1、胸腺瘤的诊断与外科治疗胸腺瘤的诊断与外科治疗复旦大学附属中山医院胸外科胸腺瘤胸腺瘤 多位于前上纵隔呈椭圆形阴影或分叶状，多位于前上纵隔呈椭圆形阴影或分叶状，边缘界限清楚多为良性，包膜完整边缘界限清楚多为良性，包膜完整 分上皮细胞型，淋巴细胞型和混合型三类分上皮细胞型，淋巴细胞型和混合型三类 临床上常视为有潜在恶性，易浸润附近组织临床上常视为有潜在恶性，易浸润附近组织器官器官 约合并重症肌无力反之，重症肌无约合并重症肌无力反之，重症肌无力的患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增力的患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常生异常 诊诊 断断临床表现：临床表现：局部症状体征局部症状体征 全身症状体征全身
2、症状体征辅助检查辅助检查 全身症状和体征全身症状和体征重症肌无力重症肌无力 男女性别比男女性别比 1 1：2 2，年轻女性和年龄大者多见。，年轻女性和年龄大者多见。80%80%为乏力，为乏力，50 50 70%70%有胸腺病理性改变，有胸腺病理性改变，15%15%伴胸腺瘤，胸腺瘤中伴胸腺瘤，胸腺瘤中15 15 50%50%伴肌无力。伴肌无力。2、红细胞发育异常（单红再障）红细胞发育异常（单红再障）：5%5%的胸腺瘤伴有此症状，的胸腺瘤伴有此症状，30 30 50%50%并胸腺瘤。并胸腺瘤。4040岁以上多，有岁以上多，有30%30%伴有血小板和白细胞异常。伴有血小板和白细胞异常。手术和免疫抑制
3、治疗。术后仅手术和免疫抑制治疗。术后仅38%38%者恢复正常。者恢复正常。3 3、丙种球蛋白减少症、丙种球蛋白减少症：5 5 10%10%合并胸腺瘤，胸腺瘤中合并胸腺瘤，胸腺瘤中4 4 12%12%有此症状。有此症状。易合并红细胞发育异常，胸腺切除后无改善。易合并红细胞发育异常，胸腺切除后无改善。局部症状和体征局部症状和体征 50506060的胸腺瘤病人无任何临床症状的胸腺瘤病人无任何临床症状 常见症状：胸闷、胸痛、气短、咳嗽常见症状：胸闷、胸痛、气短、咳嗽 上腔静脉综合症、膈肌瘫痪、声音嘶哑上腔静脉综合症、膈肌瘫痪、声音嘶哑 hornerhorner 综合症，肢体偏瘫麻木，声音嘶哑综合症，肢
4、体偏瘫麻木，声音嘶哑 胸腔积液、心包积液胸腔积液、心包积液胸腺瘤的影象学胸腺瘤的影象学 1 1、前上纵隔，多在、前上纵隔，多在4 45 5胸椎水平。胸椎水平。2 2、呈一侧生长，边界较清。、呈一侧生长，边界较清。3 3、较小时，较小时，CTCT与与MRIMRI密度均匀，中等信号。密度均匀，中等信号。4 4、半数有囊变，少数有斑片钙化、分叶。、半数有囊变，少数有斑片钙化、分叶。5 5、恶性或侵袭性时：短期明显增大，向周围浸润、恶性或侵袭性时：短期明显增大，向周围浸润 器官组织、分叶、胸水或胸膜结节。器官组织、分叶、胸水或胸膜结节。X X线诊断线诊断 大部分胸腺瘤位于胸骨后上方或胸骨后中大部分胸腺
5、瘤位于胸骨后上方或胸骨后中1/31/3处处 胸腺瘤一般呈圆形、椭圆形或菱形肿块阴影胸腺瘤一般呈圆形、椭圆形或菱形肿块阴影 密度均匀一致，边缘清楚而光滑或略有分叶密度均匀一致，边缘清楚而光滑或略有分叶 1515的胸腺瘤可发生钙化，呈片状或小块状的胸腺瘤可发生钙化，呈片状或小块状CT诊断 非侵袭性胸腺瘤：圆形或椭圆形块影，边缘清晰而锐利 可伴有钙化（并不表明是良性）或囊性变区 侵袭性胸腺瘤：形态不规则，边缘不清晰的肿块影，纵隔脂肪组织层面消失 其他辅助检查其他辅助检查MRIMRI：协助诊断有无血管受侵：协助诊断有无血管受侵血管造影：鉴别诊断胸主动脉血管瘤血管造影：鉴别诊断胸主动脉血管瘤同位素扫描：
6、鉴别诊断胸骨后甲状腺同位素扫描：鉴别诊断胸骨后甲状腺纵隔镜活检：鉴别诊断霍奇金病纵隔镜活检：鉴别诊断霍奇金病直接活检直接活检 若患者术前诊断为胸腺瘤，如无手术禁若患者术前诊断为胸腺瘤，如无手术禁忌，不需要术前做活检，甚至禁忌活检忌，不需要术前做活检，甚至禁忌活检 经皮细针穿刺活检（经皮细针穿刺活检（FNAFNA）：）：缺点：与淋巴瘤不易鉴别缺点：与淋巴瘤不易鉴别 前纵隔切开活检：前纵隔切开活检：缺点：引起胸腺瘤局部种植缺点：引起胸腺瘤局部种植胸腺瘤胸腺瘤侵袭性胸腺瘤侵袭性胸腺瘤胸腺瘤的胸腺瘤的MasaokaMasaoka分期分期 (1981)(1981)I I期期 大体和镜下均无包膜受累。大体
7、和镜下均无包膜受累。IIII期期 大体见肿瘤累及周围脂肪或纵隔胸大体见肿瘤累及周围脂肪或纵隔胸 膜，镜下累及包膜。膜，镜下累及包膜。IIIIII期期 大体见累及邻近器官（心包，大血大体见累及邻近器官（心包，大血 管和肺）。管和肺）。IVaIVa期期 累及胸膜和心脏。累及胸膜和心脏。IV bIV b期期 淋巴或血行转移。淋巴或血行转移。不同期别不同期别胸腺瘤胸腺瘤生存情况生存情况期别期别5 5年生存率年生存率I I96%-100%96%-100%IIII 86%95%86%95%IIIIII 56%69%56%69%IVIV 11%50%11%50%ShamjiShamji et al et a
8、l，J Thorac Cardiovasc SurgJ Thorac Cardiovasc Surg 1984;87:4347 1984;87:4347不同组织类型发病情况不同组织类型发病情况淋巴细胞淋巴细胞型型上皮细上皮细胞型胞型混合型混合型梭形细梭形细胞型胞型GrippGripp等等36%36%23%23%33%33%9%9%Mayo Mayo ClincClinc：25%25%25%25%43%43%6%6%胸腺瘤类型A型梭形细胞，髓质性AB型混合B1型富于淋巴细胞;淋巴细胞性;皮质优势性;器官样B2型皮质性B3型上皮性;非典型性;鳞样;高分化胸腺瘤C型胸腺癌WHO胸腺肿瘤国际肿瘤学分类
9、（1999）治疗原则治疗原则 1 1、手术是首选治疗、手术是首选治疗 2 2、对浸润型、对浸润型期期期，手术加术后放疗期，手术加术后放疗 3 3、I I 期病变，不常规加术后放疗期病变，不常规加术后放疗 4 4、晚期病变，放疗加化疗、晚期病变，放疗加化疗手术原则手术原则 胸骨正中剖胸切口胸骨正中剖胸切口 双侧胸膜腔的广泛探查双侧胸膜腔的广泛探查 全胸腺的切除，包括正常的胸腺组织全胸腺的切除，包括正常的胸腺组织 对于期病变，包括心包肺组织头臂静脉对于期病变，包括心包肺组织头臂静脉下腔静脉的下腔静脉的en-blocken-block切除切除 所有胸膜腔转移灶和肺转移灶的切除所有胸膜腔转移灶和肺转移
10、灶的切除 只要无手术禁忌，无论其有无临床症状，应尽只要无手术禁忌，无论其有无临床症状，应尽可能彻底切除肿瘤及全部肉眼可见的胸腺组织，可能彻底切除肿瘤及全部肉眼可见的胸腺组织，因为在胸腺瘤中有不同程度的胸腺增生。因为在胸腺瘤中有不同程度的胸腺增生。根治性切除优于姑息性切除或纵隔肿瘤活检根治性切除优于姑息性切除或纵隔肿瘤活检 晚期病变，手术联合新辅助化疗可提高长期生晚期病变，手术联合新辅助化疗可提高长期生存率存率手术径路 胸骨正中劈开切口：暴露最佳，适合于胸骨正中劈开切口：暴露最佳，适合于大多数胸腺瘤手术大多数胸腺瘤手术 侧胸剖胸切口：仅适合于肿瘤扩展至后侧胸剖胸切口：仅适合于肿瘤扩展至后纵隔或胸
11、腺瘤术后再手术纵隔或胸腺瘤术后再手术 胸腔镜胸腺切除：延长手术时间，仅适胸腔镜胸腺切除：延长手术时间，仅适合于合于期病人，难以评估胸腺瘤的外侵。期病人，难以评估胸腺瘤的外侵。切除原则切除原则 彻底或广泛切除肿瘤彻底或广泛切除肿瘤 切除肿瘤包膜切除肿瘤包膜 切除纵隔胸膜和心包反折前的软组织切除纵隔胸膜和心包反折前的软组织 切除两侧膈神经前的软组织切除两侧膈神经前的软组织 切除左右无名静脉，无名动脉周围脂肪切除左右无名静脉，无名动脉周围脂肪组织组织 切除颈动脉周围脂肪组织切除颈动脉周围脂肪组织侵袭性胸腺瘤发生肺内转移l并非手术禁忌l在切除原发瘤的同时切除肺内转移瘤l术式：肺楔形切除 肺段切除 肺叶
12、切除l年青患者在根治性的前提下可以考虑行全肺切除术侵及膈神经 一侧膈神经受累，同时肿瘤可以根治性切除，肺功能允许，不合并重症肌无力时：行根治性切除，切除受累膈神经 双侧膈神经受累，或一侧膈神经受累肿瘤无法根治性切除：行肿瘤部分切除术，保留双侧膈神经。侵及血管结构 在胸腺瘤可以根治性切除的前提下 上腔静脉和头臂静脉都可以切除，并行血管重建侵及胸膜和膈肌：部分胸膜种植，可以行胸膜剥脱术 膈肌种植，行膈肌全层切除术侵袭性胸腺瘤伴有上腔静脉综合征：一般不宜手术治疗，应进行放疗或化疗肿瘤种植引起胸腔积液或心包积液：不考虑外科手术 有报道行胸膜肺切除术及胸腺切除术影响手术疗效的因素 手术死亡率比较低，手术
13、死亡率往往与合并重症肌无力有关 上腔静脉综合征是预后不良的标志 肿瘤的组织学类型 影响手术疗效的因素 合并MG的病人手术疗效和预后较好 根治性手术优于姑息性手术或活检手术 术后是否放化疗亦是影响生存率的因素提示预后不良的因素 转移 肿瘤直径较大（大于10cm）气管血管压迫 年龄小于30岁 上皮或混合型组织病理类型 血液系统的伴瘤综合症展望 存在局部外侵、播散、复发和远处转移,使胸腺瘤在生物学行为上表现为低度或潜在恶性 因胸腺瘤常合并重症肌无力等诸多疾病,构成了临床上的复杂性 目前临床还是使用Masaoka分期来计算5年生存率 组织学亚型应该在治疗模式的选择上起指导性地位，1999年的WHO分类将更多地应用于临床实践
