1、营养性贫血 NUTRITIONAL ANEMIA,缺铁性贫血 巨幼红细胞性贫血,徐宏贵 E-mail： gzxhg 中山大学孙逸仙纪念医院儿科,缺铁性贫血,Iron Deficiency Anemia （IDA）,缺铁性贫血 （IDA）,铁与血红蛋白 铁 + protoporphyrin IDA 血红素 + 珠蛋白肽链 血红蛋白,内容（CONTENTS） 概述 铁在体内的代谢 病因发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 预防和治疗,缺铁性贫血 （IDA）,一. 概述（INTRODUCTION）,定义 体内铁缺乏致血红蛋白合成减少产生的贫血 临床特点 年龄：婴幼儿（6月2岁）最多见 小细
2、胞低色素性贫血 生化检查（SF） 治疗反应（铁剂治疗有效） 发病,我国7个月7岁儿童铁缺乏症总患病率40.3%，IDA患病率7.8%，其中婴儿发病率高达20.5%。,2001-2003年中国儿童铁缺乏症流行病学调查结果,二. 铁在体内的代谢 (Metabolism),含 量 新生儿 75mg/kg 儿童 35-70mg/kg 成人 M 50mg/kg F 35mg/kg,分 布（三种状态） 功能铁 血红蛋白（64%） 肌红蛋白（3.2%） 含铁酶（0.2-0.4%） 储存铁 （32%） 铁蛋白（SF） 含铁血黄素 转运铁 （1%）：血清铁,铁在体内的代谢,铁的来源 内源性: 红细胞铁（占2/3
3、） 外源性: 食物铁（占1/3），分血红素铁与非血红素铁,食物 铁含量（mg/100g） 吸收率(%) 菠菜 2.9 1.3 黄豆 8.2 7 蛋黄 6.5 3 肉类 3.4 25（1070） 牛乳 0.5 4 母乳 0.5 4970,动物食品 非动物食品 (血红蛋白/肌红蛋白) （ 胶状氢氧化高铁） 胃：胃酸 胃蛋白酶 蛋白分解酶 游离盐酸 血红素 三价铁 血红素分解酶 +VitC 肠：十二指肠及空肠上段 二价铁（Fe2+） 三价铁 肠黏膜细胞储存(SF) 脱落入肠道 肝脾储存 骨髓造血等,铁的吸收与转运,+ 去铁蛋白,入血,+ 转铁蛋白（Tf）,（Fe3+）,Ferritin 铁蛋白,机体
4、缺铁时的调节,Fe,肠粘膜细胞,通过体内贮存铁（SF）和转铁蛋白受体（TfR）调控,血 液,血清铁(serum iron, SI)：与血浆中约1/3转铁蛋白(Tf) 结合的铁 未饱和铁结合力：其余约2/3血浆Tf仍具有与铁结合的能力，体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力 血清总铁结合力(TIBC)： SI+未饱和铁结合力 转铁蛋白饱和度(TS) ： SI/TIBC,几个概念,肝脾 骨髓,RBC,FOOD,Hb,TfR,Fe,Fe,SI,Fe,Fe,血红素 + 珠蛋白,Fe + P,TfR,TfR,铁的储存和利用,需要量 排泄量 成人 1mg/d 1mg/d 4mo-3y
5、r 1mg/kg (15ug/kg/d) 早产儿 2mg/kg,铁的需要量和排泄,各年龄儿总摄入量15mgd,Andrews NC. N Engl J Med 1999;341:19861995.,膳食铁,利用,利用,十二指肠及空肠上段,(平均, 12 mg/每天),肝脏,(1000 mg),骨髓,(300 mg),循环红细胞,(血红蛋白),(1800 mg),网状内皮系统的巨噬细胞,(600 mg),贮存铁,功能性的 铁池,转铁蛋白,转铁蛋白,人体铁的吸收、转运、储存及排泄,出生前后铁的代谢特点,从母体获得(通过胎盘)孕后期3个月获铁多，约4mg/d 足月儿从母体获铁可供生后45月之需，早产
6、儿从母体获 铁少，易发生缺铁 孕母严重缺铁可影响其对胎儿的供应（“无私有限”理论） 6月2岁：缺铁性贫血高峰 - 4月后从母获铁耗尽 - 生长发育快、造血活跃， - 需铁量，食物铁不足 儿童与青春期：偏食挑食、失血,三. 病因发病机制 (Etiology & Pathogenesis),病 因 先天储备不足 生长发育因素（即需要量增加） 摄入不足和吸收障碍 丢失或消耗增加,病因 先天储备不足 早产儿/双胎多胎/低体重儿/脐带结扎过早 胎内输血 妊母严重贫血 生长发育过快 摄入不足和吸收障碍 丢失或消耗增加,病因发病机制 (Etiology & Pathogenesis),病因 先天储备不足 生
7、长发育过快 生后3-5 mo / 1yr 早产儿 青春期 摄入不足和吸收障碍 丢失或消耗增加,病因发病机制 (Etiology & Pathogenesis),病因 先天储备不足 生长发育过快 摄入不足和吸收障碍 乳类/谷类食物含铁低 铁吸收的影响因素： 长期腹泻 丢失或消耗增加,病因发病机制 (Etiology & Pathogenesis),如茶、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等,病因 先天储备不足 生长发育过快 摄入不足和吸收障碍 丢失或消耗增加 肠道寄生虫、息肉等长期慢性失血 未加热的鲜牛奶喂养 长期反复感染,病因发病机制 (Etiology & Pathogenesis),发病机制,血液系统
8、： 铁血红素Hb 新生的红细胞内Hb细胞浆减少，对细胞分裂、增值影响较小小细胞低色素性贫血,缺铁到贫血经三个阶段, 铁缺少期 ID：体内贮存铁，供RBC造Hb的铁未减少 RBC生成缺铁期（IDE）：体内贮存铁进一步耗竭RBC生成需铁不足，但Hb量正常。 缺铁性贫血期（IDA）：小细胞低色素贫血和一些非血液系统症状。,发病机制,其他系统,细胞功能紊乱 - 肌红蛋白合成 - 含铁酶活性 - 组织器官异常：舌炎、反甲、异食癖 细胞免疫功能低下：易患感染,四. 临床表现 (Clinical manifestation),6月2岁最多见 一般贫血表现 造血系统表现：髓外造血 非造血系统症状 消化系统 神
9、经系统 心血管系统 免疫功能,五. 实验室检查 (Laboratory studies),实验室检查 (Laboratory studies),实验室检查 (Laboratory studies), 铁代谢的生化检查,血清铁蛋白(serum ferritin, SF) ： - 较敏感反映体内贮存铁情况 - 0.9 提示胞内缺铁 - IDE期特征：FEP、SF、Hb正常 血清铁（SI）总铁结合力（TIBC）转铁蛋白饱和度（TS） - 反映血浆中铁含量 - SI9.010.7 mol/L为缺铁 - IDA期特征：SI和TS，TIBC,缺铁的分期诊断,六. 诊断鉴别诊断(Diagnosis & Di
10、fferential),诊断 初步诊断： 确诊： 证实：,病史（年龄、喂养史）、临床表现、血象,铁代谢生化，必要时骨髓检查,铁剂治疗有效,1缺铁原因 2小细胞低色素性贫血 3血清铁蛋白 4骨髓：铁粒/含铁血黄素 5红细胞内游离原卟啉 6血清铁/总铁结合力 7铁剂治疗有效,符合第2条+其它2项可以诊断,中华医学会推荐的缺铁性贫血的诊断标准,诊断鉴别诊断(Diagnosis & Differential),鉴别诊断,地中海贫血 慢性感染性贫血 维生素B6缺乏性贫血 铁粒幼红细胞性贫血,七. 治疗 (Treament),原则： 一般治疗 去病因治疗 铁剂治疗 对症治疗,一般治疗,加强护理 饮食含铁丰
11、富，易吸收，合理搭配 避免感染 注意休息，保护心脏功能,去因治疗,安排合理饮食搭配 纠正不良饮食习惯 控制慢性失血： - 查明原因，驱除钩虫 - 手术治疗肠道畸形等,铁剂治疗,口服铁剂： 二价铁易吸收 剂量： 注意事项：,常规剂量：4-6mg/kg.d，分次口服 小剂量间歇性补铁（每日或每周1次，2mg/kg ）, 两餐间服药（胃粘膜刺激，有利吸收） 加Vitc增加铁吸收 勿与牛奶、茶、咖啡、蛋、制酸药用（抑制铁吸收） 铁剂用至b正常水平后68周左右在停药（补充铁储存） 治疗中测血清铁蛋白免过量 如服3-4周后Hb上升不足20g/L，诊断错误或其他原因,铁剂治疗,注射铁剂：副作用多，慎用 适应
12、症 - 口服铁剂治疗无效。 - 口服反应严重，改变剂型、剂量无改善 - 胃肠手术后无法口服者,常用剂型 - 山梨醇构椽酸铁复合物：肌注。 - 右旋糖酐铁复合物：肌注、静注。 - 葡萄糖氧化铁：静注。,铁剂治疗,常用剂型 - 山梨醇构椽酸铁复合物：肌注。 - 右旋糖酐铁复合物：肌注、静注。 - 葡萄糖氧化铁：静注。,铁剂疗效观察,输红细胞治疗,贫血严重，尤其发生心衰者 合并感染者 急需外科手术者 Hb60g/L者，不必输,八. 防 治 (Prevention),合理喂养 铁剂强化食品 早产低体重儿：2个月开始补铁,要有知心朋友,学会享受生活,巨幼红细胞性贫血,MA Megaloblastic A
13、nemia,一. 概 述 (Introduction),定义 造血要素维生素B12或（和）叶酸缺乏所引起的一种大细胞贫血 临床特点 贫血 神经精神症状 红细胞减少比血红蛋白明显及红细胞体积变大 骨髓中出现巨幼红细胞 B12或（和）叶酸治疗有效,摄入不足： 需要量增加 吸收利用障碍,二. 病因 (Etiology),人体需要的B12和叶酸几乎全部来自食物。 B12需要量1ug/d; 叶酸需要量0.1-0.2ug/d,内因子+B12、慢性病（消化道） 药物（MTX）,早产、感染,羊奶、偏食,三. 发病机理 (Pathogenesis),四.临床表现 (Clinical manifestation)
14、,年龄：多见于6个月-2岁 一般表现 ：虚胖、毛发纤细、疏黄 血液系统 神经系统（VitB12 * ） 神经精神发育减退: 反应低下/智力动作发育倒退 神经器质性病变：震颤、共济失调、踝阵挛 叶酸缺乏无神经系统症状，可有情感与深感觉异常 消化系统：厌食、恶心、舌炎、腹泻,五. 实验室检查 (Laboratory),血象 红细胞系统 大细胞性贫血 红细胞数量的下降超过血红蛋白的下降 网织红细胞正常或减少 白细胞系统： WBC减少，核分叶增多 巨核细胞系统：PLT减少 骨髓象 红细胞系统/ 白细胞系统 /巨核细胞系统 血生化：B12/叶酸水平下降,骨髓 幼稚红细胞巨幼变，胞体 大、核染色 质粗而松
15、,成熟红细胞较大,嗜多色性,外周血象 RBC大小不等，以大细胞为 中性粒细胞呈分叶过多,六. 诊 断 (Diagnosis),年龄 喂养史 临床表现 伴神经精神症状/震颤 血象: 大细胞性贫血 骨髓：典型的巨幼样变的红细胞 血清：B12/叶酸水平,一般治疗：营养、护理、预防感染 去除病因 输红细胞 药物治疗 维生素B12： 500-1000ug/次 im 100ug/次 x 2-3次/周，数周或至血象正常 1mg/w x 2周以上（神经系统受累） 1mg/m x 长期（B12吸收缺陷） 叶酸：5mg tid 数周 + 维生素C 同服,七. 治 疗 (Treatment),IDA 复习思考内容,铁的分布、作用与缺铁的临床表现 为什么IDA患儿注意力不集中、智力下降 列举4种具有小细胞低色素性贫血的疾病 解释SI/TIBC/TS的意义极其在IDA时的表现 机体缺铁分几个时期，各时期的实验室表现 口服铁剂治疗IDA的剂量、常见制剂、注意事项 预防IDA的各个环节,MA 复习思考内容,叶酸和B12缺乏与血细胞巨幼样改变的关系。 叶酸MA与B12MA的临床表现有何差别？ 如何诊断MA 大红细胞贫血还可见于那些疾病？,THE END,有任何问题可联系我： E-mail: gzxhg,
