1、中山大学孙逸仙纪念医院 内分泌科 严励,内分泌系统疾病 总论,2015.5.29,内分泌系统疾病离我们有多远？,内容,概述 激素分类、代谢及作用机制 内分泌系统的调节 内分泌系统疾病特点 内分泌系统疾病的诊断原则 内分泌系统疾病的防治原则,概述-内分泌系统的主要功能,神经系统、内分泌系统、免疫系统 相互配合和协调 全身各器官系统活动一致 人体内环境稳定 维持正常活动和生命,概述-内分泌系统的组成,内分泌腺 垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、性腺、胰岛等 内分泌组织和细胞 心血管、胃肠道、肾、脂肪组织、脑等,主要内分泌腺,内分泌腺或内分泌组织、细胞 分泌激素血液传递（内分泌）、细胞外液局部传递(旁
2、分泌)、直接作用于自身细胞(自分泌和胞内分泌)体液性信息 全身各靶细胞发挥对细胞的生物作用,概述-内分泌系统的主要作用形式,概述-内分泌学发展的三个阶段,腺体内分泌学：研究腺体的功能、激素的生理生化 组织内分泌学：研究组织和肿瘤生成的激素 分子内分泌学：研究激素的基因表达和调控、激素的作 用机制及作用，应用基因工程技术生产药 物、基因治疗 临床内分泌学：研究人类内分泌疾病 以生理、生化、药理、病理生理、遗传学、分子生物学为基础 与核医学、影像学、外科学等密切相关,激素分类,150多种，化学特性分四类 肽类激素（胰岛素、降钙素） 氨基酸类激素（甲状腺素） 胺类激素（肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺
3、） 类固醇激素（肾上腺皮质激素、VitD）,血浆激素浓度=分泌率-代谢清除率（即代谢率+排出率） 激素的分泌、蛋白结合、降解动态平衡,激素的降解与转换,激素有活性激素：如T4T3 与特异受体结合发挥作用：如胰岛素 受体所在部位： 细胞膜：肽类激素、胺类激素、细胞因子、前列腺素 细胞内： 细胞质受体：糖皮质激素 细胞核受体：盐皮质激素、性激素、T3、1,5(OH)2VitD3,激素的作用机制,激素受体的功能,识别激素 与激素结合将信息在细胞内转变为生物活性信号,内分泌系统的调节机制,神经系统与内分泌系统的相互调节 内分泌系统的反馈调节 免疫系统与内分泌系统的相互影响,下丘脑 内分泌系统的“最高指
4、挥部” 联系神经系统和内分泌系统的枢纽 同时受中枢神经系统其它部位的调节,神经系统和内分泌系统的相互调节,下丘脑内神经核促激素的释放或抑制激 素垂体门脉系统腺垂体垂体促 激素的合成靶腺靶腺檄素 下丘脑、垂体、靶腺轴 下丘脑 视上核、脑室旁核 抗利尿激素、催产素神经纤 维垂体后叶（储存）,内分泌系统直接由下丘脑调节,内分泌系统中重要的轴,下丘脑-垂体-靶腺轴,TSH,ACTH,LHFSH,TRH/GnRH/GHRH/GHIH,生长激素(GH),神经系统对内分泌系统的调节： 中枢神经递质(多巴胺、去甲肾上腺素)内分泌系统(甲亢、库欣综合征) 内分泌系统对中枢神经系统的调节： 应激时：CRH、ACT
5、H、F分泌增多血糖升高、减少组织损伤、提高血管对去甲肾上腺素的反应,神经系统和内分泌系统的相互调节,是内分泌系统的主要调节机制 反馈调节作用: 维持下丘脑、垂体、靶腺间平衡 负反馈：先兴奋后抑制 正反馈：互相促进,内分泌系统的反馈调节,内分泌系统的反馈调节,负反馈：先兴奋后抑制 三条轴： 下丘脑垂体甲状腺轴 下丘脑垂体肾上腺轴 下丘脑垂体性腺轴 内分泌腺与体液代谢物质之间的反馈调节： 胰岛素分泌与血糖、甲状旁腺素分泌与血钙,正反馈：通过相互促进达到共同兴奋 例： FSH卵泡生长E2增加 E2FSH、LH增加-共同促排卵和黄体生成,内分泌系统的反馈调节,细胞因子1、2促进ACTH、反质醇、PRL
6、 等分泌 抑制TRH、TSH分泌 糖皮质激素抑制抗体、淋巴因子合成和 效应,免疫系统与内分泌功能的相互调节,免疫系统、神经系统、内分泌系统 相互作用，形成一个完整的调节环路,内分泌系统疾病分类,按功能: 亢进、减退、正常 按病变部位: 原发性(病变在靶腺)：原发性甲减 继发性(病变在垂体、下丘脑)：继发性甲减 激素的敏感性缺陷 非内分泌组织肿瘤 医源性内分泌疾病,内分泌系统疾病的特点,激素减少: 内分泌腺的破坏、激素合成缺陷、基因突变、内分泌腺以外的疾病 激素过多： 内分泌腺肿瘤、异位内分泌综合征、激素代谢异常、自身免疫、基因异常、外源性激素摄入过量 激素敏感性缺陷： 由于受体和受体后缺陷，多
7、表现为功能减退或正常,内分泌系统疾病的诊断原则,内分泌疾病完整的诊断 功能定性诊断：甲状腺功能亢进症 病理定位诊断： Graves病 病因诊断：自身免疫紊乱,库欣综合征、甲状腺功能亢进症 从非特异性临床表现发现内分泌疾病的线索 如甲亢、垂体瘤、糖尿病(小儿遗尿),功能诊断 症状和体征,代谢紊乱证据:血糖、钾、钙 激素分泌异常:激素血浓度、激素代谢产物、节律,功能诊断 实验室检查,注意激素呈脉冲性分泌,兴奋试验: 适用于分泌功能减退的情况，评估激素的 贮备功能 如：ACTH、TRH兴奋试验、低血糖兴奋试验 抑制试验: 适用于内分泌功能亢进的情况，观察正常 反馈调节是否消失 如：地塞米松抑制试验、
8、T3抑制试验,功能诊断 内分泌动态功能试验,影象学检查:超声、放射性X线平片、CT、MRI 放射性核素检查 细胞学检查: 精液、阴道涂片 静脉导管分段抽血：肾上腺静脉取血、岩下窦静脉取血,病理定位诊断,确定病变性质和部位,病因诊断,自身抗体检测: TG、TM、TRAB、IAA、ICA、GAD 染色体检查 HLA鉴定,内分泌疾病防治原则,不少内分泌疾病可防可治 碘盐: 缺碘性甲状腺肿 围产期保健: 席汉氏综合征 甲亢危象:病因治疗，纠正代谢紊乱 加强教育管理、尽早诊断、合理治疗、避免诱因,功能亢进,内分泌疾病治疗原则,手术:切除肿瘤或增生组织 放射:破坏肿瘤，减少激素的分泌 阻断激素的受体 药物:抑制靶腺激素合成或释放、化疗 放射性核素治疗,功能减退:,内分泌疾病治疗原则,外源激素的替代治疗： 甲状腺激素、胰岛素、皮质醇、生长激素 内分泌腺组织移植 支持疗法 基因治疗,重点掌握内容,内分泌系统的调节与反馈 内分泌疾病的诊断原则,
