫。Oculomotor Nerve 动眼神经海绵窦的交通 海绵窦与周围许多静脉相连 在前方通过眼上静脉、眼下静脉与面静脉相连.若发生CCF时，会出现眼静脉压力增高,导致突眼.危险三角区海绵窦的交通发病机制颈内动脉从海绵窦穿过颈内动脉壁一方破裂静脉窦压力增高眼静脉逆向充盈，眼眶内容肿胀颈动脉海绵窦瘘眼静脉无瓣膜病因 头部外伤(trauma)(80%)车祸、坠落、撞击等间接外伤以及弹片
9、、锥剪刺入直接外伤 自发性(不足20%)颈内、外动脉及其分支的硬化动脉瘤以及其他的动脉壁病变，自发形成裂隙或破裂，主干或分支血液直接流入海绵窦 先天性(其它)颈内动脉与海绵窦间存在着胚胎动脉或动静脉交通畸形出生后即可发现症状也有先天性动脉壁薄弱，承受不起高动脉压，自发破裂 分类 按病因分类按病因分类 外伤性（traumatic CCF）占80%自发性（spontaneous CCF）不足20%按症状的严重程度分类按症状的严重程度分类 高流量颈动脉海绵窦瘘(high flow CCF)低流量颈动脉海绵窦瘘(low flow CCF 分类 根据脑血管造影所见分型 A型:颈内动脉与海绵窦直接相通 B
10、型:颈内动脉通过它的脑膜支与海绵窦相交通 C型:颈外动脉的脑膜支与海绵窦相交通 D型:颈内、外动脉都通过各自的脑膜支与海绵窦相交通临床表现主要与海绵窦内压力高，静脉回流障碍有关主要与海绵窦内压力高，静脉回流障碍有关u颅内杂音颅内杂音u搏动性突眼搏动性突眼u眼睑充血与水肿、球结膜外翻眼睑充血与水肿、球结膜外翻u眼球运动障碍眼球运动障碍u视力障碍视力障碍u头痛头痛u鼻出血及颅内出血鼻出血及颅内出血临床表现 颅内杂音 病人自己听到的连续性杂音,犹如机器轰鸣，随心脏的收缩而增强，日夜搅扰,难以安宁,压迫患侧颈总动脉可减轻或消失 太太痛痛苦苦了了！相邻的静脉管相互粘着形成小梁样结构，将其腔隙分隔成许多相
11、互交通的小腔，使之状如海绵而得名,左右各一.Cavernous Sinus 海绵窦颈内动脉海绵窦瘘(Carotid Caverous Fistula,CCF),是由于颅内海绵窦段的颈内动脉本身或其在海绵窦段内的分支破裂,与海绵窦之间形成异常的动静脉交通,导致海绵窦内的压力增高而出现一系列临床表现.海绵窦与周围许多静脉相连MRI AX 增强（FAT）颈内动脉与海绵窦间存在着胚胎动脉或动静脉交通畸形出生后即可发现症状也有先天性动脉壁薄弱，承受不起高动脉压，自发破裂Pituitary Gland 垂体G.颈内动脉海绵窦段的分支早期症状,多局限于眼眶，局部脑膜血管扩张引起，三叉神经眼支受累亦 可引起颈
12、动脉海绵窦瘘影像学特征可显示增粗的SOV和眼外肌，有些病例可发现海绵窦扩大，密度增高，强化后显示更加清晰。Trochlear Nerve 滑车神经颈动脉海绵窦瘘临床特征选择性动脉造影可显示动脉期海绵窦及眼上静脉显影，确定瘘口位置和大小，并为治疗提供依据。与同名动脉分支和颈外动脉分支之间吻合丰富 侧枝吻合冠状面扫描表现为上直肌下方增粗的眼上静脉断面大脑前/中动脉的数序号是顺血流方向排列的,而颈内动脉的序号则是逆血流方向的.颈内动脉海绵窦瘘(Carotid Caverous Fistula,CCF),是由于颅内海绵窦段的颈内动脉本身或其在海绵窦段内的分支破裂,与海绵窦之间形成异常的动静脉交通,导致
13、海绵窦内的压力增高而出现一系列临床表现.早期症状,多局限于眼眶，局部脑膜血管扩张引起，三叉神经眼支受累亦 可引起颈动脉海绵窦瘘影像学特征颈动脉海绵窦瘘影像学特征冠状位扫描呈“泪滴状”征象临床表现 眼征 搏动性突眼:患者眼球向前突出，并与脉搏相一致的眼球搏动 球结膜充血水肿、外翻:海绵窦内静脉压力高导致，引起 眼闭合困难临床表现 眼球运动障碍 扩张的海绵窦影响第III、IV、第V的第一支、VI对颅神经出现眼球运动的不全麻痹,伴复视,角膜和面部感觉障碍 视力障碍 眼静脉回流受阻致视乳头水肿，视神经、视网膜缺血，视神经萎缩，引起视力减退临床表现 头痛 早期症状,多局限于眼眶，局部脑膜血管扩张引起，三
14、叉神经眼支受累亦 可引起临床表现 鼻出血和颅内出血 不多见，常由CCF合并假性动脉瘤破裂引起。鼻出血常较凶猛，有引起失血性休克可能诊断标准 临床表现及典型的眼征 颅脑外伤史 CT及CTA 磁共振血管造影（MRA）经颅多普勒超声检查 脑血管造影：是诊断CCF的金标准，造影可见海绵窦提前显影，眼上静脉,岩上静脉等也提前显影影像表现l 可显示增粗的SOV和眼外肌，有些病例可发现海绵窦扩大，密度增高，强化后显示更加清晰。l 水平位扫描呈从前内向后外的梭形血管影，中部稍膨大l 冠状面扫描表现为上直肌下方增粗的眼上静脉断面 影像表现lT1WI和T2WI均呈流空的无信号血管影，增强扫描可呈明显的血管状强化l
15、水平扫描呈从前内向后外的梭形血管影l冠状位扫描呈“泪滴状”征象影像表现l DSA 血管造影是诊断CCF最可靠的方法，也称“金标准”。选择性动脉造影可显示动脉期海绵窦及眼上静脉显影，确定瘘口位置和大小，并为治疗提供依据。影像学表现RLCTT2WIT1WIRLMRI AX 增强（FAT）MRA眼球表面血管怒张、“红眼”主要与海绵窦内压力高，静脉回流障碍有关部分患者DSA造影后，瘘口闭合，症状消失。C5段 岩骨段（颈动脉管段）DSA 血管造影是诊断CCF最可靠的方法，也称“金标准”。眼静脉回流受阻致视乳头水肿，视神经、视网膜缺血，视神经萎缩，引起视力减退Bouthillier分段法Oculomoto
16、r Nerve 动眼神经DSA 血管造影是诊断CCF最可靠的方法，也称“金标准”。Trochlear Nerve 滑车神经大多数不能自愈，而且由于长期眼眶及眼球静脉回流受阻，会继发眼压升高和眶压升高，出现严重并发症。MRI AX 增强（FAT）(1)海绵窦段动脉瘤：可有轻度突眼和颅内杂音，车祸、坠落、撞击等间接外伤以及弹片、锥剪刺入直接外伤7分法（Bouthillier 1996）眼睑充血与水肿、球结膜外翻主要与海绵窦内压力高，静脉回流障碍有关眼静脉逆向充盈，眼眶内容肿胀大脑前/中动脉的数序号是顺血流方向排列的,而颈内动脉的序号则是逆血流方向的.是位于蝶鞍两侧硬脑膜的内侧，围绕颈内动脉的粗细不
17、等的静脉丛.可显示增粗的SOV和眼外肌，有些病例可发现海绵窦扩大，密度增高，强化后显示更加清晰。C5段 岩骨段（颈动脉管段）u颈动脉海绵窦瘘临床特征 搏动性眼球突出 眼球表面血管怒张、“红眼”颅内或眶部血管杂音 眼外肌麻痹 结膜水肿、眼睑水肿u颈动脉海绵窦瘘影像学特征 眼上静脉扩张 海绵窦膨大 眼外肌增粗 眼球突出 眼眶软组织肿胀 CCF的的DSA影像（箭头为瘘口处）影像（箭头为瘘口处）鉴别诊断(1)(1)海绵窦段动脉瘤：海绵窦段动脉瘤：可有轻度突眼和颅内杂可有轻度突眼和颅内杂音，音，但无搏动，也没有眼结膜充血、水肿但无搏动，也没有眼结膜充血、水肿 (2)(2)眶内动静脉畸形：眶内动静脉畸形：
18、可有与可有与CCFCCF完全相似的症完全相似的症状，状，最难鉴别，最难鉴别，DSADSA检查鉴别检查鉴别(3)(3)海绵窦血栓性静脉炎：海绵窦血栓性静脉炎：可引起眼结膜充血可引起眼结膜充血、水肿，突眼，但无搏动，更无杂音、水肿，突眼，但无搏动，更无杂音 (4)(4)先天性眶板缺失先天性眶板缺失 ：有搏动性突眼，但多无：有搏动性突眼，但多无杂音杂音颈内动脉海绵窦瘘的治疗治疗原则：封闭瘘口,保存视力,改善脑供血。低流量颈动脉海绵窦瘘：1/2的病例自然痊愈 另1/2的患者也无明显痛苦，可维持正常生活。部分患者DSA造影后，瘘口闭合，症状消失。可按压供血侧颈动脉，使供血减少，促进血栓形成。颈内动脉海绵
19、窦的治疗 大多数不能自愈，而且由于长期眼眶及眼球静脉回流受阻，会继发眼压升高和眶压升高，出现严重并发症。而且由于脑供血不足的“盗血”现象，严重者还会出现抽搐，癫痫。l介入治疗：栓塞海绵窦或眼上静脉。l外科手术：现已少用正常颈内动脉DSA表现（右侧）颈内动脉(ICA)海绵窦的位置 海绵窦的内容物A.Carotid Artery 颈动脉 B.Trochlear Nerve 滑车神经 C.Maxillary Nerve 上颌神经 D.Abducens Nerve 外展神经 E.Sphenoid Sinus 蝶窦 F.Pituitary Gland 垂体G.Cavernous Sinus 海绵窦 H.
20、Ophthalmic Nerve 眼支 I.Oculomotor Nerve 动眼神经海绵窦(Cavernous sinus)海绵窦(Cavernous sinus)高流量颈动脉海绵窦瘘(high flow CCF)低流量颈动脉海绵窦瘘(low flow CCF外伤性（traumatic CCF）占80%Ophthalmic Nerve 眼支搏动性突眼:患者眼球向前突出，并与脉搏相一致的眼球搏动颈内动脉与海绵窦间存在着胚胎动脉或动静脉交通畸形出生后即可发现症状也有先天性动脉壁薄弱，承受不起高动脉压，自发破裂海绵窦(Cavernous sinus)DSA 血管造影是诊断CCF最可靠的方法，也称“
21、金标准”。Trochlear Nerve 滑车神经C型:颈外动脉的脑膜支与海绵窦相交通是位于蝶鞍两侧硬脑膜的内侧，围绕颈内动脉的粗细不等的静脉丛.Maxillary Nerve 上颌神经冠状面扫描表现为上直肌下方增粗的眼上静脉断面颈动脉海绵窦瘘影像学特征自发性（spontaneous CCF）不足20%车祸、坠落、撞击等间接外伤以及弹片、锥剪刺入直接外伤Oculomotor Nerve 动眼神经颈内动脉的分段（正、侧位观）C1段 后膝段（终末段）Ophthalmic Nerve 眼支颈内、外动脉及其分支的硬化动脉瘤以及其他的动脉壁病变，自发形成裂隙或破裂，主干或分支血液直接流入海绵窦颈内动脉从
22、海绵窦穿过颈内动脉壁一方破裂静脉窦压力增高眼静脉逆向充盈，眼眶内容肿胀颈动脉海绵窦瘘眼静脉无瓣膜临床表现 颅内杂音 病人自己听到的连续性杂音,犹如机器轰鸣，随心脏的收缩而增强，日夜搅扰,难以安宁,压迫患侧颈总动脉可减轻或消失 太太痛痛苦苦了了！大多数不能自愈，而且由于长期眼眶及眼球静脉回流受阻，会继发眼压升高和眶压升高，出现严重并发症。海绵窦(Cavernous sinus)高流量颈动脉海绵窦瘘(high flow CCF)DSA 血管造影是诊断CCF最可靠的方法，也称“金标准”。Cavernous Sinus 海绵窦颈内动脉海绵窦段的分支该分段法各段的解剖分界明确，共分为七段.低流量颈动脉海
23、绵窦瘘：C5段 岩骨段（颈动脉管段）海绵窦(Cavernous sinus)(1)海绵窦段动脉瘤：可有轻度突眼和颅内杂音，若发生CCF时，会出现眼静脉压力增高,导致突眼.C型:颈外动脉的脑膜支与海绵窦相交通眼静脉回流受阻致视乳头水肿，视神经、视网膜缺血，视神经萎缩，引起视力减退Maxillary Nerve 上颌神经Trochlear Nerve 滑车神经眼静脉回流受阻致视乳头水肿，视神经、视网膜缺血，视神经萎缩，引起视力减退海绵窦与周围许多静脉相连球结膜充血水肿、外翻:海绵窦内静脉压力高导致，引起 眼闭合困难扩张的海绵窦影响第III、IV、第V的第一支、VI对颅神经出现眼球运动的不全麻痹,伴
24、复视,角膜和面部感觉障碍C1段 后膝段（终末段）颈内动脉与海绵窦间存在着胚胎动脉或动静脉交通畸形出生后即可发现症状也有先天性动脉壁薄弱，承受不起高动脉压，自发破裂大多数不能自愈，而且由于长期眼眶及眼球静脉回流受阻，会继发眼压升高和眶压升高，出现严重并发症。而且由于脑供血不足的“盗血”现象，严重者还会出现抽搐，癫痫。高流量颈动脉海绵窦瘘(high flow CCF)但无搏动，也没有眼结膜充血、水肿眼球表面血管怒张、“红眼”7分法（Bouthillier 1996）Maxillary Nerve 上颌神经C2段 视交叉池段（床突上段）Trochlear Nerve 滑车神经DSA 血管造影是诊断C
25、CF最可靠的方法，也称“金标准”。颈内动脉与海绵窦间存在着胚胎动脉或动静脉交通畸形出生后即可发现症状也有先天性动脉壁薄弱，承受不起高动脉压，自发破裂Abducens Nerve 外展神经球结膜充血水肿、外翻:海绵窦内静脉压力高导致，引起 眼闭合困难眼静脉逆向充盈，眼眶内容肿胀海绵窦(Cavernous sinus)鼻出血常较凶猛，有引起失血性休克可能冠状面扫描表现为上直肌下方增粗的眼上静脉断面大脑前/中动脉的数序号是顺血流方向排列的,而颈内动脉的序号则是逆血流方向的.海绵窦(Cavernous sinus)主要与海绵窦内压力高，静脉回流障碍有关若发生CCF时，会出现眼静脉压力增高,导致突眼.可
26、显示增粗的SOV和眼外肌，有些病例可发现海绵窦扩大，密度增高，强化后显示更加清晰。可显示增粗的SOV和眼外肌，有些病例可发现海绵窦扩大，密度增高，强化后显示更加清晰。但无搏动，也没有眼结膜充血、水肿海绵窦与周围许多静脉相连Pituitary Gland 垂体G.高流量颈动脉海绵窦瘘(high flow CCF)但无搏动，也没有眼结膜充血、水肿眼静脉逆向充盈，眼眶内容肿胀Maxillary Nerve 上颌神经Ophthalmic Nerve 眼支正常颈内动脉DSA表现（右侧）相邻的静脉管相互粘着形成小梁样结构，将其腔隙分隔成许多相互交通的小腔，使之状如海绵而得名,左右各一.颈动脉海绵窦瘘影像学
27、特征C型:颈外动脉的脑膜支与海绵窦相交通根据脑血管造影所见分型Oculomotor Nerve 动眼神经(1)海绵窦段动脉瘤：可有轻度突眼和颅内杂音，大脑前/中动脉的数序号是顺血流方向排列的,而颈内动脉的序号则是逆血流方向的.可显示增粗的SOV和眼外肌，有些病例可发现海绵窦扩大，密度增高，强化后显示更加清晰。主要与海绵窦内压力高，静脉回流障碍有关脑血管造影：是诊断CCF的金标准，造影可见海绵窦提前显影，眼上静脉,岩上静脉等也提前显影颅内或眶部血管杂音Abducens Nerve 外展神经车祸、坠落、撞击等间接外伤以及弹片、锥剪刺入直接外伤Abducens Nerve 外展神经Pituitary
28、 Gland 垂体G.海绵窦动-静脉瘘时，这些分支异常增大。CCF的DSA影像（箭头为瘘口处）颅内或眶部血管杂音颈内动脉与海绵窦间存在着胚胎动脉或动静脉交通畸形出生后即可发现症状也有先天性动脉壁薄弱，承受不起高动脉压，自发破裂治疗原则：封闭瘘口,保存视力,改善脑供血。眼静脉逆向充盈，眼眶内容肿胀颈动脉海绵窦瘘影像学特征海绵窦与周围许多静脉相连而且由于脑供血不足的“盗血”现象，严重者还会出现抽搐，癫痫。但无搏动，也没有眼结膜充血、水肿C5段 岩骨段（颈动脉管段）正常颈内动脉DSA表现（右侧）7分法（Bouthillier 1996）大多数不能自愈，而且由于长期眼眶及眼球静脉回流受阻，会继发眼压升高和眶压升高，出现严重并发症。Maxillary Nerve 上颌神经C2段 视交叉池段（床突上段）7分法（Bouthillier 1996）低流量颈动脉海绵窦瘘：海绵窦(Cavernous sinus)诊断标准 临床表现及典型的眼征 颅脑外伤史 CT及CTA 磁共振血管造影（MRA）经颅多普勒超声检查 脑血管造影：是诊断CCF的金标准，造影可见海绵窦提前显影，眼上静脉,岩上静脉等也提前显影
