1、系统性红斑狼疮的肺部表现系统性红斑狼疮的肺部表现 概概 述述 比其它CTD更常见 发病率4360%轻者无症状，重者危及生命 临床表现、组织病理可相互重叠 整个病程不止一种肺部症状 预后差，死亡率高于无肺受累者两倍 SLE的肺部表现的肺部表现 肺部感染 胸膜病变 急性狼疮性肺炎（ALP）弥漫肺泡出血（DAH）慢性间质性肺炎（纤维化）（CIP）肺动脉高压（PH）肺栓塞（PE）呼吸肌无力、膈肌上抬 急性可逆性低氧血症、上呼吸道病变一、胸膜病变一、胸膜病变 发病率1760%（尸检5093%）胸痛4560%，呼吸困难、咳嗽、低热、胸腔积液 胸水：黄色清亮或淡血性，渗出液，TP、GLU、LDH，C3、C4
2、，CIC，RF阳性，ANA、抗dsDNA及LC有特异性，敏感性低l病理：淋巴细胞和浆细胞浸润，纤维素性胸膜炎伴不同程度机化。免疫荧光：Ig和补体沉积l影像：胸腔积液1650%，少到中量，双侧或单侧各占50%l合并心、肺病变者比单纯胸膜受累者更易出现胸腔积液复发或迅猛加重 二、急性狼疮性肺炎二、急性狼疮性肺炎 ALP，Acute Lupus Pneumonitis 突然发生的非感染性肺炎 发病率14%，死亡率50%突发呼吸困难、咳嗽、咯痰、发热、低氧血症、胸痛，少数咯血 见于病程任何阶段，年轻女性、不明原因肺部浸润、病情活动者 女性患者产后几天至几周属高危期 l病理：非特异性。肺泡壁损伤坏死、炎
3、细胞浸润、出血、水肿、透明膜形成。偶见苏木精体和LC。可见Ig及补体沉积，毛细血管微血管炎、小血管纤维素样血栓形成伴间质性肺炎、坏死性中性粒细胞浸润。罕见大血管血管炎l影像：双侧或单侧、肺底为主斑片实变影、局灶肺不张、膈肌抬高，多伴胸水 三、弥漫肺泡出血三、弥漫肺泡出血 DAH，Diffuse Alveolar Hemorrhage 发病率2%，SLE住院者1.53.7%，因肺部病变住院者22%，死亡率50%预后不良因素：机械通气、合并感染 年轻女性，突发咯血（可能缺如）、呼吸困难、低氧血症、咳嗽 Hb及HCT迅速下降（75100%）ANA及抗dsDNA阳性，补体，ACL阳性l病理：非特异性。
4、间质性肺炎、透明膜形成、肺泡坏死和水肿、微血管血栓形成。毛细血管炎80%。肺泡壁IgG、C3或CIC沉积50%。血管炎罕见lBALF或肺活检：血性或可见含铁血黄素巨噬细胞l影像：X线：双侧弥漫、以肺野下带为主、边界不清的模糊斑片影。CT：早期结节影；进展期毛玻璃样影或含支气管气相实变影；慢性期间质纤维化lPFT：DLCOl见于病程任何阶段l20%为SLE首发症状l合并LN（100%）l合并肺部感染（近1/3）：CMV、HSV、曲霉菌、葡萄球菌、军团菌等 lDAH与ALP：肺泡-毛细血管急性损伤，同一疾病谱的两种表现l与感染、PE、心衰、尿毒症的鉴别，很难很重要l积极血培养、痰培养、支气管镜检查
5、或开放肺活检 四、慢性间质性肺病四、慢性间质性肺病 CIP，Chronic Interstitial Pneumonia 发病率313%见于疾病任何阶段 与IPF相似，更轻、进展更慢 发病平均年龄46岁，进行性呼吸困难、干咳、发热、紫绀、杵状指、爆裂音 PFT：潮气量、肺总量及弥散量 l病理：与IPF类似 早期肺泡炎，肺泡壁及肺泡腔内大量炎细胞，支气管周围淋巴样增生，II型肺泡细胞增生 进展期炎症与纤维化共存 晚期肺泡结构损毁变形，瘢痕lBALF：大量炎细胞、Ig、CIC、细胞因子及生长因子 l影像：X-ray：早期正常；进展期肺底不规则线状模糊影及毛玻璃样变；晚期蜂窝影，肺容积缩小 CT：肺
6、底为主不规则线状模糊影，毛玻璃样变，蜂窝状改变，牵拉性肺不张。散在结节影及小叶间隔增厚少见lHRCT：值得推崇五、肺动脉高压五、肺动脉高压 发病率约10%发生机制：间质性肺炎、肺小动脉血管炎、原位血栓形成或肺血栓栓塞、肺血管收缩 1849岁，女:男=10:1 进行性呼吸困难，活动耐量下降，右心功能不全，肺心病l75%合并雷诺现象lACL阳性率6068%l预后不好，2年存活率50%l病理：急性期类纤维蛋白坏死和血管炎；慢性期动脉内膜或外膜周围纤维化、中层肥厚及弹力层断裂。肌层动脉最常见、最严重。不同程度炎细胞浸润、原位血栓形成l影像：早期正常；进展期右室扩大、中心肺动脉扩张、远端动脉残根状 lV
7、/Q显像、CTPA、肺动脉造影除外PE lUCG：测量右室及肺动脉压力、各房室内径，除外心内分流，敏感性高l右心漂浮导管：金标准 六、肺栓塞六、肺栓塞 发病率930%呼吸困难、胸痛、咯血、咳嗽、发热 DVT CXR，ABG，EKG，UCG，V/Q显像，CTPA，肺动脉造影，下肢静脉彩超 与LA、ACL的相关性七、肺部感染七、肺部感染 发病率高，SLE发病和死亡的重要原因，仅次于败血症和肾衰 原因：免疫功能紊乱，肺泡巨噬细胞抗菌活性低下；激素和免疫抑制剂的使用；肺水肿、呼吸肌无力 SLE任何新出现的肺部浸润必须首先除外肺部感染 l普通细菌l条件致病菌：曲霉菌，隐球菌，PCP，CMV，奴卡氏菌lTB：发病率5%，易与SLE某些症状混淆，诊断延误，死亡率高八、其它八、其它 急性可逆性低氧血症：危重患者多见，胸痛或胸部不适、呼吸困难、低氧血症、弥散功能障碍、肺泡-动脉氧浓度差扩大 发病机制：内皮细胞增生及补体激活致中性粒细胞淤滞，VCAM及ICAM八、其它八、其它 呼吸肌病变：膈肌上抬、肺容积进行性缩小，进行性呼吸困难萎缩肺综合征（shrinking lung syndrome）原因：原发性膈肌肌病；胸膜粘连 呼吸困难、胸痛、发热、少量胸腔积液 预后较好八、其它八、其它 上呼吸道病变：咽下溃疡，喉部炎症，会厌炎，声门下狭窄，声带麻痹 不常见 活动期SLE易在气管插管后出现
