1、Chapter 2 Nursing Care of the Child with a Blood DisorderContents1.营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血2.儿童造血和血液特点儿童造血和血液特点Hemotopoiesis bloodcomponent in children造血特点造血特点生后造血生后造血 Postnatal Hematopoiesis 骨髓造血骨髓造血 骨髓外造血骨髓外造血 胚胎期造血胚胎期造血 Fetal Hematopoiesis 卵黄囊卵黄囊 肝脾肝脾 骨髓骨髓 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10月胎龄月胎龄胚胎期造血示意图胚胎期造血示意图中胚叶造血中
2、胚叶造血肝脾造血肝脾造血骨髓造血骨髓造血v骨髓造骨髓造血血 Medullary Hematopoiesis 5 5岁前全部骨髓参与造血（红骨髓）。岁前全部骨髓参与造血（红骨髓）。5-75-7岁后，黄骨髓逐渐增多。岁后，黄骨髓逐渐增多。1818岁后同成人，红髓集中于扁骨和长骨近端。岁后同成人，红髓集中于扁骨和长骨近端。v骨髓外造血骨髓外造血 Extra-Medullary Hematopoiesis 是儿童造血器官的一种特殊反应是儿童造血器官的一种特殊反应 造血需求增加时出现（如溶血、失血等）造血需求增加时出现（如溶血、失血等）肝脾淋巴结肿大，外周血可出现有核红细胞肝脾淋巴结肿大，外周血可出现有
3、核红细胞Postnatal Hematopoiesis血象特点血象特点不同年龄儿童的血象不同不同年龄儿童的血象不同v红细胞数和血红蛋白量（红细胞数和血红蛋白量（RBCs and HbRBCs and Hb）出生时出生时 RBCs(5.0-7.0)RBCs(5.0-7.0)10101212/L L Hb 150-220g/L Hb 150-220g/L 生后生后2-32-3月月 RBCs 3.0RBCs 3.010101212/L L Hb 100g/L Hb 100g/L physiological anemia 生理性贫血生理性贫血v血红蛋白的种类血红蛋白的种类 出生时出生时HbF HbF：
4、70%70%HbF HbAHbF HbAv白细胞计数白细胞计数 生后时：生后时：WBC 15-20WBC 15-20 10109 9/L L 婴儿期：婴儿期：101010109 9/L L 8 8岁以后：同成人岁以后：同成人.v白细胞分类白细胞分类 初生时：中性为主初生时：中性为主 两个两个“4 4、6 6交叉交叉”v血小板血小板 同成人，同成人，15150 0-30-300 010109 9/L L0.30.40.50.60.74-6 天天4-6 岁岁淋巴细胞淋巴细胞中性细胞中性细胞儿童白细胞分类计数变化情况儿童白细胞分类计数变化情况Anemia in childrenDefinition：
5、单位容积的外周血中单位容积的外周血中RBCsRBCs或或HbHb量低于正常量低于正常小儿贫血的诊断标准小儿贫血的诊断标准 AgeHemoglobin concentration 28 days 145 g/L14 months 90 g/L46 months 100g/L6 59 months 110g/L511 years 115g/L1214 years 120g/LDegree轻度轻度中度中度重度重度极重度极重度新生儿新生儿120120909060606060儿儿 童童90906060303030301 1、形态学分类、形态学分类(morphological classification
6、)：v正细胞正色素性贫血正细胞正色素性贫血（MCV=80-96MCV=80-96；MCHC=33-35MCHC=33-35）(Normocytic Normochromic Anemia)v小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血（MCV80MCV80；MCHC 33MCHC 96MCV96；MCHC=33-35MCHC=33-35）(Macrocytic Normochromic Anemia)Classification2.2.病因分类病因分类v RBCRBC生成减少生成减少(Decreased RBC Produciton)v 红细胞破坏过多或丢失。红细胞破坏过多或丢失。(Increased
7、 RBC Loss or Destruction)定义定义发病率发病率危害危害营养性缺铁性贫血（营养性缺铁性贫血（IDAIDA）v由于体内由于体内铁缺乏铁缺乏致使血红蛋白合成减致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。少而引起的一种小细胞低色素性贫血。IDAIDA定义定义v铁缺乏为什么会引起血红蛋白减少？铁缺乏为什么会引起血红蛋白减少？v为什么是小细胞低色素性的贫血？为什么是小细胞低色素性的贫血？发病率发病率vWHOWHO统计资料显示统计资料显示:小儿小儿 52%52%；成年男性；成年男性10%10%；女性女性20%20%；孕妇；孕妇40%40%影响小儿体格、智能发育，影响小儿体格、
8、智能发育，四病四病之一之一病病 因因先天储铁不足先天储铁不足铁摄入不足铁摄入不足生长发育过快生长发育过快铁丢失过多铁丢失过多患儿缺铁的原患儿缺铁的原因是什么？因是什么？吸收减少吸收减少铁的贮存和利用v贮存：铁蛋白贮存：铁蛋白 含铁血黄素含铁血黄素v利用：利用：铁蛋白铁蛋白还原酶还原酶 氧化酶氧化酶Fe+Fe+转铁蛋白转铁蛋白骨髓骨髓幼红细胞幼红细胞原卟啉原卟啉血红素血红素珠蛋白珠蛋白HB结合结合在线粒体中在线粒体中IDA IDA 发病机制发病机制1 1、对造血系统的影响、对造血系统的影响 ID的发展和演进 Normal ID IDE IDA铁减少期铁减少期 红细胞生成缺铁期红细胞生成缺铁期 缺
9、铁性贫血期缺铁性贫血期2 2、对其他系统、对其他系统v导致含铁酶及铁依赖酶活性下降，细胞功导致含铁酶及铁依赖酶活性下降，细胞功能紊乱出现非造血系统的表现。能紊乱出现非造血系统的表现。IDA IDA 发病机制发病机制临床表现临床表现一般表现：一般表现：苍白苍白、无力、头晕、无力、头晕、眼前发黑等。、眼前发黑等。2髓外造血表现：髓外造血表现：肝、脾肿大肝、脾肿大3非造血系统表现非造血系统表现IDAIDA患儿有哪患儿有哪些症状？些症状？1 1、血象、血象vRBCRBC大小不等大小不等v以小细胞为多以小细胞为多v中央淡染区扩大中央淡染区扩大vMCV80flMCV80flvMCH26pgMCH26pgv
10、MCHC0.31MCHC0.31实验室检查实验室检查正常外周血正常外周血RBCRBC形态形态实验室检查实验室检查2 2、骨髓象：、骨髓象：v呈增生活跃呈增生活跃v中晚幼中晚幼RBCRBC增生为主增生为主v各期各期RBCRBC均小均小v胞浆少胞浆少v染色偏蓝染色偏蓝3 3、铁代谢的检查：、铁代谢的检查：v血清铁蛋白血清铁蛋白(SF)(SF)12ug/L500ug/dl500ug/dlv血清铁（血清铁（SISI）50-60/dl350ug/dl350ug/dl实验室检查实验室检查1 1、去除病因、去除病因2 2、铁剂、铁剂（chalybeate）治疗治疗 口服铁剂：口服铁剂：FeSOFeSO4 4
11、 （含铁（含铁20%20%）富马酸铁（含铁富马酸铁（含铁33%33%）葡萄糖酸铁（含铁葡萄糖酸铁（含铁12%12%）琥珀酸亚铁（含铁琥珀酸亚铁（含铁35%35%）IDAIDA的治疗原则的治疗原则口服铁剂治疗口服铁剂治疗 铁剂：铁剂：4-6mg/kg4-6mg/kgd d，分，分3 3次次口服口服 （1 1）二价铁易吸收：）二价铁易吸收：FeSO4FeSO4、力蜚能、血红素、力蜚能、血红素铁铁 （2 2）还原剂促进吸收：）还原剂促进吸收：VCVC、VEVE （3 3）必须补足储存铁，大于）必须补足储存铁，大于2 2个月个月 （4 4）RetRet反应反应疗效指标疗效指标：2-3d2-3d上升，上
12、升，5-7d5-7d高峰，高峰，2-3w2-3w恢复恢复注射铁剂注射铁剂v不良反应多，过敏，慎用。不良反应多，过敏，慎用。常用：常用：山梨醇枸橼酸铁复合物山梨醇枸橼酸铁复合物-肌注；肌注；右旋糖酐铁复合物右旋糖酐铁复合物肌注或静脉肌注或静脉 葡萄糖氧化铁葡萄糖氧化铁静脉注射静脉注射适应症：适应症：（1 1）胃肠道反应中，口服铁不能耐受）胃肠道反应中，口服铁不能耐受 （2 2）失血过快，用口服铁不能补充）失血过快，用口服铁不能补充 （3 3）胃肠道手术病人或口服铁剂吸收不良者）胃肠道手术病人或口服铁剂吸收不良者 v3 3、输红细胞、输红细胞（1 1）重度贫血）重度贫血（2 2）合并感染）合并感染
13、（3 3）急需手术）急需手术 贫血越严重，每次输注量越少！贫血越严重，每次输注量越少！IDAIDA的治疗原则的治疗原则常见护理诊断常见护理诊断活动无耐力：与贫血致组织、器官缺氧有关活动无耐力：与贫血致组织、器官缺氧有关1营养失调：低于机体需要量：与铁缺乏有关营养失调：低于机体需要量：与铁缺乏有关2潜在并发症：感染，心衰潜在并发症：感染，心衰34知识缺乏：家长及年长儿营养知识不足有关知识缺乏：家长及年长儿营养知识不足有关护理措施护理措施预防感染预防感染给予铁剂给予铁剂健康教育健康教育苍白苍白肝脾肿大肝脾肿大Extra-Medullary Hematopoiesis 当造血需要增加时，肝脾当造血需
14、要增加时，肝脾恢复到胎儿时期的造血状态恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝脾造血。而出现肝脾造血。非造血系统表现非造血系统表现v消化系统：消化系统：厌食；消化吸收不良综合征、体重减低；厌食；消化吸收不良综合征、体重减低；少数出现少数出现异食癖异食癖v中枢神经系统：中枢神经系统：烦躁、好哭闹，也可以表现呆板；烦躁、好哭闹，也可以表现呆板；注意力、记忆力减退致学习成绩下降；注意力、记忆力减退致学习成绩下降；重者重者智商下降智商下降 v心血管系统：心血管系统：代偿性心率加快，严重出现心衰代偿性心率加快，严重出现心衰v其它：其它：易合并感染；易合并感染；皮肤干燥皱缩；皮肤干燥皱缩；毛发干枯易脱落；毛发干枯
15、易脱落；反甲反甲非造血系统表现非造血系统表现反甲反甲异食癖异食癖智力及体格发育障碍智力及体格发育障碍1010岁女孩岁女孩:v身高身高105cm105cmv体重体重19kg19kg正常时为正常时为140cm,27kg140cm,27kg注意休息，适量活动注意休息，适量活动v重度贫血患儿：重度贫血患儿：应卧床休息、吸氧，以减轻心应卧床休息、吸氧，以减轻心脏负担，协助患儿日常生活，脏负担，协助患儿日常生活，定时测量心率，预防心衰定时测量心率，预防心衰 ；保持患儿心情愉快，防止出现保持患儿心情愉快，防止出现烦躁、哭闹增加需氧量。烦躁、哭闹增加需氧量。v轻、中度贫血患儿：轻、中度贫血患儿：不必不必严格限
16、制日常活动严格限制日常活动v告知家长：告知家长：提供含铁丰富的食物；提供含铁丰富的食物；指导合理搭配患儿饮食指导合理搭配患儿饮食 增强食欲增强食欲 纠正不良的饮食习惯（如素食纠正不良的饮食习惯（如素食)v婴儿：婴儿：提倡母乳喂养；按时添加含铁提倡母乳喂养；按时添加含铁丰富的食物丰富的食物v早产儿、低出生体重儿：早产儿、低出生体重儿：2 2个月左右，给予铁剂预防个月左右，给予铁剂预防遵医嘱给予铁剂遵医嘱给予铁剂v铁剂是治疗本病的特效药铁剂是治疗本病的特效药v铁剂治疗中有这么几个问题：铁剂治疗中有这么几个问题：补铁途径：补铁途径：口服口服、注射注射疗效观察：疗效观察：疗程：疗程：HbHb达正常水平
17、后达正常水平后2 2个月左右停药个月左右停药口服铁剂口服铁剂v选用选用二价铁二价铁：如硫酸亚铁、富马酸铁：如硫酸亚铁、富马酸铁v注意事项：注意事项：从小剂量开始，在两餐之间服药从小剂量开始，在两餐之间服药 与维生素与维生素C C、果汁、稀盐酸等同服；忌与抑制铁吸收、果汁、稀盐酸等同服；忌与抑制铁吸收的食物同服的食物同服 液体铁剂，可使牙黑染，应用吸管或注射器或滴管液体铁剂，可使牙黑染，应用吸管或注射器或滴管 服后大便呈黑色或柏油样，应向家长说明其原因服后大便呈黑色或柏油样，应向家长说明其原因注射铁剂注射铁剂（较少用）（较少用）v注意事项：注意事项：应用大肌群深部肌肉注射，应用大肌群深部肌肉注射
18、，“Z Z”字形字形注射，每次更换注射部位，注射后勿按揉注射，每次更换注射部位，注射后勿按揉注射部位。注射部位。预防感染预防感染 选择非感染病房，限制感染者探视选择非感染病房，限制感染者探视 洗手洗手 监测感染征象：体温和监测感染征象：体温和WBCWBCv合理安排饮食合理安排饮食v合理安排患儿的日常生活合理安排患儿的日常生活v坚持正确用药，全程治疗坚持正确用药，全程治疗v预防各种感染预防各种感染v对智力减退、成绩下降者，应加强教育与训练，减轻对智力减退、成绩下降者，应加强教育与训练，减轻自卑心理；对有异食癖患儿不应过多指责和歧视自卑心理；对有异食癖患儿不应过多指责和歧视。健康教育健康教育缺铁为
19、什么会缺铁为什么会引起引起HbHb减少？减少？食物、肠粘膜吸收食物、肠粘膜吸收 铁铁+原卟啉原卟啉血红素血红素+珠蛋白珠蛋白HbHb衰老红细胞衰老红细胞铁是合成血红蛋白的原料铁是合成血红蛋白的原料为什么是小细胞为什么是小细胞低色素性贫血？低色素性贫血？缺铁时，缺铁时，HbHb合成减少，而红细胞数量减少合成减少，而红细胞数量减少的不明显，导致红细胞胞浆不足，细胞变小，的不明显，导致红细胞胞浆不足，细胞变小，颜色变淡；颜色变淡；早产早产先天性储铁不足先天性储铁不足双胎或多胎双胎或多胎孕母严重缺铁孕母严重缺铁胎儿失血胎儿失血 饮食中含铁量少饮食中含铁量少：母乳母乳、牛乳、谷类、植物性食物含铁少、牛乳
20、、谷类、植物性食物含铁少母乳中铁的吸收率高可达母乳中铁的吸收率高可达50%50%肝脏、动物血、肉类、鱼类、蛋黄、豆类含铁多肝脏、动物血、肉类、鱼类、蛋黄、豆类含铁多 铁摄入不足：铁摄入不足：为主要原因为主要原因钩虫感染钩虫感染牛奶过敏牛奶过敏肠息肉肠息肉麦克尔憩室麦克尔憩室铁的丢失多铁的丢失多慢性失血慢性失血食物搭配不合理影响铁吸收食物搭配不合理影响铁吸收v茶、牛乳、咖啡抑制铁吸收茶、牛乳、咖啡抑制铁吸收v稀盐酸、稀盐酸、VitCVitC、果糖、氨基酸促进、果糖、氨基酸促进 铁吸收铁吸收吸收减少吸收减少消化道畸形、胃肠炎、慢性腹泻消化道畸形、胃肠炎、慢性腹泻ReferencesReferencesv沈晓明等，儿科学，北京：人民卫生出版社沈晓明等，儿科学，北京：人民卫生出版社,2007.,2007.v吴敏主编儿科护理常规北京：人民卫生出版吴敏主编儿科护理常规北京：人民卫生出版社社20042004vhttp:/ vhttp:/www.umm.edu/blood/aneiron.htm
