1、1本章内容提要本章内容提要第一节第一节 小儿造血及血液特点小儿造血及血液特点1第二节第二节 小儿贫血小儿贫血2 第第三三节节 出血性疾病出血性疾病32 1 1熟悉各年龄期小儿造血特点熟悉各年龄期小儿造血特点 2 2熟悉各年龄期小儿血液特点熟悉各年龄期小儿血液特点第一节第一节 小儿造血及血液特点小儿造血及血液特点本节学习要点本节学习要点3一、造血特点一、造血特点 小儿造血小儿造血胚胎期造血胚胎期造血中胚叶造血期中胚叶造血期肝脾造血期肝脾造血期 骨髓造血期骨髓造血期 生后造血生后造血骨髓造血骨髓造血骨髓外造血骨髓外造血4 二、血液特点二、血液特点红细胞数和血红蛋白量红细胞数和血红蛋白量 出生时出生
2、时5101271012/L,HGB150220g/L,10天下降天下降,23个月个月 RBC 31012/L,HGB110g/L,生理性贫血期生理性贫血期;12岁达成岁达成人水平。人水平。白细胞数与分类白细胞数与分类 出生时白细胞总数较高出生时白细胞总数较高 15 10920 109/L，生后生后612小时小时21 10928 109/L，生后，生后10天左右平均为天左右平均为12109/L,8岁后接近成人岁后接近成人水平水平71098109/L。中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉5二、血液特点二、血液特点血小板数与成人相似血小板数与成人相似,约为约为1501501010
3、9 925025010109 9/L/L新生儿约占体重新生儿约占体重1010,儿童儿童8 810106掌握小儿营养性缺铁性贫血临床特掌握小儿营养性缺铁性贫血临床特点和护理要点点和护理要点掌握营养性巨幼红细胞性贫血临床掌握营养性巨幼红细胞性贫血临床特点和护理要点特点和护理要点 第二节第二节 小儿贫血小儿贫血本节学习要点本节学习要点 1 12 27 小儿年龄新生儿期 14月46个月6个月6岁614岁血红蛋白量（g/L）145 90100110120一一、贫血的定义贫血的定义 外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常于正常小儿贫血的国内诊断标准小儿贫
4、血的国内诊断标准 8轻度中度重度极重度红细胞数（1012/L）3423121非新生儿血红蛋白量(g/L)90正常下限6090306030新生儿血红蛋白量(g/L)14412012090906094323238正细胞性809428323238单纯小细胞性80283238小细胞低色素性802832 贫血的细胞形态分类贫血的细胞形态分类11 营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血 概概 述述是由于体内铁缺乏导致血红蛋白减少所致，是小儿最常是由于体内铁缺乏导致血红蛋白减少所致，是小儿最常见的一种贫血，以婴幼儿发病率最高，见的一种贫血，以婴幼儿发病率最高，严重危害小儿健严重危害小儿健康，是我国重点防治的小儿常
5、见病之一。康，是我国重点防治的小儿常见病之一。12 1.1.先天储铁不足先天储铁不足 胎儿从母体获得的铁，以妊娠最后胎儿从母体获得的铁，以妊娠最后 三个月最多。三个月最多。2.2.铁摄入量不足铁摄入量不足 这是缺铁性贫血的主要原因，人乳、这是缺铁性贫血的主要原因，人乳、牛乳、谷物中含铁量均低。牛乳、谷物中含铁量均低。3.3.生长发育因素生长发育因素4.4.铁的吸收障碍铁的吸收障碍5.5.铁的丢失过多铁的丢失过多（1 1）肠息肉、梅克尔憩室、膈疝、）肠息肉、梅克尔憩室、膈疝、钩虫病等可致慢性失血。钩虫病等可致慢性失血。（2 2）用不经加热处理的鲜牛奶）用不经加热处理的鲜牛奶 喂养的婴儿，可因对牛
6、奶过喂养的婴儿，可因对牛奶过 敏而致肠出血。敏而致肠出血。病因病因13 1.缺铁对血液系统的影响缺铁对血液系统的影响 缺铁时血红素生成不足，进而血红蛋白合成也减少。缺缺铁时血红素生成不足，进而血红蛋白合成也减少。缺铁对细胞的分裂、增殖影响较小，故红细胞数量减少程铁对细胞的分裂、增殖影响较小，故红细胞数量减少程度不如血红蛋白减少明显，从而形成小细胞低色素性贫度不如血红蛋白减少明显，从而形成小细胞低色素性贫血血。缺铁的病理生理通常有以下三阶段：缺铁的病理生理通常有以下三阶段：1）铁减少期（）铁减少期（ID）2）红细胞生成缺铁期（）红细胞生成缺铁期（IDE）3）缺铁性贫血期（）缺铁性贫血期（IDA）
7、发病机制发病机制14 发病机制发病机制 2.缺铁对其他系统的影响缺铁对其他系统的影响缺铁可影响肌红蛋白的合成缺铁可影响肌红蛋白的合成缺铁还可引起组织器官的异常，如口腔黏膜异常角化、舌缺铁还可引起组织器官的异常，如口腔黏膜异常角化、舌 炎、胃酸分泌减少等。炎、胃酸分泌减少等。缺铁还可引起细胞免疫功能降低，易患感染性疾病。缺铁还可引起细胞免疫功能降低，易患感染性疾病。15任何年龄均可发病，以任何年龄均可发病，以6个月至个月至2岁最多见，岁最多见，发病发病缓慢，其临床表现随病情轻重而有不同。缓慢，其临床表现随病情轻重而有不同。1.一般表现一般表现 （1）皮肤黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜及甲床较明显。
8、）皮肤黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜及甲床较明显。（2）易疲乏，不爱活动。）易疲乏，不爱活动。（3）年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。）年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。2.髓外造血髓外造血 （1）由于髓外造血，肝脾可轻度肿大。）由于髓外造血，肝脾可轻度肿大。（2）年龄愈小病程愈久，贫血愈重，肝脾肿大愈明显。）年龄愈小病程愈久，贫血愈重，肝脾肿大愈明显。临床表现临床表现 16 非造血系统症状非造血系统症状（1）消化系统消化系统 1）食欲减退，少数有异食癖（如嗜食泥土、墙皮）食欲减退，少数有异食癖（如嗜食泥土、墙皮）2）可有呕吐、腹泻）可有呕吐、腹泻 3）可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩）可出现口腔
9、炎、舌炎或舌乳头萎缩 4）重者可出现萎缩性胃炎或吸收不良综合征）重者可出现萎缩性胃炎或吸收不良综合征临床表现临床表现 17 非造血系统症状非造血系统症状（2）神经系统：）神经系统：表现为烦躁不安或精神不振，精神表现为烦躁不安或精神不振，精神 不集中，记忆力减退，智力多数不集中，记忆力减退，智力多数 低于同龄儿。低于同龄儿。（3）心血管系统：）心血管系统：明显贫血时心率增快，严重者心明显贫血时心率增快，严重者心 脏扩大，甚至发生心力衰竭。脏扩大，甚至发生心力衰竭。（4）其他：）其他：因细胞免疫功能降低，常合并感染，因细胞免疫功能降低，常合并感染，可因上皮组织异常而出现反甲。可因上皮组织异常而出现
10、反甲。临床表现临床表现 18 1.血象血象（1）小细胞低色素性贫血。）小细胞低色素性贫血。（2）网织红细胞正常或轻度减少。）网织红细胞正常或轻度减少。（3）血涂片中）血涂片中RBC大小不均，以小型者为主，大多中心染色大小不均，以小型者为主，大多中心染色 过浅。过浅。2.骨髓象骨髓象（1）增生明显活跃。）增生明显活跃。（2）胞浆成熟程度落后于胞核；）胞浆成熟程度落后于胞核；（3）粒细胞系和巨核细胞系一般正常。粒细胞系和巨核细胞系一般正常。实验室检查实验室检查 19实验室检查实验室检查红细胞游离原卟啉红细胞游离原卟啉血清铁蛋白血清铁蛋白有关铁代有关铁代谢的检查谢的检查血清铁、总铁结合力血清铁、总铁
11、结合力和转铁蛋白饱和度和转铁蛋白饱和度20 治疗治疗去除病因和补充铁剂去除病因和补充铁剂21护理评估护理评估护理评估护理评估健康史健康史身体评估身体评估心理社会状况心理社会状况22护理诊断护理诊断知识知识缺乏缺乏营养营养失调失调活动活动无耐力无耐力 低于机体低于机体需要量需要量潜在潜在并发症并发症感染感染护理诊断护理诊断23 护理措施护理措施2 24 营养性巨幼细胞性贫血营养性巨幼细胞性贫血 概概 述述是由于维生素是由于维生素B12和和(或或)叶酸缺乏所致的一种大细胞贫血叶酸缺乏所致的一种大细胞贫血，主要临床特点是贫血、神经精神症状、红细胞减少比，主要临床特点是贫血、神经精神症状、红细胞减少比
12、血红蛋白的减少更明显、红细胞的胞体变大、骨髓中出血红蛋白的减少更明显、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼红细胞、用维生素现巨幼红细胞、用维生素B12或或(和和)叶酸治疗有效。叶酸治疗有效。25营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血维生素维生素B12缺乏的缺乏的原原因因（1）摄入量不足）摄入量不足（2）吸收和运输障碍）吸收和运输障碍（3）需要量增加）需要量增加 叶酸缺乏的原因叶酸缺乏的原因（1）摄入量不足）摄入量不足（2）药物作用）药物作用（3）吸收不良）吸收不良（4）需要增加）需要增加（5）代谢障碍）代谢障碍 病因病因261.1.叶酸叶酸DNADNA合成合成胞核发育落后于胞浆胞核发育落后于胞浆 (
13、巨幼红细胞巨幼红细胞)骨髓破坏骨髓破坏贫血贫血2.VitB2.VitB1212神经髓鞘中脂蛋白合成神经髓鞘中脂蛋白合成 神经精神症状神经精神症状 发病机制发病机制27共同表现共同表现皮肤蜡黄，睑结膜、口唇、甲床苍白，乏力、肝脾大皮肤蜡黄，睑结膜、口唇、甲床苍白，乏力、肝脾大特殊表现特殊表现头发稀黄枯脆，虚胖或颜面浮肿头发稀黄枯脆，虚胖或颜面浮肿 临床表现临床表现28特殊表现特殊表现:消化系统症状消化系统症状:出现较早如厌食，恶心，呕吐等出现较早如厌食，恶心，呕吐等神经精神症状神经精神症状:智力及动作发育落后及倒退现象智力及动作发育落后及倒退现象(维生素维生素B B1212缺乏）缺乏）震颤震颤
14、腱反射亢进腱反射亢进,感觉异常感觉异常,共济失调共济失调,踝阵挛及巴宾斯基征踝阵挛及巴宾斯基征(+)(+)临床表现临床表现29 1.外周血象外周血象（1）呈大细胞性贫血；）呈大细胞性贫血；（2）红细胞数减少较血红蛋白降低更明显；）红细胞数减少较血红蛋白降低更明显；（3）血涂片可见红细胞大小不等，巨幼样变的有核红）血涂片可见红细胞大小不等，巨幼样变的有核红细胞和中性粒细胞分叶过多现象。细胞和中性粒细胞分叶过多现象。2.骨髓象骨髓象（1）增生明显活跃）增生明显活跃（2）RBC胞核发育落后于胞浆胞核发育落后于胞浆（3）粒细胞、巨核细胞分叶过多）粒细胞、巨核细胞分叶过多3.血清维生素血清维生素B12和
15、叶酸测定和叶酸测定 实验室检查实验室检查30 去除诱因，加强营养注意护理，防治感染去除诱因，加强营养注意护理，防治感染治疗治疗31护理诊断护理诊断护理诊断护理诊断生长发育生长发育改变改变活动活动无耐力无耐力知识知识缺乏缺乏营养营养失调失调32监测监测生长发育生长发育合理合理安排作息安排作息指导指导饮食监测饮食监测指导用药指导用药观察疗效观察疗效健康健康教育教育 护理措施护理措施 护理措施护理措施33掌握特发性血小板减少性紫癜掌握特发性血小板减少性紫癜临床特点临床特点掌握特发性血小板减少性紫癜掌握特发性血小板减少性紫癜护理要点护理要点 第三节第三节 出血性疾病出血性疾病本节学习要点本节学习要点
16、1 12 234一、概述一、概述v出血性疾病是指由于正常止血功能障碍所引起的自发性或轻微损伤后出血不止或反复出血的一组疾病。v根据发病机制分为3大类：1.血管结构和功能异常2.血小板异常性疾病（1）血小板数量的异常：血小板减少性紫癜（2）血小板功能异常3.凝血功能障碍性疾病35 皮肤黏膜自发性出血皮肤黏膜自发性出血血管收缩不良血管收缩不良束臂试验阳性束臂试验阳性临床特点临床特点血小板减少，出血时间延长血小板减少，出血时间延长二、特发性血小板减少性紫癜二、特发性血小板减少性紫癜36 病因病因病毒感染病毒感染疫苗接种疫苗接种37 发病机制发病机制血小板相关抗体血小板相关抗体38 年龄年龄28岁岁,
17、男女无区别男女无区别感染史感染史出血表现出血表现临床表现临床表现391.血常规血常规（1）血小板计数）血小板计数100109/L，通常，通常20109/L；（2）出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良；）出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良；（3）血清凝血酶原消耗不良。）血清凝血酶原消耗不良。2.骨髓象骨髓象 （1 1）骨髓巨核细胞数增多或正常。）骨髓巨核细胞数增多或正常。（2 2）巨核细胞的胞体大小不一，以小型巨核细胞较多见，）巨核细胞的胞体大小不一，以小型巨核细胞较多见，（3 3）幼稚巨核细胞增多，核分叶减少）幼稚巨核细胞增多，核分叶减少3.束臂试验阳性束臂试验阳性 4.血小板抗体测定血小板抗体测定辅助检查辅助检查40肾上腺肾上腺皮质激素皮质激素 一般一般治疗治疗血小板血小板和红细胞和红细胞输注输注免疫抑制免疫抑制剂治疗或剂治疗或行脾切除行脾切除 大剂量大剂量人免疫球人免疫球蛋白蛋白 治疗治疗治疗治疗
