1、小儿血液学概述,首都儿科研究所 血液科,小儿血液学是儿科学与血液学的交叉学科。 儿童不是“小大人”！是医疗保健特殊的阶段！ 儿童处于生长发育过程中，起造血功能及特点不同于成年人，因此疾病特点、种类也有别于成年人。 同种疾病治疗也有别于成年人。,Company Logo,儿科血液学得益于免疫学、生物化学、分子生物学、遗传学以及成人血液学等多学科的发展，进展很快。 社会发展、卫生条件改善，营养性、感染性疾病得到有效控制，血液系统疾病特别是血液系统肿瘤逐渐成为危害儿童健康的重大疾病之一。 儿科血液病发病率逐渐增高，尤以ALL为突出。儿科ALL疗效明显优于成年人，得益于化疗方案规范化、程序化、个体化，
2、引起成人血液学学者的注意，并逐渐引入应用。,Company Logo,小儿造血的特点,胚胎期造血 中胚叶造血期：胚胎第3周6周，卵黄囊造血。 肝造血期：胚胎2个月开始，36个月是胚胎的主要造血场所。 骨髓造血期：胚胎第3个月开始，8个月时极度活跃，骨髓旺盛增生状态一直持续到生后5岁。,Company Logo,生后造血 骨髓造血：出生后是人体主要造血场所 脾脏、淋巴结、胸腺也参与造血，主要参与淋巴细胞、单核细胞的生成和发育。 髓外造血：肝、脾、淋巴结,Company Logo,造血微环境与生理,造血组织的结构、细胞组成（基质细胞等） 造血调控和细胞因子 各类血液细胞的生成、结构、代谢、功能的研
3、究 举例：红细胞膜结构的研究 PNH（CD55、CD59） 举例：血红蛋白的结构 地中海贫血,Company Logo,造血干细胞（ Stem cell ， SC ）,定义:造血干细胞是指尚未发育成熟的细胞，是所有造血细胞和免疫细胞的起源，它不仅可以分化为红细胞、白细胞和血小板，还可跨系统分化为各种组织器官的细胞，具有自我更新、多向分化和归巢（即定向迁移至造血组织器官）潜能。,自我复制,CFU-GEMM,BFU-E,CFU-Meg,CFU-GM,CFU-Eo,CFU-Ba,CFU-Mast,Pro-B细胞,Pro-T细胞,淋巴细胞系干细胞,CFU-E,CFU-M,CFU-G,Pre-T细胞,P
4、re-B细胞,网织红细胞,红细胞,血小板,单核细胞,中性粒细胞,嗜酸性粒细胞,嗜碱性粒细胞,肥大细胞,B细胞,T细胞,浆细胞,巨噬细胞,抗体,巨核细胞,TPO,EPO,造 血 干 细 胞 的 增 殖 分 化,造血干细胞,G-CSF,G-CSF,基质细胞,小儿骨髓血象特点,不同年龄组小儿血液有形成分正常值不同 骨髓象： 血象： 红细胞 胎儿期相对缺氧 2-3个月生理性贫血 白细胞：46天与46岁两个交叉 各类细胞计数及分类计数不同,Company Logo,红细胞和血红蛋白,出生时红细胞可达500万700万/mm3,血红蛋白1523g/dl。 生后23个月进入生理性贫血期，血红蛋白降至1011g
5、/dl，早产儿可降至79g/dl。 婴儿期维持红细胞400万/mm3,血红蛋白11g/dl。 712岁红细胞和血红蛋白可达成人水平。,网织红细胞,介于晚幼红细胞和成熟红细胞之间的红细胞，是晚幼红细胞脱核后形成的，胞浆中尚存核糖体、核糖核酸等嗜碱性物质，经碱性染料染色后可见兰色点状或网状结构。,网织红细胞计数,出生时45% 3个月内维持在低水平，0.3%。 婴儿期以后达成人水平，0.51.5%,胎儿血红蛋白,出生时7075% 612个月逐渐达成人水平，2%以下。,白细胞计数,出生时可高达20，000/ mm3 生后2周左右可达12，000/ mm3至整个婴儿期。 至学龄期后降至8000 / mm
6、3,白细胞的两个生理性交叉,出生46天，中性粒细胞和淋巴细胞相等。 46岁，中性粒细胞和淋巴细胞相等。,血小板计数,15万35万/mm3,血容量,新生儿约85ml/kg 早产儿可达90108ml/kg 婴儿及儿童约为7580ml/kg,小儿血液病病史,贫血 贫血发生的急缓 贫血是伴随症状：出血、发热、血尿、神经系统症状 是否有引起继发性贫血的疾患：慢性感染、消化道出血、肿瘤、内分泌疾病、肝肾疾病 出血倾向 出血部位 出血特点 伴随表现 发热和容易罹患感染,Company Logo,小儿血液病病史,可能相关症状 体重减轻 淋巴结、肝脾肿大 皮肤淤瘢 黄疸 急性腹痛 血尿 骨、关节痛等等 特别需询
7、问 药物毒物史 营养饮食习惯、生长发育史、月经史 家族史等等,Company Logo,Company Logo,病史采集,提供诊断线索 发病年龄 性别籍贯 饮食习惯 服药史 其他疾病历史 家族史及周围环境 查体,体格检查,一般状况：特殊面容、衰竭状态、恶液质 血压： 皮肤： 颜色：苍白、黄疸、醉酒貌、发绀 皮损：出血点、淤斑、结节、搔痕 指甲： 淋巴结： 眼：突眼、巩膜黄染 口腔：粘膜溃疡、出血、牙龈增生、舌乳头萎缩 咽：咽峡炎,Company Logo,体格检查,胸部：胸骨肋骨压痛扣击痛、纵隔浊音界增宽 腹部：腹部包块、肝脾肿大 骨、关节：骨关节疼痛、关节（或肌肉）血肿 神经系统： 睾丸,
8、Company Logo,血液系统疾病分类,红细胞疾病 骨髓衰竭 贫血 溶血：红细胞膜异常、酶异常、血红蛋白异常、免疫性溶血、PNH 白细胞疾病 粒细胞数量及功能异常 单核-巨噬细胞功能异常：传单、LCH、HLH、等 原发性免疫缺陷病,Company Logo,血液系统疾病分类,血液系统肿瘤 白血病 淋巴瘤 骨髓增殖性疾病（MPD）：包括MDS 出血性疾病 血小板数量或功能异常 凝血因子异常 血管性紫癜 DIC 儿童易栓症,Company Logo,随着医学基础研究的深入，各种疾病发病机理的阐述逐步走入分子水平，治疗原则策略也再不断做相应的调整 各个领域都需要有人投入并深入研究，分科分专业更为细化 但人体各系统并非独立存在，需要全面宏观分析了解病情，因此要求医师有扎实、多学科知识作为基础，才可能成为某一领域的专家。,Company Logo,
