1、肾上腺皮质功能低减症肾上腺皮质功能低减症原发性继发性原发性肾上腺皮质功能低减症的病因所占比例自身免疫性（特发性）发达国家80%，不发达国家20%结核性发达国家20%，不发达国家80%其它约1%原发性肾上腺皮质低减症的少见病因n 真菌感染n 爱滋病（AIDS）n 恶性肿瘤（转移癌、淋巴瘤）n 酶缺乏病 CAHn 脱髓鞘疾病：-肾上腺腺白质营养不良-肾上腺脊髓神经病n 肾上腺急性出血、坏死和栓塞：如流脑引起的华-佛综合征n 药物、手术或肾上腺放疗后，抗凝治疗后n 肾上腺淀粉样变、结节病、白血病n 单纯糖皮质激素缺乏：罕见自身免疫性多腺体综合征（PGA）相关病PGA I型（%）PGA II型（%）内
2、分泌疾病 肾上腺功能 甲旁腺功能 黏膜白色念珠菌病 性腺功能减退 自身免疫性甲状腺炎 TIDM 垂体炎（前叶功能）尿崩症60897545121少见少见100-5-507050少见少见非内分泌病：恶性贫血 白瘢 脱发 吸收不良综合征 慢性活动性肝炎 重症肌无力 血小板减少性紫瘢 干燥综合征16420259-少见4少见-少见少见少见继发性肾上腺皮质功能低减症的病因n 长期糖皮质激素治疗n 鞍区肿瘤n 自身免疫性垂体炎n 鞍区转移癌n 垂体放疗后n 垂体手术后n 垂体创伤n 垂体瘤卒中n 席汉（Sheehan）病n 结节病n 组织细胞增多症n 孤立性ACTH缺乏原发性肾上腺皮质功能低减症的临床表现临
3、床表现发生频率（%）疲乏、无力、易累厌食恶心呕吐便秘腹痛腹泻嗜盐100100928675333116临床表现发生频率（%）头晕肌肉关节疼体重下降色素沉着低血压（收缩压110mmHg)白瘢低血Na高血K高血Ca氮质血症贫血嗜酸细胞增多126-131009488-9410-2088646554017继发性肾上腺皮质功能低减症临床表现特点n 皮肤比较苍白，无皮肤黏膜色素沉着。n 常合并有垂体前叶其它靶腺（甲状腺、性腺）功能低下的表现。n 下丘脑-垂体占位病变还可有视野缺损、视力下降、头痛、垂体后叶功能低下致尿崩症。肾上腺皮质危象n 恶心、呕吐、腹痛、腹泻n 高热n 脱水、低血Na、严重低血压，直至休
4、克n 低血糖n 神志萎靡淡漠、嗜睡或烦躁不安，谵妄惊厥，甚至昏迷。原发性出现危象的机会比继发性高。鉴别诊断1n（一）慢性消瘦（一）慢性消瘦 n（二）低血压（二）低血压 粘液性水肿性低血压根据T3、T4、TSH及TRH兴奋试验可确诊；嗜铬细胞瘤所致的低血压可表现为直立性低血压或高血压与低血压交替出现，血、尿CA及VMA异常，可有冷加压试验、胰高血糖素试验异常，影像学检查可发现肾上腺疑质或肾上腺外肿瘤；糖尿病患者易出现体位性低血压。鉴别诊断2n（三）低血糖（三）低血糖 应与胰岛素瘤性低血糖、肝源性低血糖、药源性低血糖等鉴别。n（四）慢性纤维性肌痛症（四）慢性纤维性肌痛症（fibromyalgia）
5、慢性纤维性肌痛症是一种病因不明、常见于年轻妇女的肌肉骨骼疼痛病症，主要临床表现特点为广泛的肌肉骨骼疼痛、多发性压痛点、忧郁、疲乏和失眠、功能性致残（functional disability），须排除其他疾病所致上述症状才能确诊，且由于其症状普遍被人忽略和不被理解易误诊.鉴别诊断2n（五）慢性虚弱综合症（五）慢性虚弱综合症（chronic fatigue syndrome）慢性虚弱综合症常见于2050岁的妇女，以严重的乏力、肌痛、淋巴结病、关节痛、寒战、发热、运动后易疲乏为主要临床表现，其病因不明，可能和感染、免疫、神经及精神因素有关。具有遗传倾向，主要根据临床症状来诊断。肾上腺皮质功能低减症
6、的实验诊断（1）n 血F（8Am）3g/dl （基础值）20g/dl （应激状态）n 24小时尿UFC17-OHCSn ACTH原发性：明显高于正常继发性：正常低限或低于正常n RRA系统：原发性：Ald低于正常 肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（2）n ACTH兴奋试验-ACTH1-24250g IV O,30/60分钟取血测F正常反应：基础或兴奋后血F20 g/dl（550mmol/l）原发性：基础值低；兴奋后无明显上升继发性：迟发反应-ACTH1-24 1g或0.5g/m2体表面积，IV，0，20/60分钟取血测F正常反应：基础或兴奋后血F18 g/dl 继发性：血F不上升-ACTH1-3
7、9 25IU+5%Glucose 500ml IV gtt，8h X3-5天测24小时UFC或17-OHCS刺激3-5天后UFC200 g/24h 原发性17-OHCS10mg/24hn 胰岛素低血糖兴奋试验(ITT)n 简化甲吡酮试验n CRH兴奋试验这三项试验很少用，国外有报告，主要用于继发性肾上腺皮质功能低下症的诊断。ITT有一定风险。肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（3）原发性肾上腺皮质功能低减症的病因鉴别n 肾上腺自身抗体测定n 肾上腺CT/MRIn 肾上腺在CT/B超引导下的细针活检自身免疫性肾上腺皮质功能低减症患者的自身抗体阳性率组织抗体阳性率（%）肾上腺甲状腺微粒体甲状旁腺胰岛卵
8、巢睾丸胃壁细胞60-70502682259肾上腺皮质功能低减症的治疗n 激素替代治疗n 应激状态下激素剂量调整n 某些合并症时激素用法n 肾上腺危象的治疗n 病因治疗激素替代治疗n 原发性肾上腺皮质功能低减症-首选氢化可的松，早上20mg，下午5-6点10mg-肝功能佳者也可用可的松，早上25mg，下午5-6点12.5mg-明显低血压者最好加用盐皮质激素9-氟氢可的松0.05-0.2mg/日，适当增加NaCl的摄入（10gm）n 继发性肾上腺皮质功能低减症强的松早上5mg5-6pm 2.5mg注意:剂量个别化肾上腺危象的治疗n 判断正确，及时治疗n 大剂量糖皮质激素：n静脉注射磷酸氢可或琥珀酸
9、氢可100mg,静点50-100mg，g6h，头24h总量200-400mg。n病情多半在24小时内获得控制，次日剂量即可减半，至第4-5日减至维持量n 纠正低血容量和电解质紊乱n 针对诱因的特殊治疗，如抗感染、外伤、出血的急诊处理等应激状态下的激素剂量调整n 一般应激，如发热、体温38左右，小手术，小外伤。激素剂量增加一倍左右n 中等程度应激，如发热39，中等手术，中等外伤。氢化可的松50-100mg/dn 严重应激状态。如高热40 左右，大手术，严重外伤。氢化可的松100-200mg/d伴有合并症时的激素替代n 合并有甲状腺功能低减症先补充糖皮质激素，2周后再开始甲状腺激素。n 用利福平类抗痨药时，糖皮质激素剂量适当加大。n 合并糖尿病糖皮质激素替代不充分时，易出现低血糖。肾上腺结核的抗痨治疗n 无结核活动证据时，给予半年左右常规抗痨治疗。n 有结核活动时给予正规的抗痨治疗。
