1、胸部影像诊断专题讲座胸部影像诊断专题讲座胸部罕见、少见疾病影像诊断胸部罕见、少见疾病影像诊断2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科2病例病例1临床资料临床资料l患儿，患儿，5岁，男性岁，男性l呼吸困难，发烧数周呼吸困难，发烧数周l抗炎治疗数周无效抗炎治疗数周无效2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科3病例病例1影像资料影像资料右肺中下野可见大片实变影右肺中下野可见大片实变影2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科4病例病例1影像资料影像资料右肺中叶大片不规则软组织密度影，大小约右肺中叶大片不规则软组织密度影，大小约10cm10cm右肺上叶及下叶肺组织局部萎陷不
2、张改变右肺上叶及下叶肺组织局部萎陷不张改变右侧胸腔少许积液及少许气体影右侧胸腔少许积液及少许气体影2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科5病例病例1影像资料影像资料化疗化疗4.54.5月后，病灶消失月后，病灶消失化疗化疗2 2个月后，病灶明显缩小个月后，病灶明显缩小2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科6?2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科7病例病例1病理结果病理结果l胸膜肺母细胞瘤胸膜肺母细胞瘤Pleuropulmonary BlastomaPleuropulmonary Blastomal亦称亦称小儿肺母细胞瘤小儿肺母细胞瘤Pulmonary Bla
3、stoma in ChildPulmonary Blastoma in Child2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科8肺母细胞瘤肺母细胞瘤讨讨论论l概概 述述l临床资料临床资料l病理特征病理特征l影像表现影像表现l鉴别诊断鉴别诊断2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科9肺母细胞瘤肺母细胞瘤概概 述述l命名命名19611961年年 Spencer Spencer 认为起源于胚胎多能性间充质认为起源于胚胎多能性间充质与肾母细胞瘤相似，故取名为与肾母细胞瘤相似，故取名为“肺母细胞瘤肺母细胞瘤”l病理分类病理分类由幼稚上皮和恶性间叶细胞成分构成由幼稚上皮和恶性间叶细胞成分构
4、成20042004年年WHOWHO新分类将其列入腺鳞癌新分类将其列入腺鳞癌l年龄年龄2 2 个月个月 72 72 岁岁平均平均40 40 多岁多岁l性别性别男男 女女2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科10肺母细胞瘤肺母细胞瘤临床资料临床资料l症状症状早期临床症状隐匿早期临床症状隐匿晚期肿瘤大时晚期肿瘤大时胸痛、咳嗽、咯血等压迫症状胸痛、咳嗽、咯血等压迫症状l分类分类小儿肺母细胞瘤（又称小儿肺母细胞瘤（又称胸膜肺母细胞瘤胸膜肺母细胞瘤）多在肺周边或胸膜及纵隔多在肺周边或胸膜及纵隔成人肺母细胞瘤成人肺母细胞瘤v发生于肺内发生于肺内v并可累及胸膜和纵隔并可累及胸膜和纵隔v近肺门者极少
5、近肺门者极少2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科11肺母细胞瘤肺母细胞瘤临床资料临床资料l预后预后若无转移若无转移v手术半数可治愈手术半数可治愈若有转移若有转移v半数半数3 312 12 月死亡月死亡2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科12肺母细胞瘤肺母细胞瘤病理特征病理特征l小儿肺母细胞瘤（又称小儿肺母细胞瘤（又称胸膜肺母细胞瘤胸膜肺母细胞瘤）型为囊性，没有实性成分型为囊性，没有实性成分型为囊实性，既有囊性又有实性型为囊实性，既有囊性又有实性型为单纯实性，无上皮围成囊腔型为单纯实性，无上皮围成囊腔l成人肺母细胞瘤成人肺母细胞瘤双向型肺母细胞瘤双向型肺母细胞瘤上皮型
6、肺母细胞瘤上皮型肺母细胞瘤双相型肺母细胞瘤恶性上皮成分多形成大小不等的子宫内膜样腺体，并可见上皮性实性条索，大多数间叶成分为原始胚胎性小卵圆形或梭形细胞，核大深染，胞浆稀少，坏死及核分裂像常见。上皮型肺母细胞瘤主要表现为密集的分支状腺管结构，腺上皮为假复层柱状上皮，部分胞浆透亮，可见核分裂像。2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科13肺母细胞瘤肺母细胞瘤病理特征病理特征l大体大体表面可结节状，边界清晰表面可结节状，边界清晰切面似鱼肉样切面似鱼肉样2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科14肺母细胞瘤肺母细胞瘤病理特征病理特征l光镜光镜由间胚叶、胚芽成分及腺上皮组成由间胚叶
7、、胚芽成分及腺上皮组成瘤细胞分化差、核分裂象易见瘤细胞分化差、核分裂象易见偶可见器官样结构（如肾小球样结构）偶可见器官样结构（如肾小球样结构）2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科15AB型肺母细胞瘤，多发囊性改变，下部为较原始细胞，比较密集，型肺母细胞瘤，多发囊性改变，下部为较原始细胞，比较密集，上层为肿瘤细胞，数量较多上层为肿瘤细胞，数量较多.与纤维细胞较难区分（与纤维细胞较难区分（HE染色染色200)）(B)原始细胞原始细胞,位于良性上皮下（位于良性上皮下（HE染色染色400）肺母细胞瘤肺母细胞瘤病理特征病理特征2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科16肺母细胞瘤
8、肺母细胞瘤影像表现影像表现l部位部位右肺多于左肺，上叶多于下叶右肺多于左肺，上叶多于下叶常多位于周边常多位于周边单发为主单发为主l形态形态圆形、椭圆形、不规则形肿块圆形、椭圆形、不规则形肿块l大小大小直径多直径多5cm5cml边缘边缘肿瘤边缘光滑肿瘤边缘光滑2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科17肺母细胞瘤肺母细胞瘤影像表现影像表现l密度密度多均匀，可囊性改变多均匀，可囊性改变伴出血坏死时表现中心局限性低密度区伴出血坏死时表现中心局限性低密度区l周围周围多无粗毛刺及深分叶多无粗毛刺及深分叶l纵隔及肺门淋巴结纵隔及肺门淋巴结无明显肿大无明显肿大l强化强化明显不均匀强化明显不均匀强化
9、2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科18CASE 1男性，男性，2月，气促月，气促右下肺显示两个囊性病灶，内可见分隔，壁较厚右下肺显示两个囊性病灶，内可见分隔，壁较厚囊性小儿肺母囊性小儿肺母细胞瘤（细胞瘤（型）型）2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科19胸片显示右肺野大片实变影胸片显示右肺野大片实变影CTCT示病灶侵犯纵隔，心脏移位示病灶侵犯纵隔，心脏移位CASE 2女性，女性，3岁，呼吸困难岁，呼吸困难实性小儿肺母细实性小儿肺母细胞瘤（胞瘤（型）型）2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科20右下肺可见巨大软组织肿块影，密度不均匀右下肺可见巨大软组织肿块
10、影，密度不均匀病灶与胸膜关系较密切病灶与胸膜关系较密切(心脏明显左移）心脏明显左移）CASE 2女性，女性，3岁，呼吸困难岁，呼吸困难实实性性小小儿儿肺肺母母细细胞胞瘤瘤2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科21成人肺母细胞瘤成人肺母细胞瘤右肺中叶不规则软组织肿块影，右肺中叶不规则软组织肿块影，呈分叶状，边缘清晰呈分叶状，边缘清晰CASE 3男性，男性，37岁，呼吸困难岁，呼吸困难2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科22CASE 4 女性，女性，19岁，胸闷两月岁，胸闷两月 肺母细胞瘤肺母细胞瘤胸片示左下肺野可见一边缘清晰胸片示左下肺野可见一边缘清晰类圆形软组织肿块影
11、（箭头）类圆形软组织肿块影（箭头）增强增强CTCT显示病灶不均匀强化，显示病灶不均匀强化，左侧胸膜局部浸润（长箭头）左侧胸膜局部浸润（长箭头）2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科23CASE 5 女性，女性，36岁，产后岁，产后3个月个月 咯血咯血左肺上叶可见类圆形软组织肿块影，密度尚均匀，边界较清晰左肺上叶可见类圆形软组织肿块影，密度尚均匀，边界较清晰肺母细胞瘤肺母细胞瘤2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科24CASE 5 女性，女性，36岁，产后岁，产后3个月个月 咯血咯血左肺上叶可见类圆形软组织肿块影，边缘清晰左肺上叶可见类圆形软组织肿块影，边缘清晰肺母细胞瘤
12、肺母细胞瘤2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科25肺母细胞瘤肺母细胞瘤鉴别诊断鉴别诊断l结核球结核球l球形肺炎球形肺炎l周围型肺癌周围型肺癌l炎性假瘤炎性假瘤2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科26肺母细胞瘤肺母细胞瘤鉴别诊断鉴别诊断l结核球结核球大小大小v直径直径2 23 cm 3 cm 密度密度v较高而均匀一致较高而均匀一致钙化钙化v常伴有钙化常伴有钙化v成层钙化是结核特征性表现成层钙化是结核特征性表现周围周围v邻近肺野有邻近肺野有“卫星灶卫星灶”2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科27肺母细胞瘤肺母细胞瘤鉴别诊断鉴别诊断l结核球结核球l球形肺炎球
13、形肺炎l周围型肺癌周围型肺癌l炎性假瘤炎性假瘤2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科28肺母细胞瘤肺母细胞瘤鉴别诊断鉴别诊断l球形肺炎球形肺炎边界边界v较模糊较模糊v病史病史临床临床v有肺炎病史有肺炎病史v病灶动态变化病灶动态变化2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科29肺母细胞瘤肺母细胞瘤鉴别诊断鉴别诊断l结核球结核球l球形肺炎球形肺炎l周围型肺癌周围型肺癌l炎性假瘤炎性假瘤2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科30肺母细胞瘤肺母细胞瘤鉴别诊断鉴别诊断l周围型肺癌周围型肺癌分叶分叶v分叶征象，且分叶较深分叶征象，且分叶较深毛刺毛刺v细小毛刺细小毛刺空洞空洞
14、v较少形成空洞较少形成空洞钙化钙化v约约1%1%肺癌肿块内可有钙化肺癌肿块内可有钙化2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科31肺母细胞瘤肺母细胞瘤鉴别诊断鉴别诊断l结核球结核球l球形肺炎球形肺炎l周围型肺癌周围型肺癌l炎性假瘤炎性假瘤2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科32肺母细胞瘤肺母细胞瘤鉴别诊断鉴别诊断l炎性假瘤炎性假瘤形态形态v类圆形类圆形边缘边缘v轮廓清楚光滑轮廓清楚光滑分叶分叶v通常无分叶征象通常无分叶征象v少数有浅分叶少数有浅分叶密度密度v均匀均匀v不出现空洞不出现空洞2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科33肺母细胞瘤肺母细胞瘤小结小结l肺
15、母细胞瘤罕见肺母细胞瘤罕见l下述情况需想到肺母细胞瘤下述情况需想到肺母细胞瘤较大肿块，密度较均匀，边缘光滑较大肿块，密度较均匀，边缘光滑无毛刺，无钙化无毛刺，无钙化可有浅小分叶，可呈渐行性增大可有浅小分叶，可呈渐行性增大无典型周围性肺癌征象，又不像良性肺肿瘤无典型周围性肺癌征象，又不像良性肺肿瘤2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科342022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科35病例病例2临床资料临床资料l患者，男性，患者，男性，10岁岁l胸闷、气短就诊胸闷、气短就诊2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科36病例病例2影像资料影像资料右肺中下野可见大片不规则右
16、肺中下野可见大片不规则软组织肿块影，密度不均匀软组织肿块影，密度不均匀2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科37病例病例2影像资料影像资料右肺可见大片状团块影右肺可见大片状团块影2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科38?2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科39病例病例2病理结果病理结果l胸壁原始神经外胚层肿瘤胸壁原始神经外胚层肿瘤（Primitive Neuroectodermal TumorPrimitive Neuroectodermal Tumor，PNET)PNET)又称又称AskinAskin瘤瘤2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像
17、科40PNET讨讨论论l概概 述述l临床资料临床资料l病理特征病理特征l影像表现影像表现l鉴别诊断鉴别诊断2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科41PNET概概 述述l起源起源原始神经管胚基细胞原始神经管胚基细胞l组成组成主要由原始神经上皮构成，可伴有多分化潜能主要由原始神经上皮构成，可伴有多分化潜能l分类分类中枢性中枢性外周性外周性v骨组织、肺组织等骨组织、肺组织等v胸部（胸部（AksinAksin瘤）瘤）2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科42PNET（Askin瘤瘤）概概 述述lAskin瘤瘤AskinAskin于于19791979年首先描述年首先描述发生在儿童
18、和青少年胸部发生在儿童和青少年胸部神经内分泌源性肿瘤神经内分泌源性肿瘤高度恶性小圆细胞性肿瘤高度恶性小圆细胞性肿瘤2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科43PNET（Askin瘤瘤）临床资料临床资料l年龄年龄好发于儿童和青少年好发于儿童和青少年l性别性别以女性多见，男：女以女性多见，男：女=1=1：3 3平均年龄平均年龄14.514.5岁岁l症状症状咳嗽、气促、胸痛和胸壁肿块咳嗽、气促、胸痛和胸壁肿块可有发热、厌食、体重减轻等可有发热、厌食、体重减轻等l体征体征胸壁肿块、压痛胸壁肿块、压痛呼吸音减低或消失等呼吸音减低或消失等2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科44PN
19、ET（Askin瘤瘤）病理特征病理特征l大体大体瘤体较大瘤体较大切面呈灰白或灰褐色切面呈灰白或灰褐色质软质软,有的呈鱼肉状有的呈鱼肉状2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科45PNET（Askin瘤瘤）病理特征病理特征l光镜下光镜下弥漫一致小圆细胞构成弥漫一致小圆细胞构成核大，胞浆少，胞浆不含糖原核大，胞浆少，胞浆不含糖原瘤细胞排列成密集巢状，有菊形团瘤细胞排列成密集巢状，有菊形团AB2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科46A.A.小圆细胞增生肿瘤部分呈小细胞和梭小圆细胞增生肿瘤部分呈小细胞和梭形细胞型，部分瘤细胞围绕血管排列，形细胞型，部分瘤细胞围绕血管排列，呈菊花
20、团样结构，部分细胞向外周神经呈菊花团样结构，部分细胞向外周神经分化，呈梭形，束状排列（分化，呈梭形，束状排列（HEHE4040）ABPNET（Askin瘤瘤）病理特征病理特征B.B.肿瘤细胞明显染色肿瘤细胞明显染色(突触素突触素x200)x200)2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科47PNET（Askin瘤瘤）影像表现影像表现l部位部位单侧胸部软组织肿块单侧胸部软组织肿块沿胸壁发展沿胸壁发展l密度密度常不均匀常不均匀肿瘤较小时密度可均匀肿瘤较小时密度可均匀l形状形状圆形，不规则形圆形，不规则形l胸腔积液胸腔积液2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科48PNET（As
21、kin瘤瘤）影像表现影像表现l骨质破坏骨质破坏肿瘤常引起肋骨骨质破坏肿瘤常引起肋骨骨质破坏l边缘边缘大部分不清大部分不清v可累及胸膜致胸膜增厚可累及胸膜致胸膜增厚v可侵及肺组织致边缘毛糙可侵及肺组织致边缘毛糙l增强增强有中度强化有中度强化不均匀不均匀2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科49PNET（Askin瘤瘤）鉴别诊断鉴别诊断l神经母细胞瘤神经母细胞瘤l肺肉瘤肺肉瘤l巨大转移瘤巨大转移瘤l胸膜肺母细胞瘤胸膜肺母细胞瘤l恶性组织细胞瘤恶性组织细胞瘤2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科50 PNET(Askin Tumor)右下肺近后胸壁可见类圆形软组织肿块影，边缘
22、尚光滑右下肺近后胸壁可见类圆形软组织肿块影，边缘尚光滑CASE 1 男性，男性，10岁，胸痛岁，胸痛2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科51右下肺近后胸壁见类圆形软组织肿块影，边缘尚光滑右下肺近后胸壁见类圆形软组织肿块影，边缘尚光滑病灶增强后中度强化病灶增强后中度强化右侧胸腔内可见少许积液右侧胸腔内可见少许积液CASE 1 男性，男性，10岁，胸痛岁，胸痛 PNET(Askin Tumor)2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科52左中下肺野团块状致密影，其上缘边左中下肺野团块状致密影，其上缘边界清晰，左隔面及肋隔角不清界清晰，左隔面及肋隔角不清05/25/2000C
23、ASE 2 患者，女性，患者，女性，46岁岁 PNET(Askin Tumor)2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科53左侧胸壁见团块状软组织肿块影，密度不均匀，边界不清晰左侧胸壁见团块状软组织肿块影，密度不均匀，边界不清晰左下肺组织局部萎陷不张，左侧胸腔积液左下肺组织局部萎陷不张，左侧胸腔积液05/25/2000 PNET(Askin Tumor)CASE 2 患者，女性，患者，女性，46岁岁2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科5405/25/2000左侧胸壁见团块状软组织肿块影，密度不均匀，边界不清晰，左侧胸壁见团块状软组织肿块影，密度不均匀，边界不清晰，左下肺
24、组织局部萎陷不张，左侧胸腔积液左下肺组织局部萎陷不张，左侧胸腔积液 PNET(Askin Tumor)CASE 2 患者，女性，患者，女性，46岁岁2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科5507/19/2000化疗后，左侧胸壁仍见团块状软组织肿块，化疗后，左侧胸壁仍见团块状软组织肿块，体积较前减小体积较前减小 PNET(Askin Tumor)CASE 2 患者，女性，患者，女性，46岁岁2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科56化疗后左侧胸壁团块状软组织肿块体积较前继续减小化疗后左侧胸壁团块状软组织肿块体积较前继续减小 PNET(Askin Tumor)08/28/2
25、000CASE 2 患者，女性，患者，女性，46岁岁2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科57左侧胸壁病灶体积缩小左侧胸壁病灶体积缩小 PNET(Askin Tumor)04/13/2001CASE 2 患者，女性，患者，女性，46岁岁2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科58两个月后，左侧前胸壁出现类圆形软组织肿块影，两个月后，左侧前胸壁出现类圆形软组织肿块影，密度较均匀密度较均匀07/01/2001 PNET(Askin Tumor)CASE 2 患者，女性，患者，女性，46岁岁2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科59病灶体积持续性增大，病灶体积持续性
26、增大，肺内出现多个结节肺内出现多个结节08/19/2002 PNET(Askin Tumor)CASE 2 患者，女性，患者，女性，46岁岁2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科60右肺中下野可见团块状密度增高影右肺中下野可见团块状密度增高影CASE 3 男性，男性，73岁，胸痛岁，胸痛 PNET(Askin Tumor)2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科61肺窗示右下肺野近叶间裂可见不规则病灶，边界清晰肺窗示右下肺野近叶间裂可见不规则病灶，边界清晰CASE 3 男性，男性，73岁，胸痛岁，胸痛 PNET(Askin Tumor)2022-12-16同济大学附属同济
27、医院医学影像科62CTCT肺窗示右下肺野近叶间裂可见不规则病灶，边界清晰肺窗示右下肺野近叶间裂可见不规则病灶，边界清晰CASE 3 男性，男性，73岁，胸痛岁，胸痛 PNET(Askin Tumor)2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科63纵隔窗示右下肺野近叶间裂可见不规则形病灶，密度尚均匀纵隔窗示右下肺野近叶间裂可见不规则形病灶，密度尚均匀CASE 3 男性，男性，73岁，胸痛岁，胸痛 PNET(Askin Tumor)2022-12-16同济大学附属同济医院医学影像科64PNET（Askin Tumor）小结小结lPNETPNET影像诊断较困难影像诊断较困难l最后诊断依靠病理、免疫组化及电镜检查最后诊断依靠病理、免疫组化及电镜检查l相对特点相对特点好发于儿童青少年，女性多见好发于儿童青少年，女性多见单侧胸腔巨大软组织肿块单侧胸腔巨大软组织肿块v与纵隔、肺分界不清与纵隔、肺分界不清v易侵犯相邻胸壁软组织或肋骨易侵犯相邻胸壁软组织或肋骨
