1、段昌琴段昌琴（一）小儿造血特点：（一）小儿造血特点：1、分为胚胎期造血及生后造血。、分为胚胎期造血及生后造血。中胚叶造血（卵黄囊）：中胚叶造血（卵黄囊）：胚胎第胚胎第3周开始，第周开始，第6周减退，第周减退，第10周时停止。周时停止。肝脏造血：肝脏造血：胚胎胚胎6-8W开始，开始，5个月达高峰，个月达高峰，6个月减退。个月减退。脾脏造血：胚胎脾脏造血：胚胎8W开始，开始，5个月停止。个月停止。骨髓造血：骨髓造血：胎儿期第胎儿期第5个月开始，生后个月开始，生后25周后成为惟一的造血周后成为惟一的造血场所。场所。骨髓造血：为生后主要的造血器官。骨髓造血：为生后主要的造血器官。婴幼儿全身骨骼均含红骨
2、髓，全部参与造血，婴幼儿全身骨骼均含红骨髓，全部参与造血，故造血的潜在代偿能力差。故造血的潜在代偿能力差。57岁时长骨中的岁时长骨中的红骨髓逐渐转变为黄骨髓，有潜在的造血功红骨髓逐渐转变为黄骨髓，有潜在的造血功能。能。骨髓外造血：在婴幼儿时期，由于造血代骨髓外造血：在婴幼儿时期，由于造血代偿潜力小，在发生贫血及感染需要增加造血偿潜力小，在发生贫血及感染需要增加造血时，小儿肝、脾及淋巴结恢复胎儿期的造血时，小儿肝、脾及淋巴结恢复胎儿期的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大，同时周围状态，出现肝、脾、淋巴结肿大，同时周围血象出现幼稚红细胞或幼稚粒细胞。血象出现幼稚红细胞或幼稚粒细胞。（1）出生时）出生
3、时RBC：571012/L，Hb：150220g/L；生后生后23个月时红细胞降至个月时红细胞降至31012/L，血红蛋白血红蛋白降至降至110/L出现轻度贫血，称为出现轻度贫血，称为“生理性贫血生理性贫血”。（2）WBC：出生时为出生时为1520109/L，婴儿期为婴儿期为10109/L，8岁后接近成人。岁后接近成人。一、小儿贫血概述一、小儿贫血概述1、贫血的定义：、贫血的定义：单位容积外周血液中红细胞数或血红蛋白量低单位容积外周血液中红细胞数或血红蛋白量低于正常。于正常。2、贫血诊断标准：、贫血诊断标准：新生儿：新生儿145g/L；14个月个月90g/L；46个月个月100g/L。6月月6
4、岁岁HB110g/L；614岁岁120g/L；二贫血的分类：二贫血的分类：1按贫血程度分类按贫血程度分类贫血的程度：贫血的程度：HB（g/L）RBC（1012）轻度：轻度：90-120 3-4中度：中度：60-90 2-3重度：重度：30-60 1-2极重：极重：30 1：2 病因分类：病因分类：1）红细胞生成不足：）红细胞生成不足：缺乏造血物质：缺铁性、巨幼红细胞性贫血。缺乏造血物质：缺铁性、巨幼红细胞性贫血。骨髓造血功能障碍：再障。骨髓造血功能障碍：再障。促红细胞生成素不足：生理性贫血。促红细胞生成素不足：生理性贫血。2）失血性：）失血性：急性失血性贫血：外伤性失血。急性失血性贫血：外伤性
5、失血。慢性失血性贫血：溃疡病、钩虫病、肠息肉。慢性失血性贫血：溃疡病、钩虫病、肠息肉。3）红细胞破坏过多：）红细胞破坏过多：红细胞内在缺陷：遗传性球形红细胞增多症、红细胞内在缺陷：遗传性球形红细胞增多症、G-6-PD缺陷症、地中海贫血。缺陷症、地中海贫血。红细胞外在因素：免疫性溶血性贫血、脾功红细胞外在因素：免疫性溶血性贫血、脾功能亢进。能亢进。3 形态分类形态分类大细胞性、正细胞性、单纯小细胞性、小细大细胞性、正细胞性、单纯小细胞性、小细胞低色素性。胞低色素性。营养性缺铁性贫血缺铁性贫血（缺铁性贫血（IDA）是由于体内储存铁缺乏引起血红蛋白合成减是由于体内储存铁缺乏引起血红蛋白合成减少少,而
6、引起的一种小细胞低色素性贫血。此种而引起的一种小细胞低色素性贫血。此种贫血遍及全球，以贫血遍及全球，以6个月至个月至2岁婴幼儿发病率岁婴幼儿发病率最高，为我国重点防治的小儿最高，为我国重点防治的小儿“四病四病”之一。之一。以下原因可单独或同时存在。以下原因可单独或同时存在。1先天性储铁不足：胎儿与最后先天性储铁不足：胎儿与最后3个月从母体中获得个月从母体中获得大量的铁并储存在体内，早产儿、双胎、胎儿失血、大量的铁并储存在体内，早产儿、双胎、胎儿失血、孕母患缺铁性贫血可致胎儿储存铁减少。孕母患缺铁性贫血可致胎儿储存铁减少。2铁摄入不足：铁摄入不足：食物铁供应不足是导致小儿缺铁性贫血的食物铁供应不
7、足是导致小儿缺铁性贫血的主要原因。主要原因。单纯牛乳、人乳、谷类等低铁食品未添加含铁丰富的单纯牛乳、人乳、谷类等低铁食品未添加含铁丰富的食物喂养婴儿，和年长儿偏食常致缺铁。食物喂养婴儿，和年长儿偏食常致缺铁。3生长发育快：生长发育快：婴儿期、青春期的儿童生长发育快，早产儿生长婴儿期、青春期的儿童生长发育快，早产儿生长发育更快，其铁需量相对增多，易发生缺铁。发育更快，其铁需量相对增多，易发生缺铁。4丢失过多和（或）吸收减少：丢失过多和（或）吸收减少：正常婴儿每日排铁量比成人多。正常婴儿每日排铁量比成人多。用未经加热的鲜牛奶喂养婴儿、肠息肉、膈疝、用未经加热的鲜牛奶喂养婴儿、肠息肉、膈疝、钩虫病常
8、因慢性小量肠出血，致铁丢失过多。钩虫病常因慢性小量肠出血，致铁丢失过多。慢性腹泻、反复感染可减少铁的吸收，增加铁消慢性腹泻、反复感染可减少铁的吸收，增加铁消耗，影响铁利用。耗，影响铁利用。1、任何年龄均可发病，以、任何年龄均可发病，以6个月个月2岁最多。岁最多。缓慢起病。缓慢起病。2、皮肤粘膜苍白、皮肤粘膜苍白:以唇、口腔粘膜、甲床最明以唇、口腔粘膜、甲床最明显，呈进行性加重。显，呈进行性加重。3、心血管系统症状：不爱活动，活动后气促、心血管系统症状：不爱活动，活动后气促、心悸；心率增快、心脏扩大或心力衰竭。心悸；心率增快、心脏扩大或心力衰竭。4、神经系统症状：烦躁、注意不集中，记忆、神经系统
9、症状：烦躁、注意不集中，记忆力减退、学习成绩下降、智能多较同龄儿低；力减退、学习成绩下降、智能多较同龄儿低；年长儿童可诉头昏、耳鸣。年长儿童可诉头昏、耳鸣。5、消化系统症状：食欲不振、异食癖（如喜吃泥、消化系统症状：食欲不振、异食癖（如喜吃泥土、煤渣）。重者出现口腔炎、舌乳头萎缩、吸土、煤渣）。重者出现口腔炎、舌乳头萎缩、吸收不良综合征。收不良综合征。6、髓外造血表现：肝、脾、淋巴结肿大。、髓外造血表现：肝、脾、淋巴结肿大。7、其它表现：头发枯黄、倦怠乏力、反甲。患儿、其它表现：头发枯黄、倦怠乏力、反甲。患儿易患呼吸道感染。中耳炎等。易患呼吸道感染。中耳炎等。1、血象：、血象：红细胞红细胞、血
10、红蛋白、血红蛋白；血涂片红细胞体积大小不等，以小细胞为主、中血涂片红细胞体积大小不等，以小细胞为主、中心淡区扩大。心淡区扩大。2、骨髓象：、骨髓象：幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。胞浆发育落后于胞核。胞浆发育落后于胞核。3、血生化：、血生化：血清铁减低（血清铁减低（9.0-10.7umolL。)有意义有意义.总铁结合率增高（总铁结合率增高（627umolL）。）。有有意义意义血清铁蛋白减少血清铁蛋白减少（12ugL）。提示缺铁。提示缺铁。红细胞游离原卟琳增高（红细胞游离原卟琳增高（0.9umolL）。）。提示细胞内缺铁提示细胞内缺铁转铁蛋
11、白饱和度转铁蛋白饱和度15有有 诊断意义。诊断意义。1 根治本病的关键是去除病因。根治本病的关键是去除病因。2 治疗本病的特效药是铁剂。口服铁剂的剂量为治疗本病的特效药是铁剂。口服铁剂的剂量为元素铁元素铁4.5-6mg/kg.d,分分3次口服。肌注铁为右旋次口服。肌注铁为右旋糖酐铁，糖酐铁，1ml含含50mg，肌注。，肌注。3严重贫血，血红蛋白低于严重贫血，血红蛋白低于 70gL者，可多次少者，可多次少量输注浓缩红细胞，以尽快纠正贫血症状。每次量输注浓缩红细胞，以尽快纠正贫血症状。每次输血量输血量7ml/kg1活动无耐力活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关。与贫血致组织缺氧有关。2营养失调，低于机
12、体需要量营养失调，低于机体需要量 与铁供应不与铁供应不足、吸收不良、丢失过多或消耗增加有关。足、吸收不良、丢失过多或消耗增加有关。3有感染的危险。有感染的危险。4潜在并发症潜在并发症:心衰心衰5 知识缺乏知识缺乏1患儿的活动耐力逐步提高。患儿的活动耐力逐步提高。2家长及年长患儿能叙述致病原因，并能主家长及年长患儿能叙述致病原因，并能主动配合治疗，纠正不良饮食习惯。动配合治疗，纠正不良饮食习惯。3不发生感染。不发生感染。贫血的护理贫血的护理（一）生活护理：（一）生活护理：1.注意休息，适量活动注意休息，适量活动 2合理安排饮食合理安排饮食(二二)治疗配合治疗配合 ：1按医嘱正确供给铁剂按医嘱正确
13、供给铁剂 2.输血的护理输血的护理 3.预防感染的护理预防感染的护理(三三)病情观察病情观察(四）四）心理护理心理护理(五）健康教育五）健康教育 1、注意休息，适量活动、注意休息，适量活动 轻、中度贫血：不必严格限制日常活动，轻、中度贫血：不必严格限制日常活动，但剧烈运动时较同龄正常儿童易感疲乏，但剧烈运动时较同龄正常儿童易感疲乏，甚至头昏目眩。因此，应让患儿生活有规甚至头昏目眩。因此，应让患儿生活有规律，做适合个体的运动。勿需卧床。律，做适合个体的运动。勿需卧床。严重贫血者：限制活动，卧床休息，取半严重贫血者：限制活动，卧床休息，取半卧位，减轻心脏负担，必要时吸氧。卧位，减轻心脏负担，必要时
14、吸氧。对烦躁易激动患儿要耐心安抚，避免激惹，对烦躁易激动患儿要耐心安抚，避免激惹，护理操作集中进行，以降低耗氧量。护理操作集中进行，以降低耗氧量。2合理安排饮食合理安排饮食 向家长及年长患儿解释不良饮食习惯（如偏食）向家长及年长患儿解释不良饮食习惯（如偏食）会导致本病，帮助纠正不良饮食习惯。会导致本病，帮助纠正不良饮食习惯。指导合理搭配患儿的膳食。指导合理搭配患儿的膳食。让家长了解动物血、黄豆、肉类含铁较丰富，是让家长了解动物血、黄豆、肉类含铁较丰富，是防治缺铁的理想食品；防治缺铁的理想食品；维生素维生素C、肉类、氨基酸、果糖、脂肪酸可促进肉类、氨基酸、果糖、脂肪酸可促进铁吸收，可与铁剂或含铁
15、食品同时进食；铁吸收，可与铁剂或含铁食品同时进食；茶、咖啡、牛奶、蛋类、植酸盐等抑制铁吸收，茶、咖啡、牛奶、蛋类、植酸盐等抑制铁吸收，应避免与含铁多的食品同时进食。应避免与含铁多的食品同时进食。婴儿膳食种类较少，且多为低铁食品，应指婴儿膳食种类较少，且多为低铁食品，应指导按时添加含铁丰富的辅食、或补充铁强化食导按时添加含铁丰富的辅食、或补充铁强化食品，如铁强化牛奶、铁强化食盐。人乳含铁虽品，如铁强化牛奶、铁强化食盐。人乳含铁虽少，但吸收率高达少，但吸收率高达50，一般食物铁的吸收率，一般食物铁的吸收率仅有仅有1%-22，应提倡人乳喂养婴儿。，应提倡人乳喂养婴儿。指导家长对早产儿及低体重儿及早（
16、约指导家长对早产儿及低体重儿及早（约2月龄）月龄）给予铁剂（元素铁给予铁剂（元素铁0815mg（kgd）。）。鲜牛奶必须加热处理后才能喂养婴儿，以减鲜牛奶必须加热处理后才能喂养婴儿，以减少因过敏而致的肠道出血。少因过敏而致的肠道出血。1按医嘱正确供给铁剂按医嘱正确供给铁剂临床常用铁剂有临床常用铁剂有:硫酸亚铁硫酸亚铁,富马酸亚铁富马酸亚铁,葡萄糖葡萄糖酸亚铁等酸亚铁等 剂量以元素铁计算，口服量为剂量以元素铁计算，口服量为4.56mg（kgd），），分分23次口服，疗程为次口服，疗程为26个月。个月。长期服用可致铁中毒，如面色潮红，头痛，发长期服用可致铁中毒，如面色潮红，头痛，发热，关节痛，荨麻
17、疹等。热，关节痛，荨麻疹等。口服铁剂口服铁剂从小剂量开始，在两餐之间从小剂量开始，在两餐之间投药。投药。由于铁剂对胃肠道的刺激，可引起胃肠不适及由于铁剂对胃肠道的刺激，可引起胃肠不适及疼痛、恶心、呕吐、便秘或腹泻。疼痛、恶心、呕吐、便秘或腹泻。可与可与维生素维生素C，稀盐酸同服，稀盐酸同服，以利吸收；，以利吸收；忌与抑制铁吸收的食品同服，如牛奶、茶水、忌与抑制铁吸收的食品同服，如牛奶、茶水、钙剂。钙剂。服铁剂后，牙往往黑染，大便呈黑色，停服铁剂后，牙往往黑染，大便呈黑色，停药后恢复正常，应向家长说明其原因。消除药后恢复正常，应向家长说明其原因。消除顾虑。顾虑。观察疗效：观察疗效：铁剂治疗有效者
18、，于投药后铁剂治疗有效者，于投药后3-4天网织红细胞上天网织红细胞上升，升，7-10天达高峰；天达高峰；2周后可见血红蛋白逐渐上升、，临床症状好转，周后可见血红蛋白逐渐上升、，临床症状好转，3-4周贫血即被纠正。铁剂应服到血红蛋白到正周贫血即被纠正。铁剂应服到血红蛋白到正常后常后6周再停药。如服药周再停药。如服药34周无效，应查找原周无效，应查找原因。因。患儿不能口服时注射铁剂患儿不能口服时注射铁剂,注射时应精确计算注射时应精确计算剂量，分次深部肌内注射，每次应更换注射部剂量，分次深部肌内注射，每次应更换注射部位，以免引起组织坏死。偶见注射右旋糖酐铁位，以免引起组织坏死。偶见注射右旋糖酐铁引起
19、过敏性休克，故首次注射应观察引起过敏性休克，故首次注射应观察1小时。小时。2 输血的护理输血的护理输血仅用于严重贫血并发心衰或伴感染者输血仅用于严重贫血并发心衰或伴感染者,或需外科手术者，血红蛋白或需外科手术者，血红蛋白30g/l以下者需以下者需立即输血。立即输血。(1)输血前认真核对血型及交叉配血输血前认真核对血型及交叉配血.(2)输血中严格执行无菌操作输血中严格执行无菌操作(3)以输入新鲜浓缩的红细胞为宜以输入新鲜浓缩的红细胞为宜每次输血量每次输血量2-3毫升毫升/千克千克,贫血越重贫血越重,输血量越输血量越少少,速度越慢速度越慢,以免引起心衰以免引起心衰.如引起心衰，可如引起心衰，可用换
20、学法，以浓缩的红细胞代替全血，一般用换学法，以浓缩的红细胞代替全血，一般不需要洋地黄治疗。不需要洋地黄治疗。(4)密切观察输血反应密切观察输血反应,如有输血反应如有输血反应,立即停立即停止输血止输血,报告医生处理报告医生处理.3预防感染的护理预防感染的护理注意观察感染的征象注意观察感染的征象,不到公共场所不到公共场所,与感染性与感染性患儿分室居住患儿分室居住.注意个人卫生注意个人卫生,增强抵抗力增强抵抗力.(三三)病情观察病情观察仔细观察贫血改善情况仔细观察贫血改善情况,如皮肤粘膜苍白的改如皮肤粘膜苍白的改善善,活动耐力的增加活动耐力的增加,重点注意有无心悸、气促、重点注意有无心悸、气促、发绀、肝脏增大等，警惕心衰。出现心衰时发绀、肝脏增大等，警惕心衰。出现心衰时按心衰护理。按心衰护理。诊对不同情况给与心理护理，要有同情心，积极对患儿进行疏导，讲明疾病是可治愈的。同时做好家长的心理护理。1做好孕母保健工作，多吃含铁丰富的食物，有贫血及时治疗。2向家长介绍母乳喂养的优点，及时添加辅食。足月儿4月开始，早产儿2月开始添加含铁丰富的菜汤及维生素C，5-6月在粥内加蛋黄、鱼肝泥，纠正偏食。人工喂养儿给鱼含强化铁的奶粉，并及时添加辅食3及早治疗引起贫血的原发病4早产儿、低体重儿宜在2月补充铁剂。
