1、 白血病是一类造血干细胞异常的克隆性恶性白血病是一类造血干细胞异常的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚并浸和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚并浸润其他器官和组织，同时使正常造血受抑制，临润其他器官和组织，同时使正常造血受抑制，临床表现为贫血、出血、感染及各器官浸润症状。床表现为贫血、出血、感染及各器官浸润症状。1.病毒病毒:重要病因之一已肯定，至今成人重要病因之一已肯定，至今成人T细胞白血病肯定是由人细胞白血病
2、肯定是由人类类HTLV一一l引起的，引起的，C型逆转录型逆转录RNA病毒病毒电离辐射电离辐射:一次大剂量或多次小剂量照射均可致病一次大剂量或多次小剂量照射均可致病化学因素化学因素:苯致病作用已经肯定苯致病作用已经肯定,烷化剂可引起继发性白血病。烷化剂可引起继发性白血病。氯霉素、保泰松、乙双吗琳可能均有致病作用氯霉素、保泰松、乙双吗琳可能均有致病作用遗传因素遗传因素:与白血病的发病有关。家族性白血病约占白血病的与白血病的发病有关。家族性白血病约占白血病的7。细胞遗传学细胞遗传学:某些染色体的断裂和易位使癌基因的位置发生移动某些染色体的断裂和易位使癌基因的位置发生移动和被激活和被激活其他血液病其他
3、血液病:某些血液病最终可能发展为急性白血病，如慢粒、某些血液病最终可能发展为急性白血病，如慢粒、真红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨纤、真红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨纤、MDS、阵发性、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。睡眠性血红蛋白尿等。2.分类分类法英美三国协作组法英美三国协作组(FAB协作组协作组)制订于制订于1985年修订的分型及年修订的分型及标准标准急性非淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病分分7型型急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病分分3型型3.M0：急性髓细胞白血病微分化型，原始细胞急性髓细胞白血病微分化型，原始细胞30%，无，无T、B淋巴淋巴系标记，至少表达一种髓系抗原，免疫
4、细胞化学或电镜系标记，至少表达一种髓系抗原，免疫细胞化学或电镜MPO阳性阳性 M1：原始粒细胞白血病未分化型，骨髓中原始粒细胞：原始粒细胞白血病未分化型，骨髓中原始粒细胞90%（NEC），早幼粒细胞很少，中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。），早幼粒细胞很少，中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。POX或或SB（）的原始细胞（）的原始细胞3%M2：原始粒细胞白血病部分分化型：原始粒细胞白血病部分分化型 M2a：骨髓中原始粒细胞骨髓中原始粒细胞30%90%（NEC），单核细胞），单核细胞20%，早幼粒以下阶段，早幼粒以下阶段10%，M2b：骨髓粒系明显增生，异常原始及早幼粒细胞明显增多，以异：骨髓粒系明显增生
5、，异常原始及早幼粒细胞明显增多，以异常的中性中幼粒细胞增生为主，其胞核常有常的中性中幼粒细胞增生为主，其胞核常有12个大核仁，核质发个大核仁，核质发育显著不平衡，此类细胞育显著不平衡，此类细胞30%（NEC）4.M3：急性早幼粒细胞白血病，骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞：急性早幼粒细胞白血病，骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，增生为主，30%（ANC），其胞核大小不一，胞质中有大小不等），其胞核大小不一，胞质中有大小不等的颗粒，可见束状的的颗粒，可见束状的Auer小体，也可逸出胞体之外。依颗粒粗细分小体，也可逸出胞体之外。依颗粒粗细分以下两亚型：以下两亚型：M3a 粗颗粒型：嗜苯胺蓝
6、颗粒粗大，密集甚或融合粗颗粒型：嗜苯胺蓝颗粒粗大，密集甚或融合 M3b 细颗粒型：嗜苯胺蓝颗粒密集而细小细颗粒型：嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。M4 粒粒-单核细胞白血病，按粒、单核细胞的比例、形态不同可分以单核细胞白血病，按粒、单核细胞的比例、形态不同可分以下下4个亚型：个亚型：M4a 以原始及早幼粒细胞增生为主，原、幼单及单核以原始及早幼粒细胞增生为主，原、幼单及单核20%（NEC）。）。M4b 以原、幼单核细胞增生为主，原粒早幼粒细胞以原、幼单核细胞增生为主，原粒早幼粒细胞20%（NEC）M4c 具有粒系又具有单核系特征的原始细胞具有粒系又具有单核系特征的原始细胞30%（ANC）。）。M4Eo
7、 除上述特征外，有颗粒粗大且圆、着色较深的嗜酸性粒细胞，除上述特征外，有颗粒粗大且圆、着色较深的嗜酸性粒细胞，占占5%30%（此类细胞常伴有粗大而多的嗜酸颗粒。（此类细胞常伴有粗大而多的嗜酸颗粒。5.M5：单核细胞白血病，以分化程度分两亚型单核细胞白血病，以分化程度分两亚型 M5a 未分化型，骨髓未分化型，骨髓原单核细胞原单核细胞80%（NEC）M5b 部分分化型，骨髄原始和幼稚单核细胞部分分化型，骨髄原始和幼稚单核细胞30%（ANC）。原始）。原始单核细胞单核细胞80%（NEC），其余为幼单和单核细胞增多），其余为幼单和单核细胞增多 M6 红白血病，骨髓中红细胞系红白血病，骨髓中红细胞系50
8、%，常有形态学异常，红系，常有形态学异常，红系PAS阳性，原粒细胞（或原单幼单核细胞）阳性，原粒细胞（或原单幼单核细胞）30%（ANC），或），或血片中原粒（或原单）细胞血片中原粒（或原单）细胞5%，骨髓中原粒（或原幼单核）细胞，骨髓中原粒（或原幼单核）细胞20%（ANC）。部分病例红系）。部分病例红系30%50%，而异常幼红细胞（巨，而异常幼红细胞（巨幼样变，双核、多核、核碎裂）幼样变，双核、多核、核碎裂）10%也可诊断也可诊断 M7 巨核细胞白血巨核细胞白血病，外周血有原巨核（小巨核）细胞；骨髓中原巨核细胞病，外周血有原巨核（小巨核）细胞；骨髓中原巨核细胞30%；原；原巨核有电镜、细胞化学
9、或单克隆抗体证实；骨髓细胞少时往往干抽，巨核有电镜、细胞化学或单克隆抗体证实；骨髓细胞少时往往干抽，活检有原始和巨核细胞增多，网状纤维增加活检有原始和巨核细胞增多，网状纤维增加6.急性淋巴细胞白血病，分急性淋巴细胞白血病，分3型型Ll:原始和幼淋巴细胞以小细胞原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径直径 12um)为主为主L2:原始和幼淋巴细胞以大细胞原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径直径 I2um)为主为主L3:原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小一致，细胞内有明原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜硷性，染色深显空泡，胞浆嗜硷性，染色深7.临床表现临床表现1：起病急缓不一：起病急
10、缓不一,急者可以是突然高热，也可以是急者可以是突然高热，也可以是 严重的出血倾向，甚至全身衰竭。严重的出血倾向，甚至全身衰竭。2：贫血：贫血:为最常见症状为最常见症状3：发热：发热:半数的病人以发热为早期表现。热型不定半数的病人以发热为早期表现。热型不定 4:出血出血:以自发的皮肤、粘膜出血多见，鼻扭等以自发的皮肤、粘膜出血多见，鼻扭等 重者内脏出血重者内脏出血,甚至颅内出血甚至颅内出血5:DIC:M3及有血管内大量白细胞淤滞者常见及有血管内大量白细胞淤滞者常见 由于由于BPC减少，凝血因子减少减少，凝血因子减少 纤维蛋白溶解亢迸纤维蛋白溶解亢迸8.淋巴结和肝脾肿大淋巴结和肝脾肿大:急性白血病
11、常有淋巴结肿大，而以急淋白血病较多见急性白血病常有淋巴结肿大，而以急淋白血病较多见骨胳和关节骨胳和关节:病人常有胸骨下端局部压痛病人常有胸骨下端局部压痛眼部眼部:粒细胞肉瘤或绿色瘤常累及骨膜，以眼眶部最常见粒细胞肉瘤或绿色瘤常累及骨膜，以眼眶部最常见口腔和皮肤口腔和皮肤;血病细胞可使牙龈增生和肿胀，多见于急单和急粒单血病细胞可使牙龈增生和肿胀，多见于急单和急粒单中枢神经系统白血病中枢神经系统白血病(CNS一一L)发生在疾病各个时期，多数在缓解期，以急淋最常见发生在疾病各个时期，多数在缓解期，以急淋最常见 襄丸浸润襄丸浸润:无痛性肿大，多一侧性，多见急淋，仅次于无痛性肿大，多一侧性，多见急淋，仅
12、次于CNS一一L 的白血病髓外复发的根源。的白血病髓外复发的根源。9.白血病其他各器官浸润白血病其他各器官浸润肺、心、消化道、泌尿系统等均可受累肺、心、消化道、泌尿系统等均可受累不一定有临床表现不一定有临床表现10.血象血象骨髓象骨髓象细胞组织化学染色细胞组织化学染色免疫学检查免疫学检查染色体改变分带技术染色体改变分带技术粒一单核系祖细胞粒一单核系祖细胞(CFU一一GM)培养培养血液生化血液生化脑脊液检查脑脊液检查11.特点：特点：大多白细胞数增多，晚期增多更显著大多白细胞数增多，晚期增多更显著高细胞性白血病：超过高细胞性白血病：超过1OOXlO9/L白细胞不增多性白血病：白细胞不增多性白血病
13、：白细胞在正常水平或减少白细胞在正常水平或减少 低者可低者可1.OXlO9/L诊断的重要依据：诊断的重要依据：血片分类检查可见相当数量的原始和血片分类检查可见相当数量的原始和 (或或)早幼细胞，早幼细胞，白细胞不增多型白血病白细胞不增多型白血病(非白血性白血病非白血性白血病)血片上很难找到原始细胞，。血片上很难找到原始细胞，。贫血、血小板减少，晚期极度减少贫血、血小板减少，晚期极度减少12.呈呈增生明显活跃或极度活跃增生明显活跃或极度活跃,以白血病细胞为主以白血病细胞为主原始原始(M3型为早幼粒型为早幼粒)细胞，占非红系细胞的细胞，占非红系细胞的3090%细胞都停滞在原始细胞都停滞在原始(M3
14、型为早幼型为早幼)细胞阶段细胞阶段正常的幼红细胞和巨核细胞减少正常的幼红细胞和巨核细胞减少所谓所谓“裂孔裂孔”现象现象:较成熟的中间型细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞较成熟的中间型细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞低增生性白血病低增生性白血病约有约有10%急非淋白血病骨髓增生低下。原始细胞形态有异常改变急非淋白血病骨髓增生低下。原始细胞形态有异常改变胞体较大，核浆比例增加，核的形态异常胞体较大，核浆比例增加，核的形态异常(如切迹、凹陷、分叶等如切迹、凹陷、分叶等)。染色质粗糙，排列紊。染色质粗糙，排列紊乱，核仁明显等。核膜不清楚，部分出现乱，核仁明显等。核膜不清楚，部分出现Auer小体。红系和巨核系
15、受抑，血小板少见。小体。红系和巨核系受抑，血小板少见。13.14.免疫学检查免疫学检查各种单克隆抗体问世，提高了白血病诊断准确性各种单克隆抗体问世，提高了白血病诊断准确性根据白血病细胞免疫学标志，分为急淋与急非淋白血病根据白血病细胞免疫学标志，分为急淋与急非淋白血病急淋白血病分为急淋白血病分为T细胞和细胞和B细胞细胞单克隆抗体还可将急淋白血病分为若干亚型单克隆抗体还可将急淋白血病分为若干亚型15.16.高高分辨染色体分带技术分辨染色体分带技术 约约8085%白血病可染色体的结构异常白血病可染色体的结构异常M3 的易位的易位t(15;17)B细胞急淋细胞急淋(8;14)M4嗜酸型及嗜酸型及M2多
16、见于多见于16号染色体的结构异常号染色体的结构异常17.化疗期间化疗期间 血：尿酸浓度增高血：尿酸浓度增高 尿：尿酸排泄量增高尿：尿酸排泄量增高急单白血病：急单白血病：血清和尿溶菌酶活性增高血清和尿溶菌酶活性增高DlC：出现凝血机制障碍出现凝血机制障碍18.近近20年来急性白血病的治疗有了明显进展年来急性白血病的治疗有了明显进展预后获得一定的改观预后获得一定的改观抗白血病新药的不断问世抗白血病新药的不断问世化疗策略的改进化疗策略的改进支持治疗的进步支持治疗的进步骨髓移植的应用骨髓移植的应用19.儿童：儿童：化疗儿童急淋完全缓解率已达化疗儿童急淋完全缓解率已达90%以上以上 半数病人可长期无病存
17、活半数病人可长期无病存活5年以上年以上成人：成人：急淋的化疗完全缓解率为急淋的化疗完全缓解率为70%左右左右 30%可长期无病生存可长期无病生存 急非淋化疗的完全缓解在急非淋化疗的完全缓解在60%左右左右 2030可长期无病生存可长期无病生存异基因骨髓移植：异基因骨髓移植：可能成为治愈急性白血病最有希望的疗法可能成为治愈急性白血病最有希望的疗法 骨髓移植一般必须在急性白血病经化疗获得完全骨髓移植一般必须在急性白血病经化疗获得完全 缓解的基础上才能进行缓解的基础上才能进行20.在急性白血病的治疗中和化疗间有重要的地位在急性白血病的治疗中和化疗间有重要的地位完善的支持治疗，才能使强烈化疗顺利进行。
18、完善的支持治疗，才能使强烈化疗顺利进行。纠正贫血：纠正贫血：争取白血病缓解是纠正贫血的最有效方法争取白血病缓解是纠正贫血的最有效方法严重贫血可输全血或浓集红细胞成分严重贫血可输全血或浓集红细胞成分自身免疫性溶血性贫血用肾上腺皮质激素类药物自身免疫性溶血性贫血用肾上腺皮质激素类药物21.防治感染防治感染:无菌操作无菌操作:化疗过程中必须强调无菌操作化疗过程中必须强调无菌操作无菌层流病房无菌层流病房:有条件安置在层流病房有条件安置在层流病房基础护理基础护理:口咽、鼻腔、皮肤及肛周的清洁卫生口咽、鼻腔、皮肤及肛周的清洁卫生局灶性感染局灶性感染:化疗前局灶性感染要清除化疗前局灶性感染要清除化疗同时服用
19、肠道不吸收的抗生素化疗同时服用肠道不吸收的抗生素医护人员：医护人员：加强无菌观念，医护人员都要勤洗手加强无菌观念，医护人员都要勤洗手患者：患者：化疗后有发热时，绝大多数是感染引起化疗后有发热时，绝大多数是感染引起寻找感染灶和明确病原菌寻找感染灶和明确病原菌立即足量使用强有力的抗生素立即足量使用强有力的抗生素22.抗生素应用：抗生素应用：白血病继发感染以革兰性阴杆菌居多白血病继发感染以革兰性阴杆菌居多首选氨基糖类或氧氟沙星等联用首选氨基糖类或氧氟沙星等联用72小时内未见好转，第三代头抱菌素小时内未见好转，第三代头抱菌素疑或有革羊阳性球菌感染加用万古霉素疑或有革羊阳性球菌感染加用万古霉素抗真菌药物
20、：上述抗生素治疗抗真菌药物：上述抗生素治疗3天仍未控制体温者天仍未控制体温者病原菌明确后调整抗菌药物病原菌明确后调整抗菌药物疱疹性病毒感染可选用无环鸟苷，疱疹性病毒感染可选用无环鸟苷，a一干扰素一干扰素卡氏肺囊虫病可用戊烷米肌注或乙胺嘧啶口服卡氏肺囊虫病可用戊烷米肌注或乙胺嘧啶口服粒细胞缺乏症的严重感染，粒细胞缺乏症的严重感染，GCSF)或或GM CSF浓集粒细胞成分输注。浓集粒细胞成分输注。23.控制出血控制出血输注浓集血小板悬液输注浓集血小板悬液 周围血小板数维持在周围血小板数维持在30X109/L抗凝治疗抗凝治疗 DIC致出血致出血局部填塞止血局部填塞止血 鼻及牙龈出血鼻及牙龈出血24.
21、尿酸尿酸性肾病防治性肾病防治白血病细胞大量破坏，血清和尿中尿酸浓度增高白血病细胞大量破坏，血清和尿中尿酸浓度增高阻塞发生尿酸性肾病和急性肾功能衰竭阻塞发生尿酸性肾病和急性肾功能衰竭临床临床 少尿、无尿和急性肾衰少尿、无尿和急性肾衰治疗：治疗：多饮水，多饮水，别嘌呤醇每日别嘌呤醇每日3次，每次次，每次lOOmg。阻断次黄嘌呤和黄嘌呤，从而抑制尿酸合成阻断次黄嘌呤和黄嘌呤，从而抑制尿酸合成少尿和无尿时，按急性肾功能衰竭处理。少尿和无尿时，按急性肾功能衰竭处理。25.化学治疗化学治疗化学治疗的策略化学治疗的策略:迅速、尽快地杀灭白血病细胞迅速、尽快地杀灭白血病细胞 机体正常造血恢复，达到完全缓解机体
22、正常造血恢复，达到完全缓解完全缓解：完全缓解：白血病的症状和体征消失白血病的症状和体征消失 血象和骨髓象基本正常血象和骨髓象基本正常 骨髓中原始细胞骨髓中原始细胞5%，但但20%，临床、血象两项中有一项未达完全缓解标准者临床、血象两项中有一项未达完全缓解标准者32.未缓解未缓解骨髓象、血象及临床三项均末达上述标准者骨髓象、血象及临床三项均末达上述标准者33.白血病复发白血病复发有下述三者之一者为复发有下述三者之一者为复发骨髓原粒细胞骨髓原粒细胞I型十型十型型(原单十幼单或原淋十幼淋原单十幼单或原淋十幼淋)5，但但20，经过有效抗白血病治疗，经过有效抗白血病治疗l个疗程仍未能达到骨个疗程仍未能达到骨髓完全缓解标准者。髓完全缓解标准者。骨髓原粒细胞骨髓原粒细胞l型十型十型型(原单十幼单或原淋十幼淋原单十幼单或原淋十幼淋)20%者。者。有髓外白血病细胞浸润者。有髓外白血病细胞浸润者。34.持续完全缓解持续完全缓解从治疗后完全缓解之日起计算从治疗后完全缓解之日起计算无白血病复发达无白血病复发达35年或更长者年或更长者35.临床治愈临床治愈 停止化疗停止化疗5年或无病生存达年或无病生存达10年者年者36.
