上肢肌肉萎缩上肢肌肉萎缩上肢远端肌肉萎缩上肢远端肌肉萎缩下肢肌肉萎缩下肢肌肉萎缩宽大宽大QRS波群波群AVRAVLAVFV1V2V3V4V5V6R波为主波为主S波明显波明显ST-T改变改变高度房室传导阻滞高度房室传导阻滞心源性晕厥心源性晕厥室颤室扑室颤室扑临终临终等电位线等电位线 假肥大型假肥大型肢带型肢带型先天型先天型各类肌营养不良亚型基因突变位点各类肌营养不良亚型基因突变位点X连锁隐性遗传图连锁隐性遗传图抗肌萎缩蛋白抗肌萎缩蛋白抗肌萎缩蛋白抗肌萎缩蛋白肌细胞膜不稳定肌细胞坏死和功能缺陷粘附蛋白粘附蛋白抗肌萎缩蛋白抗肌萎缩蛋白相关糖蛋白复合体相关糖蛋白复合体抗肌萎缩蛋白抗肌萎缩蛋白糖蛋白复合物糖蛋白复合物肌营养不良蛋白肌营养不良蛋白正常正常眼咽型眼咽型肌营养不良肌营养不良红色为红色为emerin蛋白蛋白肌纤维大小不一肌纤维大小不一脂肪、结缔组织脂肪、结缔组织4房室均扩大房室均扩大两心室均见附壁血栓两心室均见附壁血栓心肌纤维萎缩和局灶性纤维化心肌纤维萎缩和局灶性纤维化受累肌肉分布常染色体显形遗传受累肌肉分布受累肌肉分布心脏心脏B超示心脏扩大超示心脏扩大交界区缓慢性心律交界区缓慢性心律肌强直样放电肌强直样放电MRI基因修饰基因修饰干细胞干细胞抗体阻滞剂抗体阻滞剂上调性治疗上调性治疗