1、骨骼肌肉系统第十四节 代谢和营养障碍性骨疾病 骨质疏松（osteoporosis）一、病因：（一）全身性：老年性，内分泌障碍，先天性，药源性，血液病、骨髓肿瘤等。（二）局限性：废用、局部充血等。二、病理：单位体积内骨量减少。三、临床：疼痛、畸形和病理骨折。四、X线表现：同总论骨质疏松。维生素D缺乏症（vitamin D deficiency）一、佝偻病（rickets）（一）病因：1、先天性（母体缺VD）。2、后天性有食物VD少，日照不足，需要增加，吸收不好。（二）病理：骨矿化不足，类骨增多而软化。（三）临床：夜惊、多汗、肌肉松弛等症状，方颅、串珠肋、鸡胸和“O”形腿等。化验血钙磷低。（四）放
2、射学表现1、骨骼矿化不足表现（1）骨密度低、骨结构模糊，余与骨质疏松类似。（2）干骺端两侧出现骨刺，膨大、凹陷呈杯口状；临时钙化带模糊呈毛刷状；骺板增宽而不规则；骨化核出现延迟，边缘模糊。2、骨变形如方颅、“O”和“X”形腿。3、假性骨折。弥漫性骨质疏松 局限性骨质疏松 类风湿性关节炎 骨肉瘤维生素D缺乏症（佝偻病）：矿化不足 干骺端变化 串珠肋维生素D缺乏症（佝偻病）：骨变形 鱼椎变形 方 颅 维生素D缺乏症（佝偻病）骨变形（X形腿）维生素D缺乏症（佝偻病）：假性骨折 佝偻病治疗前后 治疗前 治疗六个月后 佝偻病治愈后（O形腿）二、软骨病（osteomalacosis）（一）病因：1、营养不
3、良。2、日照不足。3食物少VD。4、消化及肾病。5、妊娠和哺乳。（二）病理：类骨厚度20m，类骨覆盖骨表面20%。（三）临床：骨痛、畸形、肌无力、步态摇摆。化验血钙磷低。（四）放射学表现：1、骨矿化不足：骨密度低，结构模糊，余与骨质疏松同。2、骨变形：四肢弯曲，椎体双凹，三角或三叶骨盆等。3、假性骨折：又称Losser带，常见于肩胛颈，耻骨枝，股骨颈，肋骨和胫骨近端；多对称；宽约5mm透亮带，完全或不完全横越骨干，无骨痂。维生素丁缺乏症：矿化不足、假性骨折 成人软骨病（维生素D缺乏）胸壁塌陷 骨盆矿化不足、三角变形、假性骨折软骨病：矿化不足、假骨折、变形 维生素C缺乏症 （vitamin C
4、deficiency)【临床与病理】v亦称坏血病（scurvy),主要由食物中维生素C缺乏引起，也见于消化道吸收障碍v多见于8个月2岁人工喂养小儿v主要表现精神不振、皮肤苍白，皮肤粘膜出血、尿血、便血、血清碱性磷酸酶低下等 维生素C缺乏症 【影像学表现】X线：v普遍性骨质疏松v坏血病线、坏血病透亮带v骨刺征v骺板骨折变形v角征、环状骨骺v骨膜下出血坏血病（图）肾性骨营养不良 （renal osteodystrophy）一、肾小球性骨病（glomerular renal osteopathy）（一）病因：1、先天性下尿道梗阻尿返流慢性肾盂肾炎等。（二）发病机制：见表7-15-2（三）放射学表现1
5、、肾性佝偻病或软骨病，病理性骨折。2、继发性甲状旁腺机能亢进：骨质疏松，骨膜下 骨吸收，纤维囊性骨炎(棕色瘤)，软组织钙化。3、肾性骨硬化：弥漫性、斑片状或三明治椎体。肾小球性骨病：佝偻病 肾小球性骨病：甲旁亢（骨质疏松）肾小球性骨病：甲旁亢（骨质疏松）胡椒盐颅骨 牙硬板骨吸收肾小球性骨病：甲旁亢（骨膜下骨吸收）肾小球性骨病：甲旁亢（棕色瘤）肾小球性骨病 肾性骨硬化二、肾小管性骨病（tubular renal osteopathy）（一）抗维生素D型佝偻病1、病理：因先天性近曲小管疾病，尿磷回收障碍，血磷低而骨钙少形成骨质软化。2、临床：多见于儿童，症状有骨痛、肌无力、有时侏儒，VD治疗暂时有
6、效。3、放射学表现：佝偻病或软骨病。（二）抗维生素D型佝偻病伴糖尿病1、病理：先天性肾小管疾病使尿磷和葡萄糖回收障碍，出现糖尿和低血磷而成佝偻病。2、临床：上述表现+糖尿病。3、放射学表现：佝偻病或软骨病。肾 小 管 性 骨 病 抗VD型佝偻病 抗VD型佝偻病伴糖尿病（三）近曲肾小管Fanconi综合征：1、病理：先天性肾近曲小管多方面损害，使磷、葡萄糖、氨基酸回收发生障碍。2、临床：佝偻病、糖尿病和蛋白尿等。3、放射学表现：佝偻病或软骨病伴病理性骨折。（四）肾小管性酸中毒：1、病理：肾远曲小管疾病使钙磷回收差，尿钙磷高而呈碱性，血钙磷少而呈酸性，形成酸中毒。2、临床：佝偻病或软骨病和酸中毒表
7、现。3、放射学表现：骨质软化伴尿石（碱尿）。肾 小 管 性 骨 病 Fanconi综合征 肾小管性酸中毒三、肾移植性骨病（renal transplant osteopathy）（一）病理：因肾移植后大量应用激素使痛觉减退，易受伤而发生细微骨折，局部血供中断而出现骨缺血性坏死。另一种解释是激素引起高血脂，脂肪压迫和阻塞血管导致骨缺血性坏死。（二）临床：病变部疼痛、功能障碍。（三）放射学表现：1、出现骨缺血性坏死，常见于股骨头、肱骨头和膝部。2、有的出现肾性骨病表现。四、透析性骨病（dialytic osteopathy）（一）临床：1、一般发生于透析6月后。2、症状有骨痛及搔痒（血钙高）。（二
8、）放射学表现：与肾小球性骨病相似。但软组织钙化明显。肾移植性骨病：骨疏松+股骨头坏死 肾移植性骨病：骨疏松+肱骨头坏死 复 习 题1、骨关节结核有哪些类型？阐述长骨骨骺、干骺端结核放射学表现。2、脊柱结核有哪些放射学表现？与脊柱骨折如何鉴别？3、关节结核分几型？各型X线表现有哪些？滑膜型结核怎样与化脓性关节炎区别？4、简述佝偻病、软骨病的放射学表现。5、肾性骨营养不良包括哪些骨病？肾小球性骨病有哪些放射学表现？它与肾小管性骨病、肾移植性骨病和透析性骨病有何异同？第十六节 慢性关节病变 类风湿性关节炎（rheumatoid arthritis）一、病理：基本病理变化为疏松结缔组织粘液水肿和类纤维
9、蛋白变性。早期出现关节滑膜充血、水肿、渗液增多，滑膜增厚和血管翳形成，进展期则有血管翳侵蚀关节边缘骨质，进而破坏软骨、骨性关节面和骨端松质，松质内可出现假囊肿。晚期关节囊纤维收缩，周围肌肉萎缩，韧带松弛产生半脱位，最终纤维强直，少数骨性强直。二、临床（一）发病：常见于青壮年，女性为男性3倍，好发于手足小关节。（二）临床：全身低热、乏力、局部关节肿痛及活动受限。化验血沉快，类风湿因子阳性。（三）放射学表现：1、常见于手足小关节及腕关节，多发对称。约95%病例症状出现3个月后产生放射学表现。2、早期：关节软组织梭形肿胀，关节间隙增宽，骨端骨质疏松。3、进展期：上述变化加重，关节边缘出现虫蚀状骨破坏
10、，关节间隙狭窄，骨性关节面破坏及骨端假囊肿形成。3、晚期：上述病变加重还可产生半脱位或脱位，肌肉萎缩，骨端相对膨大，畸形。最终多纤维性强直。4、肌腱、韧带附着处病变常有骨皮质侵蚀和骨膜增生。（四）鉴别诊断1、关节结核：常单一大关节发病，关节软骨和骨端破坏较类风湿迅速而广泛，可出现死骨和窦道。2、化脓性关节炎：发病急，临床症状重，单一大关节，关节软骨破坏和关节面破坏迅速、广泛，且为负重面。类风湿性关节炎：早期类风湿性关节炎：早期 类 风 湿 性 关 节 炎 进展期 晚 期 类风湿性骨炎：双侧跟骨 强直性脊柱炎 （ankylosing spondylitis）一、概述：（一）本病又称竹节状脊柱，M
11、arie-Strumpell病。（二）病因不明。既往认为是类风湿，现在认为是独立病体，有七点和类风湿不同，本病:青壮年男性多见。主要累及脊柱及近侧大关节。疼痛轻。1/4患者发生虹膜炎。有时出现主动脉瓣关闭不全。多数类风湿因子阴性。放疗有效。二、病理：本病主要病理变化与类风湿相似，以非特异性滑膜炎及纤维素沉着为主。但本病以增殖重、渗出轻，出现软骨化生，软骨内钙化，关节囊钙化和骨性强直。三、临床：（一）发病：多见于30岁以下男性，主要累及脊柱、骶髂、髋及肩关节，最初病变发生在骶髂关节。（二）症状：初期为全身有低热，血沉快，局部有下腰及臀部疼痛。晚期有脊柱及关节僵直，驼背，关节屈曲畸形等。四、放射学
12、表现：（一）往往病变始于骶髂关节，一般为两侧，然后向上侵犯脊柱，向下侵犯髋关节。（二）骶髂关节：骨性关节面糜烂、破坏、伴周围骨质硬化，关节面下囊变，关节间隙狭窄。最终关节骨性强直。（三）脊柱：1、初期出现方椎体，进而椎体骨质疏松，终板硬化，但椎间隙正常。2、病变发展出现椎间小关节破坏，间隙狭窄，骨性强直及周围韧带钙化，形成“车辙征”；椎体周围韧带钙化形成“竹节椎”。3、脊柱侧弯、变直或（和）后突畸形。4、颈椎受累可出现环齿关节脱位，宽度可达10mm。（四）四肢大关节：常侵犯髋关节和肩关节，变化同骶髂关节，并常见锁骨肩峰端吸收。（五）肌腱、韧带附着处可出现骨膜增生、囊性变和硬化。五、鉴别诊断：主
13、要与类风湿鉴别（见概述）。强直性脊柱炎：早期 方椎体 骶 髂 关 节 强直性脊柱炎：进展期 车辙征 竹 节 征 强直性脊柱炎：晚期 退行性骨关节病 （degenerative osteoarthrosis）一、分类及病因：（一）原发性：多见于中老年，系老年退变，常见于大关节和脊柱，一般多发、对称。（二）继发性：一般发生于关节外伤或炎症等原因之后，见于任何关节，一般单发。二、病理：主要病理是关节软骨退变。最初关节软骨表面不光滑，变脆、变薄。进而软骨消失、碎裂、脱落；骨性关节面裸露，受刺激而增生硬化，甚至断裂，骨端松质形成假性囊肿（骨小梁坏死，滑液侵入）；骨性关节面非负重部分受刺激而产生边缘性骨赘
14、。三、临床：病程慢，主要症状为钝痛，活动不便，活动时骨擦音和关节交锁等。四、放射学表现（一）四肢关节：1、关节面变平、边角锐利或有骨赘形成；关节间隙轻度狭窄。2、进一步发展关节面不整而致密，关节面下骨端松质出现囊性透明区，边光滑而硬化，关节间隙不均匀狭窄，但不强直，有时可见游离体，严重者可出现半脱位。3、指间关节有时尚见Heberden结节（关节旁软组织内出现边缘光滑、圆或椭圆游离小骨块）。（二）脊柱：1、常累及多个脊椎。2、椎间隙狭窄。椎体终板不平整、致密硬化。椎体边缘出现骨赘、骨唇和骨桥，椎体骨质有时出现Schmorl结节。3、椎间小关节亦可有类似变化。4、脊柱可出现顺列紊乱、不稳，继发性
15、椎管狭窄。5、脊柱退行性骨关节病分类：椎间骨软骨病（髓核）。畸形性脊椎病（纤维环）。椎弓及肋椎关节退行性骨关节病（关节软骨）。弥漫性特发性骨质增生症（韧带纤维、纤维环）。后纵韧带骨化（韧带纤维）。原发性退行性骨关节病原发性退行性骨关节病：晚期 继发性退行性骨关节病：大骨节病继发性退行性骨关节病：创伤性关节炎 退 行 性 脊 椎 关 节 病 继发性椎管狭窄 腰椎退行性骨关节病 痛风性关节炎（gouty arthritis）一、病因及发病机理：尿酸代谢障碍血液和体液内尿酸增高尿酸沉积在关节或其它间叶组织内痛风性关节炎。二、病理：尿酸沉积于关节滑膜及周围软组织滑膜增厚，肉芽组织形成（血管翳）及痛风石
16、（尿酸盐炎症、坏死、纤维增生及钙化）破坏关节软骨、骨性关节面及骨端松质最终关节纤维或骨性强直。三、临床（一）发病：占关节病变35%；男性占95%；男性多见于青春期，女性多见于更年期；有遗传倾向。（二）临床表现：1、潜伏期：血尿酸高，可有肾绞痛或正常。2、急性关节炎发作期：关节红、肿、痛，持续数日或数周消退，间歇数月或数年后发作；病变发展，间歇期短，受累关节增多。约1/3病例出现X线变化。3、慢性关节炎期：关节肿痛持续时间长，关节畸形，痛风石明显，常有心肾病变。（三）放射学表现1、初期：手足小关节软组织非对称性肿胀，尤常见于第一跖趾关节。2、进展期（急性晚期或慢性期）：关节非对称软组织肿大，有时
17、可见斑点状钙化（痛风石）。关节边缘出现穿凿样圆或椭圆形破坏区，边界锐利，骨缺损边缘部可翘起突出。关节间隙不对称狭窄。严重者骨性关节面及面下松质骨破坏。3、晚期：软组织肿胀、钙化更明显，骨端骨质破坏严重，并可半脱位、畸形、退变。最终强直。（四）鉴别诊断类风湿性关节炎：女性多见，手部小关节较足更常见，很少累及远侧指间关节，关节软组织常为对称性肿胀，骨质疏松明显，骨破坏面积较小，类风湿因子阳性。痛风性关节炎 痛风性关节炎 肥大性骨关节病 （hypertrophic osteoarthropathy）一、分类及病因（一）原发性：病因不明，有家族遗传倾向。（二）继发性：常继发于呼吸、循环、消化系统等疾病
18、，特别常见于慢性肺部疾病。二、继发性肥大性骨关节病（一）病理：常累及胫腓尺桡骨，可见骨皮质增厚，骨膜增生。关节滑膜炎，关节积液和关节软骨破坏。杵状指趾（多为软组织增厚）。（二）临床：1、主要症状为骨痛，关节活动受限，甚至强直，皮肤粗糙，杵状指趾和指甲变弯。2、原发病症状。二、放射学表现：1、常见前臂及小腿骨对称性多种形态的骨膜增生，骨皮质增厚。2、指趾末端软组织增厚呈杵状，偶有甲粗隆骨吸收或骨增生。3、关节滑膜炎表现。4、原发病表现（常见为肺癌），原发病治愈后，骨关节病可消失。三、原发性肥大性骨关节病（一）病理同继发性。（二）临床：男性多见。除具有继发性症状外，尚可有多汗、无力、胡须少和男性乳房肥大等。（三）放射学表现：基本与继发性相似，但是：1、骨膜增生范围更广，可累及骨端。2、骨膜增生常不规则而剧烈。继发性肥大性骨关节病继发性肥大性骨关节病原发性肥大性骨关节病 原发性肥大性骨关节病 复 习 题1、结合病理阐述类风湿性关节炎X线表现，它与痛风性关节炎如何区别？2、强直性脊柱炎与类风湿性关节炎有何不同？有哪些X线表现？3、退行性骨关节病分几大类？它们的共性X线表现有哪些？4、阐述痛风性关节炎和肥大性骨关节病X线表现。
