1、新生儿呼吸窘迫综合征 Respiratory Distress Syndrome, RDS,目录,定义 发病率 病因和病理生理 易感因素 临床表现 实验室检查和胸片 鉴别诊断 治疗 预防,定义 发病率 病因和病理生理 易感因素 临床表现 实验室检查和胸片 鉴别诊断 治疗 预防,呼吸窘迫综合征(RDS) 又称肺透明膜病(HMD); 主要原因是缺乏肺表面活性物质(PS); 多见于早产儿，生后不久(26小时内)出现呼吸窘迫,并进行性加重； 胸部X片呈细颗粒网状影、支气管充气征，重者白肺。,定义 发病率 病因和病理生理 易感因素 临床表现 实验室检查和胸片 鉴别诊断 治疗 预防,胎龄愈小，发病率愈高,
2、RDS发病与年龄关系,定义 发病率 病因和病理生理 易感因素 临床表现 实验室检查和胸片 鉴别诊断 治疗 预防,PS缺乏是RDS的根本原因 PS产生 PS成分 PS作用 RDS的病理生理,病因和病理生理,PS成分、产生及作用,PS作用,肺泡表面张力 肺泡内液-气界面，使肺泡缩小 Laplace定律 P（肺扩张压）= r一定时，T， P T一定时，r， P ,PS作用,PS正常 吸气末： 呼气末：,PS缺乏 吸气末： 呼气末：,窒息 低体温 剖宫产 糖尿病母亲婴儿（IDM）,早产,肺泡 PS,肺泡不张,PaCO2 通气 ,V/Q PaO2 ,严重酸中毒,肺毛细血管通透性,气体弥散障碍,透明膜形成
3、,呼吸性酸中毒,代谢性酸中毒,Respiratory Distress Syndrome (RDS) is a breathing disorder which commonly affects the lungs of the premature new born infants.,Freeze-Frame View of the Alveolar Space with a Magnified View of the AirLiquid Interface, with Formation of Pulmonary Surfactant Films. ( Adapted from Whitse
4、tt and Weaver. 2002. N. Eng. J. Med. 347:2141).,Surfactant phospholipids and proteins are synthesized by alveolar type II cells lining the alveoli. Surfactant lipids and surfactant protein B (SP-B) precursor protein and surfactant protein C (SP-C) are transported to multivesicular bodies and, after
5、proteolytic processing, stored in lamellar bodies. SP-B, SP-C, and surfactant lipids are secreted into the alveolar subphase and interact with surfactant protein A to form a tubular myelin reservoir from which multilayers and monolayers form a film, thus reducing surface tension at the airliquid int
6、erface. Surfactant remnants are taken up and reutilized or catabolized by type II epithelial cells. Alveolar macrophages play a critical part in the clearance and catabolism of surfactant lipids and proteins. Formation of the active surface film is required to maintain lung volumes, thereby preventi
7、ng atelectasis and respiratory failure. The freeze-frame view is courtesy of Debra Yager.,Proteolytic Processing of Surfactant Proteins B and C. ( Aadapted from Whitsett and Weaver. 2002. N. Eng. J. Med. 347:2141),Surfactant protein B is a small, amphipathic polypeptide produced by proteolytic proce
8、ssing as a 381-amino-acid precursor, surfactant protein B precursor protein, by type II alveolar epithelial cells in the lung. The active 79-amino-acid surfactant protein B is stored in lamellar bodies and secreted into the alveoli, where it interacts at the surface of surfactant lipids, forming sta
9、ble monolayers and bilayers that reduce surface tension and enhance the stability and spreading of the lipid film. Surfactant protein C is a small, primarily alpha-helical peptide formed from a 197-amino-acid precursor protein. Surfactant protein C is stored with surfactant protein B and lipids in l
10、amellar bodies. The active, 33-to-34-amino-acid peptide is secreted into the air space, where it is inserted into lipid membranes, enhancing spreading and recruitment of lipids to the surface films.,Synthesis, transformation, and turnover of lung surfactant ( Aadapted from Whitsett and Weaver. 2002.
11、 N. Eng. J. Med. 347:2141). The EM pictures show the morphological transformation of lung surfactant (Adapted from Goerke. 1998. BBA 1408:79) The multilaminar structure (MS) of surfactant film at the air-water interface of alveoli (Adapted from Schrch et al. 1998. BBA 1408:180).,Neonatal Respiratory
12、 Distress Syndrome - (Hyaline membrane disease) is characterized by collapsed alveoli alternating with hyperaerated alveoli, vascular congestion and hyaline membranes (resulted from fibrin, cellular debris, red blood cells). Hyaline membranes appear like an eosinophilic, amorphous material, lining o
13、r filling the alveolar spaces and blocking the gases exchange. (H&E, ob. X10),Hyaline membrane disease. (detail 1) (H&E, ob. X40),Hyaline membrane disease. (detail 2) (H&E, ob. X40) Adapted from “Atlas of Pathology” 3rd Edition http:/www.pathologyatlas.ro/index.php,定义 发病率 病因和病理生理 易感因素 临床表现 实验室检查和胸片
14、鉴别诊断 治疗 预防,RDS易感因素,定义 发病率 病因和病理生理 易感因素 临床表现 实验室检查和胸片 鉴别诊断 治疗 预防,进行性加重的呼吸窘迫 (12hrs内) 鼻扇和三凹征 呼吸快 (RR60/min) 呼气呻吟 发绀 胸廓扁平，肺部呼吸音减弱 恢复期易出现PDA 3天后病情将明显好转,原因-恢复期肺顺应性改善，肺动脉压力下降； 发生导管水平的左向右分流 症状-喂养困难，呼吸暂停，酸中毒 体征-心率增快或减慢，心前区搏动增强,水冲 脉；胸骨左缘第二肋间收缩期或连续性杂 音；严重者可出现左心衰竭,动脉导管开放（PDA）,定义 发病率 病因和病理生理 易感因素 临床表现 实验室检查和胸片
15、鉴别诊断 治疗 预防,实验室检查,胸片,双肺呈普遍性透过度降低 可见弥漫性均匀一致的细颗粒网状影,RDS胸片,The typical radiological features of Surfactant Deficiency are: Small volume lungs, Homogenous “ground glass” opacity, Air bronchograms,肺野颗粒状阴影和支气管充气征,RDS胸片,白肺,RDS胸片,定义 发病率 病因和病理生理 易感因素 临床表现 实验室检查和胸片 鉴别诊断 治疗 预防,湿肺 B组链球菌肺炎 膈疝,多见足月儿，系肺淋巴或/和静脉吸收肺液功
16、能暂时低下； 生后出现呼吸增快，但吃奶佳、哭声响亮及反应好；重者也可有发绀、三凹征和呻吟等； 听诊呼吸音减低，可有湿啰音； 胸片显示肺气肿、肺门纹理增粗和斑点状云雾影，常见毛发线； 一般2448小时后症状缓解消失；,湿肺（TTN）,湿肺胸片,生后2小时见双肺细颗粒影，右肺更明显,24小时后以上改变消失， 肺野正常,Transient Tachypnoea of the Newborn http:/www.adhb.govt.nz/newborn/TeachingResources/Radiology/LungParenchyma.htm,Typical radiologic features
17、are ill-defined but include: Increased central vascular markings (“star-burst“ appearance) Hyperaeration Evidence of interstitial and pleural fluid Prominent interlobar fissures Cardiomegaly,B组链球菌败血症所致的宫内感染性肺炎； 母亲妊娠晚期有感染、羊膜早破或羊水有臭味史； 临床及X线胸片表现与本病难以区别； 机械通气时所需参数较低； 病程与RDS不同。,B组链球菌肺炎,B组链球菌肺炎胸片,肺部表现与RD
18、S不易区分,阵发性呼吸急促及发绀； 腹部凹陷，患侧胸部呼吸音减弱甚至消失,可闻及肠鸣音； X线胸片可见患侧胸部有充气的肠曲或胃泡影及肺不张，纵隔向对侧移位。,膈疝,膈疝胸片,左侧胸腔内可见充气的胃泡和肠管影，纵隔向对侧移位,定义 发病率 病因和病理生理 易感因素 临床表现 实验室检查和胸片 鉴别诊断 治疗 预防,一般治疗 氧疗和辅助通气 氧疗 持续呼吸道正压（CPAP） 常频机械通气 其他 PS替代疗法,保温 保证液体和营养供应 抗生素,生命体征监测 纠正酸中毒 PDA的治疗,保温 置于自控式暖箱内或辐射式抢救台上， 保持皮肤温度36.5； 监测 体温、呼吸、心率、血压和血气； 保证液体和营养
19、供应 第1天5%或10%葡萄糖液6575ml/（d），以后逐渐增加到120150ml/（d），并补充电解质； 病情好转后改为经口或鼻饲管喂养，热卡不足时辅以部分静脉营养；,一般治疗,纠正酸中毒 保持气道通畅，必要时进行正压通气，纠正呼吸性酸中毒 保证通气的条件下，剩余碱（BE）负值6时，需用碱性药， 计算公式：5%碳酸氢钠ml数= -BE体重0.5 BE负值6时，去除病因（改善循环、纠正低氧血症或贫血等） 抗生素 根据肺内继发感染的病原菌（细菌培养和药敏）应用相应抗生素治疗,严格限制入液量，并给予利尿剂； 静脉注射消炎痛 剂量：每次0.2mg/kg，首次用药后12、36小时再各用 1次，共3次
20、； 机理：前列腺素E是胎儿及生后初期维持动脉导管开放 的重要物质，而前列腺素合成酶抑制剂（消炎痛） 可减少前列腺素E的合成，有助于导管关闭； 若药物治疗后PDA仍不能关闭，并严重影响心肺功能时应行手术结扎,PDA的治疗,指征 吸入空气时， PaO250mmHg或经皮氧饱和度（TcSO2） 90% 方式 鼻导管 面罩 头罩吸氧 监测FiO2 目标 维持PaO25070mmHg和TcSO290%95%,氧疗,CPAP,作用 呼气末增加气体存留，FRC增加，防止呼气时肺泡萎陷，提高氧合及减少肺内分流； 指征（有自主呼吸患儿，当PaCO260mmHg时）； FiO20.4时，PaO250mmHg或Tc
21、SO290%（有紫绀型先心病除外）； 轻型RDS 频发呼吸暂停 初调参数 鼻塞 CPAP 5cmH2O ，FiO2 0.4；,CPAP,参数调节幅度 CPAP 12cmH2O/次 ，最高可达8cmH2O FiO2 0.05/次 ，最高可达0.8 维持血气 PaO2 5080mmHg 或TcSO2 90%97% PaCO260mmHg 撤离指征 FiO20.4及CPAP 3cmH2O时，PaO2 60mmHg 或TcSO2 92%,指征 FiO2=0.6时，PaO250mmHg或TcSO290%（紫绀型先心病除外） PaCO26070mmHg伴pH值7.25 严重或常规治疗无效的呼吸暂停 初调参
22、数和参数调节幅度 一般情况下每次调节1或2个参数,常频机械通气,常频机械通气参数调节,适宜呼吸机参数判定 临床上以患儿口唇、皮肤无发绀，双侧胸廓适度起伏，双肺呼吸音清晰为宜 动脉血气结果是判断呼吸机参数是否适宜的金标准,撤离指征 PIP1820cmH2O，PEEP=2cmH2O，频率10次/分，FiO20.4时，动脉血气正常，可转为CPAP（CPAP=PEEP），维持治疗14小时，血气正常即可撤离呼吸机； 低出生体重儿可不经过CPAP而直接撤离呼吸机。,其他,高频震荡呼吸机 确切的临床效果尚有待于进一步证实 ECMO 对呼吸机治疗无效的病例有一定疗效 价格昂贵 人员设备要求高,作用 改善肺顺应
23、性，降低呼吸机参数 用法 一旦确诊尽早应用（生后24小时内） 气管内 24 次 常用PS Survanta(牛肺) Exosurf (人工合成) Curosurf (猪肺),PS替代疗法,临床常用PS种类、名称及来源,PS治疗前 PS治疗后,PS治疗前后的胸片比较,定义 发病率 病因和病理生理 易感因素 临床表现 实验室检查和胸片 鉴别诊断 治疗 预防,预防早产 加强高危妊娠和分娩的监护及治疗； 对欲行剖宫产或提前分娩者，判定胎儿大小和胎肺成熟度。 促进胎肺成熟 对孕2434周需提前分娩或有早产迹象的胎儿，出生48小时前给孕母肌注地塞米松或倍他米松。 预防应用PS 胎龄2830周的早产儿，对有气管插管者于生后30分钟内应用； 若条件不允许争取24小时内应用。,
