1、巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血上海交通大学医学院附属瑞金医院 定义 巨幼细胞贫血(megaloblastic anemia)是由于叶酸和(或)维生素B12缺乏或其他原因引起的细胞核脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所致的贫血。特点 外周血大红细胞性贫血。骨髓呈现典型的“巨幼变”,出现巨幼红细胞,并且细胞形态的巨型改变也见于粒细胞、巨核细胞系。巨幼红细胞易在骨髓内破坏,出现无效性红细胞生成。叶酸和维生素B12的代谢(1)叶酸的代谢人体必须从食物中获取所需的叶酸。人体内叶酸的贮存量约为5-10mg,每天叶酸的需要量为200g。当食物中缺乏叶酸时,短时间极易导致叶酸缺乏。病因 叶酸缺乏 摄入不足:食物中缺
2、少新鲜蔬菜、过多烹煮或腌制食物;酗酒。需要量增加:妊娠、哺乳;婴幼儿生长、青少年发育。疾病:空肠手术、炎症;肿瘤;甲亢;长期血透。药物影响吸收:甲氨蝶呤、乙胺嘧啶等。叶酸和维生素B12的代谢(2)维生素B12的代谢属于水溶性B族维生素。人体维生素B12的来源也依靠食物。动物肝、肾、心肌肉组织以及蛋类、乳制品中含量丰富。成年人体内约有4-5mg的维生素B12,每天的需要量为2-5g。除非是绝对素食者或维生素B12吸收有障碍者,一般不容易发生维生素B12缺乏症。病因 维生素B12缺乏 摄入不足:绝对素食者、萎缩性胃炎维生素B12吸收有障碍者。内因子缺乏:见于恶性贫血(内因子抗体)和全胃切除术后;胃
3、粘膜损伤(腐蚀性或萎缩性)。影响吸收:回肠疾病或细菌寄生虫感染。疾病:慢性胰腺炎、长期血透。其他:对氨基水杨酸、乙醇。实验室检查 血象:大细胞贫血,MCV100fl 骨髓象:各系细胞均可见到“巨幼变”生化检查:血清叶酸和维生素B12水平下降。内因子抗体阳性。治疗 治疗基础疾病,去除病因。补充叶酸或维生素B12叶酸:5-10mg,每天三次亚叶酸钙:5-10mg,每天一次维生素B12:100g,肌注,每天一次全胃切除和恶性贫血终身治疗,每月一次应注意钾盐及铁剂的补充。疗效判定 网织红:4-6天上升,10天达高峰 骨髓巨幼变迅速改变 血象:1-2月内恢复正常预后和预防 良好。改善膳食。加强孕、产妇、哺乳、婴幼儿营养。治疗肠道疾病。替代治疗。