1、发热伴肺部阴影鉴别诊断专家共识解读谢灿茂中山大学附属第一医院呼吸与危重症医学科中山大学呼吸病研究所2共识专家组专家组成员（排名不分先后）：刘又宁（解放军总医院呼吸科），王睿（解放军总医院药理科），何礼贤（复旦大学附属中山医院呼吸科），谢灿茂，罗益峰（中山大学附属第一医院呼吸科），陈起航（北京医院放射科），贺蓓（北京大学第三医院呼吸科），施毅（南京军区南京总医院呼吸科），陈愉生（福建省立医院呼吸科），赖国祥（南京军区福州总医院呼吸科），黄奕江（海南省人民医院呼吸科），张湘燕，叶贤伟（贵州省人民医院呼吸科），姜淑娟（山东省立医院呼吸科），张天托、吴本权（中山大学附属第三医院呼吸科），莫碧文（桂林医
2、学院呼吸科），王笑歌（中国医科大学附属第四医院呼吸科），曾军（广州市第一人民医院呼吸科）执笔者：通讯作者：谢灿茂，罗益峰，陈起航，施毅刘又宁，谢灿茂制定共识的背景和意义?常见的临床表现，病因繁多，有时鉴别不易?容易过度诊断(17%26%,47%)，增加抗生素的使用率，同时增加抗生素的选择性压力?诊断不足则延误治疗，影响患者的预后?平衡诊治过程中患者的获益和风险，减少不适当的诊断性治疗，减少耐药发生和治疗延误?提供诊断思路，提高临床诊断效率Wunderink RG,Waterer GW.N Engl J Med,2014,370(6):543-551.Burton LA,Price R,Barr
3、 KE,et al.Age Ageing,2015 Dec 18.pii:afv168.主要内容感染性或非感染性病变的鉴别肺部感染性疾病的临床诊断思维肺部非感染性疾病的临床诊断思维5区分感染性或非感染性肺部病变?肺部感染(如肺炎、肺脓肿、肺结核及支气管扩张并感染等)是发热伴有肺部阴影最常见的原因。?肺部感染常有发热和呼吸道症状，实验室检查血白细胞升高和核左移、CRP和PCT升高等；但有些患者(尤其老年人肺炎)可无典型症状。?非感染性疾病如肺水肿、肺癌、ARDS、肺不张、肺栓塞、肺嗜酸粒细胞增多症、结缔组织疾病或血液病的肺部浸润等，同样可有发热和肺部阴影。因此，对于发热伴肺部阴影的患者，首先必须
4、进行个体化鉴别诊断，避免误诊及治疗不当。发热伴肺部阴影鉴别诊断共识专家组.中华结核和呼吸杂志,2016,39(3):169-176.16岁，女性。头晕、咳嗽，无发热。区分感染性和非感染性肺病区分感染性和非感染性肺病病史采集和体格检查降钙素原（PCT）外周血白细胞（WBC）C-反应蛋白（CRP）感染相关指标和标志物怀疑为非细菌感染，酌情进行相关特异性检查病毒学检查真菌学检查抗原抗体检查感染相关指标和标志物-外周血白细胞在常规显微镜下检测嗜中性粒细胞杆状核和/或幼稚细胞的比例，对鉴别感染或非感染疾病，特别是观察抗感染治疗效果仍有重要意义。但在白血病等恶性肿瘤时除外。检测WBC本共识认为：病毒、支原
5、体、衣原体、结核和真菌感染时WBC可正常、轻度升高或降低WBC10109多为细菌感染但严重感染时WBC可明显降低感染相关指标和标志物-C-反应蛋白CRP可作为鉴别依据CRP可作为肺炎的诊断参考肺炎时CRP水平比非感染性肺部疾病者明显升高，可作为肺炎的诊断参考CRP阙值有差别不同的研究其诊断肺炎的CRP阈值有差别，有建议CRP升高超过正常值上限的3倍可作为肺炎的诊断标准之一注意鉴别CRP在一些非感染性病变可升高，如风湿性疾病、心血管疾病、肿瘤性疾病、腹腔手术后等，应注意鉴别Chest,2011,139(6):1410-1418.N Engl J Med,2015,372(14):1312-132
6、3.感染相关指标和标志物降钙素原PCT0.1g/L时：没有细菌感染的可能PCT0.25-0.5g/L时：存在细菌感染的可能PCT水平0.5g/L时：细菌感染的可能性很大动态监测PCT水平变化还可以评估抗感染治疗效果及确定抗感染治疗疗程。以PCT水平指导抗菌药物在感染性疾病中的使用，可缩短抗菌药物的疗程，降低抗菌药物的暴露率此外，有文献报道 PCT水平在革兰阴性菌感染者比革兰阳性菌感染者更高，可供临床参考PCTClin Infect Dis,2011,52(Suppl 4):S346-350BMC Med,2011,9:107.Lancet,2004,363(9409):600-607.Am J
7、 Respir Crit Care Med,2006,174（1）:84-93.Am J Respir Crit Care Med,2008,177(5):498-505.降钙素原在其他情况下也可升高降钙素原(PCT)急诊临床应用的专家共识.中华急诊医学杂志,2012,21(9):944-951.导致PCT异常的常见疾病?细菌感染导致的全身炎症反应?手术后一般在术后第1、2天达峰值，峰值可达 2g/L?严重创伤(多发伤)?严重烧伤?持续性心源性休克?严重的灌注不足，MODS、重症胰腺炎?严重的肾功能不全和肾移植后严重肾功能不全(肌酐清除率25ml/min)的患者，建议使用 0.51.0g/L作
8、为脓毒症的诊断界值?严重的肝硬化、或急慢性病毒性肝炎?新生儿出生的最初几天?中暑?真菌感染?某些自身免疫性疾病抗中性粒细胞抗体阳性血管炎、肺出血-肾炎综合征、川崎病、少年型类风湿性关节炎、自身免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎等 PCT可0.5g/L，有时达到3g/L。?肿瘤晚期、副癌综合征一般7mmol/LR-呼吸频率 30/minB-血压(收缩压90mmHg 或舒张压60mmHg)年龄 65周岁评分=0-1评分=2评分=3-5门诊治疗住院或在严格随访下的院外治疗住院治疗使用CURB-65评分判断CAP患者是否需要住院治疗(IA)但任何评分系统都应结合患者年龄、基础疾病、社会经济状况、胃肠功能、
9、治疗依从性等综合判断(IIB)确诊的CAP患者低危中危高危中国成人社区获得性肺炎诊断和治疗指南(2016年版).中华医学会呼吸病学分会.中华结核和呼吸杂志.2016,39(4):253-279.19 呼吸频率30次/分 氧合指数250mmHg 多肺叶浸润 意识障碍和(或)定向障碍 血氮素氮7.14mmol/L 收缩压90mmHg 需要积极液体复苏 需要气管插管行机械通气治疗 脓毒症休克经积极液体复苏后仍需要血管活性药物治疗重症CAP诊断标准诊断标准：或A 满足1项主要标准B 满足3项次要标准主要标准次要标准考虑收住ICU治疗(IIA)Salih W,et al.Eur Respir J.201
10、4,43(3):842-51.中华医学会呼吸病学分会.中华结核和呼吸杂志.2016,39(4):1-27.三、评估可能的病原体依据：流行病学资料特定的病原感染危险因素影像学特征临床特点1.2.3.4.评估可能的病原体的途径1.根据流行病学资料疾病病原体CAP肺炎支原体、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、肺炎衣原体、肺炎克雷伯杆菌、嗜肺军团菌、金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、卡他莫拉菌、铜绿假单胞菌HAP鲍曼不动杆菌、铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、肺炎克雷伯杆菌肺脓肿厌氧菌、金黄色葡萄球菌、化脓性链球菌、肺炎克雷伯杆菌、铜绿假单胞菌、大肠埃希菌、军团菌、奴卡菌、结核分枝杆菌、卫氏并殖吸虫、曲霉、隐球菌病毒肺炎
11、呼吸道合胞病毒、副流感病毒、人偏肺病毒、腺病毒、冠状病毒、鼻病毒、禽流感病毒刘又宁，陈民钧，赵铁梅，等.中华结核和呼吸杂志，2006，32：3-8.刘又宁，曹彬，王辉，等.中华结核和呼吸杂志，2012，35:1-8.2.根据感染危险因素危险因素易感病原体酗酒肺炎链球菌、口腔厌氧菌、肺炎克雷伯菌、不动杆菌、结核分枝杆菌COPD和/或吸烟流感嗜血杆菌、铜绿假单胞菌、军团菌、肺炎链球菌、卡他莫拉菌、肺炎衣原体居住养老院肺炎链球菌、革兰阴性肠杆菌、流感嗜血杆菌、金黄色葡萄球菌、厌氧菌、肺炎衣原体流感流行季节流感病毒、金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌有吸入因素革兰阴性肠杆菌、口腔厌氧菌肺脓肿口腔
12、厌氧菌、奴卡菌、地方流行性真菌性肺炎、结核分枝杆菌、非典型分枝杆菌结构性肺病铜绿假单胞菌、洋葱伯克霍尔德菌、金黄色葡萄球菌接触鸟类、家禽鹦鹉热衣原体、禽流感、新型隐球菌2周内有在旅馆或游轮留宿史军团菌注射毒品金黄色葡萄球菌、厌氧菌、结核分枝杆菌、肺炎链球菌昏迷、头部创伤、糖尿病、肾衰竭金黄色葡萄球菌入住ICU、先期抗生素应用、粒细胞缺乏症、晚期艾滋病铜绿假单胞菌应用糖皮质激素铜绿假单胞菌、军团菌、奴卡菌腹部手术厌氧菌、肠杆菌科注：此表根据IDSA/ATS和中国社区获得性肺炎指南修饰3.根据影像学特征一般来说，仅凭影像学表现很难明确区分是哪种特定的病原体，但可以缩小鉴别范围，而且个别病原体可出现
13、相对特殊的影像学改变。举例如下：?普通吸入性细菌性肺炎病灶多见于双肺下叶和近后背肺野?病变累及上肺叶且为双侧时，以非典型病原体及结核分枝杆菌相对多见?同时出现肺空洞及胸腔积液的CAP 则可能为耐甲氧西林金黄色葡萄球菌（MRSA）肺炎和军团菌肺炎。4.根据不同病原体导致的感染的临床特点疾病临床特点细菌性肺炎起病急骤，可有脓毒性休克表现，较少有上呼吸道症状，或先有上呼吸道疾病继而急性加重（提示病毒和细菌重叠感染）；血白细胞计数15109/L或6109/L，杆状核升高；影像学有呈节段性高密度影或肺叶实变；血清 PCT0.25g/L。支原体或衣原体肺炎无上述支持细菌性肺炎的临床特点，年轻人多发，可有聚
14、集性发病，持续干咳超过 5天以上且没有急性加重表现；血白细胞计数正常或稍高，血清PCT0.1g/L；影像学病变可出现在上叶或双侧，间质改变较实质病变更常见。军团菌病表现和细菌性肺炎相似。前驱症状为头痛、肌痛，可突发高热。白细胞计数增加而淋巴细胞相对减少，肝肾功能损害，低钠/磷血症。血清PCT0.25g/L病毒性肺炎无上述支持细菌性肺炎的临床特点，有相关流行病学史，上呼吸道症状明显；胸部影像学表现为斑片状密度增高影，密度较淡，双侧多见；血白细胞计数正常或稍升高，血清 PCT0.1g/L。肺结核无上述支持细菌性肺炎的临床特点，咳嗽、咳痰2周以上或痰中带血、午后潮热、倦怠乏力、盗汗、食欲减退和消瘦。
15、影像学多在肺尖后段、背段和后基底段呈多态性阴影。白细胞正常或轻度升高，ESR增快，血清PCT不高。Musher DM,et al.N Engl J Med,2014,371(17):1619-1628.Cunha BA,et al.Lancet,2015 Jul 28.pii:S0140-6736(15)60078-2.病原学检查病原学检查?病原体检测?是诊断肺炎的主要手段?遵循欧美及我国社区获得性肺炎指南建议?血清学检查?血清学检查创伤性小、方便快捷，费用相对较低，可以作为临床上评估可能病原体的参考依据?抗原检测?主要有四种：尿肺炎链球菌抗原、尿军团菌抗原、隐球菌抗原和病毒抗原Mandell
16、 LA,et al.Clin Infect Dis,2007,44(suppl 2):S27-72.Dai Y,et al.Eur J Clin Microbiol Infect Dis,2012,31(11):3127-3137.Mennink-Kersten MA,et al.N Engl J Med,2006,354(26):28342835.Choi MJ,et al.J Infect Chemother,2015,21(9):672-679.病原体检测?欧美及我国社区获得性肺炎指南建议：在门诊治疗的轻、中度患者不必强制性进行病原学检查，只有当初始经验治疗无效时才考虑。住院患者则需要常
17、规进行呼吸道标本的病原学检查和血培养，如果合并有胸腔积液，应留取胸腔积液标本做病原学等检查。?侵袭性诊断技术仅选择性地适用于以下CAP患者：1.经验性治疗无效或病情仍然进展者，特别是已经更换抗菌药物 1次以上仍无效时；2.怀疑特殊病原体感染，而采用常规方法获得的呼吸道标本无法明确致病原时；3.免疫抑制宿主罹患肺炎经抗菌药物治疗无效时；4.需要与非感染性肺部浸润性病变鉴别诊断者。Mandell LA,et al.Clin Infect Dis,2007,44(suppl 2):S27-72.血清学检查目前常用的方法血清学检查方法血清肺炎支原体、衣原体、嗜肺军团菌抗体急性期和恢复期IgG有4倍或以
18、上变化可以诊断。单份血清IgM增高可供参考，但阳性率低。-干扰素释放试验：结核杆菌特异性细胞免疫反应；结核感染T细胞斑点技术国内常用后者。其结果不受卡介苗接种及免疫抑制状态影响，对病因鉴别有帮助。不足之处在于无法区分活动性和潜伏性结核感染，因此其阴性结果对排除结核感染意义更大。1,3-D-葡聚糖(G试验)诊断侵袭性真菌感染有参考价值。阳性结果可早于影像学异常的出现，对侵袭性真菌感染的早期诊断有帮助，血浆BG水平可随病情而动态变化，对判断病情和疗效有一定意义。有假阳性情况存在，如血液透析、输注白蛋白及丙种球蛋白等血制品、使用内酰胺类抗菌药物及检验标本处理欠佳等。接合菌和隐球菌BG阴性。半乳甘露聚
19、糖（GM）主要用于曲霉感染的辅助诊断，用肺泡灌洗液（BALF）行GM检测，与血清相比敏感性可从38%提高到92%，提示对肺曲霉病患者，BALF可作为GM检测的首选标本。血清病毒抗体原发感染的依据为：双份血清比较，特异性IgG由阴性转为阳性；病毒特异性IgM抗体的出现急性期与恢复期双份血清中特异性IgG抗体呈4倍以上变化。发热伴肺部阴影鉴别诊断专家共识.中华结核和呼吸杂志，2016,39(3):169-176抗原检测抗原检测方法尿肺炎链球菌抗原阳性率77%88%，有助于肺炎病原学诊断，但假阳性率也较高尿军团菌抗原目前临床测定的是嗜肺军团菌血清组 1。建议中重度肺炎患者均应检测尿军团菌抗原,其敏感
20、性和特异性分别为74%和99%隐球菌抗原肺隐球菌病患者血清抗原检测阳性率 女，平均55岁（10-73岁）?高血压、慢性肾炎、甲状腺功能减退、糖尿病、血液病（白血病、MDS）、肺疾病（囊性纤维化、哮喘、胺碘酮诱发间质性肺炎）、肺移植后、间质性肺炎、自身免疫性疾病（SLE），12例无病因。?咳嗽、发热、呼吸困难、咳痰?影像学：实变影（86%）、GGO（46%）、结节、双下叶和支气管血管束分布、条状和网状影、胸膜下分布?病理：淋巴细胞性炎症渗出和纤维母细胞增殖?治疗：糖皮质激素，有些病人无反应?病死率：17%EXPERIMENTAL AND THERAPEUTIC MEDICINE 12:3958-
21、3962,2016激素治疗4个月BMJ Case Rep.2012;2012:发热+肺部阴影?女性，54岁?反复关节痛、皮疹、乏力15年，再发1年余，发热3天?2004年诊断SLE，一直激素和免疫抑制剂治疗?入院日期：2017年04月05日?WBC9.0-30.9/109?细菌、病毒检测（-）?ANA 31.94U/ml，抗双链DNA抗体 7.76IU/ml?曲霉抗原 2.4?外院治疗：莫西沙星、抗结核、卡泊芬净?住院治疗：美洛培南、利奈唑胺、泊沙康唑/伏立康唑2017-04-052017-04-122017-04-18胸部CT美洛培南、利奈唑胺、泊沙康唑/伏立康唑胸部增强CT胸部增强CT六胺
22、银（-），warthin-starry染色不满意。结合HE形态及免疫组化结果，病变符合肺急性纤维素性炎伴肺间质纤维组织增生，未见明确真菌感染。2017-04-052017-04-122017-04-18（激素）（激素）2017-04-24其他以气腔/肺实质病变为主的疾病临床特征和影像学表现疾病主要临床特征影像学（CT）表现急性嗜酸性粒细胞性肺炎呼吸困难，发热，严重情况下发生急性呼吸衰竭；支气管肺泡灌洗液（BALF）中嗜酸性粒细胞水平升高磨玻璃影（GGOs）最常见，以支气管血管束为中心分布，常见小叶间隔增厚，可有双侧少到中等量胸腔积液，约半数患者可见实变影慢性嗜酸性粒细胞性肺炎呼吸困难，咳嗽，发
23、热，常伴哮喘；BALF中嗜酸性粒细胞水平升高非节段性实变影和磨玻璃影，以实变影为主，双侧性更常见，外周分布为主，上肺比下肺常见；病变吸收后可残留胸膜下条/带状影肺腺癌咳嗽、咯血、呼吸困难或喘鸣，血癌胚抗原增高斑片状实变或腺泡结节、局限磨玻璃影、部分实性磨玻璃结节，大叶实变影呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）重度吸烟者；轻度呼吸困难；咳嗽上肺为主，小叶中央磨玻璃结节和磨玻璃影；伴有小叶中心型肺气肿、支气管壁增厚及双下肺胸膜下网格状影脱屑性间质性肺炎（DIP）重度吸烟者；轻度呼吸困难；咳嗽。糖皮质激素有效弥漫性磨玻璃影，以双下肺外周分布为主，散在薄壁小囊状影，可伴双肺底网格状阴影422.
24、其他原因HP斑片状磨玻璃影；气体陷闭征与肺囊性改变急性嗜酸性粒细胞性肺炎磨玻璃影(GGO)最常见，以支气管血管束为中心分布，常见小叶间隔增厚，可有双侧少到中等量胸腔积液，约半数患者可见实变影慢性嗜酸性粒细胞性肺炎非节段性实变影和磨玻璃影，以实变影为主，双侧性更常见，外周分布为主，上肺比下肺常见；病变吸收后可残留胸膜下条状及带状影典型的慢性嗜酸性粒细胞性肺炎“肺水肿反转影”以气腔（或肺实质）病变为主的疾病外源性过敏性肺炎?职业或环境抗原接触史?畏寒、发热、全身不适伴胸闷、呼吸困难和咳嗽，6-24小时最明显?肺底闻细湿啰音或细小爆裂音，偶有哮鸣音?双肺中下肺野弥漫性分布边界不清的结节影，斑片状磨玻
25、璃影或伴实变?慢性者上中肺野为主，结节、粗线条、网状影?晚期肺大疱、蜂窝肺HP急性嗜酸性粒细胞性肺炎?AEP是不常见的肺炎症性疾病?急性呼吸道症状：咳嗽（96%）、咳痰（85%）、呼吸困难（77%），发热（88%），可发生急性呼吸衰竭?诊断：急性发热，呼吸道症状25%或肺活检为EOS肺炎；无肺EOS增多症的可知原因，如药物、毒物或感染?GGOs最常见，以支气管血管束为中心分布，常见小叶间隔增厚，可有双侧少到中等量胸腔积液，约半数患者可见实变影?胸部CT：GGO+实变（100%）叶间隔增厚（85%）J Korean Med Sci 2016;31:247-253入住ICU31%需机械通气2%激素
26、治疗有效急性嗜酸性粒细胞性肺炎急性嗜酸性粒细胞性肺炎急性嗜酸性粒细胞性肺炎慢性嗜酸性粒细胞肺炎?病因不明?发病隐匿（平均7月）?发热、乏力、消瘦、多汗，咳嗽、呼吸困难、胸痛?影像学肺实质的浸润影，肺段或叶性分布的斑片影，常为双侧外带分布（肺水肿反转征），阴影可游走?外周血和BALF嗜酸性粒细胞明显升高?某些患者是CSS的一部分慢性嗜酸性粒细胞肺炎慢性嗜酸性粒细胞肺炎慢性嗜酸性粒细胞肺炎肺水肿反转征以血管病变为主的疾病肺栓塞肺栓塞诊断思路其他检查：血清D-二聚体检测、深静脉血管超声是否发现深静脉血栓形成及核素肺通气灌注显像对肺栓塞的诊断有辅助作用临床表现：患者可有呼吸困难、胸痛和咯血“三联征”，
27、也可有发热，严重者有晕厥、休克等影像学表现：CT可见肺动脉内充盈缺损、远端血管不显影等直接征象及胸膜下楔形高密度影，盘状肺不张，中心肺动脉扩张及远端血管分支减少或消失等CT肺动脉造影是确诊肺栓塞的重要手段病理生理改变：三高三低（低血压、低氧血症、低碳酸血症，肺动脉压高、肺泡-动脉血氧分压差高、PH值高）肺栓塞肺栓塞其他以血管病变为主的疾病临床特征和影像学表现疾病主要临床特征影像学（CT）表现多发性大动脉炎多见于年轻妇女；主动脉及分支动脉炎；视网膜病；颈动脉、肾动脉、锁骨下动脉狭窄；肺血管炎急性期表现为CT平扫纵膈大血管壁增厚、密度增高，增强扫描管壁强化，后期表现为大血管狭窄、闭塞或动脉瘤形成肉
28、芽肿性多血管炎（GPA）抗中性粒细胞胞浆抗体（c-ANCA）相关，鼻窦炎，肾小球肾炎，肺血管炎多发结节或肿块影，空洞常见于大结节，磨玻璃影提示为出血、可出现晕轮征或反晕征，累积气道时出现声门下气管狭窄，支气管扩张，胸腔积液和纵膈淋巴结肿大少见嗜酸性肉芽肿性多血管炎抗中性粒细胞胞浆抗体（p-ANCA）相关，肺嗜酸细胞增多症，哮喘，多发性神经病变，肺血管炎，肺泡出血磨玻璃影，实变影，以外周分布为主，呈一过性或游走性，结节或肿块影少见，支气管壁增厚，心影可增大显微镜下多血管炎抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关，快速进展，肾小球肾炎，肺血管炎，肺泡出血双侧磨玻璃影，肺门外周分布为主，常伴实变影；血管
29、支气管束增粗，小叶间隔增厚（铺路石样改变），胸腔积液少见。贝赫切特病（Beh?et disease）中东或远东地区的青年男性，口腔和生殖器溃疡，葡萄膜炎，静脉血栓，肺血管炎纺锤状或囊状肺动脉假性动脉瘤，磨玻璃影提示肺出血，胸膜下梗死灶和马赛克灌注征，胸腔积液，溃疡型气管狭窄，纵隔淋巴结肿大。肉芽肿性多血管炎（韦格纳病）?发病率8-10/百万?发热、全身不适、消瘦、关节痛和肌痛?上呼吸道：鼻炎、鼻窦炎、鼻咽部溃疡、鼻骨破坏?肺：咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难，结节、浸润、空洞和胸腔积液?肾：肾小球肾炎，血尿、蛋白尿、细胞管型、肾衰?其他：眼、耳、皮肤?C-ANCA阳性?影像学：多发结节或肿块影，空洞
30、常见于大结节，磨玻璃影提示为出血、可出现晕轮征或反晕征，累及气道时出现声门下气管狭窄，支气管扩张，胸腔积液和纵膈淋巴结肿大少见Intractable&Rare Diseases Research.2016;5(2):61-69.肉芽肿性多血管炎（韦格纳病）10.1211.221.4肉芽肿性多血管炎（韦格纳病）3.34.8肉芽肿性多血管炎（韦格纳病）嗜酸性肉芽肿性多血管炎?发热、全身不适，体重减轻?多脏器受累?呼吸道过敏症状，过敏性鼻炎、哮喘?皮肤瘀斑、紫癜、溃疡?周围神经病变?胃肠道：腹痛、腹泻?心脏?抗中性粒细胞胞浆抗体（p-ANCA）相关?磨玻璃影，实变影，以外周分布为主，呈一过性或游走性
31、，结节或肿块影少见，支气管壁增厚，心影可增大嗜酸性肉芽肿性多血管炎显微镜下多血管炎?发热、关节痛、肌痛、皮疹、乏力、消瘦?咯血、呼吸困难（50%）?肾损害（80%）?神经系统损害：腓神经、桡神经、尺神经?快速进展，肾小球肾炎，肺血管炎，肺泡出血?抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关?影像学：双侧磨玻璃影，肺门外周分布为主，常伴实变影；血管支气管束增粗，小叶间隔增厚（铺路石样改变），胸腔积液少见显微镜下多血管炎男，56岁，肾功能衰竭，后呼吸衰竭，PANCA(+),2017,8,18CT以间质病变为主的疾病结缔组织疾病相关间质性肺病CTD-ILD诊断思路其他检查：血清抗核抗体谱及补体水平的检测对诊
32、断有较大意义临床表现：患者常有反复发热、皮疹、关节痛、口腔溃疡、脱发等表现影像学表现：以胸膜下和双下肺为主、弥漫分布的磨玻璃影、网格状影及不规则条索影，可伴有局部小片状实变和牵拉性支气管扩张，但少见蜂窝肺改变病理学检查是确诊的重要手段病理生理改变：肺组织病理改变为非特异性间质性肺炎NSIP2年后NSIP7/218/3其他以间质病变为主的疾病临床特征和影像学表现疾病主要临床特征影像学（CT）表现特发性肺纤维化原因不明快速进展的呼吸困难和咳嗽，糖皮质激素治疗常无效。病变以双肺基底部及外周分布为主,网状影及明确蜂窝肺改变，可伴牵拉性支气管扩张和结构变形，磨玻璃影少见，肺容积减少。非特异性间质性肺炎（
33、NSIP）进行性呼吸困难，咳嗽，糖皮质激素治疗有效。双下肺胸膜下病变为主；早期细胞性NSIP表现为双侧磨玻璃影，细网格状改变；早期亚型表现为网格状改变，牵拉性支气管扩张，轻度蜂窝肺改变；晚期表现为结构变形，粗网格状改变，蜂窝肺少见。急性间质性肺炎（AIP）急性起病，以干咳、发热、进行性加重的呼吸困难。双下肺、胸膜下多发性或弥漫性磨玻璃影和实变影，病变快速进展，出现弥漫性网格状影，晚期出现牵拉性支气管扩张和蜂窝肺。结节病多见于青年人，全身乏力，低热，呼吸困难。肺门和纵隔淋巴结病变，可能存在钙化；典型的表现为沿支气管血管周围和小叶内分布的微结节，上肺为主；非典型表现为气腔结节，磨玻璃影或实变；晚期可进展为大面积纤维化。淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）自身免疫性障碍或免疫缺陷。磨玻璃影，血管周围和胸膜下薄壁囊肿，网状阴影不少见69以间质病变为主的疾病2.其他AIPNSIPIPF急性间质性肺炎感染性或非感染性肺部疾病的鉴别诊断流程谢谢！
