1、主动脉缩窄合并心内畸型定 义降主动脉上段邻近动脉导管处先天性狭窄同时合并有心内畸形 室间隔缺损、房间隔缺损、主动脉瓣二瓣化畸形及少见的合并右室双出口、房室隔缺损、全肺静脉异位连接、大动脉转位、左心发育不良等畸形最常见的是主动脉缩窄合并室间隔缺损 诊 断上肢高血压和下肢无脉搏或波动弱心脏超声可确诊心内畸形种类和大多数主动脉缩窄MRI和CTA可明确缩窄的部位、累及范围、主动脉弓发育等信息手术策略分期手术双切口一期手术（侧切口+正中切口）正中切口一期手术 方法有多种，每种方法在解除梗阻，降低死亡率和复发率方面都有各自的优缺点，但没有那一种技术能适用于所有患者正中切口一期矫治成为多数心脏中心婴幼儿患者
2、的首选尤其合并弓部发育不良者首选方法同期矫治心内畸形并解除主动脉缩窄避免两个切口主动脉缩窄手术方式扩大端端吻合法有助于避免复发，上段主动脉沿主动脉弓下纵行切开，降主动脉侧方做切口，这使得吻合口呈斜行且通常大于主动脉直径主动脉缩窄手术方式扩大端端吻合法主动脉缩窄手术方式小婴儿中通常采用锁骨下动脉垂片血管成形术，操作迅速，只需少许分离，吻合简单且容易估计，解除梗阻效果满意，由于没有环绕主动脉全周的缝线，复发率极低主动脉缩窄手术方式锁骨下动脉垂片血管成形术主动脉缩窄手术方式结扎动脉导管，缩窄段切开，人工血管片加宽操作简单，无需广泛游离主动脉，解除梗阻彻底通常只是作为最后的手段，当其他手术方式无法应用
3、时，不少患者晚期动脉瘤形成等并发症主动脉缩窄手术方式人工血管片加宽主动脉缩窄手术方式人工血管片加宽主动脉缩窄手术方式缩窄段切除，人工血管移植合并主动脉弓发育不全加宽和重建主动脉弓 锁骨下动脉片 心包片 同种血管片 人工血管片：远期动脉瘤形成合并主动脉弓发育不全锁骨下动脉片翻转和缩窄段切除端-端吻合合并主动脉弓发育不全缩窄段切除，扩大端-端吻合缩窄段切除，扩大端-侧吻合合并主动脉弓发育不良端-侧吻合扩大吻合合并主动脉弓发育不全自体肺动脉片主动脉缩窄旁路移植术缩窄段长，术后再发缩窄正中切口矫治弓部重建时体外循环应用深低温停循环（常用）选择性脑灌（升主动脉，无名动脉）Off pump弓部重建时体外循环应用选择性灌注：避免脑部停循环升主动脉插管无名动脉插管弓部重建时体外循环应用Off pump，左颈总动脉远端重建手术要点针对主动脉缩窄和弓部病变特点选择相应体外循环方式选择性脑灌时强调对灌注的监测充分游离，必要时离断肋间动脉，左锁骨下动脉提倡完全切除PDA组织 尽可能避免人工材料的使用 对主动脉弓部发育不良者提倡扩大端-端吻合或端-侧吻合并发症肺高压危象残余缩窄或复发神经系统损伤（脊髓血管变异，结扎多对肋间动脉）动脉瘤形成左支气管压迫谢 谢！
