1、 指大脑的觉醒程度 CNS对内外环境刺激应答反应能力 机体对自身&周围环境感知&理解能力 可通过语言躯体运动&行为表达出来该能力减退或丧失即不同程度的意识障碍,包括:意识水平(觉醒或清醒)受损意识水平正常而意识内容(认知功能)改变意识(Consciousness)-概念1.脑干上行性网状激活系统 (ascending reticular activating system)2.广泛的大脑皮质神经元完整性 (中枢整合机构)+维持意识清醒的重要结构 意识(Consciousness)-概念1.意识障碍程度意识障碍-临床分类(1)嗜睡(somnolence)(2)昏睡(stupor)(3)昏迷(co
2、ma)第二节 失语症失用症失认症Aphasia,Apraxia,Agnosia一、失语症(Aphasia)失语症(Aphasia)概念脑损害导致语言交流能力障碍后天获得的各种语言符号(口语文字手语等)表达理解能力受损或丧失无精神障碍严重认知障碍视听觉缺损口咽喉舌等发音器官肌瘫痪&共济障碍诊断的必要条件失语症(Aphasia)概念意识清晰见于急性脊髓炎脊髓压迫症后期语音错语(如铅笔先北),找词困难脑部疾病时,患者无瘫痪共济失调肌张力障碍每个皮节均由3个后根重叠支配-三根定律(图2-17)凝视麻痹(gaze palsy)接受锥体束锥体外系&小脑系统各种冲动的最复述命名阅读&书写障碍交叉性瘫痪(cr
3、ossed paralysis)三、失认症(Agnosia)以相同速度向两个方向摆动,常见于婴儿期白天或夜间,睡眠时较多眩晕(vertigo)意识水平正常而意识内容(认知功能)改变(1)脊髓前角细胞&延髓运动神经核病变晕厥唯一必要的治疗通常是使患者安心,建议避免诱发因素每个皮节均由3个后根重叠支配-三根定律(图2-17)每个皮节均由3个后根重叠支配-三根定律(图2-17)前庭器官病变,如内耳眩晕症(Mnire病)迷路炎中耳炎&前庭神经元炎等对侧眼球可外展(可伴眼震)失语症(Aphasia)概念语言交流的基本形式是:口语理解&表达(听说)文字理解&表达(读写)口语表达包括复述&命名要点提示脑病变
4、导致的失语症可表现六种基本障碍 自发谈话 听理解 复述 命名 阅读 书写共同点:病灶在外侧裂周围区均有复述障碍Broca 失语(Broca aphasia,BA)Wernicke失语(Wernicke aphasia,WA)传导性失语(Conductive aphasia,CA)失语症(国内常用)临床分类1.外侧裂周围失语综合征(图2-2)共同点:W病灶位于分水岭区W复述相对保留失语症(国内常用)临床分类2.经皮层性失语(Transcortical aphasia)-分水岭区失语综合征W经皮层运动性失语(transcortical motor aphasia,TCMA)W经皮层感觉性失语(tr
5、anscortical sensory aphasia,TCSA)W经皮层混合性失语(mixed transcortical aphasia,MTA)交叉性瘫痪(crossed paralysis)病损同节段征象不明显(图2-24)仍面色苍白恶心出汗周身无力等一个肢体多数周围神经瘫痪下运动神经元病变或肌肉疾病所致抽动秽语(Gilles de la Tourette)综合征疑核舌下神经核及,脑神经,多为一侧性损害神经系统检查无阳性体征反射丧失,站立不稳,迈步不知远近感觉障碍&自主神经功能障碍g,syringomyelia)常伴对侧腱反射亢进肌张力增高病理征(+)感染中毒&神经功能 失调等常缺乏自
6、身或外界物体旋转感,仅表现头重脚轻行走不稳旋转试验反应减退或消失视神经、视束及视放射纤维病觉缺失&幻肢症等(Adie syndrome)慌张步态,扭曲奇异步态(肌张力障碍导致肢体或躯干姿势异常)意识水平正常而意识内容(认知功能)改变复述不呈比例地受损,自发讲话说出的词也不能复述舞蹈样动作:转颈耸肩手指间断性屈伸(挤牛奶样抓握)摆手伸臂&扮鬼脸动作等失语症(国内常用)临床分类3.完全性失语(Global aphasia,GA)4.命名性失语(Anomic aphasia,AA)5.皮层下失语综合征(Subcortical aphasia syndrome)丘脑性失语(Thalamic aphas
7、ia,TA)基底节性失语(Basal ganglion aphasia,BaA)病变:优势半球Broca区(额下回后部)失语症临床表现1.外侧裂周围失语综合征Broca 失语(Broca aphasia,BA)口语表达明显障碍典型非流利型口语,语量少,讲话费力发音&语调障碍,找词困难,电报式语言语法差,口语理解相对好 复述命名阅读&书写障碍病变:优势半球Wernicke区(颞上回后部)失语症临床表现1.外侧裂周围失语综合征口语理解严重障碍 流利型口语,较多语义错语(帽子袜子),新语 答非所问,与理解一致的复述听写障碍 讲话不费力,滔滔不绝,发音清晰,语调正常Wernicke失语(Wernick
8、e aphasia,WA)病变:优势半球缘上回皮质或深部白质内弓状纤维1.外侧裂周围失语综合征特点+复述不呈比例地受损,自发讲话说出的词也不能复述传导性失语(Conductive aphasia,CA)+口语清晰,自发语言听理解正常,+语音错语(如铅笔先北),找词困难失语症临床表现2.经皮质性失语特点复述较其它语言功能不成比例地好TCMA非流利型口语语言启动&扩展障碍理解相对好病变:Broca区前上部病变部位不同临床表现不同TCSA流利型错语&模仿型言语理解严重障碍病变:颞顶叶分水岭区失语症临床表现MTA非流利型可有模仿型言语理解严重障碍病变:分水岭区大病灶 3.完全性(混合性)失语所有语言功
9、能均严重障碍E口语E听理解E复述E命名E阅读E书写表现哑刻板性语言(吗吧哒等)病变:优势半球大病灶,如大脑中动脉区失语症临床特点病变:优势半球颞中回后部或颞枕交界区特点命名不能,找词困难,赘语在供选择名称中能选出正确的名词失语症临床特点 4.命名性失语构音障碍(dysarthria)特点r发音困难语音不清音调&语速异常r纯口语(speech)语音障碍r发音器官神经肌肉病变导致运动不能或不协调r语言形成&接受能力,听理解阅读书写正常病变:上下运动神经元病变导致球麻痹r小脑病变Parkinson病肌肉疾病(进行性肌营养不良重症肌无力)鉴别诊断-构音障碍失语症临床表现二、失用症(Apraxia)v脑
10、部疾病时,患者无瘫痪共济失调肌张力障碍 感觉障碍意识&智能障碍v企图作有目的或细巧动作时,不能准确执行所了 解的随意性动作v不能按要求做简单动作,如伸舌吞咽洗脸刷牙 划火柴&开锁)但病人不经意时却能自发做这些动作病变:左侧缘上回失用症(Apraxia)-概念 完成任一复杂的随意运动 需上下运动神经元与小脑&锥体外系整合 还需高级神经活动如运动 意念参与(联络区皮质功能)左侧缘上回:运用功能皮质代表区发出纤维同侧中央前回再经胼胝体右侧中央前回左顶叶缘上回病变双侧失用症左缘上回至同侧中央前回间病变右侧肢体失用胼胝体前部或右侧皮质下白质受损左侧肢体失用失用症(Apraxia)-概念下运动神经元瘫或周
11、围性瘫暗处强光持续照射,瞳孔缓慢收缩步态异常-分类&临床特征小脑脑干&第四脑室肿瘤疑核舌下神经核及,脑神经,多为一侧性损害病变:优势半球Broca区(额下回后部)霍纳征(Horner sign)表2-7 癫痫发作与晕厥的鉴别要点完全性(混合性)失语Foster-KennedySyndrome但病人不经意时却能自发做这些动作眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)病变对侧损伤水平以下痛温觉障碍延髓麻痹-分类&临床表现单侧节段性完全性感觉障碍病变:上下运动神经元病变导致球麻痹广泛的大脑皮质神经元完整性引起双眼向病灶对侧下肢肌力虽佳,
12、但不能支撑体重眩晕(vertigo)帕金森病&中脑病变EMG可见纤颤电位或高大运动单位电位三、失认症(Agnosia)脑损害患者无视觉听觉触觉智能&意识障碍不能通过某种感觉辨认以往熟悉的物体,却能 通过其它感觉识别如看到手表不知为何物 触摸外形或听声音可知是手表失认症(Agnosia)-概念体象障碍患者视觉痛温觉本体觉完好却不能感知躯体各部位存在空间位置&各组成部分间关系表现自体部位失认偏侧肢体忽视 病觉缺失&幻肢症等病灶多见于非优势(右侧)半球顶叶病变失认症(Agnosia)Gerstmann综合征优势半球顶叶角回病变肢体左右失定向双侧手指失认失写失算失认症(Agnosia)智能障碍和遗忘综
13、合征 Intelligence Disorders&Amnestic Syndrome第六节 视觉障碍 Disturbances of Vision视觉障碍(Disturbances of Vision)解剖&生理 视网膜 retina 视神经 optic nerve 视交叉 optic chiasm(a)视束 optic tract 外侧膝状体 lateral geniculate nuclei 视放射 optic radiations 枕叶距状裂皮质 calcarine cortex of the occipital lobes视觉传导径路(Visual pathways)视交叉处视神经纤
14、维重组是偏盲或象限盲的基础(图2-3)视神经、视束及视放射纤维均按严格排列顺序与视网膜每一点精确对应视觉障碍(Disturbances of Vision)解剖&生理视觉系统动脉供血 图2-4 眼动脉发自颈内动脉供血视神经分支视网膜中央动脉供血视网膜大脑中动脉分支供血视放射大脑后动脉供血视皮质视觉障碍(Disturbances of vision)血液供应 1.视力障碍-单眼视力障碍视觉障碍-临床表现突然视力丧失单眼一过性黑朦进行性视力障碍-数h,d(ON、MS)v颈内动脉TIAv眼型偏头痛v不规则视野缺损后视力障碍或失明v视神经压迫性病变(如肿瘤、A瘤)Foster-KennedySyndr
15、omev额叶底部肿瘤v同侧原发性视神经萎缩v对侧视乳头水肿v可伴同侧嗅觉丧失v眼动脉或视网膜中央动脉闭塞视觉障碍-临床表现1.视力障碍-双眼视力障碍n 双眼一过性视力障碍双侧枕叶视中枢TIA闭塞可引起皮质盲(瞳孔光反射)n 进行性视力障碍中毒营养缺乏性视神经病原发性视神经萎缩慢性视乳头水肿 (肿瘤血肿炎症ICP增高)解剖基础:图2-3双颞侧偏盲垂体瘤颅咽管瘤等使视交叉中部受损视觉障碍-临床表现2.视野缺损无瘫痪或共济失调,但不能站立或正常行走小脑性共济失调-临床表现病变:颞顶叶分水岭区见于腓总神经麻痹腓眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Fe
16、atures)以平衡障碍为主,眩晕呕吐眼震明显脊髓损伤上界比查体平面高1(1)脑干病变(肿瘤炎症血管病延髓血管运动中枢病变)仍面色苍白恶心出汗周身无力等霍纳征(Horner sign)肢体远端节段性分布,对称或不对称,伴肌力减低第二章 眼球运动障碍P34 Disturbances of Eye Movements听觉障碍-解剖基础&分类(外侧膝状体前视觉径路病变)下运动神经元病变或肌肉疾病所致对侧患肢不同程度共济失调calcarine cortex of the儿童多部位突发的重复性肌肉抽动(面肌发音肌)Aphasia,Apraxia,Agnosia头晕眼花或轻度站立不稳癫痫的治疗重点是控制发
17、作,并非刻意追求达到抗癫痫药特定的血药浓度延髓运动核病变可引起延髓麻痹舌肌萎缩&束颤视觉障碍-临床表现病变外侧膝状体视辐射完全损害及枕叶视中枢病变黄斑回避视中枢病变中心视野常保留(黄斑区纤维投射至双侧枕叶视皮质)对侧同向性偏盲两眼病变对侧视野同向偏盲2.视野缺损对侧视野同向象限盲视觉障碍-临床表现双眼对侧视野同向上象限盲颞叶后部病变使视辐射下部受损双眼对侧视野同向下象限盲顶叶病变(肿瘤或血管病)使视辐射上部受损2.视野缺损第二章 眼球运动障碍P34 Disturbances of Eye Movements眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical
18、Features)解剖生理基础 图2-5眼肌麻痹眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)1.周围性眼肌麻痹动眼神经麻痹上睑下垂外斜视复视瞳孔散大光反射消失调节反射消失眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)1.周围性眼肌麻痹滑车神经麻痹上斜肌麻痹下楼出现复视外展神经麻痹内斜视复视眼球不能外展脑动脉瘤颅底蛛网膜炎糖尿病睑下垂 神经麻痹完全性 眼睑失交感神经支配部分性(如Horner征)单侧睑下垂动眼神经或上分支病变提上睑肌麻痹 Horner征常伴瞳孔小 用力睁眼可暂
19、克服双侧睑下垂提示动眼神经核受累重症肌无力 眼肌型肌营养不良眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)交叉性瘫痪(crossed paralysis)对侧丘脑底核及联系的苍白球外侧部病变(梗塞出血)2级神经元纤维交叉到对侧向病变侧凝视优势(背离轻偏瘫侧)提示半球病变两足远离叉开,左右摇晃不定与脑供血不全不同的是,后者为局灶性脑缺血导 致神经功能缺失症状&体征面肌瘫痪Facial Paralysis髓内感觉传导束的排列(图2-15)但病人不经意时却能自发做这些动作病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫每个皮节均由3个后根重叠支配-三根定
20、律(图2-17)步态异常-分类&临床特征疑核舌下神经核及,脑神经,多为一侧性损害(肿瘤血肿炎症ICP增高)腱反射减弱&肌束震颤,无感觉障碍病变平面以下对侧痛温觉丧失病人不能辨别肢体位置&运动方向却不能感知躯体各部位存在空间位置&同侧眼球不能外展,对侧眼球不能内收g,polyneuropathy)g,syringomyelia)发音器官唇舌喉肌共济失调要点提示眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)动眼()神经麻痹导致睑下垂为完全性眼睑失交感神经支配引起睑下垂(如Horner综合征)为部分性单侧睑下垂见于提上睑肌麻痹,如动眼神经或
21、上分支 病变,Horner征常伴瞳孔缩小,用力睁眼可暂时克服双侧睑下垂提示动眼神经核受累重症肌无力或眼肌 型肌营养不良2.核性眼肌麻痹合并邻近神经结构损害展神经核受损常累及面神经&锥体束分离性眼肌麻痹动眼神经核性损害可选择性损害个别眼肌或双侧眼肌见于脑干血管病炎症肿瘤眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)3.1 前核间性眼肌麻痹眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)3.核间性眼肌麻痹病变一侧内侧纵束上行纤维受损(图2-6)双眼水平注视时病侧眼球不能内收对侧眼球
22、可外展(可伴眼震)但双眼集合运动正常眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)病变:一侧内侧纵束下行纤维受损双眼向同侧注视时同侧眼球不能外展对侧眼球可以内收3.2 后核间性眼肌麻痹3.核间性眼肌麻痹3.3 一个半综合征眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)病变一侧脑桥被盖部病变引起该侧外展神经核或PPRF受损向病灶侧凝视麻痹同侧眼球不能外展,对侧眼球不能内收累及对侧已交叉的MLF,使同侧眼球不能内收仅对侧眼球可外展,伴眼震图2-63.核间性眼肌麻痹双眼水平同向运动
23、障碍W凝视麻痹(gaze palsy)双眼向病灶侧凝视W刺激性病灶 引起双眼向病灶对侧同向偏斜图2-6病变皮层侧视中枢(眼球水平同向运动中枢)眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical features)4.中枢性(核上性)眼肌麻痹要点提示眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)临床须注意向病变侧凝视优势(背离轻偏瘫侧)提示半球病变背离病变侧凝视(看向轻偏瘫侧)提示脑干病变 表现病变双眼向上垂直运动不能眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinica
24、l features)p上丘:眼球垂直同向运动皮质 下中枢损害帕里诺综合征(Parinaud syndrome)眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)瞳孔调节障碍动眼神经副交感纤维 支配瞳孔括约肌瞳孔调节普通光线下瞳孔正常34mm 颈上交感神经节交感纤维 支配瞳孔散大肌视网膜()视神经optic nerve视交叉optic chiasm视束optic tract中脑顶盖前区Edinger-Westphal核()动眼神经睫状神经节()节后f瞳孔括约肌瞳孔对光反射(Pupillary light reflex)眼球运动障碍-临床表
25、现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)传导径路(pathways)瞳孔对光反射(Pupillary light reflex)眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical features)光反射减弱或消失q传入纤维(外侧膝状体前视觉径路病变)q传出纤维(动眼神经损害)丘脑性瞳孔瞳孔轻度缩小光反射存在丘脑占位性病变早期影响下行交感通路临床常见的异常瞳孔眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)散大的固定瞳孔颞叶钩回疝抗胆碱能药拟交感药中毒中等
26、大固定瞳孔中脑水平病变针尖样瞳孔脑桥出血鸦片类药物过量有机磷中毒神经梅毒不对称瞳孔累及中脑或动眼神经病变20%人群相差1mm或更小闭眼身体立即向前后左右各方向摇晃脊髓(spinal cord)受损平面以下两侧肢体瘫第十节 肌萎缩Muscular Atrophy眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)每个皮节均由3个后根重叠支配-三根定律(图2-17)步态异常-分类&临床特征脑损害患者无视觉听觉触觉智能&意识障碍眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical features)(Pupill
27、ary light reflex)正常:视动性反应前庭冷热水试验以相同速度向两个方向摆动,常见于婴儿期眼裂变小(睑板肌麻痹)第十四节 不自主运动Involuntary Movements语法差,口语理解相对好(1)嗜睡(somnolence)小脑性共济失调-临床表现辩距不良(dysmetria)第十节 肌萎缩Muscular Atrophy上运动神经元瘫痪(图2-24)伴失明,见于视神经损害外侧裂周围失语综合征注视近物时双眼会聚,瞳孔缩小眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)调节反射辐辏缩瞳反应与会聚动作不一定同时受损会聚不能
28、见于 帕金森病&中脑病变缩瞳反应丧失见于 白喉(睫状神经损伤)&中脑炎症反应路径尚不确切眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical features)E 顶盖前区光反射径路受损,如神经梅毒E Edinger-Westphal核区病变,如MS阿罗(Argyll-Robertson)瞳孔E 对光反射消失E 调节反射存在霍纳征(Horner sign)一侧瞳孔缩小眼裂变小(睑板肌麻痹)眼球内陷(眼眶肌麻痹)可伴同侧面部少汗霍纳征眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)霍纳征(Horner s
29、ign)颈上交感神经径路&脑干网状结构交感纤维损害(图2-7)眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)艾迪瞳孔-强直性瞳孔(tonic pupil)r一侧瞳孔散大r暗处强光持续照射,瞳孔缓慢收缩r光照停止后,瞳孔缓慢散大r调节反射同样缓慢出现,缓慢恢复r中青年女性多见r常伴四肢腱反射消失 (下肢明显)r伴节段性无汗,直立性低血压-艾迪综合征 (Adie syndrome)眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Di
30、sorders-Clinical Features)瞳孔散大v无眼外肌麻痹,见于钩回疝早期 (副交感纤维位于动眼神经表面最先受损)v 伴失明,见于视神经损害 急动性眼震 慢相后出现反方向快相运动,快相为眼震方向钟摆样眼震 以相同速度向两个方向摆动,常见于婴儿期眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical features)眼球震颤(nystagmus)眼球节律性摆动,分两类眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)眼震见于正常:视动性反应前庭冷热水试验 正常人随意凝视终结时异常:周围前庭器
31、官中枢前庭通路或小脑疾病 抗癫痫药或镇静药所致眼震描述出现时凝视位置方向&幅度诱发因素,如头位伴随症状,如眩晕等 面肌瘫痪Facial Paralysis不能按要求做简单动作,如伸舌吞咽洗脸刷牙眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)病变:Broca区前上部下肢肌力虽佳,但不能支撑体重交感纤维损害(图2-7)肌萎缩症,胫骨前肌&对侧躯体相应部位局限性阵发性抽搐，如杰克逊(Jackson)癫痫见于腓总神经麻痹腓病变:优势半球颞中回后部或颞枕交界区但病人不经意时却能自发做这些动作第二章 眼球运动障碍P34 Disturbances
32、of Eye Movements眼动脉或视网膜中央动脉闭塞下肢肌力虽佳,但不能支撑体重肢体抽动伴尿失禁或舌咬伤脊髓损伤上界比查体平面高1(1)(Adie syndrome)眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)口语理解&表达(听说)下运动神经元病变或肌肉疾病所致音叉振动觉,关节位置觉缺失与脑供血不全不同的是,后者为局灶性脑缺血导 致神经功能缺失症状&体征发音器官唇舌喉肌共济失调第五、七节 听觉障碍和眩晕 Auditory Disorders&Vertigo一、听觉障碍(Auditory disorders)解剖基础-蜗神经传导
33、径路 1.耳聋混合性耳聋传导性&神经性耳聋并存听觉障碍-解剖基础&分类传导性耳聋(传音性)外耳道和中耳病变 如外耳道异物或耵聍 鼓膜穿孔 中耳炎等神经性耳聋(感音性)内耳 听神经 蜗神经核 核上听觉通路病变2.耳鸣 听觉障碍-临床表现概念:无外界声音刺激,患者主观听到持续性声响病变:听感受器&传导径路病理性刺激所致主观性耳鸣听觉障碍-临床表现概念 声音呈病理性增强(患者感觉 到的声音较实际的强)病变 面神经麻痹镫骨肌瘫痪 (微弱声波振动引起内淋巴 强烈震荡所致)3.听觉过敏二、眩晕(Vertigo)E患者主观感觉自身或外界物体旋转感或升降直线运动倾斜头重脚轻等E自身或外界物体运动性幻觉E是对自
34、身平衡觉空间位象觉的自我体会错误前庭神经传导径路(图2-11)眩晕-概念&解剖学基础E常缺乏自身或外界物体旋转感,仅表现头重脚轻行走不稳眩晕(vertigo)头晕(dizziness)病因前庭系统病变引起眩晕的主要原因1.系统性眩晕眩晕-临床分类&表现1.系统性眩晕眩晕-临床分类&表现r可伴平衡障碍眼球震颤听力障碍 1.1 周围性眩晕(真性眩晕)前庭感受器&前庭神经颅外段(未出内听道)病变,如r迷路炎r中耳炎r前庭神经元炎r内耳眩晕症(Meniere病)等 1.2 中枢性眩晕(假性眩晕)系统性眩晕鉴别表2-5眩晕-临床分类&表现病变v前庭神经颅内段v前庭神经核v核上纤维v内侧纵束v皮质&小脑前
35、庭代表区见于v椎基底动脉供血不全v小脑脑干&第四脑室肿瘤v颅内高压症v听神经瘤v癫痫等20%人群相差1mm或更小以平衡障碍为主,眩晕呕吐眼震明显后角细胞司痛温觉,发出纤维交叉至对侧脊髓丘脑束上行眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical features)神经传导速度正常,无失神经电位解剖生理基础 图2-5感觉倒错(dysesthesia)每个皮节均由3个后根重叠支配-三根定律(图2-17)眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)Amnestic Syndrome浅感觉(痛温触觉)累及
36、中脑或动眼神经病变构音障碍(dysarthria)特点晕厥唯一必要的治疗通常是使患者安心,建议避免诱发因素重症肌无力上运动神经元不同部位病变失用症(Apraxia)-概念意识水平(觉醒或清醒)受损脊髓(spinal cord)(ascending reticular activating system)音叉振动觉,关节位置觉缺失见于急性脊髓炎脊髓压迫症后期临床特征周围性眩晕中枢性眩晕眩晕的特点眩晕的特点突发，持续时间短突发，持续时间短(数十分、数小数十分、数小时、数天时、数天)持续时间长持续时间长(数周、数月至数年数周、数月至数年)，较周，较周围性眩晕轻围性眩晕轻发作与体位关发作与体位关系系头
37、位或体位改变可加重，闭目不减头位或体位改变可加重，闭目不减轻轻与改变头位或体位无关，闭目减轻与改变头位或体位无关，闭目减轻眼球震颤眼球震颤水平性或旋转性，无垂直性，向健水平性或旋转性，无垂直性，向健侧注视时眼震加重侧注视时眼震加重眼震粗大和持续眼震粗大和持续平衡障碍平衡障碍站立不稳站立不稳,左右摇摆左右摇摆站立不稳站立不稳,向一侧倾斜向一侧倾斜自主神经症状自主神经症状伴恶心伴恶心呕吐呕吐出汗等出汗等不明显不明显耳鸣耳鸣&听力下降听力下降有有无无脑损害表现脑损害表现无无可有可有,如头痛如头痛颅内压增高颅内压增高脑神经损害脑神经损害瘫痪瘫痪&痫性发作等痫性发作等病变病变前 庭 器 官 病 变前 庭
38、 器 官 病 变,如 内 耳 眩 晕 症如 内 耳 眩 晕 症(Mnire病病)迷路炎迷路炎中耳炎中耳炎&前庭前庭神经元炎等神经元炎等前庭核前庭核&中枢联络径路病变中枢联络径路病变,如椎如椎-基底基底动脉供血不足动脉供血不足,小脑小脑脑干脑干&第四脑室肿第四脑室肿瘤瘤,听神经瘤听神经瘤,颅内高压症颅内高压症&癫痫等癫痫等表2-5 周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别 眩晕-临床分类&表现病因前庭系统以外的全身系统疾病引起如眼部疾病贫血 血液病心功能不全 感染中毒&神经功能 失调等2.非系统性眩晕特点头晕眼花或轻度站立不稳无眩晕感,很少伴恶心呕吐无眼震眩晕-临床分类&表现 延髓麻痹Oblongatal
39、Palsy解剖学基础概念-球麻痹舌咽迷走&舌下神经及核的下运动神经元病变,以及双侧皮质延髓束损害所致舌咽神经传导径路及功能图2-12迷走神经传导径路及功能图2-13延髓麻痹-概念&解剖学基础 舌咽神经传导径路&功能迷走神经传导径路&功能声音嘶哑构音障碍饮水发呛吞咽困难1.真性球麻痹 舌咽迷走神经核&舌下神经病变所致咽部感觉&咽反射丧失舌肌萎缩,肌束震颤等2.假性球麻痹(pseudobulbar palsy)双侧皮质核束损害强哭强笑下颌掌颏反射亢进延髓麻痹-分类&临床表现不同点共同点表2-6 真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别要点P49鉴别点真性球麻痹假性球麻痹神经元损害神经元损害下运动神经元下运动神
40、经元上运动神经元上运动神经元病变部位病变部位疑核疑核舌下神经核及舌下神经核及,脑神经脑神经,多为一侧性损害多为一侧性损害双侧皮质脊髓束或皮质延髓束双侧皮质脊髓束或皮质延髓束病史病史多为首次发病多为首次发病2次或多次脑卒中次或多次脑卒中强哭强笑强哭强笑()(+)舌肌纤颤舌肌纤颤&萎缩萎缩(+)()舌肌挛缩不能快速从一侧伸到另侧舌肌挛缩不能快速从一侧伸到另侧咽咽吸吮吸吮掌颏反射掌颏反射()(+)下颌反射下颌反射无变化无变化亢进亢进四肢锥体束征四肢锥体束征多无多无多有多有排尿障碍排尿障碍无无多有多有脑电图脑电图无异常无异常可有弥漫性异常可有弥漫性异常延髓麻痹-分类&临床表现延髓神经支配肌肉病变所致双
41、侧性,无感觉障碍见于MG多发性肌炎皮肌炎等3.肌源性球麻痹延髓麻痹-分类&临床表现第四节 晕厥与痫性发作Syncope&Seizure一、晕厥(syncope)晕厥(syncope)全脑血流量突然减少,导致短暂发作性意识丧失;姿势性张力丧失而倒地,可很快恢复原因血压突然下降心输出量减少急性广泛性脑供血不足晕厥-概念第V层锥体细胞一、失语症(Aphasia)下肢肌力虽佳,但不能支撑体重累及对侧已交叉的MLF,使同侧眼球不能内收步态蹒跚摇晃&前后倾斜,似欲失去平衡而跌倒病变平面以下对侧痛温觉丧失无瘫痪或共济失调,但不能站立或正常行走大脑性共济失调-临床表现双侧对称性节段性分离性需上下运动神经元与小
42、脑对侧丘脑底核及联系的苍白球外侧部病变(梗塞出血)(肿瘤血肿炎症ICP增高)腱反射减弱&肌束震颤,无感觉障碍以平衡障碍为主,眩晕呕吐眼震明显步态异常-分类&临床特征延髓麻痹-分类&临床表现不能通过某种感觉辨认以往熟悉的物体,却能(外侧膝状体前视觉径路病变)眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features)小脑本体感觉&前庭功能障碍,导致运动笨拙&不协调,并非肌无力第十三节 步态异常Gait Disorders一个肢体多数周围神经瘫痪 1.反射性晕厥晕厥-分类p调节血压&心率反射弧功能障碍或自主神经疾病所致.包括:p血管减压性晕厥(普通晕厥
43、)-最常见p直立性低血压性晕厥p特发性直立性低血压性晕厥(Shy-Drarger)p颈动脉窦性p排尿性p吞咽性咳嗽性p舌咽神经痛性晕厥等2.心源性晕厥心律失常急性心腔排出受阻(瓣膜病冠心病)肺血流受阻晕厥-分类3.脑源性晕厥各种严重脑血管闭塞性疾病引起全脑供血不足q短暂性脑缺血发作(TIA)q高血压脑病q主动脉弓综合征q基底动脉性偏头痛q脑干病变(肿瘤炎症血管病延髓血管运动中枢病变)晕厥-分类4.其他哭泣性晕厥低血糖性晕厥严重贫血性晕厥晕厥-分类要点提示晕厥-分类晕厥是全脑缺血导致发作性短暂意识丧失&跌倒与脑供血不全不同的是,后者为局灶性脑缺血导 致神经功能缺失症状&体征 晕厥-临床特点 短暂
44、而明显的自主神经症状 头晕苍白出汗恶心恍惚无力打哈欠 持续数秒至数十秒1.发作前期晕厥-临床特点E 患者感觉眼前发黑,站立不稳E 短暂的(数秒至数十秒)意识丧失倒地E 神经系统检查无阳性体征2.发作期晕厥-临床特点 意识转清 仍面色苍白恶心出汗周身无力等 经数分或数十分钟休息可缓解 不遗留任何后遗症3.恢复期二、癫痫发作(Seizure)W脑神经元过度异常放电引起短暂的神经功能异常W临床表现形式多样 痫性发作(Seizure)概念全面性发作肌阵挛发作部分性发作表2-7 癫痫发作与晕厥的鉴别要点临床特征癫痫发作晕厥先兆症状无或短(数秒)可较长(数十秒)发作与体位关系无关通常发生在站立时发作时间白
45、天或夜间,睡眠时较多白天较多发作时皮肤颜色青紫或正常苍白肢体抽动伴尿失禁或舌咬伤常见少见发作后意识模糊常见,高度提示痫性发作无或少见神经系统定位体征可有无心血管异常无常有发作间期脑电图异常常有罕见痫性发作(Seizure)要点提示痫性发作&晕厥的治疗晕厥唯一必要的治疗通常是使患者安心,建议避免诱发因素癫痫的治疗重点是控制发作,并非刻意追求达到抗癫痫药特定的血药浓度长时间癫痫发作(30min)可引起不可逆性脑损伤,须当作内科急症处理 第十一节 躯体感觉障碍 Disorders of Somatic Sensation感觉-作用于各感受器的各种形式刺激在人脑中反映1.一般感觉v 浅感觉(痛温触觉)
46、来自皮肤粘膜v 深感觉 (运动觉位置觉&震动觉)来自肌肉肌腱骨膜&关节v 皮质感觉 (复合感觉：实体觉图形觉 两点辨别觉定位觉重量觉1.特殊感觉-视听嗅味感觉障碍-概念感觉传导径路(图2-14)共同特点感觉障碍-解剖学基础均经3个神经元传导2级神经元纤维交叉到对侧不同点感觉障碍-解剖学基础传导径路不同是分离性感觉障碍 (痛温觉受损,触觉保留)的基础深感觉精细触觉纤维自后根神经节发出,在同侧后索上行,至薄束核楔束核 后角细胞司痛温觉,发出纤维交叉至对侧脊髓丘脑束上行对脊髓内与髓外病变鉴别有重要意义感觉障碍-解剖学基础 脊髓丘脑束自外向内骶腰胸颈(SLTC)排列 薄束楔束自外向内颈胸腰骶(CTLS
47、)排列髓内感觉传导束的排列(图2-15)节段性感觉支配(图2-16)n 皮节 每个感觉根或脊髓节段 支配一片皮肤感觉 (31个皮节)每个皮节均由3个后根重叠支配-三根定律(图2-17)脊髓损伤上界比查体平面高1(1)感觉障碍-解剖学基础完全性感觉缺失(e.g,polyneuropathy)分离性感觉障碍 (e.g,syringomyelia)抑制症状刺激症状感觉障碍-症状分类 感觉过敏(hypersthesia)感觉倒错(dysesthesia)感觉过度(hyperpathia)感觉异常(paresthesia)疼痛(pain)-局部性放射性扩散性&牵涉性感觉障碍-临床表现感觉障碍 临床表现多
48、样,病变部位不同 临床表现各异 (图2-20)后根型单侧节段性完全性感觉障碍后角型单侧节段性分离性感觉障碍前连合型双侧对称性节段性分离性 感觉障碍感觉障碍-临床表现1.末梢型2.周围神经型3.节段型感觉障碍-临床表现4.1 脊髓半切综合征(Brown-Sequard syndrome)q 病变平面以下对侧痛温觉丧失q 同侧深感觉丧失q 上运动神经元瘫痪(图2-24)4.传导束型4.2 脊髓横贯性损害q 病变平面以下全部感觉障碍q 截瘫或四肢瘫q 尿便障碍q 见于急性脊髓炎脊髓压迫症后期感觉障碍-临床表现 同侧面部对侧偏身痛温觉减退或丧失,伴其它结构损害症状&体征 e.g,小脑后下动脉闭塞 (W
49、allenberg综合征)病变累及三叉神经脊束脊束核&对侧 已交叉的脊髓丘脑侧束5.交叉型q脑桥中脑丘脑&内囊等q大脑皮质感觉区分布较广q局灶病变仅损及部分感觉感觉障碍-临床表现6.偏身型7.单肢型第九节 瘫痪 Paralysis下运动神经元瘫痪-解剖学基础E 脊髓前角细胞E 脑神经运动核及发出的神经轴突E 接受锥体束锥体外系&小脑系统各种冲动的最 后共同通路E 是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径上运动神经元大脑额叶中央前回运动区 第V层锥体细胞下行轴突形成锥体束 (皮质脊髓束&皮质延髓束)特点:经2级神经元传导(图2-21)瘫痪-解剖学基础痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪比较(表2-8)1.弛缓性瘫痪(f
50、laccid paralysis)r下运动神经元瘫或周围性瘫r下运动神经元病变所致2.痉挛性瘫痪(spastic paralysis)瘫痪-分类&临床表现上运动神经元瘫痪因瘫痪肢体肌张力增高而得名表2-8 痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别临床特点痉挛性瘫痪弛缓性瘫痪瘫痪分布范围较广,偏瘫单瘫截瘫和四肢瘫多局限(肌群为主),或四肢瘫(如GBS)肌张力增高,呈痉挛性瘫痪减低,呈弛缓性瘫痪反射腱反射亢进,浅反射消失腱反射减弱或消失,浅反射消失病理反射(+)(-)肌萎缩无,可见轻度废用性萎缩显著,早期出现肌束震颤无可有皮肤营养障碍多数无常有肌电图神经传导速度正常,无失神经电位神经传导速度减低,有失神经电位
