1、 患者，男，57岁 活动后喘憋11年，伴下肢水肿7年加重2年入院 高血压病史10余年。查体 口唇紫绀 颈静脉充盈 两肺呼吸音粗，心率绝对不起 心界向左下明显扩大 胸骨左缘第二肋间可闻及收缩期杂音。肝脾肋下可及，双下肢水肿明显，阴囊，包皮水肿，下肢伴色素沉着。辅助检查 心电图示房颤心率 心脏彩超 EF50%先天性心脏病 房间隔缺损（双向分流）右房右室扩大 肺动脉高压诊断 先天性心脏病（房间隔缺损）高血压病（3级 极高危）治疗 给予抗血小板，利尿，抗感染，活血化瘀，贝前列腺素钠 前列地尔等。10天后症状好转出院。不开刀、创伤小、无痛苦、不留疤痕；不开刀、创伤小、无痛苦、不留疤痕；术后恢复快，住院时
2、间短：术后恢复快，住院时间短：23天；不影响学习天；不影响学习工作；工作；效果明确，可以达到与外科相同的根治效果；效果明确，可以达到与外科相同的根治效果；总体费用一般在总体费用一般在2.5万元之内，可为大众接受；万元之内，可为大众接受；2004年由阜外医院年由阜外医院20余位国内余位国内先心病介入权威专家经过多次先心病介入权威专家经过多次讨论制定；讨论制定；中华儿科杂志中华儿科杂志2004 年年3 月第月第42 卷第卷第3 期期;规范了适应证选择及操作规范规范了适应证选择及操作规范问题；问题；对我国现阶段的先心病介入治对我国现阶段的先心病介入治疗起起指导作用；疗起起指导作用；房间隔缺损封堵装置
3、房间隔缺损封堵装置封堵前后超声及透视图像封堵前后超声及透视图像 年龄年龄:通常通常3 岁；岁；直径直径5 mm,伴右心容量负荷增加伴右心容量负荷增加,36 mm 的继的继 发孔型（发孔型（II孔型）左向右分流孔型）左向右分流ASD；缺损边缘至冠状静脉窦缺损边缘至冠状静脉窦,上、下腔静脉及肺静脉的距上、下腔静脉及肺静脉的距 离离5 mm;至房室瓣至房室瓣7 mm；房间隔的直径房间隔的直径 所选用封堵伞左房侧的直径；所选用封堵伞左房侧的直径；不合并必须外科手术的其他心脏畸形；不合并必须外科手术的其他心脏畸形；外科术后残余分流外科术后残余分流 中央型：中央型：76.0 （可封堵）（可封堵）上腔型：上
4、腔型：3.5 （可尝试封堵）（可尝试封堵）下腔型：下腔型：12.0 （不可封堵）（不可封堵）混合型：混合型：8.5 （不可封堵）（不可封堵）目前约有目前约有80的的ASD患者适合接受介入治疗；患者适合接受介入治疗；了解房间隔缺损两侧有了解房间隔缺损两侧有无残端，缺损距二尖瓣、无残端，缺损距二尖瓣、房顶的距离，右房室增房顶的距离，右房室增大的程度，测量房间隔大的程度，测量房间隔总长及缺损大小。总长及缺损大小。了解了解ASD主动脉侧及房主动脉侧及房顶部边缘的情况，若主顶部边缘的情况，若主动脉根部对侧无残端，动脉根部对侧无残端，则不适合封堵。则不适合封堵。了解了解ASD下腔静脉、下腔静脉、上腔静脉侧
5、边缘的情上腔静脉侧边缘的情况，测量况，测量ASD大小大小及房间隔总长。及房间隔总长。VSD封堵器械，右侧为膜周封堵器械，右侧为膜周VSD封堵器，左侧为肌部封堵器，左侧为肌部VSD封堵封堵器器 膜周部膜周部VSD:(1)年龄年龄:通常通常3 岁岁;(2)对心脏有血对心脏有血流动力学影响的单纯性流动力学影响的单纯性VSD;(3)VSD 上缘距主上缘距主动脉右冠瓣动脉右冠瓣2 mm,无主动脉右冠瓣脱入无主动脉右冠瓣脱入VSD 及及主动脉瓣返流；主动脉瓣返流；肌部室缺肌部室缺,通常通常5 mm；外科手术后残余分流；外科手术后残余分流；其他其他:心肌梗死或外伤后室缺；心肌梗死或外伤后室缺；无右向左分流，
6、无重度肺动脉高压；无右向左分流，无重度肺动脉高压；超声需要测量的指标：超声需要测量的指标：VSD大小、位置（膜周还大小、位置（膜周还是肌部），距主动脉瓣距离是否大于是肌部），距主动脉瓣距离是否大于1mm（干下（干下型不能封堵），三尖瓣是否有粘连，有无膜部瘤型不能封堵），三尖瓣是否有粘连，有无膜部瘤形成，有无瓣膜反流，形成，有无瓣膜反流，LVEDD值等。值等。2个标准切面对确定是否能介入很重要：心尖四个标准切面对确定是否能介入很重要：心尖四腔心、大动脉短轴切面；腔心、大动脉短轴切面；了解了解VSD的大小，距离主的大小，距离主动脉瓣根部的距离是否动脉瓣根部的距离是否1mm以上，有无膜部瘤以上，有无
7、膜部瘤VSD位于位于911点位置，膜周部点位置，膜周部VSD适合封堵适合封堵VSD位于位于1点位置，为干下型，不适合点位置，为干下型，不适合封堵封堵 VSD大小：无膜部瘤时，缺损直径大小：无膜部瘤时，缺损直径210mm；有膜部；有膜部瘤时，左室面破口直径小于瘤时，左室面破口直径小于16mm，右室面破口直径小，右室面破口直径小于于10mm；单发肌部；单发肌部VSD直径直径315mm。位置：距主动脉瓣距离位置：距主动脉瓣距离1mm,非干下非干下VSD；肌部；肌部VSD距距心尖距离心尖距离5mm;无其他需要外科手术的瓣膜返流或畸形；无其他需要外科手术的瓣膜返流或畸形；不经超声筛选直接做造影，仅有不经
8、超声筛选直接做造影，仅有70的的VSD患者能行介患者能行介入治疗，经超声筛选的入治疗，经超声筛选的95患者能介入成功。患者能介入成功。(一)Amplatzer 法 左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的PDA；PDA 最窄直径1.5 mm;年龄:通常6 个月,体重4 kg；外科术后残余分流；提示:14 mm 的PDA,其操作困难,成功率低,并发症 多,应慎重。(二)弹簧栓子法 左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的PDA;年龄:通常6 个月,体重4 kg。外科术后残余分流；CHD-PAH的定义 即在海平面静息状态下，右心导管检查肺动脉收缩压30mmHg和(或)肺动脉平均(MPAP)25mmHg
9、，或运动时MPAP30mmHg。除上述标准外，尚包括肺毛细血管压或左房压15Hg。严格的诊断标准应该依赖右心导管检查数据，而非无创检查估测数据。CHD-PAH的分级和分型 根据不同指标，CHD-PAH大致可分为轻、中、重三级。三级分级标准按照MPAP分，其测量值分别为25mmHg、35 mmHg和50mmHg；根据肺动脉收缩压与体动脉收缩压比值分，分别为：O75肺动脉平均压50 mmHg或者收缩压大于70 mmHg、右心负荷重、以右向左分流为主、药物试验后仍无明显改善者常提示阻力型PAH 如果吸入100氧1520 min肺动脉压力下降，肺血管阻力降至6570 wood单位以下者多为动力性PAH
10、。该方法应用方便，不良反应小，缺点是高浓度氧吸入并没有最大限度扩张肺血管床，需结合其他检测方法进行综合考虑。封堵试验适用于PDA和ASD并重度PAH出现双相分流，心导管术结合扩血管试验后仍不能明确PAH的性质时，一般用球囊或封堵器暂时堵塞分流通道，以观察心血管反应。如出现动脉压力下降或不变，血氧饱和度升高，患者无明显不适症状，则表明PAH为动力型。反之，如果出现血压下降、而右心室肺动脉压力继续增高、血氧饱和度下降，剧烈胸痛、胸闷等不适症状等表示肺血管存在器质性病变，应及时取出封堵器避免意外情况出现。手术的条件(1)临床标准：静息情况下无紫绀(2)体格检查：心前区可无震颤，但心脏杂音必须26级；(3)吸氧后Sa02090，Pa0260mmHg；(4)胸部X线片显示：肺部血管无截断征（5）降压和吸氧后彩色多普勒检查提示VSD分流以左向右为主或双侧分流量接近，基本平衡。：PpPs1手术禁忌证(1)静息情况下出现紫绀、杵状指(2)体格检查心前区无震颤，心脏杂音极弱或消失(3)吸氧或降压后，仍出现Sa02090，PaO2 l，室间隔水平分流仍以右向左为主。
